Diagnostic, histoire naturelle et prise en charge des MAKP : étude rétrospective de 62 patients pédiatriques
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- Damien Boutin
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1 Diagnostic, histoire naturelle et prise en charge des MAKP : étude rétrospective de 62 patients pédiatriques Jérémie BLED Service du Pr Annick CLEMENT Centre de Référence des Maladies Respiratoires Rares Service de pneumologie pédiatrique Hôpital Trousseau, Paris
2 Introduction : MAKP Formation entre la 6 ème et la 17 ème SA àdifférents stades du développement pulmonaire selon le type de MAKP Prévalence mal connue, rare(3 à 9/ naissances) Classification histologique de Stocker: 5 types de MAKP, classés de 0 à4 MAKP de type 1 : macrokystique (60 70%) MAKP de type 2 : microkystique (20%) Classification anténatale d Adzick: 2 types de lésions Macrokystique et microkystique
3 Introduction : évolution Vision «historique» Dogme de chirurgie systématique Vision «actuelle» Diagnostic anténatal Petites lésions Asymptomatiques Complications infectieuses Remise en cause de la prise en charge Peu de grandes cohortes décrites
4 Objectifs de l étude Caractériser les MAKP dans leur globalité Dépistage et diagnostic Histoire naturelle Prise en charge Évaluer la fiabilité du radiodiagnostic Proposer des recommandations de suivi et de prise en charge
5 Matériel et méthodes Étude pédiatrique rétrospective Population: 62 cas de MAKP histologiquement prouvée Lieu: Hôpital Trousseau (Paris) Période: entre janvier 1995 et décembre 2009
6 Résultats : caractéristiques des MAKP Localisation aux bases Pas de latéralisation préférentielle
7 Résultats : diagnostic anténatal Terme moyen de découverte : 22.5 SA [17 à36 SA] Révélées par une hyperéchogénicité
8 L anténatal en image Échographie IRM
9 Résultats : imagerie anténatale Corrélation entre la taille des kystes et le type de MAKP p < 0.01 Non significatif 2 cas d hydramnios = symptomatologie néonatale certaine (p = 0.04). Régression lésionnelle = 47% ; «disparition»= 24%
10 Résultats : complications postnatales Délai: âge moyen = 2.3 ans (médiane = 3.2 mois) Type: Néonatal : détresse respiratoire Postnatal «retardé»: infections (+/- récidivantes)
11 Résultats : facteurs de complications postnatales Une taille importante était corrélée àun risque de complications : 100% patients asymptomatiques : taille lésion < 45mm
12 Résultats : facteurs de complications postnatales Le type de lésions influait sur le risque de complications : Les MAKP de type 1 présentaient plus de complications Les MAKP de type 2 présentaient moins de complications
13 Résultats : imagerie postnatale 26% de radiographies thoraciques normales 100% de scanners pathologiques Risque de complication augmenté si visibilité radio (p < 0.01).
14 Résultats : imagerie postnatale Au-delàde la taille des lésions : intérêt de détailler la taille des kystes p < 0.01 Non significatif
15 Résultats : corrélation radio-histologique Absence de certitude radio-diagnostique : 25% de diagnostics «autres» Majorité de diagnostics additionnels : 17% 7 «faux négatifs»
16 Résultats : prise en charge 100% d exérèse chirurgicale Lobectomie > segmentectomie Âge moyen = 2.1 ans ; âge médian = 8.2 mois. Faible morbidité: 8.1% de complications Mortalité = 0 Suivi moyen postopératoire = 3 ans
17 Discussion : étude Forces : Large cohorte, certitude diagnostique 1 ère étude longitudinale «complète» 1 ère étude àdégager des facteurs pronostics postnatals Mais : Étude rétrospective Données anténatales des MFIU et IMG manquantes
18 Discussion : évolution Aucun diagnostic postnatal depuis 2004 Àl origine d une modification de la vision des MAKP : Lésions asymptomatiques : 56% Fréquence des lésions mixtes MAKP-BPS : 32% Type 2 >> Type 1
19 Discussion : éléments pronostiques Anténatals : Taille de la lésion et retentissement fœtal (connu) Taille des kystes (nouveau) Postnatals : Taille de la lésion (nouveau) Type de MAKP (connu)
20 Discussion: radiodiagnostic Fiabilité du radiodiagnostic : 25% d incertitudes (diagnostics additionnels) Mais amélioration : Échographie anténatale : distinction MAKP 1 vs 2 IRM: complément de caractérisation anténatale Radio pulmonaire : anomalie inconstante / valeur pronostique de survenue de symptomatologie respiratoire TDM: évaluation de la taille et de la nature des kystes
21 Discussion: complications Fréquence des complications : 44% au total Relation volume = symptôme (1 ère description) Types de complications(connus) : Néonatale : détresse respiratoire Postnatale «retardée»: infections Pas de dégénérescence maligne ni métaplasie Âge des complications : Moyenne = 2.3 ans mais médiane = 3.2 mois
22 Discussion: prise en charge MAKP symptomatique = chirurgie MAKP asymptomatique = discussion! Exérèse «préventive»: Sûre (systématique) Diagnostic de certitude Prévient les complications ultérieures Protège du risque malin Timing: 1 mois < chirurgie < 10 mois Exérèse «sélective»: Évite la chirurgie inutile Mais : Surveillance lourde Chirurgie + difficile après complication Expose au risque de complication àlong terme
23 Conclusion MAKP plus fréquemment diagnostiquées Pronostic relativement bon notamment avec MAKP type 2, asymptomatiques Facteurs pronostiques : taille, type, Perspectives : amélioration du radiodiagnostic pour surseoir àla chirurgie systématique, définir les modalités de suivi Intérêt d une cohorte prospective dans le cadre des centres de référence
24 Merci de votre Attention
25 Recommandations de suivi anténatal Échographie du 2 ème trimestre Hyperéchogénicitéthoracique Thérapeutique anténatale Signes de compromission fœtale (déviation médiastinale majeure, hydramnios sévère, anasarque) OUI IRM à26 et 34 SA NON Monitoring échographique mensuel (évaluation du CVR : si augmentation rapprochement de la surveillance hebdomadaire) Unilatérale Caractéristiques lésionnelles Bilatérale Partiellement anéchogène : Kyste bronchogénique MAKP type 1 et 2 Solide : Atrésie/sténose bronchique MAKP type 3 BPS Emphysème lobaire congénital Partiellement anéchogène : MAKP type 1 et 2 Solide : Atrésie/sténose laryngée Atrésie/sténose trachéale MAKP type 3
26 Recommandations de suivi postnatal Naissance Présentation clinique / radiographie pulmonaire Détresse respiratoire Amélioration clinique Asymptomatique Surveillance clinique 1 ère TDM (1 mois) Persistante +/- détérioration 2 ème TDM (6 mois) + EFR TDM si possible Chirurgie précoce Suivi clinique et radiologique àlong terme Chirurgie préventive
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