SYNDROME DES JAMBES SANS REPOS. B. Carlander Département de Neurologie Hôpital Gui-de-Chauliac

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1 SYNDROME DES JAMBES SANS REPOS B. Carlander Département de Neurologie Hôpital Gui-de-Chauliac

2 Historique Willis 1685 : restlessness et rôledes opiacés Boissierde Sauvages 1731: inquiétudedes pieds Gilles de la Tourette1898 : États neurasthéniques RLS - restless legs syndrome (Ekbom1945) Symonds 1953 : myoclonus nocturne impatiences musculaires de l éveil (Montplaisir) Coleman 1980 : mouvements périodiques Akpinar1982 : lévodopa

3 Critères cliniques du SJR sensation désagréable déclenchéepar l immobilité soulagéepar le mouvement accentuée le soir au coucher MbInf ±MbSup E plainte d insomnie

4 Impatiences des membres inférieurs EEG EEG EOG EMG EKG Jambier polysomnographie non impérative dans le SJR

5 Critères additionnels du SJR histoire familiale positive réponseaux dopaminergiques présencede mouvements périodiques

6 PLM (periodiclimbmovements) : dans le sommeil mouvements périodiques (flexion lentedu pied sur la jambe, voire de la jambesurla cuisse) insomnie, sommeil agité, coups de pied, usuredes draps E somnolence diurne mais aussi: asymptomatique ++ (pas de corrélation avec la plainte, niavec les paramètres du sommeil ou la vigilance) tandis quesjr présence de PLM

7 PLM en polysomnographie PLM éveillants ou non

8 Différents patterns 1 sec. myoclonique polyclonique twitches, puis tonique polyclonique, puis tonique

9 Questionnaire Degré de sévérité du SJR Total de points: Très sévère = points, Sévère = points, Moyen = points, Léger = 1-10 points Nul = 0 points

10 Tests d immobilisation (Montplaisir) Suggérée demi-décubitus pendant 1 h enregistrement des jambiers antérieurs durée 10 s calcul de l index score d inconfort des jambes [Michaud et al, MovDisord 2002] Forcée (en recherche) : analyse de la composante motrice et sensorielle, analyse spectrale de l EEG

11 Epidémiologie âge de début the REST PrimaryCare Study-population de sujets > 18 ans (US + EU) 9.6% : symptômes > une fois par semaine 5.6% : > deux fois par semaine 3.4% : > deux fois par semaine + retentissement important sur leur qualitéde vie 68.1% des sujets atteints étaient des femmes la prévalence augmente avec l âge et avec le nombre de grossesses aggravation précise après 50 ans

12 Epidémiologie 2 France : Tison et al, Neurology 2005 le plus fréquent des troubles moteurs

13 Disease mongering?? rôle de l industrie médias médicaux et généraux dramatisation surestimation de l étude REST minimisation des effets secondaires tics d agitation des membres inférieurs sous-diagnostic et sous-traitement

14 Génétique héréditéautosomique dominante % des cas (Québec) début plus précoce ; prévalence lors de la grossesse phénomène d anticipation vlocus de susceptibilitésituéen 12q Desautels, Am J Hum Genet 2001

15 HÉRÉDITÉ âge Facteurs favorisants grossesse ++ (20-40 %) carence en fer ++++ Parkinson, neuroleptiques (±antidépresseurs IRS) polyneuropathies (urémie++, diabète) ; neuropathies infracliniques?? affections médullaires polyarthrite rhumatoïde

16 Affections associées narcolepsie syndrome d apnées et résistance des VAS PLM lors de la reprise ventilatoire? persistance sous CPAP

17 SJR chez l enfant problèmes d interrogatoire cause d insomnie de l adolescent douleurs de croissance! syndrome hyperactivitéet déficit attentionnel 1/3 ont un SJR 1/5 des SJR ont un THADA importance de la carence en fer traitements??

18 Diagnostic différentiel vartériopathie des MI vinsuffisance veineuse vakathisie des neuroleptiques vcrampes nocturnes vsursauts d endormissement

19 Physiopathologie & pathogénie atteinte périphérique? polyneuropathies? EMG, PES atrophie axonale? désinhibition corticale déficit en fer grossesse transferrine et ferritinedu LCR contenu en fer dans les pédoncules cérébraux

20 Diminution du contenu en fer locus nigeret noyau rouge RLS Allen et al, Neurology 2001 témoin

21 Hypothèse dopaminergique efficacité des traitements D/A aggravation par les neuroleptiques récepteurs D2 striataux (SPECT & PET)? rôle du fer comme cofacteur de la synthèse de dopamine et du fonctionnement du récepteur D2

22 Les traitements dopaminergiques AMM : ropinirole (Adartrel ) ±dompéridone autres agonistes dopaminergiques (Sifrol ) Dostinex : longueduréed action L-dopa + inhibiteur (Sinemet, Modopar ) risque de rebond Ł intérêt des formes retard «augmentation» effet durable? dyskinésies?

23 Benzodiazépines (clonazépam= Rivotril ) v doses progressives (½ mg au départ, soit ¼cp) v risque de somnolence résiduelle +++ v apnées? v problèmes de tolérance àmoyen terme E SJR occasionnel

24 opiacés (codéine, Oxycontin, Temgésic ) risque de tolérance et dépendance résultats satisfaisants à long terme intérêt en cas d augmentation autres gabapentine (Neurontin ) 600 à 1800 mg prégabaline (Lyrica ) 75 à 300 mg

25 Traitements non médicamenteux traitement d une cause fer si < 50 ng/ml (gare àl hémochromatose!) hygiène de sommeil (température, caféine ) et