Observatoire des Tumeurs Malignes Rares Gynécologiques Tumeurs germinales. Suspicion de tumeur germinale. Bilan

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1 Suspicion de tumeur germinale Bilan Anamnèse Examen clinique Examens biologiques : AFP, HCG, LDH, CA 125 Scanner TAP +/- cérébral (si maladie métastatique) PET scan en option Exploration chirurgicale de diagnostic Cytologie du liquide péritonéal Prévoir examen extemporané si possible Relecture des lames histologiques Congélation tumorale Page 1 sur 6

2 Chirurgie initiale* Stade IA Stade IB Stade** IC1, IC2 Stade IC3 à IIIB Stade IIIC, IV Annexectomie unilat Biopsie contro-lat si anomalie ovaire notamment pour le Dysgerminome +/- adénectomie si anomalie scannographique (Ggl > 20 mm) Annexectomie unilatérale ou idem stade IB Femme ménopausée NON OUI NON OUI Annexectomie bilatérale +/- chirurgie des adénopathies malignes Femme ménopausée Tumorectomie bilat ou Annexectomie unilat et Tumorectomie controlat Traitement conservateur Annexectomie bilatérale + hystérectomie totale + omentectomie + biopsies multiples +/- chirurgie des adénopathies malignes Chirurgie diagnostique preuve histologique suffisante * ** Pour les dysgerminomes penser à éliminer un syndrome XY pour lequel en cas d'aménorrhée primaire une annexectomie bilatérale est recommandée Stades FIGO 2014 Ggl: ganglion; Bilat: bilatérale; Unilat: unilatérale; Controlat : controlatérale Page 2 sur 6

3 Traitement complémentaire Dysgerminomes non dysgerminomes Stade IA Stade IB + Chirurgie complète Stades IC à III Stade IV Tératome immature IA grade 1 IB grade 1 Autres histologies **/*** (Tératome immature IA ou IB grade >1 et/ou >IB, T vitelline, T germinales mixtes, carcinome embryonnaire, choriocarcinome) NON Résidu OUI 3 BEP 4 BEP* 4 BEP* * EFR après 3 BEP. Si modification, pas de bléomycine pour le 4 ème BEP BEP = cisplatine 20 mg/m²/j J1 à J5 + Etoposide 100 mg/m² /j J1 à J5 + Bléomycine 30 mg J1, J8, J15 quelque soit la numération à J8 et J15) 2 à 3 BEP à discuter en RCP dédiée Résidu tumoral ou marqueurs élevés post opératoire 4 BEP* 4 BEP* ** Tératome immature : clinique et radiologique très rapprochée pendant la chimiothérapie en raison du risque de «growing teratoma». *** Il Tumeur est recommandé vitelline : que calcul la prise de décroissance en charge soit AFP effectuée entre dans C1 et le C2 cadre via d une cette RCP interface. spécialisée Si décroissance dont la liste est défavorable, accessible sur revoir le site les internet modalités dédié de la chimiothérapie en RCP dédiée pour discuter un traitement intensifié selon les modalités du GETUG 13 (Fizazi et al. Lancet Oncol 2014). Page 3 sur 6 NON OUI Stade IV RCP : Réunion de Concertation Pluridisciplinaire

4 Réponse Réponse Complète Réponse Partielle Progression Ou réévaluation péritonéale pour tératome immature avec atteinte péritonéale initiale Dysgerminome voir page 5 Réponse complète après chirurgie Autre histologie Reprise chirurgicale Réponse partielle après chirurgie (sauf léiomyomatose et gliomatose pure) Inclusion dans TAXIF III voir page 6 Tumeur non viable ou nécrose Tumeur viable, Tératome immature Chimiothérapie de 2 nde ligne (VeIP) VeIP = vinblastine + Ifosfamide + cisplatine Page 4 sur 6

5 fin de traitement Année 1-2 de 3 à 5 ans > 5 ans Examen clinique Biologie* / 3-6 mois / mois (3 premiers mois) puis / 3 mois / 6 mois / an EFR complètes et clairance créatinine Scanner abdomino-pelvien (si stade > I) Echographie pelvienne par voie vaginale en cas de traitement conservateur PET-scan** pour dysgerminome pur Fin de chimiothérapie et 12è mois / 3-6 mois / an / 3-6 mois / 6 mois / 3-6 mois / an 1 écho / an * AFP, HCG, LDH, CA 125 selon sécrétion initiale ** Un au départ puis jusqu à l extinction des résidus Page 5 sur 6

6 Progression / Rechute? Patiente non antérieurement traitée par CT Reprise chirurgicale à discuter cas par cas CT antérieure par BEP 4 BEP* Réponse fin de traitement? CT : Chimiothérapie RC : Réponse Complète RP : Réponse Partielle MS : Maladie Stable MP : Progression * EFR après 3 BEP. Si modification, pas de bléomycine pour le 4 ème BEP Inclusion dans TAXIF III ou CT avec 4 VeIP ou TIP RC RP/MS/MP (cf arbre décision précédent) Chimiothérapie intensive de rattrapage à discuter cas par cas TIP = paclitaxel+ifosfamide+cisplatine Page 6 sur 6

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