H. Malajati *, S. Akjouj*, M. Mahi*, N.Bousselmane**, S. Chaouir * Services d imagerie médicale* et de traumatologie**- HMI Mohammed V- CHU- Rabat

Transcription

1 LA TUMEUR À CELLULES GÉANTES DE L OS: QUEL RÔLE POUR L IMAGERIE? H. Malajati *, S. Akjouj*, M. Mahi*, N.Bousselmane**, S. Chaouir * Services d imagerie médicale* et de traumatologie**- HMI Mohammed V- CHU- Rabat

2 OBJECTIFS Connaître la sémiologie classique des tumeurs à cellules géantes (TCG). Connaître les arguments cliniques et radiologiques qui suggèrent le diagnostic et permettent d éliminer les autres lésions osseuses à cellules géantes. Connaître les TCG plus atypiques: les localisations rares, les TCG de l enfant, les TCG multiples.

3 INTRODUCTION Les TCG sont bénignes et relativement rares (4 à 5% des tumeurs osseuses primitives). Adulte jeune d âge supérieur à 20 ans avec un pic d incidence à la 3 ème décennie. Localisation épiphyso-métaphysaire des os longs (90 %). Solitaires i dans lamajorité itédes cas. Récidives fréquentes. Comportement agressif et imprévisible.

4 MATERIELS ET METHODES Présentation de cas cliniques de TCG colligés conjointement par le service d imagerie médicale et le service de traumatologie. Cet outil didactique illustre les présentations radiocliniques classiques des TCG et les TCG atypiques par le siège, l âge ou le caractère évolutif.

5 I. Formes classiques Homme 62 ans douleur du genou Lacune épiphysométaphysaire de l extrémité proximale du tibia, excentrée, cloisonnée, bien limitée. TCGB grade 1

6 Formes classiques Patiente de 32 ans, Tuméfaction styloïde radiale gauche, Lacune épiphyso-métaphysaire de la styloïde radiale gauche excentrée, cloisonnée, bien limitée. TCG de bas grade.

7 Formes classiques Femme; 27 ans Tuméfaction non douloureuse de la face antéro-externe du genou gauche. RX + IRM: ostéolyse épiphysaire d allure agressive Histologie: TCGB grade 2 Prothèse totale du genou

8 II. Présentations inhabituelles des TCG Femme; 31 ans Fracture pathologique du cubitus Lésion métaphysodiaphysaire, centrale, mal limitée. Aucune spécificité Bilan phosphocalcique normal TCGB grade 1

9 Par le siège Patient de 24 ans, Accident de sport: fracture pathologique du pubis RX: TCG? Kyste? Hyperpara? p Curetage => TCGB Récidive à 1 an puis bonne évolution.

10 Par l âge, le siège ou les métastases Fille de 14 ans, Gonalgiesdepuis2ans Tumeur soufflante de la rotule Exérèse chirurgicale : TCG 8 mois après dyspnée, douleur thoracique Tuméfaction cheville gauche Métastases pulmonaires confirmées par biopsie scanno-guidée. Métastase osseuse tibiale inférieure

11 III. Les TCG malignes Homme, 26 ans, Tuméfaction externe de la jambe RX + IRM: tumeur agressive du péroné Histologie : TGC de grade I Évolution clinique péjorative Résection chirurgicale

12 III. Les TCG malignes Homme, 36 ans Tuméfaction de la face antérieure de la jambe Ostéolyse tibiale antérieure «agressive» Biopsie: histiocytofibrome malin ou TGC grade III Histologie sur pièce d exérèse: TGG maligne.

13 5 mois après H. 24 ans TCG grade I Traité en mai 2007 Fracture en octobre 2007 TDM :extension de la tumeur Tumeur aggressive

14 DISCUSSION

15 RADIOGRAPHIE STANDARD Ostéolyse géographique d un os tubulaire, épiphysaire ou épiphyso-métaphysaie, excentrée. Contours flous et dépourvus de liseré sclérotique, parfois incomplet (1% -2% ). Soufflure corticale ou périostée. Parfois des pseudo-cloisons à l intérieur de la tumeur.

16 RADIOGRAPHIE STANDARD Enneking et Campanacci distinguent trois stades radiographiques. Qui ont plus de valeur pronostique que la classification histologique. Stade 1 : petit volume, corticale continue. Stade 2 : Le cortex peut apparaître perforé. La tumeur jouxte souvent le cartilage articulaire. Stade 3 : lésion volumineuse envahit les tissus mous. des phénomènes perméatifs peuvent être notés. La tumeur vient au contact du cartilage articulaire.

17 TDM Matrice tumorale de même densité que les tissus mous et sans calcifications Parfois lésions kystiques associées (fréquence de foyers de kystes anévrysmaux associés sur les coupes histologiques) L atteinte corticale est mieux appréciée.

18 IRM La tumeur a un signal non spécifique: hypo intense ou intermédiaire en T1 intermédiaire i ou intense ent2. hétérogène : zones d'hémorragie ou de nécrose. éventuel niveau liquide, non spécifique (association à un kyste anévrysmal) IRM, T1: hyposignal IRM T2; hyposignal hétérogène (nécrose, hémorragie)

19 TCG grade 2 IRM- T1 Gado transversal: Rehaussement intense et hétérogène. T1 IRM, T1: hyposignal IRM T2; hyposignal hétérogène (nécrose, hémorragie)

20 Scintigraphie / TEP Hyperfixation franche Hyerfixation en périphérie Pas de corrélation entre l intensité de la fixation et l agressivité de la TCG

21 Diagnostic différentiel devant une forme habituelle des TCG Chondroblastome et chondrosarcome : se distinguent des TCG par la présence de calcifications. Kysteosseuxanévrysmal:préfèreselocaliseràlamétaphyseavec réaction périostée unilamellaire, bien développée, qui est absente ou fort incomplète lorsqu une TCG s étend dans les tissus mous. L ostéosarcome riche en cellules géantes : aspect plus perméatif et des limites moins bien définies. Une réaction périostée maligne est trouvée. Le granulome de réparation à cellules l géantes et la tumeur brune de l hyperparathyroïdie posent un diagnostic différentiel surtout histologique. TCG:bilan phospho-calcique normal.

22 Les TCG ATYPIQUES TCG associées à la maladie de Paget ou kyste anévrysmal (39% des cas). TCG de l enfant: les TCG peuvent survenir sur un squelette immature, et se localisent souvent au niveau de la métaphyse. TCG multicentriques (1%): apparaissent simultanément ou à un court intervalle de 4 mois jusqu à 16 ans après la détection de la TCG initiale. La récidive après 3 ans (rare). stade 1: 10 %, stade 2 : 28 %, stade 3 : 40 %.

23 TCG MALIGNES Dégénérescence sarcomateuse d une TCG est rare (5 %). Elle survient après un délai variant de 1 à 10 ans, et même plus. Certaines TCG malignes sont des formes où il existait dès le départ une association de zones bénignes et de zones malignes, ces dernières parfois petites ayant été méconnues lors de biopsies trop économiques.

24 METASTASES DES TCG Les métastases sont pulmonaires, plus rarement osseuses. Les métastases pulmonaires des TCG de bas grade ont une histologie comparable à celle de la TCG primitive, c est-à-dire bénigne. L incidence est de 1 à 3,5%. L intervalle entre la découverte de la tumeur primitive et la détection de la métastase pulmonaire varie entre 0 à 10 ans avec une moyenne autour de 3,5 ans.

25 Conclusion L imagerie a un rôle prépondérant en matière de TCG : diagnostic: aspect radiologique évocateur ou guide la biopsie. Bilan d extension pré-thérapeutique Surveillance évolutive Radiologie et pronostic : dans les TCG de bas grade histologique, les signes d aggressivité sur l imagerie devrait être prise en compte dans la décision thérapeutique.

26 Références 1. Lesley-Ann Goh, MBBS, FRCR. Giant Cell Tumor. emedicine Specialties. Jun 27, B Hoch,, C Inwards, M Sundaram, A. Rosenberg. Multicentric Giant Cell Tumor of Bone. JBJS 2006 Vol 88-A, N 9 3. W Alan. Yasko. Giant cell tumor of bone. Current Oncology Reports 2002, 4: A. I Sellam, A. Chaibainou1, A. Achir, A. Allouch, Z. Bernoussi, A. Jahid, etc and M. El F Fihry. Une localisation inhabituelle d une pathologie rare : la tumeur costale à cellules géantes. Rev Mal Respir 2006 ; 23 : RE Turcotte, M Isler et J Doyon. Tumeur à cellules géantes. Encycl Méd Chir, Appareil locomoteur, 2001,14-772,, 10 p. 6. DN Pardiwala, S Vyas, A Puri, MG Agarwal. Pictorial essay : Giant cell tumor of bone Vol : 11, Issue : 3, P : B.J Manaster and Anthony J.Doyle. Giant CllT Cell Tumors of Bone. Rdil Radiol. Clin.North. Am. 1993;31: C. Trottet. Expression de p53 dans les tumeurs à cellules géantes osseuses. Thèse n Genève F Brimo M Aziz. G Rosen. R Turcotte A Nahal. Malignancy in giant cell tumour of bone: is there a reproducible histological threshold?. Blackwell Publishing Ltd, Histopathology, , ;