PNP interstitielle diffuse

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1 PNP interstitielle diffuse Démarche diagnostique Interrogatoire : Mode de début : aiguë/chronique Retentissement Terrain : Médicaments Profession, habitat TABAC ATCD Physique : Fièvre, AEG? Dyspnée, toux Crépitants velcro, «squeaks» Insuff cardio Néoplasie : ADP, HSMG, dl osseuse, Maladie systémique : Hippocratisme digital Phénomène de Raynaud, sclérodatylie Arthro-myalgies Synd sec Rash cutané BU LBA N - Cellules < /ml - Macrophages > 85% - Lympho < 15% - Neutro < 5% - Eosino < 2% - Sidérophages < 5% (Perls) éosinophiles - PNP à éosinophiles - PNP médicamenteuse - Churg & Strauss - PNP parasitaire lymphocytes - CD4 > CD8 : BK Sarcoïdose - CD8 > CD4 : PHS PNP médicamenteuse Connectivite, lymphome neutrophiles - FPI - Inf - Connectivites - Wegener - Asbestose macrophages - Hystiocytose langerhansienne - PID desquamante - Pneumoconioses Autres tests selon orientation - HIA : sidérophages, score de Golde élevé - Asbestose : corps asbestosiques - Hystiocytose : CD1a+ > 5% chez le fumeur Paraclinique Bio : NFS, pq, CRP Iono, urée, créat Bilan phosphocalcique EPP CPK, LDH BHC GDS + lactates +/- : Sérologie VIH, BK, IDR Précipitines sériques ECA ANCA, AAN, Anti-MBG, Anti-Scl70 Rx + TDM pulmonaire : Lésions élémentaires : Alvéolaire en verre dépoli : Pneumocystose PHS aiguë Médoc Micronodulaire : OAP Sarcoïdose Silicose PHS subaiguë Linéaire septale et réticulaire = «rayon de miel» : FPI Asbestose PHS chronique +/- associées : Bronchectasies de traction Distorsion parenchyme Scissurite Foyers alvéolaires, kystes ADP Calcifications, plaques pleurales Fibro bronchique : Biopsies LBA : alvéolite Cf. tableau Cyto +/- phénotypage lympho Bactério Minéralo Biopsies chir : Médiastinoscopie (ADP) Thoracoscopie (poumon) BGSA : Sarcoïdose Goujerot Amylose EFR : TVR pur = CPT < 80% DLCO diminuée Compliance diminuée

2 Etiologies Aiguës OAP cardiogénique OAP lésionnel = SDRA PNP infectieuses : Pneumocystose B = mycoplasme, chlamydia, miliaire BK V = maladie CMV, grippe maligne, VZV Lymphangite carcinomateuse : Lymphome K bronchique, sein, estomac PHS aiguës PNP médicamenteuses : Cordarone MTX, bléo, cyclophosphamide HIA : Synd pneumo-rénal de GOODPASTURE Vascularites : WEGENER, polyangéite micro Troubles coag, AVK Leptospirose Chroniques Idiopathiques : FPI Sarcoïdose Hystiocytose langerhansienne PNP organisée cryptogénique (BOOP) Protéinose alvéolaire Desquamante Pneumoconioses = asbestose, silicose, bérylliose PNP médicamenteuses : Cordarone Nitrofurantoïne MTX, bléo, sels d or PNP infectieuses : Pneumocystose B = BK PHS chronique Néo : lymphangite, lymphome pulm Connectivites Vascularites

3 FIBROSE PULM IDIOPATHIQUE Démarche diagnostique Paraclinique Interrogatoire : Terrain : Age > 50 ans Pas de comorbidités Physique : Dyspnée d effort progressive Toux sèche Crépitants velcro bilatéraux Prèd aux BASES Hippocratisme digital ICD Hypoxémie : cyanose TDM pulmonaire : Opacités réticulaires = «rayon de miel» : BASES + périph Absence de verre dépoli Réduction volume pulmonaire Fibro bronchique : LBA : cf. PNN +/- éosinophiles EFR : TVR pur : CPT < 80% DLCO diminuée Compliance diminuée Biopsies : Thoracoscopie : PNP interstitielle usuelle (UIP) Aspécifique DIAGNOSTIC D ÉLIMINATION Critères majeurs - Absence ATCD - TVR - TDM : rayon de miel aux bases, sans verre dépoli - Histo : aspécifique Critères mineurs - Âge > 50 ans - Dyspnée d effort progressive - > 3 mois - Râles crépitants velcro bi-basaux - Hippocratisme Diagnostic = TOUS majeurs + 3 mineurs Ttt CTC +/- IS PEC VACCINS Éradication foyers infs ARRÊT TABAC CI aux dépresseurs respiratoires KINÉ RESPI Réhabilitation à l'effort OLD si indication Transplantation pulmonaire à discuter 100% Soutien psy Reclassement professionnel

4 PNEUMOCONIOSES ASBESTOSE / SILICOSE Généralités Asbestose AMIANTE MP = ciment, chantiers, freins, textiles Délai : ans Dose-dépendante Silicose SILICE MP = mineurs, verre, fonderie, prothèses dentr Dyspnée, toux sèche Râles crépitants bilatéraux BASES Bronchite chronique, toux, expectoration, dyspnée Synd de Caplan-Colinet = + PR Synd d Erasmus = + sclérodermie Imagerie Opacités réticulaires «rayon de miel» BASES Verre dépoli Plaques pleurales Opacités réticulo-nodulaires APEX Nodules ADP hilaires bilatérales calcifiées = «coquille d oeuf» EFR Synd restrictif DLCO diminuée Synd mixte LBA Alvéolite à PNN Corps asbestosiques Formule N Particules de silice Complications Autres Plaques pleurales Pleurésie Mésothéliome pleural malin K bronchique Mélanoptysie (nécrose aseptique) Hémoptysie PNO BK, K bronchique, DDB Biopsies : nodule fibro-hyalin + dépots de cristaux de silice

5 HYSTIOCYTOSE LANGHERANSIENNE Diagnostic Interrogatoire : Terrain : H jeune FUMEUR Physique : Dyspnée Toux sèche DIABÈTE INSIPIDE +++ Rash cutané Atteinte osseuse ++ Complications : PNO récidivants Paraclinique TDM pulmonaire : Opacités kystiques à parois épaisses Micronodules troués APEX EFR : Synd mixte Fibro bronchique : LBA : cf. tableau Formule panachée Macrophages +/- éosinophiles CD1a+ > 5% Biopsies : Thoracoscopie : GRANULOMES sans nécrose caséeuse ++ Ttt CTC ++ ARRÊT TABAC PEC

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