EPIDEMIOLOGIE DE L EPILEPSIE A L HOPITAL DE JOUR PEDIATRIQUE

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1 UNIVERSITE CADI AYYAD UNIVERSITE CADI AYYAD FACULTE DE MEDECINE ET DEPHARMACIE MARRAKECH FACULTE DE MEDECINE ET DEPHARMACIE MARRAKECH ANNEE 2009 Thèse N 09 EPIDEMIOLOGIE DE L EPILEPSIE A L HOPITAL DE JOUR PEDIATRIQUE THESE PRESENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 18/03/ 2009 PAR Mlle Fatima SAFINI Née le 01/04/1982 à TIZNIT POUR L OBTENTION DU DOCTORAT EN MEDECINE MOTS-CLES : EPIDEMIOLOGIE EPILEPSIE - ENFANT JURY M. M. SBIHI Professeur de pédiatrie M. M. BOUSKRAOUI Professeur de pédiatrie M. S. AIT BENALI Professeur de neurochirurgie M. H. GHANNANE Professeur agrégé de neurochirurgie Mme. I. AIT SAB Professeur agrégée de pédiatrie PRESIDENT RAPPORTEUR JUGES

2 INTRODUCTION L épilepsie est un ensemble d affections chroniques caractérisées par la récurrence de crises épileptiques en rapport avec des décharges brutales hypersynchrones et rythmées des neurones hyperexcitables. Affection neurologique chronique fréquente chez l'enfant. Incidence globale : 50 à 70 cas/ enfants/an. Prévalence : 3,6 à 6,8 cas/1000 enfants/an. Problème de santé dans notre contexte.

3 OBJECTIFS Faire une analyse épidémiologique de l'épilepsie de l'enfant. Analyser ses différents facteurs de risque. Étudier la répartition des différents types et des principaux syndromes épileptiques. Apprécier son retentissement sur la scolarité de l'enfant.

4 MALADES ET METHODES Étude rétrospective descriptive et analytique. Août Décembre enfants. Service de Pédiatrie A, CHU Mohammed VI de Marrakech. Une fiche d exploitation. Classification internationale des syndromes épileptiques de 1989.

5 RESULTATS Fréquence: 8,5%. Age lors de la première consultation: 6 ans et 7mois (extrêmes 2 mois à 15 ans). Age de début des crises: 1 mois et 14 ans. Délai diagnostic: moyenne de 2 ans et demi. Sexe ratio: 1,26. Origine urbaine: 67,4%. Niveau socio-économique bas: 66,1%

6 RESULTATS Antécédents personnels 6.9% 12.3% 6.6% 3.6% 5% Sans antécédents 25.3% Souffrance néonatale Consanguinité Convulsions fébriles Hospitalisation néonatale Traumatisme crânien 21.1% Méningite et encéphalite 19.2% Infection néonatale

7 RESULTATS Antécédents familiaux d épilepsie Epilepsie familiale chez 11,6 %.

8 RESULTATS Clinique 1: Type des crises 3.4% 21.6% Crises généralisées Crises partielles Crises inclassables 70.5%

9 RESULTATS Clinique 2 la forme la plus fréquente des crises généralisées était la crise tonico-clonique généralisée (64%).

10 RESULTATS Clinique 3 : Examen neurologique Signes cliniques Nombre de cas Troubles du tonus 60 Déficit moteur 35 Syndrome pyramidal 20 Anomalies du périmètre crânien 12 Troubles de la marche 6 Nystagmus 4 Syndrome cérébelleux 3 Syndrome méningé+syndrome d HTIC 2 Bradypsychie 2

11 RESULTATS Clinique 4 : Pathologies associées Désordres neurologiques associés: 28,7%. IMC : 18,6%. Retard mental : 4,7%. THADA : 2,4%.

12 RESULTATS Eléctroencéphalogramme Réalisé chez 42,6%. Profil paraclinique Pathologique : 58,7%. Neuro-imagerie : 181 cas (30,2%) TDM : réalisée chez 124 enfants (68,5%) et s'est révélée pathologique chez 62%. IRM : réalisée dans 57 cas (31,5%) dont 32 étaient pathologiques (56%). Ces anomalies étaient dominées par l atrophie cortico-sous corticale.

13 RESULTATS Etiologies 20% 41% Idiopathiques Symptomatiques Cryptogéniques 39%

14 RESULTATS Principaux syndromes épileptiques Syndromes épileptiques partiels Epilepsie bénigne de l'enfance à paroxysme rolandique 7,7%. Epilepsie bénigne de l'enfance à paroxysme occipital 0,7%. Epilepsies du lobe temporal 1,5%. Syndromes épileptiques généralisés Epilepsie myoclonique bénigne de l enfance 4%. Epilepsie absence de l'enfance 12%. Epilepsie avec crises généralisées tonico-cloniques du réveil 3,2%. Autres épilepsies généralisées idiopathiques non définies 13,3%. Spasmes infantiles (syndrome de West) 5,5%. Syndrome de Lennox-Gastaut 6 %.

15 RESULTATS Profil thérapeutique La monothérapie était adoptée en première intention dans 96,8% des cas et était efficace dans 66% des cas. Le valproate de sodium était l antiépileptique le plus utilisé (82%), suivi par la carbamazépine (19,3%).

16 RESULTATS Profil évolutif Disparition des crises : 76% des enfants. Pharmaco-résistance : 10,3% des cas. Etat de mal épileptique : 6,7%.

17 RESULTATS scolarité Enfants en âge de scolarité : 26%. Enfants scolarisés : 86%. 7.6% 41% 51.4% Scolarité normale Difficultés scolaires Abandon de l'école

18 DISCUSSION L épidémiologie de l épilepsies: évaluer la fréquence ainsi que le rôle des facteurs de risque dans l apparition et la répartition de cette pathologie. But : établir une stratégie thérapeutique et surtout préventive. L épidémiologie descriptive évalue la fréquence de la maladie par trois indices : l incidence, la prévalence et la mortalité. Fréquence n est pas un indicateur épidémiologique, valeur orientatrice.

19 DISCUSSION Fréquence Indicateurs épidémiologiques 5% dans une étude réalisée en 1989 au service de pédiatrie de Casablanca sur cinq années Vs 8,5%. Incidence et prévalence Les données concernant l incidence et la prévalence dans les pays en développement ont indiqué des valeurs plus élevées que dans les pays industrialisés. Notre étude ne nous permet pas d avancer des chiffres aussi précis que l incidence et la prévalence Nécessité d une enquête sur le terrain.

20 DISCUSSION Facteurs épidémiologiques Age de début des crises: Sidenvall et al, Sillanpaa et al 4 ans. Bailmann et al Notre série 6,3 ans. 3,6 ans. Délai diagnostic: Retard important également observé dans la série casablancaise. Sexe: Prédominance masculine dans la majorité des études. Origine: La prédominance de l'origine urbaine dans notre série (67,4%) n'a pas de valeur épidémiologique valable. Nécessité d une enquête sur le terrain.

21 DISCUSSION Facteurs de risque Série Antécédents néonataux Consanguinité Convulsions fébriles Traumatisme crânien Infection du SNC Daoud et al Hadj Khalifa Cansu et al 21,5% 51,5% 26% 6,5% 6% 18% 4% 24,3% 25% 0,7% 10,1% 18,5% 19,2% 9,4% 4,3% Wakamoto et al 14,1% 11,6% 11,6% 4,5% 2,5% Notre série 31,6% 19,2% 12,3% 6,6% 5% PREVENTION +++++

22 DISCUSSION Histoire familiale d épilepsie L origine génétique des épilepsies généralisées idiopathiques est reconnue depuis plusieurs années et de nombreux syndromes épileptiques familiaux ont été décrits récemment. Séries Pays d'étude Année de publication Epilepsie dans la famille (%) Callenbach et al Allemagne % Wakamoto et al Japon % Larsson et al Suède ,6% Cansu et al Turquie ,5% Ndiaye et al Sénégal ,4% Notre série Maroc ,6%

23 DISCUSSION Type des crises La majorité des publications concernant les pays en développement ont trouvé plus de crises généralisées que de crises partielles pays industrialisés. Série Pays d étude et année de publication Crises généralisées Crises partielles Inclassables Ojuawo et al Nigeria (1997) 62,2% 17,4% Selina et al Bangladesh (2003) 63,6% 25,2% 11,2% Asadi-Pooya et al Iran (2005) 87,7% 8,1% 4,2% Larsson et al Suède (2006) 46,3% 53,7% Oka Eiji et al Japon (2006) 22,3% 76,7% 1% Shirasaka et al Vietnam (2007) 35,8% 64,2% --- Dura-Travé et al Espagne (2008) 42,9% 55% 2,1% Notre série Maroc (2008) 70,5% 26,1% 3,4%

24 DISCUSSION Paraclinique 1 : EEG Outil indispensable à la prise en charge de l enfant épileptique. Première investigation complémentaire à demander. Intérêt : Localisation de foyers épileptiques. Détermination des types des crises. Classification syndromique des épilepsies Anormal chez 50 à 80% des enfants épileptiques dans différentes études Vs 58,7%.

25 DISCUSSION Intérêt : Paraclinique 2 : Imagerie cérébrale Etablir la nature de la lésion épileptogène. Préciser son extension. Orienter sa prise en charge thérapeutique. L IRM est la technique d imagerie de choix et représente, à l heure actuelle, la base du bilan étiologique. IRM anormale : Doescher 32,6%, Sharma 26% Vs 56,1% dans notre série. Dans la littérature,tdm est réservée aux situations d urgence, d inaccessibilité à l IRM ou à la recherche de calcifications parenchymateuses. lésions ischémiques étaient les plus fréquentes (71,8%). Ce taux élevé dans notre série pourrait être expliqué par le nombre important d asphyxie périnatale (21,1%). PREVENTION +++++

26 DISCUSSION Principaux syndromes épileptiques Grande variabilité de la distribution des syndromes épileptiques dans les différentes études : Différences des méthodes et des critères d'inclusion adoptés. Difficulté d application des classifications. Syndromes épileptiques Hadj Khalifa Sidenvall Kwong Ndiaye Epilepsie à paroxysme rolandique Epilepsie à paroxysme occipital Notre série 2,6% 17,4% 7% 8,2% 7,75% 2% 0,6% 0,7% Epilepsie du lobe temporal 5,8% 2,3% 1,5% Epilepsie absence 9% 6,5% 3% 4,5% 12% Myoclonies 1,3% 0,3% 0,8% 4% ETCG du réveil 1,9% 1% 16,34% 3,2% Syndrome de West 2,2% 1,9% 5% 5% 5,5% Syndrome Lennox-Gastaut 1,1% 5,8% 1% 6% Autres EGI 66,2% 16,8% 28% 10% 13,3%

27 DISCUSSION Prise en charge thérapeutique Régime cétogène Stimulation du nerf vague Moyens thérapeutiques Rééducation motrice Psychothérapie Traitement antiépileptique Chirurgie

28 DISCUSSION Traitement antiépileptique La monothérapie comme règle du traitement de l épilepsie chez l enfant a été confirmée par plusieurs études. En cas d'échec de la monothérapie première, trois stratégies de traitement sont définies et évaluées: 1- Monothérapie de substitution. 2- Polythérapie. 3- Optimisation du traitement en cours par l augmentation de la posologie d au moins une molécule. Dans la littérature, Le VPA était l'antiépileptique de première intention le phénobarbital en Afrique (contrainte économique).

29 DISCUSSION Profil évolutif L évolution de l'épilepsie dépend de l étiologie. syndrome épileptique. la qualité de prise en charge thérapeutique. l observance du traitement. 60 à 70% des patients vont répondre au traitement anti-épileptique prescrit en première intention. Dans notre série, l évolution générale sous traitement a été marquée par une disparition des crises chez 76% des cas et la monothérapie était efficace dans 60% des cas. Dans une revue de la littérature réalisée par Cowan, le taux de pharmacorésistance variait entre 13 et 17% Vs 10,3% dans notre série.

30 DISCUSSION Retentissement sur la scolarité L école représente pour l enfant la première porte ouverte sur la scène sociale et conditionne son avenir socioprofessionnel. L épilepsie est un facteur d exclusion scolaire. En effet, le déroulement spectaculaire des ETCG qui crée une ambiance d inquiétude et d angoisse, constitue un prétexte classique de rejet de l élève par l établissement. Dans une étude nationale indienne, Deb (2002) avait montré que 30% des enfants épileptiques étaient exclus de l'école à cause de leurs crises et 5% n'ont jamais été scolarisés. dans notre série, 40,9% avaient des difficultés scolaires. Assurer l épanouissement de l enfant épileptique à l école Education

31 DISCUSSION Prévention La place de la prévention en matière d épilepsie parait évidente devant le % non négligeable de certains facteurs de risque dans les antécédents de nos patients. Surveillance adéquate des grossesse et déroulement des accouchements dans des structures médicalisées. Information et éducation des parents sur la prise en charge des convulsions fébriles. Education et formation des enfants jouent un rôle fondamental pour leur permettre de mieux apprécier le danger routier, sans oublier la prévention des traumatismes crâniens par chutes qui relève surtout des mesures éducatives parentales (sécurisation des fenêtres et balcons, mise en place de barrière dans les escaliers, non recommandation des trotteurs chez les nourrissons). Diagnostic précoce, traitement adéquat des méningites et une surveillance ultérieure vigilante pourraient diminuer le risque de survenue d une épilepsie. déconseiller les mariages consanguins et les mariages entre épileptiques.

32 DISCUSSION CONCLUSION Une des maladies chroniques les plus fréquentes chez l enfant. Les principaux facteurs de risque de cette pathologie dans notre contexte (souffrance périnatale, traumatismes crâniens, convulsions fébriles et infections du SNC) orienter les recherches ultérieures et les activités de lutte et de prévention. Pour avoir des résultats épidémiologiques plus fiables (prévalence et incidence), nous proposons de réaliser une enquête prospective effectuée sur la population générale.