APPORT DE L IRM DANS LA PATHOLOGIE MALFORMATIVE SELLAIRE ET SUPRA SELLAIRE DE L ENFANT

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1 JFR 2013 APPORT DE L IRM DANS LA PATHOLOGIE MALFORMATIVE SELLAIRE ET SUPRA SELLAIRE DE L ENFANT W. Douira-Khomsi, E. Fourati, S.Ghoumadi, H. Louati, L. Ben Hassine, L. Lahmar, I. Bellagha Service de Radiologie Hôpital d Enfants Béchir Hamza de Tunis

2 INTRODUCTION Malformations sellaire et supra-sellaire Anomalie ectoderme et/ou neuroderme Grande variété Clinique variable IRM rôle important Diagnostic positif Bilan précis des malformations associées

3 OBJECTIFS Rappeler le développement embryologique de la région hypophysaire Illustrer les aspects IRM des principales malformations Montrer l importance de l IRM dans le diagnostic positif et étiologique

4 MATERIELS & METHODES Etude rétrospective (septembre février 2013) 12 dossiers de malformations des régions sellaire et suprasellaire ont été recensés 6 filles et 6 garçons Age moyen: 8 ans (3 ans 9 mois 17 ans) Imagerie IRM hypophysaire1.5 Tesla, dans tous les cas Bilan hormonal pratiqué dans tous les cas

5 RESULTATS L IRM a objectivé Hypoplasie antéhypophysaire (n= 5) associée à une hypoplasie et dysgénésie cérébelleuse dans 1 cas, à une extinction du signal de la posthypophyse dans le 2 ème cas, à un kyste arachnoïdien dans le 3 ème cas et à un kyste de la glande pinéale dans un autre cas Syndrome d interruption de la tige pituitaire (n= 5) avec une hypoplasie de l antéhypophyse (n=3) et une hétérotopie de la substance grise (n=1) kyste de la poche de Rathke (n=1) Hamartome du tuber cinérum (n=1)

6 RESULTATS CAS n 1 Garçon de 17 ans, retard staturo pondéral avec déficit en GH a b c d IRM hypophysaire: coupes (a) sagitt T1sans gadolinium, (b) sagitt T1 avec gadolinium, sagitt fiesta(c), coro T1 avec gadolinium : hypoplasie de l antéhypophyse (2.8 mm de hauteur) avec une post hypophyse et une tige pituitaire en place

7 RESULTATS CAS n 2 Garçon de 5 ans, diabète insipide d origine centrale a b IRM hypophysaire: coupes (a) sagitt FIESTA, (b) sagitt T1: hypoplasie de l antéhypophyse avec extinction de l hypersignal T1 de la post hypophyse

8 CAS n 3 Fille de11 ans, convulsions avec œdème papillaire stade II au fond d œil a b IRM hypophysaire: coupes sagitt (a) T1, et (b)t2: hypoplasie antéhypophysaire avec un kyste de la glande pinéale

9 RESULTATS CAS n 4 Fille de 11 ans, retard staturo-pondéral avec déficit en GH a b c d IRM cérébrale: coupes (a) sagitt T1 hypophyse, (b) sagitt T2 hypophyse, (c) ax T2 cérébrale et (d) ax T1 cérébrale: Syndrome d interruption de la tige pituitaire avec une posthypophyse éctopique en hyper signal T1 au niveau de l éminence médiane ( ) associé à un nodule d hétérotopie péri-ventriculaire ( )

10 RESULTATS CAS n 5 Fille de 8 ans, retard staturo-pondéral avec déficit en GH a b IRM hypophysaire : coupes (a) sagitt T1, (b) coro T1 : Syndrome d interruption de la tige pituitaire avec une post hypophyse ectopique triangulaire occupant le trajet de la tige pituitaire et une hypoplasie de l antéhypophyse

11 RESULTATS CAS n 6 Fille de 11 ans, retard statural avec déficit en ACTH a b c IRM hypophysaire : coupes (a, b) sagitt T1, (c) coro T2: kyste de la poche de Rathke, petite formation arrondie en discret hyper signal T1 et hyper signal T2 située entre l anté et la post hypophyse

12 RESULTATS CAS n 7 Garçon de 2 ans et 1 mois, puberté précoce a b c d IRM cérébrale: coupes (a) coro T1, (b) coro T2, (c) sagitt T1 sans gadolinium,(d) sagitt T1avec gadolinium: hamartome du tuber cinérum, formation arrondie du plancher du V3 en iso signal T1 et T2 ne se rehaussant pas après gadolinium

13 DISCUSSION

14 EMBRYOLOGIE Origines embryologiques différentes (4 à 5 SA) Antéhypophyse: à partir de la poche de Rathke, au niveau du stomodeum ectodermique Posthypophyse et infundibulum: dérivent du neurectoderme du plancher du diencéphale

15 EMBRYOLOGIE A 7SA: posthypophyse au contact de l'antéhypophyse Univ-brest.fr

16 EMBRYOLOGIE La glande hypophysaire fœtale est constituée de la pars distalis (lobe antérieur), la pars nervosa (lobe postérieur) et la pars intermedia L'infundibulum représente la tige pituitaire et l'éminence médiane La lumière résiduelle entre la pars distalis et la pars intermedia diminue de taille et devient une fente étroite, la fente de Rathke, entre l'anté et la post hypophyse La pars intermedia involue normalement au 3 ème trimestre de la grossesse Les sécrétions hormonales hypophysaires débutent dès 12 SA

17 ANATOMIE FONCTIONNELLE Antéhypophyse : lieu de synthèse et de sécrétion Hormone de croissance (GH) Prolactine (PRL) Thyréostimuline (TSH) Gonadotrophines (LH, FSH) Corticotrophine (ACTH) Hormone mélanocytaire (MSH) Endorphines Posthypophyse constituée de terminaisons nerveuses de cellules qui résident dans l hypothalamus et qui sécrètent l ocytocine (OCT) et la vasopressine (AVP)

18 TECHNIQUE IRM La technique de l IRM doit comprendre au minimum Coupes fines de 2 à 3 mm en Spin écho T1 (sagitt, coro) Coupes fines de 2 à 3 mm en Spin écho T2 +/- Séquence CISS (Simens) ou FIESTA (GEMS) + exploration de l encéphale L injection de gadolinium n est pas systématique

19 ASPECT IRM NORMAL La glande hypophysaire subit des modifications dynamiques reflet du changement hormonal dans le temps A la naissance : aspect d une poire convexe en hyper signal T1 (même signal que la post hypophyse) 1 ère mois de vie : hyper signal diminue 2 ème mois: aspect adulte Tige pituitaire Toujours visible, quelque soit l âge compris entre 1 et 2 mm Hypophyse normale d un nouveau-né de 5 semaines EMC,Radiodiagnostic 2003

20 ASPECT IRM NORMAL Evolution naturelle du signal avec l âge a b c Apparence normale de la glande hypophyse à des différents âges A la naissance (a) :aspect typique en poire spontanément en hyper signal T1 A 6 semaines (b) : l hyper signal de l anté hypophyse diminue A 2 mois (c) : l hypophyse rejoint l aspect adulte AJNR,1995

21 PRINCIPALES MALFORMATIONS Hypoplasie-aplasie hypophysaire Post hypophyse ectopique Syndrome d interruption de la tige Kyste de la poche de Rathke Duplication de l anté hypophyse kyste arachnoïdien Hamartome Craniopharyngiome

22 HYPOPLASIE OU APLASIE DE LA GLANDE HYPOPHYSAIRE Isolée ou associée à d autres malformations Peut faire partie d un syndrome complexe (Kallmann, CHARGE) Clinique: retard de croissance, mais peut être asymptomatique IRM une hauteur hypophysaire inférieur à 2 mm

23 SYNDROME D INTERRUPTION DE LA TIGE PITUITAIRE Post hypophyse ectopique Tige parfois présente mais fine (hypoplasie ou aplasie) Clinique: retard de croissance Garçons >>> filles IRM Niveau d interruption de la tige Siège de l ectopie de la post hypophyse (appendue sous l éminence médiane +++) Hypoplasie de l anté hypophyse Malformations associées surtout de la ligne médiane

24 KYSTE DE LA POCHE DE RATHKE Reste des cellules épithéliales entre les deux lobes Kystique mais peut être muqueux ou séreux Siège Le long du trajet de migration de l hypophyse du larynx à la fosse pituitaire 90% intrasellaire médian (entre anté et post hypophyse) Clinique Souvent asymptomatique Si kyste > 1 cm tr visuels ou dysfonctionnement hypothalamohypophysaire IRM Masse kystique de signal est identique à celui du LCR Si riche en protéine ou en muccopolysaccharides hyper T1 Pas de rehaussement ni de calcifications Journal de radiologie 2003

25 DUPLICATION DE L ANTE HYPOPHYSE Très rare Associée à des malformations crâniofaciales IRM Présence deux infundibulums Une petite selle turcique ou loge les deux hypophyses Un plancher de 3 ème ventricule réduit

26 KYSTE ARACHNOIDIEN Anomalie de développement des espaces sous arachnoïdiens, peut être secondaire à une hémorragie ou une méningite Souvent de découverte à la suite d hydrocéphalie IRM: Masse kystique de signal identique à celui de LCR Pas de prise de contraste ni de calcifications Peut entrainer une empreinte sur l os adjacent

27 HAMARTOME Tissu nerveux (SG) normal situé en position ectopique Siège Citerne inter pédonculaire (tuber cinerum) +++ Autres: corps mamillaires, tige pituitaire Clinique: puberté précoce, crises gélastiques IRM Signal et morphologie de l'hypophyse normaux avec parfois augmentation de la hauteur de l'anté-hypophyse Hamartome Iso intense à la SG en T1, iso ou discret hyper T2 Pas de rehaussement ni de calcifications ADC très bas Evolution: lésion stable

28 CRANIOPHARYNGIOME Rare, 3 à 4 % des tumeurs cérébrales Reliquat des cellules épithéliales de la poche de Rathke Grand enfant ++++ Troubles visuels++, hydrcéphalie+,trouble endocriniens Traitement est chirurgical Tendance à la récidive IRM: Triple composante (kystique, charnue, calcifications +++) Peut être kystique ( kyste de la poche de rathke) Rehaussement de la paroi tumorale +++

29 CONCLUSION Malformations de la région sellaire et supra sellaire: très grande diversité Clinique et bilan hormonal: aide au diagnostic IRM rôle fondamental Apporte toutes les informations morphologiques nécessaires au diagnostic et à la prise en charge thérapeutique Pronostic variable en fonction du type de la malformation

30 QCM1 La technique d IRM hypophysaire comporte: a) Des coupes fines de 2 à 3mm centrées sur l hypophyse en écho de gradient T1 et T2 b) Des coupes fines de 2 à 3mm centrées sur l hypophyse en spin écho T1 et T2 c) Systématiquement une coupe fine axiale T1FS centrée sur l hypophyse d) Systématiquement une injection de gadolinium e) Systématiquement une ANGIO MR artérielle

31 QCM2 Le syndrome d interruption de la tige pituitaire : a) La tige pituitaire est toujours non visualisable b) La tige pituitaire est parfois présente et fine c) L antéhypophyse est de hauteur conservée d) L antéhypophyse est hypoplasique e) La posthypophyse est en général appendue sous l éminence médiane

32 QCM3 L Hamartome : a) Toujours situé au niveau du tuber cinérum b) Correspond à un tissu nerveux (SB) normal situé en position ectopique c) En IRM, il est en iso signal T1,iso ou discret hyper signal T2 d) Présente un ADC très bas sur la séquence diffusion e) Lésion tumorale qui évolue dans le temps

33 REPONSES QCM 1:b QCM 2:b,d,e QCM 3:c,d