Anesthésie et Myasthénie. Florian Cattet Anesthésie-Réanimation Cours EIADE 2 année 2013

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Lucienne Lamarche
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1 Anesthésie et Myasthénie. Florian Cattet Anesthésie-Réanimation Cours EIADE 2 année 2013

2 Plan. Physiopathologie. Anesthésie. Complications. Sd myasthénique de Lambert-Eaton.

3 Transmission neuromusculaire (1). Ensemble des phénomènes permettant la libération d Ach au niveau de la jonction neuromusculaire et conduisant à la contraction musculaire (SFAR). L Ach va venir se fixer sur les Rc cholinergiques de la plaque motrice ouverture canal ionique Rc et variation locale potentiel membranaire.

4 Transmission neuromusculaire (2). Cinq étapes majeures: Libération de l Ach Activation des Rc nicotiniques Transformation potentiels de plaque en potentiel d action Couplage excitation-libération du calcium contraction musculaire.

5 Rappel: la plaque motrice.

7 Myasthénie: définition. Bloc de la transmission neuromusculaire, rapporté à une diminution du nombre de récepteurs postsynaptiques à l Ach (bloc post synaptique). Apparaît le plus fréquemment comme une maladie auto-immune: présence d Ac anti-rc à l Ach le plus souvent.

8 Myasthénie: épidémiologie. Incidence: rare: 1 cas pour Atteinte mixte: homme et femme (souvent femme jeune de 15 à 25 ans). Anomalie thymique associée ds 70% des cas (hyperplasie 65%, thymome 15%).

9 Clinique. Fatigabilité s aggravant à l effort. Variabilité au cours de la journée. Tous les muscles squelettiques peuvent être atteints. Atteinte oculaire la + fréquente. Classification de Osserman: f du type d atteinte: Grade I: M oculaire ou 1 groupe musculaire isolé. Grade II: M généralisée (a/b: avec/sans trbles déglutition). Grade III: début aigu et/ou trbles respiratoires. Grade IV: atteinte évoluée grave.

10 Diagnostic: Test à la Prostigmine (Reversol ). Présence d un bloc neuro-musculaire. Présence d Ac anti-rc à l Ach.

11 Exemple de ptosis; fatigabilité musculaire majorée à l effort.

12 Évolution:. Succession irrégulière de poussées et rémissions.. Grossesse: risque d exacerbation dans 30 à 40% des cas.. Risque d aggravation de 30% en post-partum.

13 Médicaments CI. Agents Risque Formel Risque Relatif Risque Potentiel Antibiotiques Cardiotropes Aminoside Cycline Colistine Lyncomycine Clindamycine Erythromycine ß bloquants Lidocaïne Inh. Calcique Quinidine Furosémide Procaïnamide Bretylium Psychotropes Trimethadione Lithium IMAO Phénothiazine Carbamazepine Divers Magnesium Curares Dantrolene Halogénés Gabapentine

14 Traitements. Symptomatique: anticholinestérasiques (inhibition dégradation de l Ach par l Achestérase): Néostigmine (Prostigmine), Pyridostigmine (Mestinon),Ambemonium (Mytelase). Prolonge la durée d action de l Ach. Effets Secondaires: hypersalivation, sueur, hypersécrétion bronchique, bradycardie Etiologique: thymectomie (pathologie frqt associée à thymome). Autres: corticoïdes, immunosuppresseurs, échanges plasmatiques, immunoglobulines IV.

15 Complications de la myasthénie. Crise myasthénique / Crise cholinergique. Troubles de la déglutition. Pneumopathie d inhalation. Détresse respiratoire.

16 Crise myasthénique. Poussée de la myasthénie, responsable d une décompensation respiratoire (détresse respiratoire, toux inefficace, fausses routes ). Facteurs déclenchants: modification trt de fond, prise d un médt contre-indiqué, stress (infection, intervention chirurgicale), récidive d un thymome, grossesse. Traitement: - Symptomatique (IOT, ventilation ). - Trt de la poussée: échanges plasmatiques, Ig IV. - Immunosuppresseurs ou corticoïdes. - Rééquilibrage du trt anticholinestérasique.

17 Crise cholinergique. Par augmentation des prises d anti-cholinestérasiques (Mestinon ). Détresse respiratoire, s accompagnant de: hypersialorrhée, hypersudation, diarrhée, crampes.

18 Anesthésie: évaluation pré-opératoire. Classification d Osserman. EFR +++ Risque de ventilation post-opératoire difficile à prédire: durée de la maladie > 6 ans, pyridostigmine > 750mg/j, CV < 2,9L, association à autre maladie respiratoire Information du patient: USI

19 Pré-opératoire. Préparation spécifique (entraînement respiratoire). Stratégie thérapeutique: AG/ALR, anticholinestérasique (stade 1 et 2a), immunomodulateurs/régulateurs (stade 2b, 3 et 4).

20 Prise en charge opératoire. Favoriser ALR dés que possible (pas d esters). Prémédication: Poursuite du trt habituel. Anxiolyse: Hydroxysine uniquement. Majoration de la corticothérapie. Anesthésie Générale: Si possible éviter les curares et halogénés. CI association curares + halogénés. Propofol +++, Rémifentanil.

21 Effets des agents utilisés en anesthésie. Halogénés: effet dépresseur central et membrane postsynaptique. Protoxyde d azote: effets modérés, réversibles. Agents IV: Propofol, Barbituriques, Etomidate: peu de modification, réversible. Benzodiazépine: effet myorelaxant central. Kétamine: aggravation bloc post-synaptique. Morphiniques: pas d interférence.

22 ALR. Agents bloqueurs des canaux ioniques diminution de la libération d Ach!!! ALR possible, même recommandée.

23 Mode d action des curares. Curares dépolarisants: Succinylcholine: constituée de 2 molécules d Ach: agit comme un agoniste non compétitif sur les Rc à l Ach. Dégradé par cholinestérases plasmatiques (dégradation + lente que Achestérase): ouverture prolongée du pore ionique: entrée Na+ et sortie K+ (!!!): Rc non stimulables. Curares non dépolarisants: Antagonistes compétitifs du site de fixation de l Ach sur son Rc nicotinique.

24 Curares (1). Dépolarisants: sensibilité. Non-dépolarisants: sensibilité. Implications cliniques: Pas de CI des curares. Titration. Monitorage de la curarisation. Le Corre et coll. Curr Op Anaesthesiol 1998; 11:333-7

25 Curares (2). Privilégier l Atracurium. Diminuer la dose initiale (1/10e). Titration selon le monitorage de la curarisation nécessaire: intérêt du T4/T1 pré-curarisation. Décurarisation souhaitable par antichloinestérases: mais risque de crise cholinergique: anticholinestérasiques trt de fond maladie. Succinylcholine: diminution de l efficacité ++ (diminution nombre de Rc disponibles).

26 Conduite post-opératoire. Surveillance en USI. Risque de ventilation post-opératoire. Pyridostigmine IV en titration. Extubation classique. Reprise du trt habituel dés que possible (SNG).

27 Recommandations SFAR Anesthésie locorégionale si possible. 2. Si une anesthésie générale est indispensable, éviter les curares et les agents halogénés. 3. Si les curares sont indispensables, utilisation impérative d un monitorage de la curarisation. Le choix se porte sur les curares de durée intermédiaire (atracurium, vecuronium). 4. Après la chirurgie, monitorage de la ventilation et titration des anticholinestérasiques en fonction des données du monitorage de la curarisation. Au moindre doute remettre le patient en ventilation contrôlée. 5. Eviter les facteurs potentialisant le bloc neuromusculaire: médicaments (aminosides, quinidiniques), hypothermie, désordres métaboliques (acidose, dyskaliémie).

28 Curares: Sugammadex! Rocuronium 0,15mg/kg: antagonisation Sugammadex 4mg/kg. Le Sugammadex encapsule le Rocuronium pour former un complexe sugammadex-rocuronium.

29 Syndrome de Lambert-Eaton. Syndrome neuromyopathique caractérisé par un bloc présynaptique avec diminution de libération des quanta d Ach. Lié à l action d Ac anti-canaux calciques voltage-dpdt (+ ds 60 à 100% des cas). Parfois syndrome paranéoplasique, associé aux tumeurs à petite cellule du sujet âgé. Chez le plus jeune, associé aux groupes HLA B8 et DRW3, ou à d autres maladies auto-immunes.

30 Rappel: la plaque motrice.

31 Clinique. Fatigabilité proximale, diminuant à l effort soutenu. Atteinte neurovégétative fréquente. ROT souvent abolis, réapparaissant à l effort. Trt: essentiellement étiologique. Inhibiteurs-calciques: CI Trt symptomatique: augmente la libération d Ach par allongement de la dépolarisation présynaptique (aminopyridine; chlorydrate).

32 PEC anesthésique. Peu d études (rareté des cas): cas cliniques publiés uniquement. Trt symptomatique (3-4-diaminopyridine) poursuivie jusqu au matin de la chirurgie. Utilisation curares non dépolarisants à réserver aux indications formelles (1/10 de la dose habituelle). Monitorage de la curarisation obligatoire. Contrôle de l ensemble des facteurs influençant le bloc neuromusculaire. Anticholinestérasiques seuls inefficaces pr antagoniser un bloc résiduel. Utilisation conjointe de la 4-aminopyridine.

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