Aspects particuliers de la Maladie cœliaque de l adulte : à propos de 80 cas

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1 Aspects particuliers de la Maladie cœliaque de l adulte : à propos de 80 cas F. Benmediouni, A. Tebaibia, MA. Boudjella, M. Mahi, M. Fissah, M. Lahcene, N. Oumnia Service de Médecine Interne, Hôpital Kouba, Alger

2 Introduction Maladie cœliaque (MC) : maladie auto-immune Forme classique : diagnostic facile Forme atypique, fruste, extra digestive : - Méconnu pendant plusieurs années : Diagnostic tardif - Possible complications carentielles et néoplasiques

3 Objectifs 1- Analyser les aspects particuliers de la maladie 2- Identifier les pathologies associées

4 Patients Etude rétrospective : 10 ans ( ) N= 80 Femmes: 58 (72.5%), Hommes : 22 (27.5%) Age moyen= 27 ± 15 ans (16-63)

5 Méthodes (1) - Endoscopie digestive haute + Etude histologique des biopsies duodénales : 100 % - Bilan de retentissement : 100 % - Recherche d anticorps de la MC: 31 %

6 Méthodes (1) - Endoscopie digestive haute + Etude histologique des biopsies duodénales : 100 % - Bilan de retentissement : 100 % - Recherche d anticorps de la MC: 31 % Diagnostic positif: atrophie duodénale associée ou non au bilan immunologique

7 Méthodes (2) Recherche et exploration de toutes manifestations viscérales clinique, biologique et morphologique

8 Méthodes (2) Recherche et exploration de toutes manifestations viscérales clinique, biologique et morphologique

9 RESULTATS

10 Tableaux cliniques Forme classique : 38% - signes digestifs +++ Forme atypique : 62% - pathologies associées - aspects particuliers

11 Pathologies associées - aspects particuliers Syndrome de Plummer Vinson (PV) 24 30% Hépatopathie 7 9% Endocrinopathie 5 6% Cutanéo-muqueuse 4 5% Thrombose veineuse profonde 4 5% Achalasie 3 4% Neurologique 2 2.5% Pancréatique 1 1% S. Melkerson Rosenthal 1 1% Syndrome de G. Sjogren 1 1% SAI multiple 1 1% Hypomélanose 1 1% SAPL 1 1%

12 Pathologies associées: 25% Hépatopathie 7 (9%) Endocrinopathie 5 (6%) Cutanéo-muqueuse 4 (5%) Achalasie 3 (4%) Syndrome de melkerson rosenthal 1 (1%) SAPL 1 (1%)

13 Hépathopathie : 9% Résultat Littérature[1, 2] Cirrhose biliaire primitive 03 (4%) 0,3-3 % Hyper transaminasémie 02 (2.5%) 20-53% Hépatopathie chronique inexpliquée 02 (2.5%) - 10% Hyper transaminasémies inexpliquées = MC [2] [1] Sorensen H. Gut 1999 ; 44 : [2] Neuzillet C. Hépato-Gastro. 2012; 2 :

14 Endocrinopathie : 6% Résultat Littérature Diabète type 1 2 (2.5%) 5% [1] Hypothyroïdie- autoimmune 3 (3.75%) 4-14% [2,3] [1]: Collin P, Gut 1994; 35 : [2]: Ellul P, Digestive and liver disease (12): [3]: Reunala TL, Clin Dermatol 2001; 19:

15 Atteinte cutanéo-muqueuse : 5% Résultat Littérature Dermatite herpétiforme 2 (2.5%) 70-95% Les aphtes buccaux 2 (2.5%)?

16 Achalasie n= 3(4%) 1 er cas:, âge 30 ans : achalasie classique isolée 2 ème cas:, âge 27 ans: achalasie classique + phéochromocytome + retard mental 3 ème cas:, âge 40 : syndrome des 3A

17 Syndrome de Melkersson Rosenthal : 1 cas, âge : 37ans Tuméfaction orofaciale récurrente Paralysie faciale Langue plicaturée - Anémie ferriprive depuis 11 ans - Endoscopie: duodénite œdémateuse - Histologie: atrophie duodénale - Evolution favorable s/ RSG

18 Aspects particuliers

19 Aspects particuliers Syndrome de Plummer Vinson 24 (30%) Neurologique 2 (2.5%) Pancréatique 1 (1.25%) SAI multiple 1 (1.25%) Syndrome de G. Sjogren 1 (1.25%) Hypomélanose 1 (1.25%)

20 Syndrome de Plummer Vinson (30%) o Femme âge moyen : anémie chronique + fer sérique bas + sténose annulaire de l œsophage cervicale o Risque de Kc de l hypo pharynx ou de l œsophage 24 cas de PV + maladie cœliaque = 22 ; âge : 22 à 60 ans = 2 ; âge : H1: 25ans, H2: 43 ans Disparition de la dysphagie après dilatation+rsg+trt martial 22 cas Dégénérescence au niveau de la bouche œsophagienne: 2 cas

21 Thrombose veineuse profonde n=4 (5%) 2 cas thrombose veineuse des membres inferieurs: 1-, âge: 42 ans, MC+ thrombose de la veine iliaque primitive gauche 2-, âge: 25 ans, MC + thrombose veineuse iléofémoro poplité gauche 2 cas thrombose porte: 1-, âge: 32 ans, MC+ cavernome porte 2-, âge: 31 ans, MC+ multiples thromboses du réseau porte

22 Atteinte neurologique : 4.3% Manifestations neurologiques: % [1,2,3] AVC : Rare Accident vasculaire cérébrale ischémique Age: 27 et 31 ans Bilan étiologique négatif Pas de plaque d athérome Aucun ATCD pathologiques. [1]: Fernandez A, Rev Esp Enferm Dig (8) [2]: Bouhnik Y, Gastroenterol Clin Biol 1991; 15: [3]:Banerji Nk, J Neurol Sci 1971; 14 (2):

23 Atteinte pancréatique : 1 cas -, 27 ans - Pancréatite chronique compliquée de pancréatites aigues hémorragiques + purpura vasculaire - Bonne évolution sous régime

24 Syndrome auto-immun multiple: 1 cas Triple association exceptionnelle, chez une jeune femme de 38 ans * Syndrome de Gougerot Sjogren depuis 6 ans * Lupus systémique depuis 2 ans * Maladie cœliaque méconnue: syndrome de malabsorption sans diarrhée

25 Hypo mélanose généralisée : 1 cas -, âge: 25 ans, sans antécédent - Dépigmentation généralisée: 3 ans - Bilan: RAS 4 mois plus tard : *crises de tétanie *bouffissure du visage *œdèmes *hyperkératose palmo-plantaire - Signes digestifs: aucun - Persistance de la décoloration *FOGD normale *BX : Atrophie villositaire partielle

26 Hypo mélanose généralisée sous RSG

27 5 ans plus tard

28 Complications

29 Complications néoplasiques : 5% Résultat Littérature LMNH 2 (2.5%) 5 % Cancer - œsophage - 2 (2.5%) 5%?

30 LMNH du grêle 1 er cas type B bas grade, 41 ans 2 ème cas type T H-grade, de 30 ans MC depuis l enfance RSG mal suivi Évolution : 2 décès

31 Cancer de l œsophage - 1 er cas 27 ans - 2 ème // 39 ans ATCD: anémie + dysphagie depuis plusieurs anneés Bx duodénales: atrophie villositaire totale BX oesophage: carcinome épidermoide RSG jamais suivi / MC méconnue Évolution: 2 décès

32 Conclusion MC de l adulte = maladie générale Son diagnostic doit être évoqué devant certains tableaux cliniques atypiques, même en absence de signes digestifs. L évolution peut être émaillée de complications mettant en jeu le pronostic vital. Le risque de néoplasie est probablement le fait d un diagnostic tardif et /ou du régime non ou mal suivi.

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