Prise en charge pluridisciplinaire de la paralysie cérébrale

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1 Prise en charge pluridisciplinaire de la paralysie cérébrale Cécile Holenweg-Gross Médecin agréee Unité de Neuro-réhabilitation Pédiatrique, CHUV Médecin Responsable, La Cassagne, Fondation Dr Combe Leonor Antonietti Physiothérapeute, tuteure Bobath, La Cassagne, Fondation Combe

2 L Unité de Neuroréhabilitation Pédiatrique Responsable, Dr Newman Unité ambulatoire située au CHUV à Lausanne fait partie du Département de Pédiatrie seule Unité de ce type en Suisse Romande 4 médecins, une infirmière de coordination et une secrétaire 2 physiothérapeutes, 3 ergothérapeutes et 3 logopédistes > 800 enfants adressés par pédiatres ou neuropédiatres déficience motrice pour la plupart (2/3 avec paralysie cérébrale) atteinte cognitive et/ou troubles apprentissages souvent associés troubles des interactions sociales et sensoriels également

3 La Cassagne 80 élèves en âge scolaire (4 à 18 ans) Déficience motrice Paralysie cérébrale Maladies neuromusculaires Myéloméningocèles Syndromes dysmorpho-génétiques Trouble acquisition de la coordination Retard mental ou troubles spécifiques des apprentissages souvent présents un certains nombre obtiennent un certificat VSO

4 La Cassagne Secteur pédagogique enseignants spécialisés auxiliaires de soins Secteur thérapeutique physiothérapeutes ergothérapeutes logopédistes psychologues psychomotricienne Secteur éducatif éducateurs spécialisés

5 Plan De qui parle-t-on? La paralysie cérébrale Définition Classification Troubles associés La spasticité Définition Traitement Exemples

6 De qui parle-t-on?

7 La nouvelle notion du handicap la CIF Pédiatre Autres Neuropédiatre spécialistes Chirurgien Traitement orthopédiste médical Pédopsychiatre Mesures de Physiothérapeutes rééducation Technicien orthopédiste Logopédiste Psychomotricien Psychologue Educateurs spécialisés SPJ Infirmière Ergothérapeutes Assistante sociale Mesures de réadaptation Jusqu à 30 corps de métiers différents! Enseignants Enseignant spécialisé Inspecteurs SESAF Assurances AI / Lamal Directeurs

8 Pourquoi? Prévention des atteintes secondaires Déformations orthopédiques Apprentissage de shémes moteurs pathologiques Retards scolaires, estime de soi

9 Déformations orthopédiques Trouble moteur Modification propriétés visco-élastiques du muscle Rétractions musculotendineuses Déséquilibre musculaire Déformations orthopédiques

10 Déformations orthopédiques Garçon 16 ans Quadriplégie spastique Sans ttt depuis 10 ans

11 Apprentissage de shèmes moteurs pathologiques

12 Apprentissage de shèmes moteurs pathologiques Les anomalies de tonus engendrent des mouvements ou postures anormales qui: interfèrent avec le geste souhaité ou le rendent coûteux qui, si le geste est répété puis «engramé», engendrent un risque de déformations à long terme. Nécessite l apprentissage de schémas moteurs les plus normaux possibles et à savoir inhiber les réactions associées

13 Autres atteintes secondaires Retard scolaire Isolement, sédentarité Estime de soi, trouble psychique

14 La paralysie cérébrale

15 Définition Ensemble de troubles du mouvement et/ou de la posture étant dus à une atteinte non progressive du cerveau en développement (< 2 ans).

16 Origine Toute atteinte cérébrale non évolutive avant l âge de 2 ans Prématurité Asphyxie néonatale Méningite, encéphalite Traumatismes Malformations cérébrales

17 Accident vasculaire prénatal

18 Leucomalacie périventriculaire

19 Epidémiologie Population générale Prématurés < 28 SG Nouveau-nés à terme

20 Pronostic dépend de la topographie (uni vs bilatéral) Taille de la lésion pas forcément proportionnelle à sévérité de l atteinte L incapacité à s asseoir seul à l âge de 2 ans est un prédicteur de l incapacité future à marcher

21 Classification Trouble moteur Spastique Ataxique Dyskinétique Troubles associés

22 PC type spastique

23 PC type ataxique

24 PC type dyskinétique

25 Paralysie cérébrale - Classification Troubles associés Sensoriel Atteinte cognitive (QI) Difficultés neuro-psychologiques spécifiques Déficit d attention Maladresse motrice Dysphsie, retard de langage Troubles émotionnels et du comportement Epilepsie

26 La spasticité

27 Syndrome pyramidal se rencontre lors de lésions du neurone moteur supérieur résulte de 2 mécanismes atteinte fonctionnelle liée à la lésion cérébrale réarrangements neuronaux suite à la lésion

28 Le réflexe d étirement

29 Baclofène Rhizotomie postérieure Neurolyse chimique Toxine botulique

30 Baclofène intrathécal Instillation continue de Baclofène via un système de pompe et de cathéter intrathécal

31 Baclofen intrathécal

32 Neurolyse chimique Dénervation musculaire par injection de substances chimiques Phénol 3-6% (ou OH 50%) Dénature la myéline et les protéines axonales S injecte au niveau du nerf moteur ou de «points moteurs» Avantages: rapide, longue durée d action, coût bas, efficace sur grands groupes musc. (ex. nerf obturateur pour les adducteurs) Inconvénients: douloureux, risque de dysesthésie chronique, risque d œdème et/ou thrombose locale, techniquement difficile Toxine botulique

33 Toxine botulique Produit par la bactérie anaérobe Clostridium botulinum Développée dès les années 1940 comme arme biologique Utilisation thérapeutique, premiers essais dès 1968 Injection im pour les atteintes dûes à une hyperactivité musculaire (strabisme, dystonie cervicale, spasticité, ) Se lie avec une haute affinité et spécificité à la membrane présynaptique du motoneurone Bloque la libération d Acétylcholine Dénervation Effet pic entre 30 et 60 jours Période cliniquement utile de relaxation musculaire semaines Réinnervation par croissance de nouvelles terminaisons puis récupération de la membrane présynaptique

34 Toxine botulique Pas d effet si pas d intensification de la rééducatïon pendant la période de relaxation musculaire Nécessite de renforcer muscles antagonistes et d apprendre de nouveaux shèmes moteurs Effet perdure bien après la période de relaxation musculaire Timing des injections tient compte du développement cérébral Au plus vite pour les membres inférieurs Rarement avant l âge de 7-8 ans pour les MS

35 Cas cliniques

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