LESIONS MELANOCYTAIRES AMBIGUES : PROBLEMATIQUE(S)

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1 LESIONS MELANOCYTAIRES AMBIGUES : PROBLEMATIQUE(S) «Atypies» de signification incertaine : dystrophiques Cancéreuses AUCUNS CRITERES HISTOLOGIQUES FORMELS ISOLEMENT : ASSOCIATION +++ CONFRONTATION ANATOMO-CLINIQUE MAJEURE +++ Age +++ Siège et taille Aspect clinique et évolutivité Antécédents Aucun marqueur immunohistochimique de malignité

2 COMPOSANTE EPIDERMIQUE «AMBIGUË» Floride - Asymétrique Migration pagétoïde : périphérique diffuse : MSE sauf si enfant Cellules globuleuses «à l emporte-pièce» Très grandes «thèques» confluentes en «pont» sur sommet papilles (+ 2 crêtes) Apprécier épiderme et derme: parakératose et hyperpigmentation (irritation) aplati avec fibrose dermique (traumatisme) Doute avec MSE I / NNC pré existant Reprise périphérique à 0,5 cm surtout si exérèse «limite»

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6 MIGRATION PAGETOIDE BANALE Au centre Signes indirects de traumatisme Parakératose Pigmentation Fibrose Mélanophages

7 La migration pagétoïde nævus traumatisés certains types de nævus : Nævus à cellules fusiforme de Reed (20%) Nævus de Spitz (40%) Nævus des paumes et des plantes (60%) Pseudomélanome d Ackerman (60%) Nævus vulvaire (80%) (surtout pendant la grossesse) Nævus de l enfant (fréquence élevée)

8 COMPOSANTE EPIDERMIQUE «AMBIGUË» Lésions palmo-plantaires plantaires : MAL? grande variabilité de la composante épidermique Symétrie, taille, diminution progressive en périphérie, absence de très grandes thèques confluentes «en pont» : plutôt bénignité Diagnostic de malignité difficile sur biopsies : zones d HML peu marquée et d'atypies discrètes épidermotropisme peut manquer L 'identification du type histologique peut être gênée par les phénomènes inflammatoires, la régression spontanée

9 MELANOMES ACROLENTIGINEUX ASPECTS HISTOLOGIQUES Deux phénomènes particulièrement fréquents : réaction desmoplastique d'intensité variable (maximum aspect de mélanome desmoplastique) zones de régression spontanée (40 % des cas) +/- étendues, parfois disparition de la composante latérale (mélanome faussement nodulaire).

10 SUJET AGE ZONES PHOTO EXPOSEES Lésion pigmentée plane des zones photos exposées. Diagnostic différentiel? «lentigo» ou tâche actinique Kératose séborrhéïque plane Kératose actinique pigmentée Hyperplasie mélanocytaire des zones photo exposées Mélanome lentigineux de Dubreuilh

11 MD KS

12 MD KS

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15 Profil épidermique Papillomatose fine régulière Mélanocytes régulièrement dispersés Lentigo actinique

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18 Profil épidermique Papillomatose anastomosée Mélanocytes régulièrement dispersés Kératose séborrhéïque plane

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20 Profil épidermique Atrophie épidermique Désorganisation focale Pas de prolifération mélanocytaire Kératose actinique

21 Kératose actinique

22 Atrophie épidermique Prolifération mélanocytaire Densité Isolés, palissades, thèques Topographie: épiderme, gaine pilaire Mélanome lentigineux de Dubreuil?

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25 Biopsie Problèmes d identification Lésions a minima de Dubreuilh Hyperplasie atypique

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27 En faveur du Dubreuilh : Extension pilaire

28 Immunohistochimie sur les lésions du visage : attention!! PS100 C Langerhans HMB45 Melan A Kératinocytes

29 PS100 Melan A HMB45

30 PS100 HMB45

31 NAEVUS COMBINES COMPOSANTE DERMIQUE EPITHELIOIDE Présence de cellules «épithélioïdes» globuleuses pigmentées ou non en coulées ou nodules : imbriquées avec autre composante sans mitoses dans : naevus combiné et naevus bleu épithélioïde naevus à pénétration profonde bien limitées avec refoulement dans : «nodule de prolifération» (naevus congénital, )

32 NAEVUS A COMPOSANTE EPITHELIOIDE

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34 NAEVUS A COMPOSANTE EPITHELIOIDE

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40 Ilôts dermiques de mélanocytes épithélioïdes Dans fibrose avec composante naevique «banale» (chercher ATCD traumatisme+++) Rechercher mitoses : dans cellules «épithélioïdes» : MSE II / NNC dans les deux composantes : mélanome à composante naevoïde Reprise périphérique à 0,5 ou 1 cm

41 TUMEURS DE SPITZ DE L ADULTE L et «MELANOMES SPITZOIDES» Naevus de Spitz de l adulte : aspect totalement bénin nécessaire Symétrie, maturation, rares mitoses superficielles, épidermotropisme central,. L EXERESE DOIT ETRE COMPLETE ++++ Certains : petite reprise a minima Tumeurs de Spitz atypiques Pléomorphisme cytologique et architectural mélanome spitzoïde Asymétrie, taille > 6mm noyaux irréguliers, gros nucléole mitoses, parfois atypiques, en profondeur migration pagétoïde transépidermique étalée ou périphérique extension en profondeur (hypoderme, muscle arrecteur) avec aspect Naevus combiné inflammation

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47 TUMEURS DE SPITZ ATYPIQUES DE L ADULTE Selon l importance de ces atypies on peut «grader» le doute Reprise (1 cm) souhaitable. Ganglion sentinelle : problème de la signification des micro-métastases.

48 Concept des MELTUMP / STUMP Groupes de lésions de diagnostic et de pronostic incertains MELTUMP (MELanocytic Tumors of Uncertain Malignant Potential) Lésions spitzoïdes atypiques Lésions épithélioïdes dermiques (PEM, DPN ) Naevus bleus cellulaires «atypiques» STUMP (Spitzoid Tumor of Uncertain Malignant Potential)

49 Evolution (3 groupes) : MELTUMP / STUMP favorable : pas d évènement à 5 ans micro-métastases ganglionnaires, sans autre localisation Métastases ganglionnaires et viscérales (avec plutôt meilleure survie que mélanomes «classiques») Utilité de la biologie moléculaire pour démembrer ces groupes lésionnels (en cours d évaluation) Mutations spécifiques? CGH? FISH «mélanome»? Dermatology. 2010;221(2):97-106