Imagerie de la Sclérose en Plaques pseudo-tumorale

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1 Imagerie de la Sclérose en Plaques pseudo-tumorale E. GIORDANA (1), L. MONDOT (1), S. CHANALET (1), M. LAUNAY (2), C. LEBRUN (2), B. PADOVANI (1) Service de Neuroradiologie (1) et de Neurologie (2) Hôpital Pasteur CHU Nice

2 Plan 1. Rappels sur la Sclérose en Plaques 2. IRM de la Sclérose en Plaques typique 3. Les formes pseudo-tumorales 4..Le diagnostic différentiel 5. Cas cliniques 6. Conclusion

3 Rappels sur la Sclérose en Plaques

4 La Sclérose en Plaques Epidémiologie La Sclérose en Plaques (SEP) est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central (SNC) Prévalence de 25 à 60 pour habitants en France avec un gradient Nord-Sud Sex ratio de 3 femmes pour 2 hommes 1 ère cause de handicap non traumatique chez le sujet jeune

5 La Sclérose en Plaques Physiopathologie La gaine de myéline est la cible du processus pathologique, responsable d une altération de la conduction de l influx nerveux Atteint donc les zones myélinisées du SNC L étiologie exacte de la SEP reste inconnue Elle implique probablement des facteurs environnementaux et génétiques de façon non exclusive

6 La Sclérose en Plaques Clinique Le premier évènement démyélinisant est monosymptomatique dans 60% des cas (névrite optique rétro-bulbaire, troubles sensitifs, monoparésie, syndrome cérébelleux ou vestibulaire, atteinte des nerfs crâniens ou des fonctions sphinctériennes) Il est polysymptomatique dans 40% des cas L évolution se fait à long terme vers un handicap neurologique de plus en plus sévère

7 La Sclérose en Plaques L évolution permet d identifier plusieurs formes de la maladie: Forme rémittente Forme secondairement progressive Forme progressive primaire

8 La Sclérose en Plaques Traitement De la poussée: corticothérapie IV à fortes doses De fond: Interféron bêta, immunosuppresseurs, anticorps monoclonaux, visant à réduire la fréquence des poussées

9 IRM de la SEP typique

10 IRM DE LA SEP Les lésions typiques de SEP touchent la substance blanche du SNC: Zones péri-ventriculaires Corps calleux (interface calloso-septale) Régions juxta-corticales Pédoncules cérébelleux Moelle Elles mesurent au moins 3mm Elles apparaissent en iso ou hyposignal T1 et en hypersignal T2/FLAIR Elles sont orientées dans l axe des veinules (perpendiculaires aux ventricules latéraux)

11 IRM DE LA SEP A l étage médullaire, les plaques s étendent sur moins de 2 corps vertébraux et sur moins de la moitié de la surface axiale de la moelle Les critères d imagerie pour le diagnostic de SEP sont les critères de McDonald révisé en 2005 par Polman et al.

12 IRM DE LA SEP

13 Les formes pseudo-tumorales

14 LES FORMES PSEUDO- TUMORALES Ce sont des formes de SEP caractérisées par la présence d une lésion démyélinisante extensive, supérieure à 2 cm de diamètre en imposant pour une lésion tumorale Elles peuvent mimer toutes sortes de lésions : gliome de bas ou de haut grade, lymphome, métastases t voire abcès cérébral éb ou AVC ischémique

15 LES FORMES PSEUDO- TUMORALES Le tableau clinique est souvent aigu, pseudovasculaire avec déficit moteur sévère parfois associé à une aphasie On isole 3 formes anatomo-pathologiques parmi ces formes pseudo-tumorales: La forme de Marburg La forme de Schilder La sclérose concentrique de Balò

16 LES FORMES PSEUDO- TUMORALES Marburg Décrit en 1906 par Marburg Clinique atypique avec hémianopsie latérale homonyme, aphasie ou hypovigilance En IRM, présence d une ou de plusieurs volumineuses lésions rehaussées inconstamment et partiellement par le Gadolinium Affection habituellement monophasique

17 LES FORMES PSEUDO- TUMORALES FLAIR IRM encéphalique d un patient atteint d une SEP aiguë de type Marburg De Sèze J. Formes frontières de la sclérose en plaques, Revue Neurologique, Volume 162, Issue 1, January 2006

18 LES FORMES PSEUDO- TUMORALES Schilder Décrit en 1912 par Schilder Touche plutôt les enfants Critères IRM: Une ou plusieurs lésions grossièrement symétriques mesurant au moins 2 à 3 cm de grand axe dans le centre semi-ovale Pas d autre lésion identifiable sur les données des examens cliniques et paracliniques Pas d atteinte du système nerveux périphérique Absence d atteinte surrénalienne Taux normal des acides gras à très longues chaînes Histopathologie comparable à celle présente dans la SEP

19 LES FORMES PSEUDO- TUMORALES FLAIR IRM encéphalique d une jeune fille atteinte d une SEP de forme Schilder De Sèze J. Formes frontières de la sclérose en plaques, Revue Neurologique, Volume 162, Issue 1, January 2006

20 LES FORMES PSEUDO- TUMORALES Sclérose concentrique de Balò Décrit en 1928 par Balò Lésions constituées d une alternance de bandes concentriques de myéline normale et de zones de démyélinisation Cette alternance est responsable en imagerie d un aspect en cercles concentriques dit en «bulbe d oignon» L évolution est habituellement monophasique

21 LES FORMES PSEUDO- TUMORALES T2 T1+ Patiente atteinte de sclérose concentrique de Balò Aspect typique en bulbe d oignon

22 Le diagnostic différentiel

23 LE DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL Devant une lésion d allure tumorale, certains signes doivent faire évoquer le diagnostic de lésion démyélinisante extensive : Le contexte clinique L association à d autres lésions d allure démyélinisante Un effet de masse peu important par rapport à la taille de la lésion Un rehaussement annulaire incomplet dit «en fer à cheval» ouvert vers la substance grise Parfois, un aspect en cocarde avec un centre plus hyperintense que la périphérie en pondération T2

24 Cas Cliniques Nous allons étudier quelques cas de lésions démyélinisantes é pseudo-tumorales issues de notre expérience dans le service de Neuroradiologie à l hôpital Pasteur à Nice Pour chaque cas, nous allons procéder à une analyse q p y séméiologique en détaillant les signes permettant de faire évoquer le diagnostic de lésion démyélinisante

25 Cas n 1 Patiente de 32 ans présentant une hémiparésie gauche apparue en quelques heures T1 T2

26 Cas n 1 T1+ T1+

27 Cas n 1 Lésion hypot1/hypert2, entourée d œdème, rehaussée après injection de Gadolinium Gliome? Métastase?

28 Cas n 1 Analyse : Absence d effet de masse bien que la lésion soit volumineuse T2

29 Cas n 1 La lésion a un aspect en cocarde en pondération T2 avec un centre très hyperintense et une périphérie p moins intense

30 Cas n 1 Le rehaussement se fait de façon annulaire incomplète. Typiquement, l anneau est ouvert vers le cortex ou les noyaux gris centraux

31 Cas n 1 Les coupes sous-jacentes montrent d autres lésions dont une située sur le corps calleux, évocatrices de SEP T2

32 Cas n 1 SEP pseudo-tumorale

33 Cas n 2 T1 T2

34 Cas n 2 FLAIR T1+

35 Cas n 2 Lésion hypot1/hypert2, rehaussée après injection de Gadolinium Lésion tumorale?

36 Analyse : Cas n 2 Aspect en cocarde avec un centre plus hyperintense que la périphérie. Dans ce cas précis, il existe un aspect bien particulier en «bulbe d oignon» avec alternance de cercles hyper et hypointenses

37 Cas n 2 On note également l absence d effet de masse notable Lésion démyélinisante pseudotumorale faisant évoquer une sclérose concentrique de Balò

38 Cas n 3 T2 T1 Homme de 40 ans présentant une hémiparésie gauche depuis quelques jours

39 Spectro Cas n 3

40 Lésion hypot1/hypert2 Cas n 3 En spectroscopie : Augmentation de la choline, baisse du NAA et doublet de lactates pouvant évoquer une lésion tumorale Lésion primitive? Secondaire?

41 Analyse : Cas n 3 Absence d effet de masse significatif malgré la taille de la lésion T2

42 Cas n 3 Le profil spectroscopique des lésions démyélinisantes est aspécifique et peut être identique à celui de véritables lésions tumorales SEP pseudotumorale

43 Cas n 4 T1 T2 Patiente de 48 ans, greffée rénale, hospitalisée pour céphalées et hémiplégie gauche

44 T1+ T1+ T1+

45 Cas n 4 Lésion inquiétante en hyposignal T1, hypersignal T2 avec œdème périlésionnel Rehaussement périphérique après injection de Gadolinium Signal nécrotico-kystique au centre Glioblastome? Abcès?

46 Analyse : Cas n 4 L effet de masse est très modéré par rapport à la taille de la lésion. Il est principalement dû à l œdème et non pas à la lésion elle-même

47 Cas n 4 Le signe majeur dans cet exemple est la prise de contraste en «fer à cheval» ouvert vers la substance grise corticale, typique des lésions démyélinisantes

48 Cas n 4 SEP pseudotumorale

49 Cas n 5 T1 T2

50 Cas n 5 T1+ T1+

51 Cas n 5 Volumineuse lésion hypot1/hypert2 de signal quasi liquidien Rehaussement périphérique après injection de Gadolinium Lésion primitive ou secondaire?

52 Analyse : Cas n 5 Effet de masse très modeste par rapport à la taille de la lésion, incompatible avec une lésion expansive

53 Cas n 5 Le rehaussement se fait de façon annulaire incomplète avec ouverture de l anneau vers le cortex

54 Cas n 5 L étude des coupes plus bas situées montre la présence de plusieurs lésions démyélinisantes typiques T2

56 Cas n 6 T1 T2

57 Cas n 6 T1+ T1+

58 Cas n 6 Volumineuse lésion en hyposignal T1, hypersignal T2, rehaussée en périphérie après injection de Gadolinium et centrée par une image vasculaire Lésion expansive?

59 Analyse : Cas n 6 Effet de masse totalement absent, contrastant avec une lésion de grande taille

60 Cas n 6 Le rehaussement est annulaire incomplet, ouvert vers le cortex

61 Cas n 6 Les lésions de la SEP sont des démyélinisations périveineuses. Dans cet exemple, le vaisseau central correspond à une anomalie veineuse de développement avec lésion démyélinisante périphérique.

63 CONCLUSION

64 Conclusion Les formes pseudo-tumorales de SEP ont des caractéristiques cliniques et radiologiques propres Devant une lésion à priori d allure tumorale, il faut penser à rechercher les signes IRM évocateurs de lésion démyélinisante, afin d éviter le recours à la biopsie cérébrale Parfois il est totalement impossible de Parfois, il est totalement impossible de différencier lésion inflammatoire et lésion tumorale, et la biopsie cérébrale s impose

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