L es fistules artérioveineuses durales (FAVD) ou fistules. Les fistules artérioveineuses durales intracrâniennes

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1 Les fistules artérioveineuses durales intracrâniennes Intracranial dural arteriovenous fistulas E. Houdart* P O I N T S F O R T S P O I N T S F O R T S Communications artérioveineuses siégeant dans l épaisseur de la dure-mère d un sinus intracrânien. Lésion acquise de cause inconnue atteignant l adulte à partir de 40 ans. L angiographie cérébrale reste souvent nécessaire au diagnostic. Le siège de la fistule détermine les signes bénins : acouphène pulsatile pour les fistules du sinus latéral, chémosis et paralysie oculomotrice pour celles du sinus caverneux. Le drainage veineux de la fistule conditionne le risque d atteinte neurologique centrale. La ponction lombaire est contre-indiquée si une fistule durale est suspectée ou diagnostiquée. Le traitement est le plus souvent endovasculaire. L es fistules artérioveineuses durales (FAVD) ou fistules durales intracrâniennes sont constituées de communications artérioveineuses siégeant dans l épaisseur de la dure-mère du crâne. Elles peuvent être rencontrées en tout point de la dure-mère mais la plupart siègent sur la dure-mère d un sinus. Dans la population caucasienne, le sinus latéral est le plus fréquemment atteint, suivi du sinus caverneux. Si l on excepte les rares fistules durales de l enfant, ces lésions se développent à l âge adulte à partir de la quatrième décennie. PHYSIOPATHOLOGIE La contamination des sinus ou des veines par du sang artérialisé explique toutes les manifestations cliniques des FAVD. Une fistule à débit élevé s accompagne, dans la zone de communications, de turbulences à l origine d un souffle qui peut être audible à l auscultation crânienne. Si la fistule siège à proximité de l oreille interne cas des fistules du sinus latéral, et des sinus pétreux * Service de neuroradiologie, hôpital Lariboisière, Paris. ce souffle est perçu par le patient et constitue souvent le motif de sa consultation. Lorsque les voies de drainage du sinus vers la veine jugulaire interne sont compromises par une thrombose ou une sténose, le sang reflue dans un sinus adjacent ou dans une veine qui s abouche dans le sinus et qui circule alors à contrecourant. S il s agit d une veine leptoméningée, l augmentation de pression dans cette veine peut avoir deux conséquences. D une part, une diminution du gradient artérioveineux parenchymateux et donc une ischémie chronique d origine veineuse et, d autre part, une rupture de la veine, à l origine d une hémorragie intradurale. La fistule qui est anatomiquement contenue dans la duremère, membrane très résistante et extraparenchymateuse, devient, par l intermédiaire de son drainage veineux leptoméningé, une lésion vasculaire intradurale. Cette physiopathologie, maintenant bien établie, est à l origine de la classification de l hôpital Lariboisière (Paris) récemment révisée (1), résumée dans le tableau et dans les schémas de la figure 1. Le traitement des fistules durales est essentiellement endovasculaire. Le traitement chirurgical est difficile si la fistule intéresse un sinus dural. La radiothérapie stéréotaxique n est que peu active sur ce type de communications artérioveineuses de siège très superficiel. Enfin, signalons la possibilité de petits moyens tels que la compression manuelle par le patient de son artère carotide homolatérale à la fistule, dont le but est de diminuer le débit en espérant ainsi favoriser la thrombose de la fistule. L indication du traitement dépend bien entendu du risque neurologique de la fistule ou du caractère handicapant d un symptôme dit bénin. Tableau. Classification pronostique des FAVD (exemple du sinus latéral). Type I : drainage veineux exclusif dans le sinus et la veine jugulaire interne homolatérale. Pas de risque neurologique. Type IIa : drainage dans le sinus mais reflux dans un autre sinus intracrânien : sinus latéral controlatéral, sinus droit, sinus longitudinal supérieur. Possibilité d hypertension intracrânienne. Type IIb : drainage dans le sinus mais reflux veineux leptoméningé. Possibilité d hémorragie cérébrale ou d infarctus veineux. Type III : drainage initial dans une veine leptoméningée et non le sinus. Risque d accident neurologique encore plus élevé que dans les fistules IIb. Type IV : drainage dans une veine leptoméningée qui porte une ou plusieurs ectasies. Risque neurologique accru. Type V : drainage dans les veines spinales. Tétraparésie ou paraparésie. La Lettre du Neurologue - n 10 - vol. VII - décembre

2 FISTULES DURALES DU SINUS LATÉRAL Par sinus latéral, nous entendons le sinus transverse depuis son origine au niveau du torcular jusqu à la portion terminale du sinus sigmoïde au niveau du golfe de la veine jugulaire interne. Nous adopterons la classification résumée dans le tableau. Figure 1. Représentations schématiques des différents types de drainage veineux à partir du sinus latéral pris comme exemple. ANGIOGRAPHIE CÉRÉBRALE DANS LES FAVD L angiographie cérébrale reste un examen indispensable au bilan des FAVD et souvent au diagnostic. Elle comprend l opacification sélective des 2 artères carotides externes, des 2 artères carotides internes et des 2 artères vertébrales. Le bilan doit permettre : de poser le diagnostic : les shunts artérioveineux sont alimentés par des artères durales, c est-à-dire de façon prédominante par des artères issues de la carotide externe ; de définir le type de drainage veineux, qui conditionne le pronostic neurologique et donc le traitement ; de préciser le nombre et l origine des artères afférentes, qui conditionnent la faisabilité de l embolisation par voie artérielle ; de s assurer du siège sinusien de la fistule, qui conditionne la faisabilité de l embolisation par voie veineuse. Fistules de type I Clinique Elles se manifestent par un acouphène dont il est capital de connaître les caractéristiques car elles permettent pratiquement de faire le diagnostic lors de l examen clinique : unilatéral, pulsatile, isolé et le plus souvent objectif. L acouphène est pulsatile, c est-à-dire qu il est rythmé par la fréquence cardiaque, ce que décrivent très bien les patients en expliquant que leur bruit s accélère lors de la montée des escaliers ou lors de la marche rapide. L acouphène est mieux perçu dans le silence, c est-à-dire la nuit et, s il est intense, il peut gêner l endormissement qui n est parfois possible qu après prise de somnifère. L acouphène est le plus souvent unilatéral, perçu dans une seule oreille. Cet acouphène est comparé à un souffle, presque jamais à un sifflement. Le souffle est continu, avec un renforcement systolique, ce qui devra être imité par le médecin lors de la consultation. À l examen physique, la compression manuelle de l artère carotide primitive homolatérale réduit ou supprime l acouphène. La manœuvre peut être affinée en ne comprimant que l artère occipitale homolatérale palpable derrière l oreille. L acouphène est le plus souvent objectif, c est-à-dire qu il sera entendu à l auscultation du crâne (geste qui devrait être systématique dans tout bilan d acouphène) dans la région rétro-auriculaire. Enfin, ce souffle est isolé, c est-à-dire que l examen neurologique ne retrouve pas d atteinte des nerfs crâniens, notamment des nerfs mixtes (diagnostic différentiel avec un chémodectome jugulaire). Lorsqu ils sont tous présents, ces signes permettent pratiquement de poser le diagnostic de fistule durale du sinus latéral. Bilan radiologique Scanner et IRM cérébraux sont normaux car les shunts artérioveineux ne peuvent pas être vus à l intérieur de la dure-mère. L angioscanner et l angio-irm sont souvent pris en défaut car ils analysent mal la base du crâne. L angiographie cérébrale reste souvent nécessaire au diagnostic et toujours au bilan. Le diagnostic de fistule de type I est fait sur l opacification de la carotide externe homolatérale : le produit de contraste opacifie le sinus latéral sans opacification ni des veines corticales ni d un autre sinus (figure 2). Traitement des fistules de type I Les fistules de type I ne comportent aucun risque neurologique et leur traitement n a donc qu un but symptomatique, visant à supprimer le souffle. L indication du traitement dépend exclusivement du retentissement fonctionnel de l acouphène. Certains patients tolèrent parfaitement leur souffle une fois qu ils ont été rassurés sur la bénignité de leur affection. Il n existe alors aucune indication au traitement. Chez d autres, l intolérance est manifeste et se traduit par des troubles de l endormissement ou de 336 La Lettre du Neurologue - n 10 - vol. VII - décembre 2003

3 Figure 2. Artériographie sélective de l artère occipitale droite montrant une fistule de type I du sinus sigmoïde droit (flèche creuse) se drainant dans la jugulaire interne droite. l humeur, à type de dépression et d irritabilité. La gêne peut être évaluée par la consommation quotidienne de somnifères et de tranquillisants. Le traitement est, dans ce cas, tout à fait indiqué. Il ne devrait être réalisé que par voie endovasculaire, le traitement chirurgical comportant un risque vital et fonctionnel excessif. L embolisation par voie artérielle ne permet d obtenir la disparition du souffle que si le nombre d artères afférentes est limité, ce qui est rare. Le plus souvent, le traitement par voie veineuse est nécessaire (2, 3). Fistules de type IIa Les circonstances diagnostiques sont un acouphène pulsatile qui peut être isolé ou associé à une hypertension intracrânienne (HTIC) marquée par des céphalées et vomissements. Le scanner et l IRM sont normaux, en particulier en ce qui concerne la taille des ventricules. Il est capital de savoir évoquer ce diagnostic devant un tableau d HTIC bénigne car la ponction lombaire est contre-indiquée. Dans notre série, cet examen a été à deux occasions source d aggravation clinique brutale, conduisant dans un cas au décès du patient. Le diagnostic de fistule de type IIa repose sur l angiographie de la carotide externe en incidence de face : le produit de contraste passant dans un sinus non intéressé par la fistule (sinus latéral controlatéral, sinus droit, sinus longitudinal supérieur). Habituellement, cette contamination est due à une sténose ou à une thrombose du sinus latéral fistuleux en aval des points de shunt. Le traitement est réalisé le plus souvent par voie veineuse et ses indications dépendent du mode de révélation de la fistule. Il est indiscutable lorsque la fistule a été révélée par une HTIC. Fistules de type IIb et IIa+b Les circonstances diagnostiques peuvent être un acouphène ou une hypertension intracrânienne, mais ce type de fistule peut aussi se révéler par une comitialité ou un accident cérébral d origine hémorragique ou ischémique. L hémorragie peut être de toute localisation : sous-arachnoïdienne, sous-durale, intraparenchymateuse. Les accidents ischémiques sont d origine veineuse et se traduisent au scanner et à l IRM par un œdème de la substance blanche dans le territoire de la veine leptoméningée impliquée dans le drainage fistuleux. Il faut signaler que ce drainage veineux leptoméningé peut être visible au scanner avec injection de contraste ou en IRM sous la forme de dilatations vasculaires en superficie du parenchyme. Cet aspect est très caractéristique de la fistule durale car la dilatation vasculaire leptoméningée est isolée, c est-à-dire qu elle n est pas associée à une dilatation vasculaire intraparenchymateuse comme dans les malformations artérioveineuses cérébrales. L angiographie est l examen clé : la fistule se draine d abord dans le sinus latéral, mais une thrombose ou une sténose sinusienne à proximité des points de shunt gêne le drainage jugulaire de la fistule (figure 3, p. 338). L indication de traitement est ici indiscutable, surtout si la fistule s est manifestée par un accident neurologique. Le but n est plus symptomatique mais préventif, visant à supprimer le risque hémorragique ou ischémique. Le traitement doit être curateur et sera pratiquement toujours réalisé par embolisation veineuse, soit par voie jugulaire, soit par voie transcrânienne, au travers d un trou de trépan réalisé en regard de la fistule (4). Fistules de type III Les circonstances diagnostiques sont presque exclusivement des complications neurologiques car leur débit est assez faible et insuffisant pour entraîner un acouphène. Le scanner et l IRM peuvent montrer des dilatations veineuses superficielles. L analyse fine de l angiographie cérébrale est capitale pour distinguer ce type fistuleux du type IIa. Elle montre en effet une fistule se projetant sur le sinus latéral mais ne se drainant pas dans le sinus mais immédiatement dans les veines leptoméningées (figure 4, p. 338). Le traitement est toujours indiqué et fait appel soit à l embolisation par voie artérielle, soit au traitement chirurgical (5). Fistules de type IV Il s agit d un type rare associant un drainage veineux leptoméningé porteur d une ectasie compressive sur le parenchyme adjacent. La conduite à tenir est la même que pour le type précédent. Fistules de type V La clinique est celle d une myélopathie ascendante progressive qui peut débuter par une paraparésie ou d emblée par une tétraparésie associée à des signes à type de signes bulbaires. L IRM montre un hypersignal de la moelle cervicale et du bulbe sur les séquences en T2 associé à une dilatation vasculaire périmédullaire. L angiographie cérébrale montre une fistule de débit très faible siégeant sur un sinus pétreux supérieur ou sur la dure-mère de la fosse postérieure et se drainant dans une veine leptoméningée La Lettre du Neurologue - n 10 - vol. VII - décembre

4 Figure 3. Fistule du sinus latéral gauche type IIa+b. Patient de 50 ans se plaignant d un acouphène pulsatile de l oreille gauche depuis un an et ayant présenté récemment deux crises comitiales. A. Artériographie de l artère occipitale gauche opacifiant une fistule durale du sinus latéral gauche. Il existe une occlusion du sinus sigmoïde gauche à proximité du golfe de la jugulaire (flèche pleine). Le sang fistuleux reflue dans la veine de Labbé (flèche creuse). B. Même injection en incidence de face montrant le drainage dans le sinus latéral droit (flèche creuse). C. Radiographie du crâne montrant les coils introduits par voie jugulaire droite dans le sinus sigmoïde gauche. D. Artériographie de l artère carotide primitive gauche après embolisation montrant l occlusion complète de la fistule. E. Temps veineux de l artériographie carotidienne interne gauche avant embolisation montrant que la veine de Labbé n est pas empruntée par le drainage veineux cérébral normal (astérisque) en raison du drainage fistuleux. F. Temps veineux carotidien après embolisation montrant la restauration d un drainage cérébral au travers de la veine de Labbé (flèche creuse). anastomosée avec les veines spinales cervicales qui circulent à contre-courant (figure 5). Le traitement est endovasculaire, effectué le plus souvent par voie artérielle ou en cas d échec, chirurgical. 338 Figure 4. Fistule durale de type III de la tente du cervelet révélée par un hématome cérébelleux chez un patient de 67 ans. A. IRM cérébrale montrant des dilatations vasculaires dans les deux lobes cérébelleux (flèche blanche) sans image de nidus malformatif. Cet aspect est très évocateur de fistule durale à drainage leptoméningé. B. Temps précoce de l artériographie de la carotide externe gauche montrant le point de shunt artérioveineux (flèche creuse) alimenté par une branche unique de l artère occipitale. C. Temps plus tardif de la même injection montrant le drainage veineux extensif dans les veines cérébelleuses. FISTULES DURALES DU SINUS CAVERNEUX La classification veineuse peut s appliquer à la loge caverneuse, à l exception du type V. Toutefois, dans l immense majorité des cas, la fistule se draine exclusivement dans le sinus caverneux et la veine ophtalmique supérieure, ce qui en fait une fistule de type I, sans risque neurologique central. Les signes cliniques sont ophtalmiques et d apparition progressive : injection conjonctivale (conjonctivite traînante), exophtalmie, diplopie, baisse de l acuité visuelle pouvant aller jusqu à la cécité monoculaire. Le scanner ou l IRM cérébrale montrent la dilatation de la veine ophtalmique supérieure dans le cône orbitaire et l absence de syndrome tumoral du sinus caverneux. Le diagnostic est fait par l angiographie cérébrale. Ces fistules ont habituellement un faible débit et sont injectées par plusieurs artères durales faiblement dilatées provenant du siphon carotidien et de la carotide externe. Le drainage se fait d abord dans le sinus caverneux puis dans la veine ophtalmique. Le sinus pétreux inférieur est prati- La Lettre du Neurologue - n 10 - vol. VII - décembre 2003

5 Le scanner et l IRM permettent de suspecter le diagnostic en montrant des dilatations veineuses de la base du lobe frontal. L angiographie retrouve une fistule alimentée principalement par des artères ethmoïdales, branche de l artère ophtalmique. En raison de cette disposition anatomique, l embolisation par voie artérielle ou veineuse est très rarement entreprise et le traitement est le plus souvent chirurgical (6). FISTULES DU SINUS LONGITUDINAL SUPÉRIEUR Figure 5. Fistule durale du sinus pétreux supérieur de type V. Patient de 42 ans présentant une tétraparésie d évolution rapide associée à des troubles de la déglutition. A. IRM médullaire montrant un hypersignal de la moelle cervicale et du bulbe sur la séquence pondérée en T2. B. Artériographie de la carotide externe montrant l opacification du sinus pétreux supérieur (flèche pleine) puis le drainage veineux spinal descendant (flèche creuse). quement toujours occlus, ce qui explique que la fistule ne puisse se drainer que dans la veine ophtalmique à contre-courant. Un bilan de l acuité visuelle et une prise de la tension oculaire sont nécessaires au bilan pronostique et indiquent, le cas échéant, un traitement urgent. Le traitement des fistules de la loge caverneuse est endovasculaire et, dans notre centre, il est le plus souvent réalisé par voie veineuse. FISTULES DE L ÉTAGE ANTÉRIEUR Elles siègent sur la lame criblée de l ethmoïde, c est-à-dire sur une portion de dure-mère ne comportant pas de sinus dural. Leur drainage veineux ne peut donc se faire que dans des veines leptoméningées (type III). Les manifestations cliniques sont exclusivement centrales : comitialité, infarctus veineux, hémorragie. Le drainage leptoméningé peut, dans cette localisation, se manifester par un tableau démentiel. Cela peut survenir lorsque le reflux se fait dans les veines superficielles des deux hémisphères et plus encore dans le sinus droit et les veines profondes. Ces dernières assurent normalement le drainage des structures participant au circuit de Papez. Le tableau démentiel est d'installation très rapide, sur quelques semaines et, fait capital, il est réversible après traitement de la fistule (7). En conclusion, les fistules durales donnent lieu à des symptômes de nature et de gravité variables selon leur siège et leur drainage veineux. Leur traitement relève d un centre spécialisé. R É F É R E N C E S B I B L I O G R A P H I Q U E S 1. Cognard C, Gobin YP, Pierot L et al. Cerebral dural arteriovenous fistulas : clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage. Radiology 1995 ; 194 : Halbach VV, Higashida RT, Hieshima GB et al. Transvenous embolization of dural fistulas involving the transverse and sigmoid sinuses. Am J Neuroradiol 1989 ; 10 : Urtasun F, Biondi A, Casasco A et al. Cerebral dural arteriovenous fistulas : percutaneous transvenous embolization. Radiology 1996 ; 199 : Houdart E, Saint-Maurice JP, Chapot R et al. Transcranial approach for venous embolization of dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg 2002 ; 97 : Collice M, D Aliberti G, Talamoni G et al. Surgical interruption of leptomeningeal drainage as treatment for intracranial dural arteriovenous fistulas without dural sinus drainage. J Neurosurg 1996 ; 84 : Martin NA, King WA, Wilson CB et al. Management of dural arteriovenous malformations of the anterior cranial fossa. J Neurosurg 1990 ; 72 : Hurst R, Bagley L, Galetta S et al. Dementia resulting from dural arteriovenous fistulas : the pathologic findings of venous hypertensive encephalopathy. Am J Neuroradiol 1998 ; 19 : La Lettre du Neurologue - n 10 - vol. VII - décembre

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