B. Mottet (1), F. Bing (2) Services d ophtalmologie (1) et de neuroradiologie (2) CHU Grenoble

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1 Pathologies du sinus caverneux B. Mottet (1), F. Bing (2) Services d ophtalmologie (1) et de neuroradiologie (2) CHU Grenoble

2 SOMMAIRE Anatomie Symptomatologie clinique Techniques d exploration radiologique Pathologie vasculaire Pathologie tumorale intra-caverneuse de proximité envahissant le sinus caverneux Pathologie inflammatoire i et infectieuse i Cas clinique Bibliographie Remerciements

3 Introduction Le sinus caverneux (SC) est le seul sinus veineux intra-crânien de localisation extra-durale. Il a une forme de pyramide quadrangulaire antéro-postérieure, entourant la région hypophysaire, mesurant 5-7mmdelargeur largeur, 5-8mmde hauteur et mm de profondeur. Sa fonction principale est le drainage veineux des orbites et du sinus sphénopariétal (de BRESCHET). Les structures vasculo-nerveuses qui le traversent peuvent être le siège de lésions diverses, primitives ou secondaires (envahissement loco-régional ou métastases). L imagerie Limagerie a pour but de préciser la nature de la lésion et ses rapports anatomiques. Ce poster propose une revue des lésions du sinus caverneux. L illustration repose sur l iconographie du service de neuroradiologie du CHU de Grenoble.

4 ANATOMIE

5 La loge dure-mérienne extradurale Feuillet superficiel de la paroi latérale (dure-mère méningée) Feuillet profond de la paroi latérale (dédoublement dure-mèrien périnerveux, autour du III, IV, V1 et V2) Toit (dure-mère méningée) Paroi médiale fine ou inexistante Sinus veineux sous-hypophysaire Plancher (feuillet endostéal de la dure-mère)

6 Limites du sinus caverneux Antérieure : fissure orbitaire supérieure Postérieure : sinus pétreux supérieur et inférieur Interne : dure-mère méningée (partie supérieure) et périostée sphénoïdale (partie inférieure) Externe : dure-mère dédoublée oblique Inférieure : dure-mère de la fosse temporale Supérieure : dure-mère (ligament interclinoïdien et petite circonférence de la tente du cervelet)

7 Structures vasculaires C2 Veineuse : Plexus veineux caverneux Artérielle : Carotide interne portions C5, C4 et C3 (selon la classification i de Fisher, 1938) Les branches caverneuses de la carotide interne ne sont pas visibles en IRM. C4

8 Structures artérielles Portions C5 - C4 - C3 de l artère carotide interne (ACI) Artérioles intracaverneuses issues de l ACI Tronc méningo-hypophysaire : Art. basale de la tente Art. hypophysaire inférieure Art. méningée dorsale Tronc inféro-latéral : Art. du bord libre de la tente Art. des parois de la loge caverneuse et des nerfs intracaverneux

9 Structures veineuses Les afférences veineuses Les veines ophtalmiques supérieure et inférieure Parfois directement la veine centrale de la rétine Le sinus sphéno-pariétal (sinus de BRESCHET) Le sinus coronaire Le plexus basilaire Les plexus sous hypophysaires Les efférences veineuses Le sinus pétreux supérieur Le sinus pétreux inférieur Le sinus pétro-occipital (sinus d ENGLISH) Le plexus carotidien (de REKTARZIK)

10 Veines sphéno-pariétales de BRESCHET Veines ophtalmiques Sinus coronaire Veine du trou grand rond Veine émissaire du trou ovale Sinus de REKTARZIK Sinus Caverneux Sinus Transverse Sinus Pétreux supérieur Sinus Pétreux inférieurs Schéma simplifié du plexus caverneux (vue supérieure)

11 Structures nerveuses (visibilité en IRM 3D T1 Gd en %) - Nerfs crâniens Oculomoteurs - III (100%) et IV (61%) dans un dédoublement de la duremère de la paroi externe - VI (96%) : pénètre dans le SC par le canal de Dorello et chemine en intra-caverneux en bas et en dehors de la CI Deux rameaux du nerf trijumeau - V1 (92%) et V2 (88%) : dans un dédoublement de la dure mère de la paroi externe - Plexus sympathique péricarotidien (non visible)

12 Structures nerveuses III : n. oculomoteur commun IV : n. trochléaire VI : n. oculomoteur externe V1 : n. ophtalmique V2 : n. maxillaire

13 CI portion C4 CI Toit du SC Fissure orbitaire supérieure V1 Face latérale du SC V2 Grande circonférence de la tente du cervelet Face postérieure du SC Canal de Dorello IV III Ganglion de Gasser Schéma d une vue supérieure du sinus caverneux droit VI Petite circonférence de la tente du cervelet

14 Parois du SC Paroi latérale : petite circonférence de la tente du cervelet Paroi postérieure : ligament pétroclinoïdien postérieur et grande circonférence de la tente Cavum de Meckel Nerf trijumeau (portion cisternale) IRM 3T coupes axiales séquence T2 SE Défilement dans le sens caudo-crânial

15 Parois du SC Paroi postérieure : ligament pétroclinoïdien postérieur et grande circonférence de la tente Paroi latérale : petite circonférence de la tente du cervelet IRM 3T coupes axiales séquence T2 SE Défilement dans le sens caudo-crânial

16 Parois du SC Paroi médiale: capsule hypophysaire Paroi postérieure : ligament pétroclinoïdien postérieur et grande circonférence de la tente Paroi latérale : petite circonférence de la tente du cervelet IRM 3T coupes axiales séquence T2 SE Défilement dans le sens caudo-crânial

17 Parois du SC Fissure orbitaire supérieure Paroi postérieure : ligament pétroclinoïdien postérieur et grande circonférence de la tente Paroi latérale et supérieure: petite circonférence de la tente du cervelet IRM 3T coupes axiales séquence T2 SE Défilement dans le sens caudo-crânial

18 Contenu et rapports du sinus caverneux

19 Contenu et rapports du sinus caverneux (1) III IV VI V1 V2 Illustration d une coupe coronale passant par la partie moyenne du SC

20 Contenu et rapports du sinus caverneux (2) III IV Plexus veineux ACI segment C4 VI V1 V2 ACI segment C2 Sinus soushypophysaire Illustration d une coupe coronale passant par la partie moyenne du SC

21 Contenu et rapports du sinus caverneux (3) III IV Plexus veineux ACI segment C4 VI V1 V2 Nerf et chiasma optique noyau amygdalien ACI segment C2 aire entorhinale Hypophyse Sinus soushypophysaire gyrus fusiforme Sinus sphénoïdal Cavum ou nasopharynx Illustration d une coupe coronale passant par la partie moyenne du SC (le cavum de Meckel est uniquement en rapport avec le SC dans sa partie postérieure)

22 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM Partie antérieure du SC (en arrière de la fissure orbitaire supérieure) IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

23 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM II fissure orbitaire supérieure paroi latérale lobe temporal V2 (passage dans le foramen rond) Partie antérieure du SC (en arrière de la fissure orbitaire supérieure) IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

24 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

25 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM II III IV et V1 VI V2 fosse infra-temporale nasopharynx apophyse ptérygoïde IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

26 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

27 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM II III IV et V1 VI V2 nasopharynx processus clinoïde antérieur ACI portion C3 fosse infratemporale apophyse ptérygoïde IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

28 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

29 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM II III IV et V1 VI V2 ACI portion C2 ACI portion C4 sinus sphénoïdal IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

30 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

31 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM processus clinoïde postérieur III IV et V1 V2 ACI portion C2 ACI portion C4 sinus sphénoïdal IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

32 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

33 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM ACI portion C1 III hypophyse V3 (passage dans le foramen ovale) sinus sphénoïdal IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

34 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

35 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM chiasma région supra-sellaire III Cavum de Meckel V3 ACI portion C4 sinus sphénoïdal IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

36 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

37 Radio-anatomie du sinus caverneux en IRM III Cavum de Meckel clivus ACI portion C5 IRM 3T coupes coronales séquence T2 SE Défilement dans le sens antéro-postérieur

38 SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE Fistule carotido-caverneuse : œil rouge, chémosis, exophtalmie

39 Séméiologie Stase veineuse orbitaire Paralysies oculomotrices Atteinte trigéminale Syndrome intracrânien non spécifique évocateur

40 Exophtalmie Stase veineuse orbitaire +/- Pulsatile si fistule artério-veineuse à haut débit Clinique : mesure objective au Hertel Radiologique : mesure de l indice oculo-orbitaire Dilatation des vaisseaux Clinique : veine angulaire, vaisseaux épiscléraux Radiologique : veine ophtalmique supérieure +++ Hypertonie oculaire Tonomètre à aplanation Chémosis Baisse d acuité visuelle : occlusion de la veine centrale de la rétine, œdème rétinien

41 Stades de l exophtalmie A B ligne bicanthale Normale 50 70% Grade % Grade 2 100% Indice oculo-orbitaire = A/B Grade 3 > 100%

42 Paralysie oculomotrice (1) Par atteinte tronculaire Symptôme fonctionnel : diplopie binoculaire Signe clinique : ophtalmoplégie complète ou partielle douloureuse Test de Lancaster : intérêt évolutif, parfois diagnostic IRM : Hypersignal intrinsèque spontané T2 et prise de contraste après injection (névrite) ou compression par un effet de masse Atrophie d un muscle oculomoteur si atteinte chronique

43 Paralysie oculomotrice (2) Par fréquence : III > VI > IV Ophtalmoplégie complète dans 30% des cas Paralysie du nerf oculomoteur commun (III) Déficit moteur des muscles droits supérieur, inférieur, médial, petit oblique Ptosis Mydriase si atteinte des fibres intrinsèques Paralysie du nerf trochléaire (IV) Déficit moteur du muscle grand oblique Cliniquement : manœuvre de BIELCHOWSKI Paralysie du nerf oculomoteur externe (VI) Déficit moteur du muscle droit externe Atteinte du plexus sympathique Syndrome de Claude Bernard Horner dans 4% des cas

44 Atrophies musculaires IRM coupe coronale séquence T1 SPIR après injection de gadolinium : Lorsque la compression tronculaire est chronique, une atrophie musculaire peut apparaître : ici compression du IV droit par un méningiome ayant entrainé une atrophie du muscle grand oblique droit

45 Atteinte trigéminale Dysesthésies faciales Névralgies V1 et V2 sans zone gâchette ou hypoesthésie dans ces territoires Lors d une atteinte du V1 et V2, la manducation n est pas perturbée car les muscles qui assurent cette fonction (M. masséter, temporal et ptérygoïdiens) sont innervés par le V3.

46 Symptomatologie intra-crânienne associée non spécifique évocatrice Elle peut être en rapport avec des lésions disséminées ou volumineuses : Baisse d acuité visuelle (BAV) par compression des voies optiques Syndrome d hyperprolactinémie Syndrome d hypertension intracrânienne Syndrome méningé é Acouphènes, vertiges, surdité de perception si compression de l angle ponto-cérébelleux Rhinorrhée purulente si sinusite Epilepsie temporale

47 TECHNIQUES D EXPLORATION DEXPLORATION RADIOLOGIQUE

48 Avec injection : Temps artériel : morphologie de la carotide, fistule carotido-caverneuse à Moyens d exploration radiologique TDM Etude multiplanaire en coupes fines (1 à 3 mm d épaisseur) Fenêtre osseuse : Rechercher : ostéolyse, hyperostose, brèche ostéo-méningée, calcifications tissulaires, sténose des foramens ou de l apex orbitaire Fenêtre parenchymateuse : Sans injection : Hyperdensité spontanée normale du sinus caverneux Penser à regarder le sinus sphénoïdal, la fosse infra-temporale et le cavum

49 Moyens d exploration radiologique IRM Exploration du sinus caverneux (avec étage antérieur et orbite) : Coronal T2 SE Axial T1 SE * Axial et coronal T1 après injection de gadolinium et saturation de la graisse Exploration de l encéphale : Axial T2 SE (ou FLAIR) Diffusion et ARM (séquence en temps de vol) si une pathologie vasculaire est suspectée * acquisition volumique sur les IRM 3T

50 Moyens d exploration radiologique T1 IRM T2 T1 gadolinium ACI hypo hypo AbsencedePDC Veines à flux hypo hypo PDC rapide Veines à flux lent HYPER Iso/HYPER Absence de PDC Nerfs crâniens iso Iso/HYPER Absence de PDC Dure-mère de la paroi latérale hypo hypo PDC Intensités du signal des principales structures caverneuses en IRM (définies par rapport à la substance blanche du lobe temporal) ACI: artère carotide interne; PDC: prise de contraste; hypo: hypointense; hyper: hyperintense

51 Moyens d exploration radiologique Angiographie Exploration et traitement éventuel : d un anévrisme (le plus souvent de découverte fortuite) d une dissection d une thrombose artérielle Exploration et traitement en urgence d une fistule carotidocaverneuse +++

52 PATHOLOGIES VASCULAIRES

53 PATHOLOGIES VASCULAIRES Fistule carotido-caverneuse Anévrisme carotidien intracaverneux Thrombose du sinus caverneux Dissection carotidienne Thrombose, agénésie é carotidienne

54 Fistules carotido-caverneuses (FCC)

55 Physiopathologie des FCC Mal connue Secondaire à une agression de la paroi des sinus : thrombophlébite, traumatisme, anévrisme Shunt haute pression vers basse pression Hyperpression veineuse Symptômes orbitaires de stase veineuse d amont +++ Ischémie d origine veineuse/compression extrinsèque

56 FCC Coupe scannographique sans injection dans le plan neuro-orbitaire : Exophtalmie droite dans le cadre d une FCC

57 Diagnostic positif de FCC 1 1 A B 2 2 TDM coupes axiales après injection à un temps artériel : (A) dilatation de la veine ophtalmique supérieure 1 (B) opacification précoce bilatérale des sinus caverneux 2

58 Syndrome de stase veineuse orbitaire TDM coupe coronale après injection : dilatation de la veine ophtalmique supérieure droite dans le cadre d une FCC avec hypertrophie unilatérale de l ensemble des muscles oculomoteurs

59 Dilatation de la veine ophtalmique A B C A : Veine ophtalmique supérieure droite B : Veine angulaire droite C : Veine faciale droite Angioscanner au temps artériel, reconstruction volumique

60 TDM coupe parasagittale après injection à un temps artériel précoce Fistule carotido-caverneuse : la veine ophtalmique supérieure est dilatée et son drainage jusqu au sinus caverneux apparaît clairement du fait de la fistule à haut débit : ACI 2: Sinus pétreux inférieur 3: Jonction VOS et SC 4: Veine ophtalmique supérieure

61 Les symptômes dans les FCC Etude monocentrique rétrospective allemande entre (80% de femmes)

62 Classification des FCC 4 types de shunt (BARROW) : Type A direct : à débit élevé (ΔP) entre carotide interne et sinus caverneux, post-traumatique Type B indirect : branches méningées de la carotide interne sinus caverneux Type C indirect : branches méningées de la carotide externe sinus caverneux Type D indirect : branches méningées des carotides externe et interne sinus caverneux

63 Prise en charge des FCC Traitement de l hypertonie oculaire (acétazolamide IV) Embolisation par voie veineuse Voie veineuse plus récente et plus efficace que la voie artérielle Cathétérisme de la veine fémorale Accès au sinus caverneux par voie rétrograde le plus souvent par le sinus pétreux inférieur ou la veine ophtalmique supérieure (VOS) L abord chirurgical direct de la VOS a été abandonné

64 Face ACI Opacifications précoces Profil FCC droite de type D ACP

65 A B Artère ophtalmique Veine ophtalmique Sinus caverneux FCC droite de type D : angiographie au temps artériel (A) et veineux (B) Cathétérisme de l artère carotide primitive droite

66 Traitement endovasculaire FCC droite de type D : mise en place du microcathéter dans le sinus caverneux en passant par la veine ophtalmique supérieure

67 Traitement endovasculaire A B FCC droite de type D : angiographie avant (A) et après (B) embolisation par coïls

68 Traitement endovasculaire A B A B Présentation clinique orbitaire initiale chez une patiente de 84 ans souffrant d une fistule carotidocaverneuse droite avec injection conjonctivale, chémosis et ptosis de l œil droit (fig. A). La figure B montre la même patiente 2 jours après l embolisation. La paralyse du VI droit n était plus constatée un mois après l embolisation. (source: Journal of Neuroradiology)

69 Anévrisme carotidien intracaverneux

70 Anévrisme intracaverneux Globalement la topographie est peu fréquente. Mais 5 à 25% si l on considère les anévrismes géants (>25mm). Aspect radiologique de la poche anévrismale en IRM : Flux rapide et absence de thrombus : Signal hypointense de flux sur les séquences classiques spin écho et hypersignal en ARM TOF. Flux lent et existence d un thrombus : Signal hyperintense vasculaire de la poche anévrismale en T1 après injection de gadolinium avec stagnation de la prise de contraste. La paroi de l anévrisme est souvent calcifiée. si thrombus aigu : isot1 et hypo T2 si thrombus chronique : hyper T1 et hyper T2. En cas de rupture, la symptomatologie est celle d une fistule carotidocaverneuse directe. Les hémorragies sous arachnoïdiennes sont rares. Les épistaxis massifs incontrôlables sont exceptionnels.

71 Etiologies : Anévrisme intracaverneux Dégénérative et malformative (97%) Infectieux (bactériens, mycotiques, tuberculeux, syphilitiques) Dissection Post traumatique Maladie du collagène Tumorale (choriocarcinome, myxome de l oreillette) Moya-Moya Moya-Moya Prise en charge : traitement étiologique et sécurisation de l anévrisme : exclusion par un stent ou traitement chirurgical d exclusion

72 Anévrisme intracaverneux (1)

73 Anévrisme intracaverneux (2) A B Dossier de Pierre Bessou IRM coupes coronales : (A) séquence T2 SE : aspect hétérogène du thrombus de la poche anévrismale (B) séquence T1 SE sans injection : hypersignal de la poche thrombosée

74 Anévrisme intracaverneux (2) Angio-IRM reformations 3D en séquence TOF : Anévrisme intracaverneux partiellement thrombosé

75 Anévrisme intracaverneux (3) A B Dossier de Pierre Bessou Anévrisme intra-caverneux gauche TDM au temps artériel. Vue coronale (A) et axiale (B)

76 Anévrisme intracaverneux (3) A Anévrisme intra-caverneux gauche Angiographie, opacification de l artère carotide primitive gauche, vue de face (A) et de profil (B) B

77 Anévrisme intracaverneux (3) A B Anévrisme intra-caverneux gauche Artériographie, opacification de l artère carotide interne gauche, vue de profil avant (A) et après (B) embolisation par coïls

78 Autres anomalies carotidiennes Dissection carotidienne Agénésie carotidienne

79 Dissection carotidienne TDM injectée au temps artériel Défaut d opacification de l ACI gauche dans sa portion caverneuse

80 Dissection carotidienne A B IRM,séquence T1 SPIR (A) et TOF (B) On visualise l hématome pariétal en hypersignal T1 et le flap intimal (image linéaire en hyposignal T1 entre les deux hypersignaux sur le TOF, l un du au flux, l autre du au sang stagnant)

81 Agénésie carotidienne Agénésie (ou thrombose périnatale) de l ACI gauche se traduisant par une pneumatisation marquée de l apex pétreux G (étoile) et l absence d emprunte osseuse sphénoïdale de l ACI (flèche).

82 Agénésie carotidienne Agénésie de l ACI gauche

83 Agénésie carotidienne Cette agénésie est associée à la persistance d une artère trigéminée (flèche), qui contourne la face interne de l apophyse clinoïde postérieure pour rejoindre le tronc basilaire et assurer la vascularisation cérébrale antérieure et moyenne ipsilatérale.

84 Boucle carotidienne A B Emprunte osseuse sphénoïdale marquée à gauche (fig. A) et asymétrie de rehaussement des SC (fig. B).

85 Boucle carotidienne A B IRM, séquence TOF (fig. A) et T1 après injection (fig. B) montrant l existence d une boucle carotidienne dans le SC gauche

86 Thrombose caverneuse

87 Thrombose caverneuse Pathologie grave dont l étiologie principale est infectieuse 100% de mortalité avant l antibiothérapie 40% de mortalité depuis l antibiothérapie avec moins de 50% de guérison sans séquelle Epidémiologie : chez l enfant et l adulte jeune, favorisée par le diabète et l immunodépression. Secondaire à une infection loco-régionale : Sinusite ethmoïdale et sphénoïdale Cellulite faciale préseptale Cellulite orbitaire rétroseptale non abcédée, abcès sous périosté, abcès orbitaire Abcès cérébral Germes Bactériens : Staphylocoque aureus, Streptocoque, BGN Fungique : Aspergillus fumigatus, Mucorrmycose Antibiothérapie IV avec si besoin traitement chirurgical pour effondrer l inoculum septique

88 Thrombose caverneuse Aspect radiologique IRM et scanner : Signe direct : Elargissement du SC, absence de rehaussement du sinus caverneux après injection, signal isointense T1 et hyperintense hétérogène T2 Difficulté diagnostique si thrombose aiguë car le signal est alors isointense en pondération T2 Signe indirect : Signe radiologique de stase veineuse orbitaire, sténose de la portion C4 de la carotide avec rehaussement de sa paroi

89 Thrombose caverneuse TDM coupe axiale après injection : élargissement du sinus caverneux gauche avec défaut d opacification au sein de la loge caverneuse, rétrécissement du siphon carotidien

90 PATHOLOGIES TUMORALES

91 Tumeurs du sinus caverneux = 1% des tumeurs intra crâniennes

92 PATHOLOGIE TUMORALE CAVERNEUSE PRIMITIVE Méningiome Kyste épidermoïde Méningiome Kyste épidermoïde et dermoïde Lymphome Hémangiome Schwannome Neurofibrome Tumeurs rares: Mélanome Mélanocytome Tumeur maligne des nerfs périphériques

93 Méningiome caverneux

94 Méningiome Deux présentations morphologiques : intracaverneux (prévalence plus élevée) sur le versant externe de la paroi latérale l su sinus caverneux Aspect radiologique Signal isointense en T1 et iso/hyperintense T2 Rehaussement intense et homogène après injection de produit de contraste Présence de calcifications sans composante kystique Hyperostose (plus fréquente) ou érosion osseuse au contact de la lésion Ne pas oublier : de préciser l extension de la lésion dans les 3 plans de l espace de signaler l existence d une sténose carotidienne intracaverneuse et des répercussions en aval sur le lit vasculaire d évaluer la compression et la composante œdémateuse du lobe temporal, facteur de risque de crise comitiale, particulièrement pour les volumineux méningiomes à développement externe Prise en charge : surveillance, radiothérapie stéréotaxique si symptomatique ou traitement chirurgical si la résection peut être complète sans séquelles.

95 Méningiome (1) IRM coupe axiale séquence T1 SPIR avec injection de gadolinium : Méningiome intracaverneux gauche

96 Méningiome (2) Dossier de Pierre Bessou IRM coupe coronale séquence T2 sans injection : Méningiome caverneux droit à développement externe (épilepsie temporale)

97 Méningiome (3) Atteinte bilatérale avec extension rétroclivale (étoile), orbitaire (flèche) et en avant du pôle temporal droit IRM coupe axiale séquence T1 SPIR avec injection de gadolinium : Méningiome intracaverneux gauche

98 Méningiome (3) Infiltration de l orbite par la FOS (flèche), de la fosse ptérygo-palatine (croix) par le foramen rond et rétroclivale (étoile) IRM coupe sagittale séquence T1 SPIR avec injection de gadolinium

99 Méningiome (3) Infiltration caverneuse bilatérale, rétrécissant les deux ACI. Extension intra-sphénoïdale (croix) et dans la fosse infra-temporale (étoile) par le foramen ovale, le méningiome infiltrant le cavum de Meckel IRM coupe coronale séquence T1 avec injection de gadolinium

100 Hémangiome caverneux Risque hémorragique faible Son aspect radiologique en fait le principal diagnostic différentiel du méningiome : Signal iso/hyperintense en T1, hyperintense en T2 Prise de contraste intense après injection Arguments supplémentaires en faveur de l hémangiome : g pp g Existence d un liseré périphérique de signal hypointense en T2 Signal hyperintense en T2 SE au sein de la lésion

101 Schwannome et neurofibrome

102 Schwannome et neurofibrome Souvent développés à partir du cavum de Meckel Par fréquence touche le V>III>VI>IV En IRM : déplacement interne de la CI Schwannome : Lésion homogène, contours réguliers, iso ou hypo T1, hyper T2, rehaussement homogène, aspect morphologique en sablier au travers d un foramen, érosion osseuse Neurofibrome (neurofibromatose type 1) : Argument supplémentaire : centre hypointense T2

103 Schwannome et neurofibrome Axial T1 SE Axial T2 SE Axial T1 SPIR gadolinium Coronal T1 gadolinium Schwannome du V Dossier de Pierre Bessou

104 Kystes épidermoïdes et dermoïdes

105 L objectif est la résection chirurgicale complète (45% des cas) ou maximale partielle (30% de récidive). Kyste épidermoïde Localisation rare Malformation tumorale non néoplasique de kératine et de cholestérol lavec une fine capsule d épithélium kératinisé i é 3 types : Extradural : compressif sur le sinus caverneux (souvent dans le cavum de Meckel) Intradural : entre les deux couches durales de la paroi latérale du sinus caverneux (adhérence aux nerf oculomoteur) Intracaverneux Aspect radiologique : TDM : lésion hypodense sans rehaussement interne avec une fine prise de contraste de la capsule après injection IRM : signal hétérogène globalement hypointense T1, hyperintense T2, hyperintense en diffusion

106 Kyste épidermoïde Coronal T1 SE Coronal T2 SE Kyste épidermoïde du SC gauche Axial T2 SE Dossier de Sylvie Grand

107 Kyste dermoïde Souvent intradural à contours réguliers Déplacement interne de la carotide Aspect radiologique : TDM : lésion hypodense, non rehaussée IRM : lésion hyperintense T1 et hypointense T2. Les séquences après saturation de graisse confirme le diagnostic.

108 Kyste dermoïde TDM non injectée Axial T1 SE Axial T1 avec saturation de la graisse Kyste dermoïde du SC gauche Axial T2 SE Dossier de Sylvie Grand

109 Métastases

110 Métastases On distingue deux types d atteintes métastatiques du SC : Dissémination par voie hématogène : le primitif est le plus souvent pulmonaire ou mammaire. Infiltration périneurale rétrograde (IPR), suivant les branches du trijumeau. Le carcinome adénoïde kystique (ancien cylindrome) donne plus souvent une IPR que le carcinome épidermoïde, mais ce dernier ayant une prévalence plus élevée, il reste le premier diagnostic à évoquer devant une IPR. Dans tous les cas, il existe très fréquemment une atteinte associée des structures de voisinage (loge hypophysaire, os sphénoïde, méninge).

111 Métastases : IPR Carcinome adénoïde kystique Carcinome épidermoïde Lymphome Mélanome Carcinome à cellules basales Rhabdomyosarcome Tumeurs neurogènes Angiofibrome nasopharynien Prise de contraste anormale du V Disparition de la graisse périneurale Élargissement des foramens rond (V2) ou ovale (V3) (inconstant) Principales lésions donnant une infiltration périneurale rétrograde Signes en faveur d une IPR devant une lésion du SC et/ou du cavum de Meckel

112 Métastases A B IRM pondération T1 après injection de gadolinium : (A) Coupe axiale : rehaussement pathologique du SC et du cavum de Meckel, ainsi que du nerf trijumeau gauche dans sa portion cisternale (étoile) et caverneuse; (B) Coupe coronale : infiltration tumorale de l ensemble de la fosse infratemporale (croix), rehaussement pathologique du SC. Il s agissait d un carcinome à point de départ oropharyngé.

113 Métastases A B TDM coupes coronales : (A) fenêtre osseuse : lyse osseuse sphénoïdale, destruction du foramen ovale (étoile du côté sain) (B) fenêtre parenchymateuse après injection : infiltration des parties molles nasopharyngées jusqu au sinus caverneux droit

114 Lymphome Tumeurs primitives rares Diagnostic différentiel de la pseudo-tumeur inflammatoire et de la tumeur myofibroblastique bl inflammatoire. i Dans ces deux cas, la lésion est régressive sous corticothérapie. Mélanocytome Hyperintensité ponctuée en T1 et hypointensité T2, absence de rehaussement Le mélanocytome n est pas différenciable du mélanome méningé primitif, du schwannome mélanocytaire et de l hémangiome caverneux. Hémangiopéricytome

115 Tumeurs primitives rares Axial T1 SE Coronal T1 SE Schwannome mélanocytaire du trijumeau gauche : hypersignal T1 spontané

116 Extension caverneuse d une tumeur de proximité Crâniopharyngiome Kyste arachnoïdien Tumeur du nasopharynx (UCNT et lymphome) Adénome hypophysaire Kyste de la poche de Rathke Tumeur du sinus Sphénoïdal Chordome Chondrome Chondrosarcome Dysplasie fibreuse

117 Extension caverneuse d une tumeur de proximité Lésions de la région sellaire/suprasellaire Adénome/carcinome hypophysaire Craniopharyngiome Lésions des sinus de la face Carcinome épidermoïde Lésions de la fosse infratemporale Rhabdomyosarcome, métastases Lésions du nasopharynx UCNT, lymphome Lésions de la base du crâne Chordome, chondrome,chondrosarcome Dysplasie fibreuse Lésions à point de départ méningé Méningiome Métastases méningées

118 Lésions de la région sellaire/suprasellaire

119 Macroadénome hypophysaire Plus l adénome est volumineux, plus il est hétérogène (nécrose, kyste, hémorragie) Il est en isosignal T1 hypersignal T2 par rapport à la substance grise temporale (hypersignal T1 si hémorragique). Il se rehausse après injection et il peut exister une prise de contraste méningée é au contact (dural l tail). L injection permet de rechercher du tissu antéhypophysaire normal, bien circonscrit et plus fortement rehaussé.

120 Macroadénome hypophysaire Six à 10% des adénomes hypophysaires (AH) présentent une extension dans le sinus caverneux La paroi médiale du sinus caverneux est une séparation peu efficace entre l hypophyse et le sinus caverneux. L existence de tissu hypophysaire normal entre la tumeur et le sinus caverneux prouve l absence d envahissement de ce dernier. Contrairement a ménin iome le rétrécissement de l ACI est Contrairement au méningiome, le rétrécissement de l ACI est rare. L envahissement du SC a une importance thérapeutique : risque de résection partielle, de lésion de l ACI ou des nerfs, de brèche dure-mèrienne.

121 Macroadénome hypophysaire Exploration sur des coupes coronales en pondération T1 SE sans puis après injection de gadolinium et T2 : Le meilleur signe de l absence d envahissement du sinus caverneux est la détection du sinus veineux supérieur du sinus caverneux (VPN 96%). Le meilleur signe d envahissement du sinus caverneux est l absence de détection du sulcus veineux caverneux de la carotide. Une extension intracaverneuse en IRM peut correspondre à une invagination en doigt de gant, visualisée en per-opératoire (faux positif). Critères d envahissement du sinus caverneux : Engainement total de la carotide interne (VPP 100%) Déplacement de la carotide interne intracaverneuse (Se 67% et Sp 73%) Augmentation de taille d un sinus caverneux (Se 76% et Sp 95%) Bombement externe de la paroi latérale du sinus caverneux (signe le plus fréquent ) % de 1/12 de la Carotide interne 3/12 7/12 8/12 VPP envahissement 34% 91% 100% Valeur prédictive positive d envahissement du SC en fonction de la surface pariétale de l ACI entourée d adénome

122 1.Compartiment médial 2.Compartiment supérieur 3.Compartiment latéral 4.Compartiment inférolatéral 5.Compartiment du sulcus carotidien Schématisation des contingents veineux utiles à l estimation de l envahissement du sinus caverneux par un adénome hypophysaire

123 Macroadénome hypophysaire coronal T1 coronal T2 coronal T1 gadolinium Macroadénome non sécrétant envahissant le SC droit

124 Carcinome hypophysaire axial T1 gadolinium coronal T1 gadolinium Il n existe pas de signes en imagerie permettant de distinguer adénome invasif et carcinome. La métastase signe le caractère malin. sagittal T1 gadolinium Carcinome hypophysaire envahissant le SC droit. Métastase rachidienne synchrone

125 Lésions des sinus paranasaux

126 Lésions du sinus sphénoïdal Deux principaux types : carcinome épidermoïde et adénocarcinome Deux types d infiltration caverneuse : Infiltration périneurale rétrograde : Nerf orbitaire inférieur ou fosse ptérygo-palatine vers le foramen rond (V2) et le SC Destruction de l os sphénoïde Aspects en imagerie : absence de spécificité TDM : lésion centrée sur le sinus de la face, détruisant l os IRM: hypo/iso signal T1,hyposignal T2 rehaussement important, hétérogène après injection

127 Lésions du sinus sphénoïdal Infiltration caverneuse bilatérale et rétroclivale d un carcinome épidermoïde du sinus sphénoïdal

128 Lésions du nasopharynx

129 Lésions du nasopharynx Masse centrée sur le récessus pharyngien Deux principaux diagnostics : carcinome épidermoïde et lymphome malin, non différenciable. i L atteinte su SC (stade T4) peut se faire : directement par destruction du clivus ou du sinus sphénoïdal; par une infiltration périvasculaire (autour de l ACI, par le foramen lacerum); par une infiltration périneurale rétrograde (atteinte du V3, du cavum de Meckel et du SC). Aspects en imagerie e : TDM : masse destructrice, rehaussée, hyperdense, centrée sur le cavum IRM : par rapport aux muscles: Hypointense en T1, hyperintense en T2 Prise contraste marquée (faire une saturation de graisse)

130 Lésions du nasopharynx sagittal T2 coronal T1 gadolinium Lymphome malin du nasopharynx axial T1 SPIR gadolinium

131 Lésions de la fosse infra-temporale La tumeur primitive de cet espace est le sarcome. Il faut toujours penser au rhabdomyosarcome chez l enfant, qui est une urgence thérapeutique. Les autres lésions sont le lymphome et la métastase (nécessité d un diagnostic anatomopathologique pour le diagnostic). L envahissement intracrânien se fait par le foramen ovale (V3). Le SC est envahi à partir du cavum de Meckel ou directement par destruction osseuse.

132 Lésions de la fosse infra-temporale (1) Tumeur expansive centrée sur la FIT, chez un enfant de 4ans. Rhabdomyosarcome embryonnaire (évolution en 15 jours)

133 Lésions de la fosse infra-temporale (2) coronal T1 coronal T2 coronal T1 gadolinium axial T1 gadolinium Rhabdomyosarcome embryonnaire

134 Lésions de la base du crâne

135 Lésions de la base du crâne Chordome Tumeur bénigne de la notochorde Développement à partir du clivus et du dorsum sellae Aspect radiologique : TDM: Lyse osseuse du clivus et du dorsum sellae IRM: Signal hypointense T1 avec parfois des signaux hyperintenses hémorragiques Signal hyperintense hétérogène lobulée en T2 Prise de contraste intense hétérogène Chondrome et chondrosarcome Tumeur primitive du cartilage Développement latéro-sellaire Aspect radiologique : TDM: Aspect hétérogène, polylobé, calcifications Lésion iso ou hypodense IRM: Isosignal T1, hyperintense T2, Absence de rehaussement après injection

136 Lésions de la base du crâne sagittal T1 coronal T1 Dossier de Pierre Bessou Chordome

137 PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE et INFECTIEUSE Maladie de Wegener Syndrome de Tolosa-Hunt Sarcoïdose Tuberculose Syphilis Kyste Hydatique Névrite Sinusite Extension d un pseudo tumeur inflammatoire

138 Syndrome de TOLOSA-HUNT Processus inflammatoire granulomateux idiopathique rétro-orbitaire, bilatéral dans 5% des cas Ophtalmoplégie douloureuse Aspect radiologique : Masse vascularisée qui élargit le sinus caverneux, iso ou hypointense T1 et isointense à la substance grise en T2, rehaussement lent après injection Amélioration clinique sous corticothérapie en 72h Non différenciable de la tumeur myofibroblastique inflammatoire

139 Extension d une pseudo-tumeur inflammatoire de l orbite Prolifération non néoplasique du tissu conjonctif avec infiltration inflammatoire et fibrose Principales étiologies : Syndrome de Goujerot-Sjrögen SIDA Maladie de Behçet Polymyosite Infection à EBV S tdé l hé h é ti i d é i d i l Souvent déclenchée par une hyper-réaction immune d un épisode viral ou bactérien Aspect radiologique : Non spécifique, signal homogène hypointense T2, rehaussement après injection de gadolinium en T1 Biopsie chirurgicale diagnostique nécessaire pour éliminer une néoplasie

140 Sarcoïdose Granulomatose systémique C est l atteinte multifocale (pachy ou leptoméningite, atteinte de parenchyme cérébral) qui oriente le diagnostic. L infiltration caverneuse est en hyposignal T2 et se rehausse après injection. Dans la neurosarcoïdose, les sinus caverneux sont infiltrés dans 25% des cas et dans 50% s il existe une paralysie oculomotrice. Le traitement repose sur la corticothérapie.

141 Sinusite sphénoïdale invasive On distingue : Sinusite bactérienne invasive Sinusite fongique invasive aiguë TDM : hypodensité muqueuse, érosion osseuse variable IRM : mucus hétérogène en hypersignal T2 si hydraté ou infiltration graisseuse, thrombose veineuse ou artérielle Sinusite fongique invasive chronique TDM: aspect pseudo tumoral, signal hétérogène du mucus en fonction de l état d hydratation érosion osseuse, hyperdensité spontanée des tissus mous adjacents, IRM: signal hypointense T1 et hyperintense T2, hyperdensité intrasinusale spontanée calcique ou métallique. Sinusite invasive fongique chronique granulomateuse (souvent Aspergillus flavus chez immunocompétent) Facteurs de risques : Diabète : 80% de Zygomycetes (Mucor, Rhizopus) Immunodépression : 80% d Aspergillus Attention : l absence d érosion osseuse n élimine pas l invasion par voie hématogène à travers les vaisseaux perforants. TTT chirurgical d effondrement de l inoculum et amphotéricine B IV

142 Sinusite sphénoïdale A B Coupe scannographique injectée au temps artériel (A, coupe axiale; B, reconstruction coronale). La très faible épaisseur (étoile) voire l inexistence de la paroi latérale du sinus sphénoïdal explique les facilités de dissémination d un foyer infectieux sphénoïdal dans le SC

143 Sinusite sphénoïdale et AVC Patient de 26 ans, absence d antécédents Céphalées, fièvre J1 A B IRM, axial T1 injecté. (A) Mise en évidence d un comblement inflammatoire ou infectieux du sinus sphénoïdal. (B) Absence de prise de contraste intracrânienne pathologique, présence d un espace de WR lenticulostrié gauche

144 Sinusite sphénoïdale et AVC Evolution défavorable sous antibiothérapie Apparition d un déficit moteur droit Convulsions, fièvre J11 A B IRM, coronal et axial T1 injecté. Mise en évidence d un rehaussement pathologique thalamique bilatéral (A) et de l espace de WR dilaté (B). Il s agit d une dissémination infectieuse (méningite à pneumocoque) aux espaces périvasculaires. L inoculum est parti du sinus sphénoïdal pour envahir le sinus caverneux et remonter le long de l ACI gauche (vascularite).

145 Sinusite sphénoïdale et AVC J11 IRM, TOF (A) et diffusion (B). (A) Mise en évidence d un rétrécissement du diamètre de l ACI gauche (segments C5 à C1), témoignant d une probable vascularite. (B) Mise en évidence d une souffrance ischémique sylvienne profonde gauche associée

146 TUBERCULOSE Localisation exceptionnelle Tuberculome Granulome gigantocellulaire avec nécrose caséeuse centrale Aspect radiologique : Signal IRM hypointense T2 aspect morphologique Signal IRM hypointense T2, aspect morphologique en cocarde après injection

147 Granulomatose de WEGENER Vascularite systémique Pachyméningite Aspect radiologique : Granulomes nécrotiques paranasaux, nasaux et orbitaires, signal hypointense T2, prise de contraste homogène après injection

148 Névrite Guillain-Barré (MILLER FISCHER) Syphilis, Lyme, Borréliose Microangiopathie ischémique (diabète, )

149 Névrite IRM coupe coronale T1 SPIR GADO : rehaussement des troisièmes paires crâniennes, prédominant à droite

150 Névrite IRM coupe coronale T1 SPIR gadolinium : rehaussement des III après injection gadolinium Syndrome de MILLER-FISCHER

151 CAS CLINIQUE

152 Un train peut en cacher un autre Paralysie progressive douloureuse partielle du III gauche chez un homme de 55 ans dans un contexte d asthénie et de troubles de la libido

153 TDM A B TDM injectée : (A) coupes axiale et (B) coronale retrouvent une prise de contraste hétérogène irrégulière du sinus caverneux gauche. L examen ne permet pas de trancher entre une atteinte vasculaire, inflammatoire ou tumorale.

154 IRM A B (A) Reformations Angio-IRM TOF éliminant l hypothèse d un anévrysme intracaverneux thrombosé (B) Coupe axiale T2 retrouvant une masse tissulaire homogène bien limitée intracaverneuse gauche en hypersignal T2 évoquant par argument de fréquence un méningiome intracaverneux

155 IRM A B Coupes coronales T1 : (A) sans injection, lésion hétérogène iso/hypointense T1 de la selle turcique et du sinus caverneux gauche. (B) après injection, deux contingents adjacents se différencient appartenant chacun à une lésion propre : Macroadénome hypophysaire hypointense T1 se rehaussant discrètement en périphérie et Méningiome intracaverneux gauche se rehaussant fortement et de façon homogène.

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161 Remerciements Les auteurs tiennent à remercier : Patrice Jousse, pour la réalisation minutieuse des illustrations. Pierre Bessou et Sylvie Grand,,qui ont participé p à l iconographie de ce poster. Nous ne sommes pas riches de ce que l on possède, mais de ce que l on donne