Néphropathies Vasculaires. (Item 134)

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1 Néphropathies Vasculaires (Item 134)

2 Classification 1. Néphropathies vasculaires par atteinte des gros vaisseaux Thrombose ou embolie artérielle rénale 1.2. Thrombose des veines rénales 1.3. Maladie des embols de cholestérol 2. Néphropathies p vasculaires par atteinte des petits vaisseaux 2.1. Microangiopathie thrombotique Syndrome hémolytique et urémique Purpura thrmbotique thrombocytopénique 2.2 Vascularites à ANCA 2.3. Néphroangiosclérose maligne 2.4. Sclérodermie 2.5. Drépanocytose

3 Néphropathies par atteinte des gros vaisseaux

4 Obstruction des des artères rénales Etiologie Thrombose Trauma abdominal Angiographie/angioplastie Anévrysme de l'aorte ou d'une A. rénale Inflammation des A. rénales (Syphilis, PAN, Artérite oblitérante) Spontanée Embolie Endocardite bactérienne Végétations cardiaques aseptiques Thrombus mural Embolies paradoxales Embolies graisseuses

5 Thrombose des artères rénales Diagnostic et Traitement Tableau clinique et biologique Douleurs abdominales ou lombaires dans 1/3 des cas, Nausées, vomissements, fièvre, Urines normales ou avec une discrète hématurie et protéinurie, Si obstruction bilatérale, l anurie et insuffisance rénale aiguë, Augmentation des LDH plasmatiques et des TGO traduisant une souffrance cellulaire liée à un infarctus rénal. Imagerie TDM : Hypoperfusion ou un rein muet Artériographie : confirme la thrombose et permet d'évaluer l'importance de la zone parenchymateuse concernée Traitement Embolie : héparine et fibrinolyse à discuter Thrombose : chirurgie en urgence en cas de thrombose aiguë, retardée ou abstention si la thrombose est plus ancienne avec le développement d'une circulation collatérale.

6 Thrombose des veines rénales Chez l'enfant Elle survient au cours d'état de déshydratation secondaire à une diarrhée, un syndrome néphrotique. Se traduit souvent par un syndrome abdominal aigu, un gros rein, une hématurie, une IRA. Chez l'adulte Survient également au cours d'un syndrome néphrotique, mais aussi d'un envahissement tumoral du petit bassin, de trauma, de la grossesse. Le plus souvent, la thrombose est silencieuse et l'ira discrète. Le risque principal est l'embolie pulmonaire. Diagnostic Scanner avec injection, IRM. Cavographie. Traitement t Anticoagulant : héparine avec relais par AVK.

7 Maladie des embols de cholestérol Diagnostic Fréquence Spontanée : 5 % chez les patients de plus de 70 ans ou 15 % chez le sujet athéromateux (nécropsie) Après intervention sur aorte : 75 % chez l athéromateux Facteurs déclenchants Cathétérisme Chirurgie aortique Traitement anticoagulant Parfois totalement silencieux avec un tableau d'ira isolée Manifestations emboliques dans d'autres territoires : livedo reticularis, i gangrène des orteils, pancréatite aiguë, accident vasculaire cérébral, amaurose brutale, hémorragie digestive. Parfois tableau-piège de "maladie générale" avec fièvre, AEG, myalgie, éosinophilie (DD PAN), chute du complément.

8 Livedo et orteils pourpres p

9 Maladie des embols de cholestérol Examens complémentaires FO : peut visualiser ser les cristaux dans une petite artère, Biopsie cutanée et/ou musculaire dans le territoire du livedo, Biopsie rénale Echo-doppler aortique et/ou scanner : pour visualiser les plaques

10 Embolies rétiniennes

11 Plaque aortique (ETO)

12 Athérome aortique chargé en cristaux

13 Biopsie rénale

14 Maladie des embols de cholestérol Traitement Proscrire/Eviter : tout geste invasif endovasculaire, tout TT anticoagulant (héparine, AVK) Pas de traitement spécifique codifié corticoïdes à discuter sur la part inflammatoire? Il est capital de maintenir un contrôle strict de la PA, De corriger la dénutrition souvent associée. Evolution Atteinte rénale isolée : IRC Atteinte rénale + extra-rénale r : mortalité de 40 % à 6 mois

15 Néphropathies par atteinte des petits vaisseaux

16 Microangiopathie thrombotique Définitions La MAT désigne une lésion histologique thrombose des petits vaisseaux, pouvant survenir dans différents organes et commune à différents affections. Quand l'atteinte rénale est au premier plan : SHU : syndrome hémolytique et urémique Quand l'atteinte vasculaire est plus générale : PTT : th mb ti th mb t é i PTT : purpura thrombotique thrombocytopénique ou syndrome de Moschowitz.

17 Syndrome hémolytique et urémique Définition Trois éléments permettent d'évoquer le diagnostic : 1. anémie hémolytique avec schizocytose, 2. thrombopénie, 3. insuffisance rénale.

18 Syndrome hémolytique et urémique Diagnostic Anémie Anémie hémolytique avec augmentation de la bilirubine libre, haptoglobine effondrée, Coombs négatif. Déformation des hématies au frottis : schizocytes, traduisant la fragmentation sur les parois vasculaires lésées. Thrombopénie D'origine elle aussi périphérique (moelle riche en mégacaryocytes) Peut être responsable d'un syndrome hémorragique : purpura, hémorragie digestive... Insuffisance rénale Formes anuriques : ne se différencie pas d'une IRA classique avec un risque accru d'hyperkaliémie (hémolyse) Formes à diurèse conservée Ressemble à une GNRP avec hématurie, protéinurie, parfois SN. HTA constante

19 Syndrome hémolytique et urémique Formes cliniques SHU du nourrisson et de l'enfant C'est la cause la plus fréquente d'ira avant 4 ans, Evolue en 2 phases avec d'abord des troubles digestifs ou des voies respiratoires puis l'installation du SHU, Mortalité d'environ 6 % avec un risque d'évolution vers l'irc. SHU de l'adulte lt Moins de formes anuriques initiales mais pronostic vital et fonctionnel moins bon que chez l'enfant.

20 Syndrome hémolytique et urémique Histologie rénale Biopsie pas toujours possible (plaquettes) Multiples thrombi intracapillaires caractéristiques de la MAT

21 Syndrome hémolytique et urémique Traitement Symptomatique : prise en charge de l'ira "Etiologique" : Arrêt du toxique, plasmaphérèses ± plasma frais congelé pour neutraliser un éventuel facteur circulant qui agresse les cellules endothéliales, Corticothérapie, peut être efficace. Ilomédine?

22 Syndrome hémolytique et urémique Etiologie Infectieuses bactéries : E. Coli (O157:H7 produisant de la veratoxine), salmonelle, shigelle : sous forme de mini-épidémies dans une même famille. Virus : HIV, coxsackie, echovirus Grossesse et post-partum t : soit au dernier trimestre, soit dans les mois qui suivent une grossesse normale Cancers, notamment t les adénok (estomac) Chimiothérapie notamment la mitomycine C : Le SHU débute 1 à 12 semaines après la dernière injection, l'ira est souvent terminale. Autres médicaments m : ciclosporine, in tacrolimus, Ticlopidine, quinine, contraceptifs oraux Au cours d'une HTA grave ou maligne. Au cours de maladies systémiques: stémiqu s: lupus, SAPL Formes familiales Déficit en protéase du facteur von Willebrand Auto-Ac A anti-protéase té du facteur von Willebrand

23 Purpura thrombotique thrombocytopénique Association des signes s hématologiques du SHU à un tableau neurologique avec coma, hémiplégie, atteinte des paires crâniennes, L'atteinte rénale s'observe dans % des cas, moins sévère que dans un SHU, L'évolution se fait par poussées avec une grande diversité dans les territoires touchés : coeur, oeil, pancréas...

24 Les vascularites à ANCA : GNRP de type III Type I : maladie à AC anti-mbg Dépôts linéaires le long des MBG Expression strictement rénale Syndrome de Goodpasture : atteinte pneumo-rénale Type II : maladie à complexes immuns Dépôts de complexes immuns dans les glomérules (IgG, C ) GN primitives GN secondaires Type III : Vascularites associées aux ANCA

25 Classification de Chapel Hill (2012)

26 Granulomatose avec polyangéite (GPA) Anciennement maladie de Wegener (décrite en 1939 par Friedrich Wegener) Association de lésions de nécrose vasculaire pouvant toucher l ensemble de la paroi, de granulomes inflammatoires péri- ou extra- vasculaires et de lésions de nécrose ischémique

27 Epidémiologie de la GPA Maladie rare, prévalence estimée entre 5 et 10/ habitants dans les pays développés Age de survenue : entre 40 et 60 ans, moyen autour de 50 ans Touche autant les 2 sexes

28 Atteinte ORL Fréquente (~85 %) et souvent révélatrice

29 Ensellure nasale

30 Atteinte pulmonaire fréquente (80%)

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32 Hémorragie alvéolaire

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34 Atteintes ophtalmologiques (30%)

35 Biopsie rénale

36 12 glomérules observés

37 90 % des glomérules comportent des lésions 90 % des glomérules comportent des lésions prolifératives

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40 Autres atteintes Arthralgies fréquentes et myalgies Rares atteintes cardiaques Atteintes digestives Atteintes neurologiques 30 % Atteintes cutanéo-muqueuses 30 %

41 Critères de l American College of Rheumatology Sensibilité à 88% et spécificité à 92% si au moins 2 critères parmi les 4 1. Inflammation orale ou nasale ( ulcérations buccales douloureuses ou non, rhinorrhée purulente ou sanglante) 2. RT anormale montrant des nodules, des infiltrats stables ou des cavités 3. Sédiment urinaire anormal ( hématurie microscopique avec ou sans cylindres hématiques ) 4. Inflammation granulomateuse sur la biopsie d une artère ou d une zone périvasculaire

42 La polyangéite microscopique (MPA) Vascularite nécrosante primitive, avec atteinte des petits vaisseaux, Atteinte t prédominante du rein et de la peau : sites de prédilection pour la biopsie Incidence : 0,5 à 6 pmh, prévalence à 25 pmh

43 Manifestations Pourcentage de malades Rénales Pertedepoids Fièvre Cutanées Articulaires Digestives Pulmonaires Musculaires Neurologiques périphériques Cardiovasculaires 9-51 ORL Oculaires 1-30

44 Atteinte rénale des vascularites à ANCA Typiquement GN extra-capillaire pauci-immune immune Tableau clinique : GNRP avec hématurie microscopique abondante, protéinurie non néphrotique, cylindres hématiques Fréquence : 60 à 90 % dans GPA, 80 à 100 % dans q, MPA

45 Différences entre GPA et MPA 1. Granulome dans le GPA 2. Taux de rechute à 2 ans o 40 à 50% pour la GPA, o 25 à 35% pour la MPA

46 Place des ANCA

47 Spécificité des ANCA ANCA + Spécificité GPA généralisé 90% PR3 à 85 % localisé 60% MPA 65% MPO à 90 %

48 Evolution Eouton Mortalité spontanée 100 % Avec prise en charge : variable selon les études, médiane de survie de 8 à 23 ans IRCT séquellaire : mal évaluée, 15 à 25%?

49 Facteurs pronostiques Fonction rénale : créat élevée, nécessité EER initiale, protéinurie Age > 60 ans Hémorragie alvéolaire GPA: forme généralisée ou localisée

50 Néphroangiosclérose maligne Définition : Elle est histologique avec des lésions de : nécrose fibrinoïde de la paroi des artérioles afférentes, d'endartérite proliférante au niveau des artères interlobulaires ischémie glomérulaire et glomérulosclérose. Une incidence qui va en diminuant : prise en charge plus précoce et efficace de l'hta? Pathogénie Le mécanisme de malignisation d'une HTA est mal connue : on note des facteurs ethniques (noirs), socio-économiques (défavorisé), surmenage, tabac... Probablement la conjonction d'une libération de substances vasoconstrictrices et d'un stress mécanique qui génèrent les lésions endothéliales.

51 Néphroangiosclérose maligne

52 Néphroangiosclérose maligne Diagnostic L'HTA peut être soit maligne d'emblée soit précédée d'une période d'hta bénigne. L'âge de survenue est de ans avec une prédominance masculine. L'HTA peut être primitive ou secondaire. Les chiffres de PA sont très élevées avec une diastolique souvent supérieure à 130 mm Hg Atteinte rénale : IRA, protéinurie rarement néphrotique, hématurie, cylindrurie. Augmentation de la rénine et de l'aldostérone traduisant l'un hyperaldostéronisme secondaire. Atteinte extra-rénale : FO : hémorragie, exsudats, oedème papillaire pill i Coeur : défaillance du VG, OAP. Cerveau : Encéphalopathie hypertensive avec convulsions, coma...

53 Néphroangiosclérose maligne Traitement Mesures de déplétion é sodée : régime sans sel, diurétiques Le contrôle de la PA : en urgence avec des hypotenseurs IV comme la nicardipine (LOXEN ) ou l'urapidil (EUPRESSYL ) puis avec une association (le plus souvent) d'hypotenseurs per os : IEC +++ Parfois, hémodialyse nécessaire. Autrefois, on a pu proposer une binéphrectomie pour des HTA rebelles.

54 Sclérodermie : définition C'est une maladie généralisée du tissu conjonctif caractérisée par des altérations inflammatoires et dégénératives de la peau (augmentation du nombre et de la taille des trousseaux de collagène) et par des lésion des artères de petit calibre. La cause est inconnue, elle touche préférentiellement les femmes entre ans.

55 Sclérodermie : diagnostic Signes extra-rénaux Aspect cartonné de la peau (visage, mains, tronc) syndrome de Raynaud Atteinte oesophagienne (dysphagie) Atteinte cardiaque : péricardite, myocardite Atteinte pulmonaire : fibrose CREST syndrome : Calcinose sous-cutane, Raynaud, Sclérodactylie, Télangiectasie) Signes rénaux Présents dans environ 50 % des cas, HTA sévère, quasi maligne associée à une insuffisance rénale. Artériographie rénale montre des zones d'hypoperfusion corticale t " ité" d tè i t l b l i avec un aspect "mité" des artères interlobulaires. Immuno : Ac anti-topoisomérase (anti-scl70), anticentromère

56 Sclérodermie : Histologie Lésions vasculaires atteignant les artères de moyen et petit calibre (interlobulaires, arquées, afférentes) : épaisissement concentrique de l'intima obstruant la lumière et fibrose de l'adventice. Ischémie glomérulaire réactionnelle.

57 Drépanocytose Secondaire à la présence d'hémoglobine S dans les hématies. Concerne 8 % de la population afro-américaine à l'état hétérozygote qui est sans conséquence, l'hb anormale ne dépassant pas 50 % du contenu nu érythrocytaire. t L'hypoxie entraîne la falciformation du GR, qui génère une hyperviscosité sanguine, une stase ce qui renforce l'hypoxie. C'est la médullaire qui est la plus touchée oblitération progressive des vasa recta par les GR, infarctus médullaires et fibrose interstitielle : au plan fonctionnel, cela génère des troubles de concentration des urines. Cliniquement, le symptôme le plus fréquent est la survenue d'hématuries à répétition. UIV : nécrose papillaire.