National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique Auteur : Pr F.Varlet (St Etienne) MAJ : 24/12/2004

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1 Objectifs : Hernie Pariétale Diagnostic d une hernie inguinale de l enfant. Argumenter l attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. Sommaire Faq 1 - Hernies inguinales Faq 2 - Hernies ombilicales Faq 3 - Hernies de la ligne blanche Faq 4 - Malformations de la paroi abdominale Faq 1 - Les hernies inguinales - La hernie inguinale est une pathologie fréquente. - La hernie inguinale chez l enfant est une pathologie congénitale liée à la persistance du canal péritonéo- vaginal se mettant en place chez l embryon à la fin du 3ème mois. La paroi musculoaponévrotique est normale à la différence de la grande majorité des hernies inguinales chez l adulte. - Il s agit d une pathologie le plus souvent bénigne, mais il existe un risque d étranglement herniaire dans 10 à 15 % des cas, mettant en jeu la vitalité de l intestin mais surtout des gonades, autre caractéristique de la hernie de l enfant. Cette complication nécessitera un traitement urgent. EPIDEMIOLOGIE La hernie inguinale touche 1 à 4 % des enfants. 50 % des hernies inguinales se manifestent avant l âge d un an. Dans 85 % des cas il s agit d un garçon. Terrain particulier favorisant la survenue d une hernie inguinale : - Prématurité : - dérivation ventriculo-péritonéale. - Maladies avec anomalie tissulaire : a) maladie d Ehler-Danlos, maladie de Marfan b) mucopolysaccharidose ( Hurler, Hunter) c) mucoviscidose. RAPPELS EMBRYOLOGIQUES ET PHYSIOPATHOLOGIQUES DE LA HERNIE INGUINALE CHEZ L ENFANT Chez l embryon à la fin du 3ème mois, une évagination du péritoine s effectue dans le canal inguinal jusque dans les bourrelets génitaux, appelée processus vaginalis ou processus vaginal. 1

2 Ce processus vaginal accompagne le gubernaculum testis chez le garçon et prend le nom de canal péritonéo-vaginal. Chez la fille, il accompagne le ligament rond et s appelle canal de Nück. NB : pour les schémas suivants, seule sera dessinée la région inguino-scotale. Chez le garçon - La migration du testicule vers la bourse s effectue aux alentours du 5ème mois de grossesse, juste en arrière du canal péritonéo-vaginal, - En fin de grossesse ou au cours des premiers mois de vie, le canal péritonéo-vaginal se résorbe sur tout son trajet inguinal, ne laissant que la vaginale testiculaire, - L absence de fermeture du canal péritonéo-vaginal, totale ou partielle, peut aboutir à différentes pathologies : Hernie inguino-scrotale par persistance d un canal péritonéo-vaginal large et total. Hernie inguinale par persistance d un canal péritonéo-vaginal large mais seulement perméable dans sa partie proximale. 2

3 Hydrocèle communicante par persistance d un canal péritonéo-vaginal fin et total. Le liquide péritonéal s accumule au niveau de la vaginale testiculaire. Kyste du cordon communicant par persistance d un canal péritonéo-vaginal fin et partiel. Le liquide péritonéal distend la partie terminale du canal, sur le trajet du cordon. Plus rarement, le kyste n est plus communicant. Hernie inguinale et hydrocèle par persistance d un canal péritonéo-vaginal large dans sa partie proximale, puis fin dans sa partie distale. La hernie inguinale chez l enfant suit le trajet du canal inguinal, oblique en haut et en dehors : c est une hernie oblique externe. Chez la fille Le canal de Nück se résorbe à la fin de la grossesse ou au cours des premiers mois de la vie, fermant la cavité péritonéale. 3

4 La persistance du canal de Nück peut aboutir à plusieurs pathologies : Hernie inguinale par persistance d un canal de Nück large. Au cours de la première année de la vie, il s agit le plus souvent d une hernie de l ovaire, alors qu après un an il s agit d une hernie à contenu intestinal. Kyste du canal de Nück par persistance d un canal de Nück fin. Ce kyste est exceptionnel. HISTOIRE NATURELLE Guérison spontanée Il existe une possibilité de guérison spontanée d une hernie inguinale chez l enfant pour un canal péritonéo-vaginal de petite taille. En fait, le taux de guérison spontanée est faible. Etranglement herniaire L histoire naturelle d une hernie inguinale est dominée par le risque d étranglement herniaire,. Cette complication survient dans 30 % des cas avant l âge de 1 an. Elle est parfois révélatrice de la hernie inguinale. L étranglement survient lorsqu un conflit se produit entre le contenu herniaire et l orifice de passage au niveau du canal inguinal ( collet de la hernie). Le risque est plus élevé lorsqu il s agit d une hernie à collet étroit. Lorsque ce conflit s accentue la hernie inguinale devient difficile à réduire en raison des phénomènes inflammatoires, mais ceci reste possible par une pression appuyée sur la hernie 4

5 inguinale : c est le stade de la hernie engouée. Si cette hernie inguinale engouée n est pas traitée, la réaction inflammatoire s aggrave au niveau du collet avec diminution du retour veineux mésentérique, diminution de l apport artériel mésentérique et gonadique, puis arrêt total avec ischémie intestinale et gonadique : la hernie inguinale est alors étranglée et définitivement irréductible. DIAGNOSTIC POSITIF Garçon Circonstance de découverte : - Tuméfaction inguinale intermittente remarquée par les parents, lors des cris ou des efforts de poussées (changes, bain, etc ), - Douleurs inguinales ou abdominales. Examen clinique : - Tuméfaction inguinale ou inguino-scrotale, arrondie, molle, indolore, intermittente, - Tuméfaction réductible soit spontanément, soit par pression douce vers le haut et en dehors (axe du canal inguinal), avec sensation de gargouillement témoignant de la présence intestinale; - Tuméfaction impulsive aux cris chez le nourrisson, à la toux chez l enfant plus grand ; - Le testicule homolatéral est palpé dans la bourse ; - Si la hernie n est pas extériorisée au moment de l examen, en l absence de signe évident, on peut éventuellement demander aux parents de faire une photo lorsqu ils voient la tuméfaction. - Examen de la région inguinale controlatérale ; - Quand le testicule est haut situé, il peut être difficile de distinguer si la tuméfaction est liée seulement à la cryptorchidie ou si celle-ci est associée à une hernie inguinale. Fille Nouveau-nés et nourrissons : hernie de l ovaire le plus souvent - Tuméfaction inguinale ou au niveau de la grande lèvre, ferme, ovalaire, bien limitée, roulant sous le doigt, 5

6 - Lors de l examen l ovaire peut fuir sous les doigts et se réintégrer dans la cavité abdominale ; - En dehors de ce cas là, il ne faut pas forcer pour réduire cette hernie de l ovaire, contrairement aux hernies inguinales à contenu intestinal, sinon on risque de traumatiser l ovaire voire d entraîner une torsion d annexe ; - Examen controlatéral à la recherche d une hernie de l ovaire bilatérale, fréquente chez le prématuré ; Au-delà d un an, environ : la hernie inguinale est alors à contenu intestinal et elle a les mêmes caractéristiques que chez le garçon. Le diagnostic positif Il repose essentiellement sur l examen clinique (interrogatoire et signes physiques). Il n y a pas de place pour les examens complémentaires. L échographie est inutile si l examen clinique est bien conduit. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Autres formes de hernie Hernie inguinale directe : - Très rare chez l enfant contrairement à l adulte, - Correspondant à un déficit musculo-aponévrotique ; Hernie crurale ou fémorale : - Rare chez l enfant (0,5 % des hernies de l aine), touche plutôt les filles et le côté droit, - La tuméfaction est située sous la ligne de Malgaigne ( tendue entre l épine iliaque antéro-supérieure et l épine du pubis), et en dedans des vaisseaux fémoraux; L hydrocèle Ligne de Malgaigne = arcade fémorale La tuméfaction est localisée à la bourse, alors que la région inguinale est normale. Cette tuméfaction est ferme, lisse et surtout transilluminable. 6

7 Kyste du cordon Tuméfaction sur le trajet du cordon spermatique, arrondie, lisse, ferme, parfois sensible, située entre l orifice inguinal superficiel et le testicule, palpé de manière indépendante. Le kyste du cordon est transilluminable s il est proche de la bourse. S il se trouve à proximité de l orifice inguinal cet examen ne pourra pas être réalisé, et on fera le diagnostic de kyste du cordon car celui-ci est abaissable et laisse libre l orifice inguinal superficiel. Ectopie testiculaire ou cryptorchidie L examen doit toujours commencer par palper le testicule dans la bourse afin d éviter de confondre une simple cryptorchidie avec une hernie inguinale. Adénopathies inguinales La tuméfaction est alors plus externe, souvent multiple et parfois fixée au plan profond si elle est inflammatoire. Les adénopathies inguinales se voient surtout après l âge de 1 ou 2 ans. COMPLICATION L étranglement Diagnostic positif - Pleurs inhabituels du nourrisson - Vomissements parfois ; - Tuméfaction douloureuse, dure, tendue, irréductible ; - Si le diagnostic n est pas fait dans les premières heures, les signes occlusifs vont s installer avec vomissements et arrêt des matières et des gaz ; - Augmentation de volume du testicule ou de l ovaire Diagnostic différentiel - L étranglement herniaire est à évoquer devant toute tuméfaction inguinale douloureuse, - Chez le nourrisson, il peut être parfois difficile de différencier en urgence un kyste du cordon un peu inflammatoire et une hernie inguinale étranglée. C est le seul cas où une échographie peut éventuellement rendre service ; - La torsion du pédicule spermatique sur cryptorchidie ou ectopie testiculaire est possible, mais l absence de testicule dans la bourse est très évocatrice. 7

8 TRAITEMENT But Chez l enfant, le but du traitement est la résection du canal péritonéo-vaginal ou du canal de Nück ; ce traitement est suffisant en soi et contrairement à l adulte la réfection pariétale est inutile. Modalités L intervention peut être faite, après 6 mois, en ambulatoire. L»anesthésie est le plus souvent une anesthésie loco- régionale complétée par une anesthésie générale légère. Technique Incision horizontale dans le pli abdominal inférieur, puis résection du processus vaginal avec ou sans ouverture du canal inguinal. Indications Malgré la possibilité théorique de guérison spontanée, toute hernie inguinale diagnostiquée doit être opérée pour éviter tout risque d étranglement herniaire. Hernie inguinale non compliquée - Programmation de l intervention dans les jours ou les semaines qui suivent, - Expliquer à la famille comment réduire une hernie inguinale : a) Après le biberon ou le repas pour éviter la récidive immédiate, b) En poussant la hernie inguinale et en haut et en dehors. - Expliquer à la famille les signes d une hernie étranglée et la nécessité d un traitement en urgence, - Les techniques modernes d anesthésie loco-régionales ont considérablement diminué le risque anesthésique : on peut donc opérer les jeunes nourrissons à partir du moment où il existe une équipe de médecins anesthésistes spécialisés chez l enfant, - Chez le prématuré l intervention est effectuée avant la sortie de l hôpital lorsque l enfant pèse plus de 2000 g. En dessous de ce poids, il existe un risque de décompensation d un état respiratoire précaire pouvant nécessiter une nouvelle intubation prolongée. Hernie de l ovaire non compliquée L intervention est programmée «en semi urgence», dans les 2-3 jours qui suivent le diagnostic pour éviter tout risque d étranglement, compromettant la vitalité de la gonade dans un très grand nombre de cas, même opérée en urgence. Hernie inguinale compliquée 8

9 - Il faut adresser l enfant en urgence vers un centre spécialisé, - S il n y a pas de signes faisant craindre une nécrose intestinale,on peut tenter de réduire cette hernie par taxis thérapeutique : a) Prémédication par Valium * intra rectal ( 0,5 mg / kg ), b) Repos pendant 30 minutes au calme dans une pièce sombre, c) Réalisation d une pression ferme et prolongée en haut et en dehors, toujours dans l axe du canal inguinal, pour essayer de réintégrer le contenu de la hernie, d) 2 possibilités : * le taxis thérapeutique est efficace et la hernie inguinale est réduite : il s agissait d une hernie engouée, et la cure chirurgicale sera envisagée dans les 2-3 jours qui suivent ; * la réduction est impossible : c est une hernie inguinale étranglée nécessitant une intervention en urgence. e) Contre-indications du taxis thérapeutique : * hernie de l ovaire étranglée, car la pression appuyée a toutes les chances d endommager définitivement la gonade, * hernie inguinale étranglée très évoluée avec des signes locaux très inflammatoires, un syndrome occlusif franc et une altération de l état général. L enfant sera opéré seulement après réanimation et corrections des troubles hydro-électrolytiques. Hernie inguinale et cryptorchidie Réalisation de la cure chirurgicale de la hernie inguinale et abaissement testiculaire dans le même temps. SUITES Hernie inguinale non compliquée - Les suites opératoires sont simples dans la très grande majorité des cas, sans séquelle, avec un bon résultat sur le plan cicatriciel : - Complications: 9

10 Suivi - Consultation de contrôle 1 mois ou 2 après l intervention pour vérifier la bonne position du testicule dans la bourse et sa bonne trophicité, - Consultation 6 mois ou 1 an après le traitement d une hernie inguinale étranglée pour être certain de la bonne vitalité du testicule. L ESSENTIEL - Pathologie très fréquente liée à une absence de fermeture du canal péritonéo- vaginal, - Pathologie bénigne le plus souvent ; - Mais risque vital intestinal et gonadique en cas d étranglement herniaire; - Le diagnostic positif d une hernie inguinale est clinique, de même que le diagnostic différentiel ; aucun examen complémentaire n est à prescrire ; - Toute hernie inguinale constatée doit être opérée ; - L étranglement herniaire doit être réduit en urgence. Faq 2 - Hernie ombilicale INTRODUCTION La hernie ombilicale est une pathologie très fréquente chez l enfant. Elle correspond à une hernie au travers de l orifice ombilical, où était située la hernie physiologique chez l embryon, et où passaient les vaisseaux ombilicaux et l ouraque chez le fœtus. EVOLUTION NATURELLE et FREQUENCE La hernie ombilicale apparaît le plus souvent dès les premières semaines de vie, puis augmente progressivement de volume. L évolution se fait, dans la grande majorité des cas, vers la guérison spontanée avec fermeture progressive de l anneau ombilical au cours des deux premières années de la vie. Dans la race noire, il faut souvent attendre l âge de six sept ans avant d observer la disparition de cette hernie. La hernie ombilicale se rencontre autant chez la fille que chez le garçon et touche 15-20% de la population infantile née à terme. Elle est beaucoup plus fréquente chez le prématuré puisqu elle concerne 80% des enfants de moins de 1500g. CLINIQUE L enfant présente une tuméfaction centrée sur l ombilic, intermittente et s extériorisant aux pleurs ou à la poussée abdominale. Elle le déplisse et le retourne le plus souvent. A la palpation, il s agit d une tuméfaction molle que l on peut réduire facilement, tout en percevant des bruits hydro-aériques, car le contenu est intestinal. Après réduction, on sent le collet herniaire sous forme d un anneau dur dont on peut mesurer les dimensions. Un diastasis des droits est souvent associé. 10

11 Le nourrisson ne se plaint pas lorsque la hernie est extériorisée alors que chez le grand enfant une gêne douloureuse peut survenir. L étranglement herniaire est exceptionnel et se traduirait par des douleurs très vives et une irréductibilité à l examen, puis par un syndrome occlusif si le diagnostic était tardif. TRAITEMENT L abstention thérapeutique est la règle dans l immense majorité des cas jusqu à l âge de deux ans, même si la hernie est très volumineuse et inquiète beaucoup la famille (figure n 30-31) ; même dans cette situation, un très grand nombre de hernies ombilicales guérit spontanément. Il faut donc s attacher à rassurer les familles pour les faire patienter. Certains proposent de mettre en place un bandage herniaire, mais il est inefficace et peut être à l origine de lésions cutanées. Le traitement chirurgical est en général indiqué après l âge de deux ans si la hernie persiste. L intervention consiste à réséquer le sac herniaire péritonéal et à fermer l anneau ombilical par suture musculo-aponévrotique. SUIVI L évolution est favorable dans la plupart des cas et les récidives sont exceptionnelles. L ESSENTIEL - Pathologie très fréquente et bénigne. - Diagnostic clinique. - Abstention thérapeutique le plus souvent. - Indication opératoire après l âge de deux ans. Faq 3- Hernie épigastrique ou Hernie de la ligne blanche La hernie épigastrique correspond à un orifice anormal sur la ligne blanche, entre l appendice xiphoïde et l ombilic, au travers duquel s extériorise de la graisse pré-péritonéale ou parfois de l épiploon. L enfant ou sa famille remarque une tuméfaction sous-cutanée, arrondie, ferme, et sensible à la palpation. Les phénomènes douloureux surviennent volontiers lors des activités sportives. La réduction de ces hernies est souvent difficile du fait de la sensibilité à la pression et n est pas indispensable, ne contenant pas d élément noble. L indication opératoire est posée si la hernie épigastrique devient trop gênante ; l orifice musculoaponévrotique est suturé après avivement de ses berges. Faq 4- Malformation de la paroi abdominale antérieure La paroi abdominale antérieure peut être le siège de malformations graves, mettant en jeu le pronostic vital de l enfant dans certains cas, et le pronostic fonctionnel de certains organes dans d autres cas. Trois malformations sont à connaître : - l omphalocèle - le laparoschisis - et l exstrophie vésicale Leur prise en charge a été complètement modifiée depuis l apparition de l échographie antenatale et elle relève maintenant d équipes très spécialisées, dans le cadre de la Médecine Fœtale, comprenant obstétriciens, généticiens, échographistes, réanimateurs et chirurgiens pédiatres. 11

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