Quoi de neuf pour les malformations pulmonaires. André Labbé-Pole de pédiatrie-chu estaing-clermont-ferrand

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1 Quoi de neuf pour les malformations pulmonaires André Labbé-Pole de pédiatrie-chu estaing-clermont-ferrand

2 Résultats de la requête lung malformations AND/OR lung abnormalities AND/OR Congenital lung lesions 487 publications 21 publications 2010 Revues générales Cas cliniques

3 Sélection Sélection Revues générales Corrreia-Pinto J et al. Semin Pediatr Surg 2010 Laroia AT et al. World J Radiol 2010 Jacobs IN et al. Clin Plastic Surg 2011 Risques de cancérisation Priest JR et al. Pediatr Pulmonol 2009 Nasr A et al. J Pediatr Surg 2010 Summers RJ et al. J Pediatr Surg 2010 Intérêt de la corticothérapie anténatale Curran P et al. J Pediatr Surg 2010 Cas cliniques

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5 Corrreia-Pinto J et al. Semin Pediatr Surg 2010 Revue générale sur les mécanismes moléculaires de développement pulmonaire Mécanismes hypothétiques des malformations Malformations adénomatoïdes Séquestrations broncho-pulmonaires Emphysème lobaire congénital Kystes bronchogéniques

6 Corrreia-Pinto J et al. Semin Pediatr Surg 2010 Classification MAKP-Stocker JT et al -1 Type I: lobaire ou segmentaire Larges kystes de 1,5 à 7 cm Type II : lésion moins étendue Kystes de taille < 1,5 cm Type III : lobaire ou pulmonaire Quelques rares microkystes

7 Corrreia-Pinto J et al. Semin Pediatr Surg 2010 Classification MAKP-Stocker JT et al -2

8 Corrreia-Pinto J et al. Semin Pediatr Surg 2010 Mécanismes moléculaires de la MAKP MAKP I, II, III: stade pseudo-glandulaire MAKP IV: stade sacculaire

9 Corrreia-Pinto J et al. Semin Pediatr Surg 2010 Facteurs de transcription sur ou sous exprimés HOXb5,TTF1,FGF9 PDGF-ß, -2 integrine, E-Cadhérine CC10, FABP 7 FGF10, Bmp4, Sprouty2 Sox 2, EGFG, K-Ras oncogène

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11 Laroia AT et al. Worl J radiol 2010 Revues générales des anomalies trachéobronchiques Modalités techniques d acquisition des images Classification Iconographie +++

12 Laroia AT et al. Worl J radiol 2010 Iconographie +++

13 Mise au point sur la prise en charge des anomalies vasculaires affectant les voies aériennes Hémangiomes Malformations lymphatiques, veineuses Malformations artério-veineuses

14 Jacobs IN et al. ClinPlastic Surg 2011

15 Kystes pulmonaires de l enfant et risque de cancérisation

16 Kystes pulmonaires et cancérisation possible

17 Priest JR et al. Pediatric Pulmonol 2009 Controverses sur les décisions chirurgicales Rappel sur les pleuro-pneumoblastomes Cancers associés à ce type de kystes Facteurs génétiques Facteurs de risques de découvrir un PPB chez un enfant porteur d un kyste pulmonaire

18 Priest JR et al. Pediatric Pulmonol 2009 Controverses sur les décisions chirurgicales Indications «consensuelles» Malformation kystique asymptomatique Kystes occupant plus de 25 % volume pulmonaire Kystes de plus de 3 cm Date d intervention idéale : 9 mois?

19 Priest JR et al. Pediatric Pulmonol 2009 Facteurs de risque d un pleuropneumoblastome Pneumothorax à la présentation Kystes pulmonaires bilatéraux Kystes pulmonaires multifocaux Kystes pulmonaires familiaux Maladies associées de l enfant ou de sa famille Maladie kystique rénale Polype de l intestin grêle Cancer associé tumeurs gonadiques

20 Nasr A et al. J Pediatr Surg 2010 Analyse des liens entre MAKP et PPB Analyse rétrospective de cas vus entre 1999 et diagnostics «supposés» de MAKP 74 opérés 4 PPB (20 % mortalité) «our experience provides further justification for resection of all CCAM»

21 Kystes pulmonaires et cancérisation possible Fillette de 8 ans Douleurs thoraciques depuis 2 ans Cliché thoracique Nl, TDM = nodules bilatéraux Biopsie pulmonaire = MAKP + carcinome Effet modéré du traitement chimio+ radiothérapie

22 Corticothérapie anténatale et MAKP

23 Curran PF et al. J Pediatr Surg 2010 Objectif : évaluer l effet d un TTT prénatal par CS chez les foetus porteurs d une MAKP Etude rétrospective sur 372 MAKP Critères d inclusion MAKP à forme microkystique Mesure du CCAM volume/head ratio Groupes à risque : CVR > 1.6 et/ou hydrops Bétaméthasone durant la grossesse

24 Curran PF et al. J Pediatr Surg 2010

25 Curran PF et al. J Pediatr Surg 2010

26 Curran PF et al. J Pediatr Surg 2010 «Our findings support the routine use of prenatal steroids for hydropic microcystic CCAMs. The question remain, however, wether large microcystic CCAMs, in the absence of hydrops, should be treated with steroids»

27 Cas cliniques

28 Cas cliniques

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