DIPLOME INTER-UNIVERSITAIRE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET CONGENITALE

Transcription

1 DIPLOME INTER-UNIVERSITAIRE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET CONGENITALE Cet examen est en 3 parties. La durée de l épreuve est de 4 heures. Epreuve d examen théorique écrit 14 Septembre 2006 Une question de cours (coefficient 1) Un problème de physiologie (coefficient 1) Un cas clinique (coefficient 1) Vérifiez avant le début de l épreuve que vous avez bien les 3 questions (4 pages). Répartissez votre temps comme indiqué.

2 QUESTION DE COURS (durée 1h30) Anomalies congénitales des artères coronaires 1- Anatomie (plan des principales anomalies) 2- Formes cliniques des anomalies congénitales des coronaires 3- Diagnostic échocardiographique : détaillez les éléments clés du diagnostic positif et les limites inhérentes à la technologie utilisée. 4- Diagnostic angiographique : détaillez l intérêt et les limites 5- Problèmes thérapeutiques et résultats. NB : Il s agit d une question de cours et d une proposition de plan rédactionnel visant à éviter des digressions inutiles. Vous pouvez-vous aider de schémas. Vous devez être à la fois complets, concis et précis. 2

3 PROBLEME DE PHYSIOLOGIE (durée 1h30) Vous accueillez un nouveau-né pour une cyanose réfractaire. Vous faites le diagnostic d atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact (APSI). Question n 1 A quelle catégorie physiologique cette cardiopathie appartient-elle à la naissance? Justifiez votre réponse. Question n 2 Si la saturation systémique est à 90%, calculez le rapport du débit pulmonaire/débit systémique (Qp/Qs). En toute logique à partir de ce calcul, quelles cavités sont dilatées sur l échocardiographie. Justifiez cette réponse en dessinant la courbe pression-volume du ventricule concerné. Question n 3 Les conditions anatomiques sont favorables à la perforation-dilatation par voie percutanée de la valve pulmonaire dont le plancher est atrétique. Cette procédure est faite avec succès. Alors que l enfant reçoit toujours de la prostaglandine E1 et que son canal artériel reste ouvert, la saturation systémique en oxygène est à 85% après la procédure. Comment expliquez-vous la persistance de la cyanose? Dessinez la courbe pression-volume des ventricules à l appui de cette explication. Question n 4 Quelques jours plus tard, l évolution ayant été favorable, vous avez pu arrêter le traitement par la prostaglandine E1 et le canal artériel s est fermé. La saturation systémique est à 70%. Quelle est alors la catégorie de cardiopathie dans laquelle vous vous trouvez? Quelle est alors la valeur du Qp/Qs? Question n 5 Quel traitement médical pourrait éventuellement améliorer la cyanose de repos? Comment expliqueriez-vous cette amélioration en tenant compte de vos réponses sus-données? Question n 6 Quelques mois plus tard, la saturation systémique est à 85%, quelle est la valeur du Qp/Qs? Dessinez la courbe pression-volume des deux ventricules en rapport avec ce résultat. Question n 7 Vous proposez de faire une dérivation cavo-pulmonaire partielle. Si vous considérez à cet âge que la contribution au débit pulmonaire et au débit systémique des systèmes cave supérieur et inférieur est égale (et que cette contribution en volume reste inchangée pour le système cave inférieur après la DCPP), quelle sera la saturation postopératoire dans l aorte? Donnez en détail votre mode de calcul. 3

4 CAS CLINIQUE (durée 1 heure) Une enfant de 8 ans vous est adressée pour souffle cardiaque. Elle n a pas d antécédent. Elle est asymptomatique. L examen clinique montre un enfant rose et eupnéique. Elle pèse 25 Kg et mesure 132 cm. L auscultation note un souffle systolique éjectionnel 2/6 au bord gauche sternal. L échocardiographie 2D pratiquée par un cardiologue suspecte un shunt auriculaire. Question 1 Décrivez la coupe échocardiographique 2D Question 2 Quelles sont vos hypothèses diagnostiques et laquelle est la plus probable par ordre de fréquence? Question 3 Dans cette dernière hypothèse, que préconisez-vous et comment l expliquez-vous aux parents de cette enfant? Question 4 Quels examens vous aideront dans votre choix et dites ce que vous en attendez? Question 5 Quels résultats et quelles éventuelles complications attendez-vous des traitements choisis? Question 6 Le diagnostic pouvait-il être facilement posé par échocardiographie fœtale? Pourquoi? 4

5 DIPLOME INTER-UNIVERSITAIRE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET CONGENITALE Cet examen est en 3 parties. La durée de l épreuve est de 4 heures. Epreuve d examen théorique écrit 7 Septembre 2007 Une question de cours (coefficient 1) Un problème de physiologie (coefficient 1) Un cas clinique (coefficient 1) Vérifiez avant le début de l épreuve que vous avez bien les 3 questions (5 pages). Répartissez votre temps comme indiqué. 5

6 QUESTION DE COURS (durée 1h30) Canal atrioventriculaire (CAV) 1/ Décrivez l anatomie de la jonction auriculoventriculaire (AV) dans le CAV (qu il soit partiel ou complet). Quel type de communication interventriculaire est le plus souvent associé? 2/ Qu est ce qui constitue la fente mitrale (ou de la valve AV gauche) dans le CAV complet ou partiel? Quel est le principal critère qui permet sa fermeture lors de la réparation chirurgicale? 3/ Citez les 3 types de CAV complet avec le critère qui les différencie. Quelle est le plus fréquent? 4/ Citez les différents types de CAV partiel que l on distingue en fonction de l anatomie de la valve AV, du septum interauriculaire et du septum interventriculaire 5/ Quelles sont les principales malformations cardiaques associées au CAV. Précisez celle le plus souvent associé au CAV du trisomique 21 et celle qui est le plus souvent associé au CAV du non trisomique? 6/ Citez les principales informations anatomiques et physiologiques à rechercher lors de votre à évaluation clinique et échocardiographique avant d adresser un patient avec un CAV complet pour sa cure chirurgicale. 7/ Décrire pour chaque type de canal atrioventriculaire sans malformations intracardiaque associée le programme chirurgical, les techniques les plus couramment utilisées et les complications. 8/ Pour les cardiopathies de type univentriculaire avec valve auriculo-ventriculaire unique de CAV, décrivez les problème stratégiques posés lors du traitement palliatif devant aboutir à une dérivation cavopulmonaire totale. NB : Il s agit d une question de cours et d une proposition de plan rédactionnel visant à éviter des digressions inutiles. Vous pouvez-vous aider de schémas. Vous devez être à la fois complets, concis et précis. 6

7 CAS CLINIQUE (durée 1 heure) Vous êtes contacté par le pédiatre d un Centre Hospitalier à 150 kilomètres pour un nouveau né de 5 jours en insuffisance cardiaque. Il décrit un enfant mal coloré avec un galop, une hépatomégalie de 2 cm, l abolition des pouls fémoraux et suspecte une coarctation aortique. Question 1 Quelle attitude lui conseillez-vous pour le transfert de l enfant? Question 2 Que recherchez-vous à l échocardiographie pour confirmer et préciser le diagnostic? Question 3 Quel traitement chirurgical préconisez-vous en cas de coarctation isolée et de coarctation avec communication(s) interventriculaire(s)? Question 4 Les suites opératoires sont simples et le nourrisson rentre chez lui sans traitement. Trois mois après la chirurgie, l examen montre un enfant asymptomatique avec une tension artérielle au bras droit à 125 /67 mmhg et 91 /48 mmhg au membre inférieur droit. Quel est votre diagnostic? Comment le confirmez-vous? Quel traitement préconisez vous? Question 5 A l âge de 7 ans vous notez la majoration du souffle éjectionnel au foyer aortique. L échocardiographie montre une accélération Doppler sur la voie d éjection ventriculaire gauche. Quelles sont les 2 causes les plus probable de cet obstacle? Quelles seraient les indications à les traiter et comment? Question 6 Le diagnostic de coarctation pouvait-il être facilement posé par échocardiographie fœtale? Quels sont les signes indirects en faveur de la constitution d une coarctation post-natale? 7

8 PROBLEME DE PHYSIOLOGIE (durée 1h30) Vous faites le diagnostic de communication inter-ventriculaire périmembraneuse large chez un nourrisson de 1 mois. Question n 1 A quelle catégorie physiologique appartient cette cardiopathie? Si l hématose est normale et la différence artério-veineuse en oxygène habituelle témoignant d un débit systémique conservé, quelle est la seule valeur de saturation nécessaire au calcul du rapport du débit pulmonaire/débit systémique (Qp/Qs) selon le principe de Fick? Question n 2 La saturation aortique est à 100%, la saturation veineuse cave est à 70%, la saturation dans les veines pulmonaires est à 100%, la saturation dans l artère pulmonaire est à 90%. La pression aortique est à 90/60 moyenne 70 mmhg, la pression moyenne dans l OD à 6 mmhg, la pression moyenne dans l OG à 8 mhg, la pression artérielle pulmonaire à 90/10 moyenne 20 mmhg. Calculez le rapport des résistances vasculaires pulmonaires/résistances vasculaires systémiques (Rp/Rs). Question n 3 Quelques semaines plus tard, le patient est tachypnéique, il a une hépatomégalie à 2 travers de doigt et la radiographie de thorax montre une cardiomégalie franche avec une surcharge vasculaire pulmonaire nette. a- Dessinez la courbe pression volume des deux ventricules droit et gauche considérant que le Qp/Qs est identique à celui de la question n 2. b- Vous donnez des diurétiques. Sur quel paramètre agissezvous et quelle sera la traduction sur la courbe de pression volume passive du ventricule gauche. Mettez une croix (+). c- Vous prescrivez un inhibiteur de l enzyme de conversion de l angiotensine. Sur quel paramètre physiologique agissezvous? Pourquoi ce traitement est-il potentiellement efficace? d- Par quelle méthode pouvez-vous tenter d augmenter les résistances vasculaires pulmonaires et de réduire le volume du shunt? Donnez la loi physiologique qui justifie ce traitement. Question n 4 L enfant échappe à toute surveillance médicale. A l âge de 4 ans, il est hospitalisé pour une fracture dans le cadre de mauvais traitement. Etant donnés ses antécédents, vous êtes consulté pour un avis cardiologique. Il n a aucun symptôme. Vous n entendez pas de souffle et la saturation systémique est à 97%. Quelles hypothèses pouvez-vous faire? Question n 5 Vous faites une échographie qui montre toujours une large CIV de 8 mm périmembraneuse. Le shunt est gauche droite à faible vélocité. Il n y a pas de dilatation des cavités cardiaques. Quelle hypothèse retenez-vous de celles de la question n 4? Question n 6 Vous faites un cathétérisme cardiaque. Donnez les chiffres de pression et de saturation dans l aorte et l artère pulmonaire pour lesquels les résistances vasculaires pulmonaires seraient aux 2/3 des résistances vasculaires systémiques. (Considérez que l hématose est normale et que le débit cardiaque systémique est normal) 8

9 Question n 7 Les résultats du cathétérisme cardiaque sont en fait les suivants : Pression aortique 100/60 moyenne 75 mmhg, pression artérielle pulmonaire 100/60 moyenne 74 mmhg, pression capillaire pulmonaire moyenne 9 mmhg, pression moyenne oreillette droite à 6 mmhg. Saturation Aorte : 97%, artère pulmonaire 66%, veine cave 67%. Quel est le rapport Rp/Rs? Question n 8 Comment testerez vous la réactivité vasculaire pulmonaire. Quelles modifications des valeurs suscitées seront en faveur d une réactivité? 9

10 DIPLOME INTER-UNIVERSITAIRE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET CONGENITALE Cet examen est en 3 parties. La durée de l épreuve est de 4 heures. Epreuve d examen théorique écrit 5 Septembre 2008 Une question de cours (coefficient 1) Un problème de physiologie (coefficient 1) Un cas clinique (coefficient 1) Vérifiez avant le début de l épreuve que vous avez bien les 3 questions (5 pages). Répartissez votre temps comme indiqué. 10

11 QUESTION DE COURS (durée 1h30) Tétralogie de Fallot 1) Décrivez l'anatomie de la voie pulmonaire dans la tétralogie de Fallot 2) Citez les 4 éléments essentiels du diagnostic prénatal de la tétralogie de Fallot 3) Citez les 6 principales caractéristiques retrouvées dans la tétralogie de Fallot avec délétion 22q11 4) Décrivez les mécanismes d'un malaise dans la tétralogie de Fallot, la traduction clinique et les principes thérapeutiques 5) Quelles sont les indications et les objectifs du cathétérisme associé à la chirurgie (pré et postopératoire) dans les formes irrégulières de tétralogie de Fallot? 6) Quels sont les facteurs pronostiques de la mort subite dans l'évolution à long terme en post opératoire? (cliniques, hémodynamiques, électriques) 7) Quels sont les principaux critères cliniques et paracliniques retenus pour l indication de valvulation pulmonaire dans une tétralogie de Fallot à distance de la correction anatomique? NB : Il s agit d une question de cours et d une proposition de plan rédactionnel visant à éviter des digressions inutiles. Vous pouvez-vous aider de schémas. Vous devez être à la fois complets, concis et précis. 11

12 CAS CLINIQUE (durée 1 heure) Paul, 3 mois, consulte son pédiatre pour cassure de la courbe pondérale (poids naissance 3 kg, 1 mois 4 kg, 2 mois 4 kg 4, 3 mois 4 kg 5). Les parents décrivent un nourrisson en sueurs à la prise des biberons. L auscultation cardiaque note un souffle systolique 3/6 à forte irradiation. La saturation périphérique est à 98%. La tension artérielle est égale aux 4 membres (80/50 mmhg). Une échocardiographie 2D est pratiquée. Question 1 Décrivez les 2 coupes échocardiographique 2D Question 2 Quel est votre diagnostic? Question 3 Quels sont les signes échographiques Doppler manquants indispensables pour la prise en charge? Question 4 Quelle est la pression systolique artérielle pulmonaire sachant que la vélocité maximale Doppler VG-VD est de 4 m/s? Justifiez votre réponse. Question 5 Peut-on estimer la pression artérielle diastolique? Si oui comment? 12

13 Question 6 Quel traitement médical prescrivez-vous? Question 7 Quelle est l évolution la plus fréquente de cette cardiopathie congénitale? Question 8 Quelles sont les indications opératoires formelles de cette cardiopathie? 13

14 PROBLEME DE PHYSIOLOGIE (durée 1h30) Un nouveau-né est hospitalisé pour une coarctation de l aorte. Question n 1 a- Dessinez les courbes pression volume du ventricule gauche pour une pression artérielle systolique à 80 mmhg puis à 100 mmhg (vous considérerez que les performances contractiles ainsi que les propriétés lusitropes et le volume d éjection systolique sont identiques pour les deux pressions). b- Que constatez-vous si vous évaluez les volumes et les pressions diastoliques comparativement sur ces deux courbes? Question n 2 a-si vous tenez compte de la loi de Laplace pour le ventricule gauche à une pression aortique de 100 mmhg, comment la morphologie de celui-ci doit-elle évoluer en toute logique adaptative? b-si tel n est pas le cas, qu en concluez-vous et quelles en sont les conséquences pratiques potentielles? Question n 3 Vous mesurez chez ce même enfant une vélocité de l insuffisance tricuspide à 4 m/s. Les veines sus-hépatiques ne sont pas dilatées. Quelles peuvent être les interprétations de cette vitesse élevée? Question n 4 Il n y a pas de shunt intra-cardiaque ou artériel. La vélocité de l insuffisance pulmonaire en télédiastole est à 2,5 m/s. a- Quelles peuvent être les interprétations restantes parmi celles citées à la question n 3? Vous faites un cathétérisme cardiaque et la pression télédiastolique du ventricule gauche est à 6 mmhg. b- Quelle est alors la seule cause possible et cohérente dans ce contexte de coarctation de l aorte? Question n 5 Ce patient a un foramen ovale perméable. Comment pourrez-vous connaître la part relative de l anomalie associée de la question n 4b et celle d une élévation (transitoire) des résistances vasculaires pulmonaires? Justifiez votre réponse. Question n 6 L enfant est opéré de sa coarctation de l aorte avec succès. L évolution est marquée par la stabilité de l anomalie de la question 4b et l apparition d un obstacle sousaortique en tunnel progressivement croissant. La pression artérielle au membre supérieur droit est à 100 mmhg. L accélération Doppler sur cet obstacle est à 5 m/s. La vélocité du shunt sur le foramen ovale est à 2,0 m/s alors que la pression dans l oreillette droite est estimée à 5 mmhg. Vous êtes surpris de constater une vélocité de l insuffisance mitrale à 5,5 m/s. Expliquez votre surprise et donner votre interprétation. Question n 7 Quelques années plus tard alors que l anomalie de la question 4b est restée stable et que l obstacle sous aortique a été traité par une intervention de Konno, vous notez une hypertension artérielle de repos à 150/60 mmhg. S il n y a aucun obstacle résiduel sur la voie d éjection gauche, quelle sera la vélocité maximale de l insuffisance mitrale? 14

15 DIPLOME INTER-UNIVERSITAIRE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET CONGENITALE Epreuve d examen théorique écrit Problème de Physiologie Examen du DIU de Cardiologie pédiatrique et congénitale 2009 Vous faites le diagnostic de communication inter-ventriculaire périmembraneuse large chez un nourrisson de 1 mois. Question n 1 A quelle catégorie physiologique appartient cette cardiopathie? Si l hématose est normale et la différence artério-veineuse en oxygène habituelle témoignant d un débit systémique conservé, quelle est la seule valeur de saturation nécessaire au calcul du rapport du débit pulmonaire/débit systémique (Qp/Qs) selon le principe de Fick? Question n 2 La saturation aortique est à 100%, la saturation veineuse cave est à 70%, la saturation dans les veines pulmonaires est à 100%, la saturation dans l artère pulmonaire est à 90%. La pression aortique est à 90/60 moyenne 70 mmhg, la pression moyenne dans l OD à 6 mmhg, la pression moyenne dans l OG à 8 mhg, la pression artérielle pulmonaire à 90/10 moyenne 20 mmhg. Calculez le rapport des résistances vasculaires pulmonaires/résistances vasculaires systémiques (Rp/Rs). Question n 3 Quelques semaines plus tard, le patient est tachypnéique, il a une hépatomégalie à 2 travers de doigt et la radiographie de thorax montre une cardiomégalie franche avec une surcharge vasculaire pulmonaire nette. a- Dessinez la courbe pression volume des deux ventricules droit et gauche considérant que le Qp/Qs est identique à celui de la question n 2. b- Vous donnez des diurétiques. Sur quel paramètre agissezvous et quelle sera la traduction sur la courbe de pression volume passive du ventricule gauche. Mettez une croix (+). c- Vous prescrivez un inhibiteur de l enzyme de conversion de l angiotensine. Sur quel paramètre physiologique agissezvous? Pourquoi ce traitement est-il potentiellement efficace? d- Par quelle méthode pouvez-vous tenter d augmenter les résistances vasculaires pulmonaires et de réduire le volume du shunt? Donnez la loi physiologique qui justifie ce traitement. Question n 4 L enfant échappe à toute surveillance médicale. A l âge de 4 ans, il est hospitalisé pour une fracture dans le cadre de mauvais traitements. Etant donnés ses antécédents, vous êtes consulté pour un avis cardiologique. Il n a aucun symptôme. Vous n entendez pas de souffle et la saturation systémique est à 97%. Quelles hypothèses pouvez-vous faire? Question n 5 Vous faites une échographie qui montre toujours une large CIV de 8 mm périmembraneuse. Le shunt est gauche droite à faible vélocité. Il n y a pas de dilatation des cavités cardiaques. Quelle hypothèse retenez-vous de celles de la question n 4? 15

16 Question n 6 Vous faites un cathétérisme cardiaque. Donnez les chiffres de pression et de saturation dans l aorte et l artère pulmonaire pour lesquels les résistances vasculaires pulmonaires seraient aux 2/3 des résistances vasculaires systémiques. (Considérez que l hématose est normale et que le débit cardiaque systémique est normal) Question n 7 Les résultats du cathétérisme cardiaque sont en fait les suivants : Pression aortique 100/60 moyenne 75 mmhg, pression artérielle pulmonaire 100/60 moyenne 74 mmhg, pression capillaire pulmonaire moyenne 9 mmhg, pression moyenne oreillette droite à 6 mmhg. Saturation Aorte : 97%, artère pulmonaire 66%, veine cave 67%. Quel est le rapport Rp/Rs? Question n 8 Comment testerez vous la réactivité vasculaire pulmonaire. Quelles modifications des valeurs suscitées sera en faveur d une réactivité? Question n 9 Vous montrez sur les données d hémodynamique invasive que cet enfant est considéré comme non répondeur au test de réactivité vasculaire pulmonaire. Pouvez-vous conclure définitivement qu il est inopérable? Connaissez-vous d autres méthodes plus récentes (ou plus anciennes) susceptibles de préciser le phénotype artériolaire pulmonaire de cet enfant et éventuellement son pronostic? Question n 10 Vous concluez qu il ne faut pas l opérer. Quel traitement proposez-vous? Argumentez en fonction des recommandations en vigueur votre proposition. 16

17 DIPLOME INTER-UNIVERSITAIRE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET CONGENITALE Epreuve d examen théorique écrit Problème de Physiologie Examen du DIU de Cardiologie pédiatrique et congénitale 2011 Vous faites le diagnostic d une double discordance avec communication interventriculaire et atrésie pulmonaire chez un fœtus de 24 semaines. Question n 1 Quels sont les risques pendant la vie fœtale? Question n 2 La naissance se déroule sans incident. L examen du nouveau-né note une saturation à 70% au saturomètre. a- Quelle est la signification de cette saturation néonatale dans ce contexte? b- Que proposez-vous pour confirmer votre interprétation? c- Après que vous avez agi, vous constatez en échocardiographie que le foramen ovale de petite taille est restrictif avec un flux Doppler accéléré à 1,9 m/s. Qu en pensez-vous? Question n 3 Quelques heures plus tard, la saturation du nouveau-né sous air est à 90%. Qu en concluez-vous? Cette situation vous paraît-elle acceptable pour laisser cet enfant rentrer chez lui? Question n 4 Trois mois après que l enfant a bénéficié d une ouverture entre le ventricule gauche et l artère pulmonaire, la croissance pondérale n est pas au rendez-vous puisque la prise de poids a été seulement de 500 grammes depuis la naissance. La saturation est à 90%. Le septum inter-auriculaire est étanche. Pensez-vous que la cardiopathie joue un rôle prépondérant dans le retard de croissance pondéral? Question n 5 S il avait bénéficié d une anastomose de Blalock plutôt que d une ouverture VG-AP, votre interprétation aurait-elle été la même avec une saturation sous air identique à 90%? Question n 6 Quelques mois plus tard, la situation a radicalement changé car l enfant grossit très bien (8 kg). Il ne reçoit plus aucun traitement médical. Il est cependant profondément bleu avec une saturation autour de 70% sous air et une cyanose majeure aux pleurs. Pouvez-vous estimez le rapport Qp/Qs? Question n 7 Quelles sont les options thérapeutiques dont vous disposez pour améliorer la situation clinique? 17

18 Question n 8 Vos avez fait une réparation conventionnelle de la cardiopathie. Quelques mois plus tard, l enfant arrive en insuffisance cardiaque gauche sévère. Quelle est la cause habituelle de cette complication? Question n 9 Dessinez la courbe pression volume ventriculaire expliquant la situation clinique de la question n 8. Légendez correctement cette courbe pour expliquer l œdème pulmonaire. Question n 10 De quelles options thérapeutiques chirurgicale disposez-vous pour tenter de résoudre cette situation aigue? Question n 11 Vous faites un cathétérisme cardiaque qui montre que la pression télédiastolique du ventricule droit est à 28 mmhg. Pour quelle valeur de la pression moyenne dans l artère pulmonaire estimeriez-vous que les résistances vasculaires pulmonaires sont élevées? Détaillez votre calcul. Question n 12 Le cathétérisme montre que les résistances vasculaires pulmonaires sont normales. Vous proposez un geste de remplacement valvulaire. Dans la période postopératoire de ce geste, la pression pulmonaire moyenne est à 39 mmhg avec une pression capillaire à 26 mmhg. Quelles peuvent en être les causes? 18

19 19