Pathologie Générale. Inflammation et Cicatrisation. Fibroses

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1 Pathologie Générale Inflammation et Cicatrisation Fibroses Pr Gérard ABADJIAN USJ 2014

2 Définition Lésion élémentaire du tissu conjonctif Augmentation des constituants fibrillaires de la matrice extracellulaire dans un tissu ou un organe Processus inflammatoires Autres conditions pathologiques (pathologies vasculaires, métaboliques, tumorales). o La sclérose : induration, terme macroscopique, synonyme de fibrose. La matrice extra-cellulaire (MEC) est une structure multimoléculaire complexe comprenant des fibres de collagènes, élastiques, des glycoprotéines de structure: fibronectine, laminine, et des mucopolysaccharides. Réseau tridimensionnel, en équilibre entre synthèse, de dépôt dans le milieu extracellulaire, et dégradation de ces molécules. rupture de l'équilibre de la MEC : augmentation synthèse et diminution dégradation fibrose stable, peut s'aggraver (agressions tissulaires répétées), ou régresser.

3 Circonstances étiologiques des fibroses Fibrose au cours des réactions inflammatoires Fibrose cicatricielle : Processus inflammaroire déclenché par une agression tissulaire. Cicatrice : nouveau tissu fibreux qui remplace tissus nécrosés Constante au cours des inflammations chroniques. Exemples: Hépatites chroniques (virale, auto-immune, médicamenteuse) Fibrose des espaces portes Ponts fibreux (septa) réunissant espaces portes entre eux ou à des veines centrolobulaires Certaines maladies inflammatoires chroniques, cause inconnue, > fibrose mutilante, importantes destructions Fibrose rétropéritonéale: remplace le tissu adipeux, comprime veine cave, uretères Thyroïdite chronique de Riedel fibrose détruit la glande et s'étend aux tissus mous cervicaux

4 Hépatite virale chronique active : un pont (septum) arciforme fibro-inflammatoire entre deux espaces portes.

5 Thyroïdite de Riedel.

6 Fibrose dystrophique remplaçant un tissu fonctionnel altéré Hypoxie chronique. Fibrose atrophique par déficit hormonal Fibrose des ovaires après la ménopause Pathologie métabolique et génétique développement d'une fibrose hépatique au cours de l'hémochromatose fibrose remplaçant les fibres musculaires détruites dans les myopathies congénitales) Sénescence fibrose élastosique du derme fibrose intimale de I'artériosclérose Fibrose du stroma des cancers

7 Macroscopie Morphologie des fibroses Tissu fibrosé blanchâtre, ancien, plus ferme ou dure, résistant à la coupe Forme d'un organe très fibrosé est modifiée Organe hypertrophié : (ex : cicatrice cutanée hypertrophique) Organe atrophié, souvent associée à une déformation de l'organe (fibrose rétractile ou sténosante) Exemples : Sténose cicatricielle fibreuse de la paroi oesophagienne (caustique ou radique) > sténose fibreuse de I'intestin grêle Rein déformé et atrophique après des infections urinaires répétées Sténose de la dernière anse iléale (maladie de Crohn: Inflam. chronique (maladie chronique et fibrose panpariétale)

8 Morphologie des fibroses Maladie de Crohn, iléon terminal: paroi épaissie et sténosée (ouverte par les pinces).

9 Morphologie des fibroses Microscopie Selon l ancienneté de la fibrose Fibrose récente en voie de constitution Fibrose «lâche» riche en MEC non fibrillaire Fibres de collagène peu épaisses Myofibroblastes, leucocytes de la réaction inflammatoire. Fibrose ancienne Fibrose dense Fibres collagènes épaisses et condensées Peu de cellules et moins de substance fondamentale

10 Morphologie des fibroses

11 Morphologie des fibroses Selon la composition biochimique Fibrose riche en fibres élastiques Certaines fibroses pulmonaires Élastose du derme Sénescence, rayons ultraviolets Stroma élastosique (cancers du sein) Fibrose réticulinique collagène de type lll Fibrose hyaline collagène dense homogène et vitreux Fibroses anciennes

12 Élastose dermique. Une substance extra-cellulaire éosinophile remplace Ie collagène normal du derme superficiel. Fibrose réticulinique au cours d'une myélofibrose primitive. lmprégnation argentique de Gordon-Sweet sur une biopsie ostéomédullaire

13 Morphologie des fibroses Selon la topographie Fibrose systématisée Charpente conjonctive normale du tissu Architecture reconnaissable. Exemple : Poumon, fibrose cloisons interlobulaires, alvéolaires Extension: insuffisance respiratoire Fibrose mutilante Destruction archirecturale Localisée (ex : cicatrice d'un infarctus, socle d'un ulcère gastrique chronique ou enkystement d'un abcès) Diffuse à tout un organe (ex : pancréatite chronique). D'emblée en cas de destruction tissulaire abondante Évolution terminale d'une fibrose systématisée.

14 Fibrose élastosique comblant les alvéoles d'un sommet pulmonaire. Fibrose pulmonaire systématisée aux cloisons alvéolaires