INCIDENCE DE LA DOULEUR CHEZ 60 ENFANTS ATTEINTS D UNE MALADIE LYSOSOMALE

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1 INCIDENCE DE LA DOULEUR CHEZ 60 ENFANTS ATTEINTS D UNE MALADIE LYSOSOMALE Florence Reiter, Dr Barbara Tourniaire Unité Douleur, Hôpital Trousseau, Paris Dr Bénédicte Héron Neuropédiatrie, Hôpital Trousseau, Paris Dr Nathalie Guffon Pédiatrie, Hopital Herriot, Lyon Patricia Cimerman CNRD, Hôpital Trousseau, Paris florence_reiter@yahoo.fr INTRODUCTION Les maladies lysosomales sont des maladies génétiques évolutives. Elles entraînent chez les patients atteints, progressivement, une régression psychomotrice, des lésions organiques, cardiaques, digestives des limitations articulaires évoluant la plupart du temps vers un poly-handicap sévère. Malgré l existence de nombreuses douleurs dans cette population de patients, la littérature médicale reste pauvre sur leur incidence, leurs localisations, fréquence, intensité. 1) En juin 2004, l association Vaincre les Maladies Lysosomales (VML) et les médecins référents ont demandé l aide de l unité douleur de l hôpital Trousseau pour réaliser un audit sur la douleur chez les enfants atteints de maladies lysosomales. Cet audit devait porter sur les comptes rendus de consultations multidisciplinaires (CMD) des 330 enfants suivis dans deux centres de référence (à Saint Vincent de Paul à Paris et à Edouard Herriot à Lyon), et être réalisé par un évaluateur extérieur 1. L objectif était de rechercher à partir des dossiers médicaux : les localisations, fréquence, intensité des douleurs les traitements mis en place et leur efficacité l évolution des pratiques dans le temps (évaluation et traitement). L audit rétrospectif à partir des dossiers Quarante-sept premiers dossiers ont été analysés à l aide d une grille adaptée. Pour 26 d entre eux (54 %) aucun compte rendu écrit n évoquait le terme de douleur. Dans seulement 2 dossiers le type, l intensité et le traitement de la douleur étaient précisés. Pour les autres, la douleur était signalée mais sans en détailler ni l intensité ni les caractéristiques. Le traitement antalgique mis en place n était que rarement précisé 1 Une bourse a été octroyée pour effectuer l audit ; l étude a été réalisée par F. Reiter, psychologue. Site Internet : 157

2 En conclusion, trop peu de données précises relatives à la douleur étaient consignées pour répondre aux questions posées par cet audit rétrospectif. Ce manque de données écrites pouvait témoigner soit d un manque de retranscriptions dans les dossiers soit du peu de prise en charge réelle de la douleur. 2) Le seul moyen de connaître la fréquence et l intensité des douleurs chez ces enfants était donc de réaliser une étude prospective. L étude prospective Ce travail prospectif a été accompli sur une période d un an à Lyon et Paris. L évaluateur extérieur participait aux consultations multidisciplinaires des deux centres. Un questionnaire semi-directif (Annexe 1) a été élaboré pour évaluer les douleurs liées à la maladie et les douleurs liées aux soins. Pour chacune de ces douleurs, le patient et/ou le parent précisaient la localisation, la fréquence, l intensité, le traitement associé et son efficacité. L évaluation a été réalisée par : auto-évaluation avec les enfants capables de s auto-évaluer : EVA, échelle des visages, «schéma du bonhomme». et/ou par hétéro-évaluation avec le(s) parent(s) présent(s) : échelle numérique simple (ENS : «donner une note entre zéro et dix») et échelle DESS (Douleur Enfant San Salvadour, Annexe 2), expliquée aux parents et remplie avec eux. L entretien durait environ une heure. RÉSULTATS Soixante enfants ont été évalués, âgés de 2 à 19 ans (moyenne d âge 9,4 ans) FRÉQUENCE ET LOCALISATION 73,3 % des enfants présentaient des douleurs dans les 4 semaines précédant la CMD : douleurs au niveau des membres (86 %), du dos (50 %), douleurs abdominales (25 %), ORL (33 %) et céphalées (27 %). Plus de 70 % des enfants se plaignaient de ces douleurs au moins une fois par semaine. TYPE DE DOULEURS Les douleurs neurogènes ont été difficiles à évaluer dans cette population du fait du petit nombre d enfants capables de les décrire. Elles étaient certaines pour 18 % d entre eux et probables pour 10 %. 158 Site Internet :

3 ÉVALUATION 21 enfants (33 %) ont pu réaliser une auto-évaluation avec un ou plusieurs outils ; 11 ont utilisé l EVA, 7 ont eu recours à l échelle des Visages et 15 enfants ont pu compléter le «schéma du bonhomme». 6 exemples de schémas du bonhomme : Les résultats des évaluations faites par les enfants et les parents sont concordants. Les EVA sont notées sur une échelle de 0 à 10. Site Internet : 159

4 Localisation EVA enfants (n*) scores moyens ENS parents (n*) scores moyens Membres 6,4 (n = 11) 6,1 (n = 26) Dos 6,2 (n = 7) 5 (n = 14) Abdomen 5,3 (n = 3) 6,5 (n = 8) Céphalées 6,1 (n = 9) 4,9 (n = 5) * : nombre d enfants et de parents ayant pu évaluer la douleur Pour 45 enfants (75 %), une évaluation par l échelle San Salvadour a été complétée par les parents le jour de la consultation ; pour 8 d entre eux le score était élevé, signant la présence de douleur ce jour-là. DOULEURS LIÉES AUX SOINS 56,7 % des enfants présentent des douleurs dans les gestes quotidiens : douleurs à la toilette ou dans certaines positions ou mobilisations avec une EVA moyenne de 6/ enfants ont des séances de kinésithérapie motrice régulièrement, entraînant des douleurs pour 65 % d entre eux, avec une EVA moyenne à 6,5/10. Aucun moyen antalgique n a été proposé pour ce type de douleur. TRAITEMENT ANTALGIQUE 38 enfants (63 %) reçoivent un traitement antalgique : 24 fois du paracétamol et 14 fois un anti-inflammatoire. Mais seulement ¼ d entre eux le reçoivent de manière systématique et régulière et seulement six enfants ont un antalgique de niveau 2. Pour les douleurs neurogènes, un traitement est prescrit pour seulement 10 enfants sur 16. De manière générale, ces traitements sont insuffisamment efficaces puisque seuls 10 % des enfants sont bien soulagés. Malgré leur traitement antalgique, huit enfants ont été évalués douloureux le jour de la consultation (score élevé à la DESS). DÉROULEMENT DE L ENTRETIEN Ces entretiens d évaluation ont été pour certaines familles des moments de soulagement (être entendu, pouvoir s exprimer ) mais aussi pour d autres des moments de culpabilité. Effectivement ce temps passé pour la description précise de l état de leur enfant, de l étendue des douleurs, a parfois été un moment de «prise de conscience», de «mise en face» de la réalité qui souvent avait jusqu alors été en partie déniée par les soignants et les familles. Le corollaire de la mise en évidence de ces douleurs est évidemment la nécessité d adapter le traitement antalgique ; ceci a pu se faire par la collaboration étroite avec les médecins de ces consultations multidisciplinaires. Parfois la prise en charge antalgique est complexe chez ces enfants dont l origine des douleurs est multiple. 160 Site Internet :

5 CONCLUSION Cette étude met en évidence la fréquence (73 %) et l intensité des douleurs (scores moyens de 6/10), douleurs encore insuffisamment diagnostiquées et traitées. Ce travail a permis une sensibilisation des différents acteurs (familles, professionnels). Il confirme la nécessité de mieux évaluer ces douleurs et de mettre en place tous les moyens nécessaires pour une amélioration de la prise en charge. Malgré leur handicap, un nombre non négligeable d enfants (un tiers) a pu réaliser, au moins en partie, une auto-évaluation, y compris avec un «schéma du bonhomme». Ceci doit inciter tous les soignants, au quotidien, à ne pas sous-estimer les capacités de certains enfants porteurs d un handicap à participer à l évaluation de leurs douleurs. Depuis cette étude, une collaboration plus étroite s est installée entre le service de neuropédiatrie de Trousseau et l unité douleur autour de la prise en charge de la douleur pour ces enfants (présence maintenant systématique d un médecin de l unité douleur lors des CMD). Cette consultation douleur est longue puisqu une heure est souvent nécessaire. La douleur liée aux soins, en particulier de kinésithérapie, reste un problème non résolu : faut-il utiliser des antalgiques, lesquels, et pour quelle efficacité? Toutes ces douleurs, intenses et fréquentes, sont sans aucun doute présentes dans de nombreuses autres maladies neurodégénératives autres ; elles doivent faire l objet d évaluations précises et être prises en charge. Vous pouvez lire et télécharger ces différents outils d évaluation de la douleur sur le site rubrique Évaluation. Schéma de localisation des douleurs : rubrique Évaluation puis Auto-évaluation puis Schéma de localisation des douleurs. Échelle San Salvadour et son guide : rubrique Évaluation puis Hétéro-évaluation puis Douleurs chez l enfant handicapé et Échelle San Salvadour Site Internet : 161

6 ANNEXE 1 : ENTRETIEN SEMI-DIRECTIF D ÉVALUATION DE LA DOULEUR AU COURS DE LA CMD 1. NOM : 2. Prénom : 3. Date de la CMD : 4. CMD faite à Paris - Lyon 5. Âge de l enfant à cette CMD 6. Sexe : M F 7. Diagnostic de la maladie 8. Présent à l entretien Père Mère Patient Soignant connaissant l enfant 9. Enfant communicant oui non 10. Enfant valide oui non 11. L enfant s est-il déjà plaint/a-t-il manifesté des douleurs liées à la maladie : Oui (L enfant s est déjà plaint/a manifesté des douleurs liées à sa maladie) Non (L enfant ne s est jamais plaint/n a jamais manifesté de douleur spontanément) Les parents pensent qu il n y a réellement pas de douleurs Mais les parents pensent qu il y a des douleurs liées à la pathologie Les parents se posent la question de douleurs sans en être sûr 12. L enfant a-t-il des soins? Non Oui > Kiné L enfant s est-il déjà plaint/a-t-il manifesté des douleurs liées aux soins. Oui - Non Note Enfant : Note Parent : Non répondu > Toilette L enfant s est-il déjà plaint/a-t-il manifesté des douleurs liées aux soins. Oui - Non Note Enfant : Note Parent : Non répondu > Soins gastrostomie L enfant s est-il déjà plaint/a-t-il manifesté des douleurs liées aux soins. Oui - Non Note Enfant : Note Parent : Non répondu > Autres soins L enfant s est-il déjà plaint/a-t-il manifesté des douleurs liées à d autres soins. Note Enfant : Note Parent : 162 Site Internet :

7 13. L enfant a-t-il des douleurs dans certaines conditions Aux mobilisations Oui - Non À la fatigue Oui - Non Dans certaines positions Oui - Non Position trop longue Oui - Non Efforts (marche) Oui - Non 14. Douleurs «ostéo-articulaires» > Membres oui - non Une seule (mono) Polyarticulaires Lesquelles : épaules, coudes, poignets, main, doigts, genoux, hanches, chevilles, pieds, orteils > Dos oui - non > Cou oui - non > Traitement régulier des douleurs ostéo-articulaires > Efficacité du traitement : Bonne Moyenne Non satisfaisante 15. Douleurs neurogènes retrouvées à l interrogatoire enfant famille Certaines, donner des exemples Brûlures Picotements Décharges électriques Douleurs à l effleurement Suspectées car n aiment pas être touchés sur certaines zones Impossibles à préciser Inexistantes Site Internet : 163

8 Traitement régulier des douleurs neurogènes Efficacité du traitement : Bonne Moyenne Non satisfaisante 16. Douleurs abdominales (dont constipation, diarrhée, hémorroïdes) Traitement régulier des douleurs neurogènes Efficacité du traitement : Bonne Moyenne Non satisfaisante 17. Céphalées Traitement régulier des céphalées Efficacité du traitement : Bonne Moyenne Non satisfaisante Autres douleurs Douleurs ORL (gorge, oreille, nez) oui non Douleurs oesophagiennes ou gastriques oui non Point d appui douloureux Escarres (appareillage) oui non Traitement régulier des douleurs neurogènes Efficacité du traitement : Bonne Moyenne Non satisfaisante COMMENTAIRES : 164 Site Internet :

9 ANNEXE 2 : DOULEUR ENFANT SAN SALVADOUR INFORMATIONS DE BASE ÉTIQUETTE Date :... Remplie par :... Avec:... ITEM 1 : L enfant crie-t-il de façon habituelle? Si oui, dans quelles circonstances? Pleure-t-il parfois? Si oui, pour quelles raisons? ITEM 2 : Existe -t-il des réactions motrices habituelles lorsqu on le touche ou le manipule? Si oui, lesquelles (sursaut, accès tonique, trémulations, agitation, évitement)? ITEM 3 : L enfant est-il habituellement souriant? Son visage est-il expressif? ITEM 4 : Est-il capable de se protéger avec les mains? Si oui, a-t-il tendance à le faire lorsqu on le touche? ITEM 5 : S exprime-t-il par des gémissements? Si oui, dans quelles circonstances? ITEM 6 : S intéresse-t-il à l environnement? Si oui, le fait-il spontanément ou doit-il être sollicité? ITEM 7 : Ses raideurs sont-elles gênantes dans la vie quotidienne? Si oui, dans quelles circonstances (donner des exemples) ITEM 8 : Est-ce qu il communique avec l adulte? Si oui, recherche-t-il le contact ou faut-il le solliciter? Site Internet : 165

10 ITEM 9 : A-t-il une motricité spontanée? Si oui, s agit-il de mouvements volontaires, de mouvements incoordonnés, d un syndrome choréoathétosique ou de mouvements réflexes? ITEM 10 : Quelle est sa position de confort habituelle? Est-ce qu il tolère bien la posture assise? La cotation est établie de façon rétrospective sur 8 heures et selon le modèle suivant : a. 0 : Manifestations habituelles b. 1 : Modification douteuse c. 2 : Modification présente d. 3 : Modification importante 4 : Modification extrême En cas de variation durant cette période, tenir compte de l intensité maximum des signes. Lorsqu un ITEM est dépourvu de signification pour le patient étudié, il est coté au niveau zéro. 166 Site Internet :