MALADIE DE PARKINSON TREMBLEMENTS ESSENTIELS. Dr B. Quivron CH Jolimont

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1 MALADIE DE PARKINSON TREMBLEMENTS ESSENTIELS Dr B. Quivron CH Jolimont

2 DEFINITION «Les tremblements sont caractérisés par des oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa position d équilibre» DEJERINE

3 EN CONSULTATION Ecarter ce qui n est pas un tremblement (frisson, épilepsie, ) Fréquence Amplitude Localisation Survenue : Repos Posture Action

4 CLASSIFICATION Tremblement de repos : sujet immobile Tremblement d attitude (ou postural) : membre supérieur tendu Tremblement d action : épreuve «doigt-nez»

5 TREMBLEMENT DE REPOS Lorsque les muscles sont relâchés S efface (ou décroit) lors de la contraction musculaire D éveil ou d émotion. Absent pendant le sommeil. Siège distal, le plus souvent aux membres supérieurs. Unilatéral au début. Parkinson, médicaments.

6 TREMBLEMENT POSTURAL Dans le maintien actif d une attitude Disparaît dans le relâchement complet Persiste souvent dans l action >gène fonctionnelle Causes différentes : Tremblement physiologique exagéré Tremblement essentiel Associé à une neuropathie Associé au Parkinson Secondaire à la prise de médicaments ou d un trouble endocrinien

7 TREMBLEMENT D ACTION Présent dans le maintien d attitude mais s intensifie à l occasion du mouvement volontaire Atteinte du système nerveux : cervelet, tronc cérébral, Sclérose en plaques, traumatisme crânien sévère, AVC,

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9 TREMBLEMENT ESSENTIEL Tremblement postural des membres supérieurs, bilatéral et grossièrement symétrique (prédomine souvent du côté initial) Evolution lente et progressive Peut être associé à un tremblement de la tête et de la voix Exclusion autres causes : tremblement physiologique exagéré, trouble cérébelleux, signe de Parkinson, causes médicamenteuses, IRM NORMALE!

10 TREMBLEMENT ESSENTIEL Défini (5 ans) Probable Possible : Localisation inhabituelle < 5 ans Aussi signes Parkinsoniens (ou autres)

11 TREMBLEMENT ESSENTIEL Prévalence : Le plus fréquent des mouvements involontaires Pareillement répandu dans le monde Hommes = femmes 0,9 à 4,6 % population, augmente ++ entre 50 et 70 ans.

12 TREMBLEMENT ESSENTIEL Génétique : Caractère familial dans > 50 % cas. Non lié au sexe Dominant Arbre généalogique Quelques gènes décrits Aussi facteurs environnementaux (jumeaux)

13 TREMBLEMENT ESSENTIEL Evolution : Tremblement discret dans enfance puis accalmie puis réaggravation Evolution vers augmentation de l amplitude et extension spatiale Progression vers autre membre et racine des membres Sévérité lié à la localisation : modéré en distal, sévère quand gagne la racine du membre.

14 TREMBLEMENT ESSENTIEL Traitement : Symptomatique (pas influence sur évolution de la maladie) B-bloquant (Propranolol) Primidone (phénobarbital) (topiramate)

15 TREMBLEMENT ESSENTIEL Traitement : Tremblement intermittent : pas de traitement sauf situation d exception. Tremblement continu et modéré : Propranolol Tremblement modéré mais handicapant : anticonvulsiant? Tremblement sévère et très handicapant : chirurgie

16 PARKINSON Tremblement de repos MAIS pas seulement! MAIS pas toujours!

17 PARKINSON MALADIE DE PARKINSON : Entité clinique et neuropathologique caractérisée par : bradykinésie rigidité tremblement Début généralement asymétrique et répondant au traitement dopaminergique Pas de signes en faveur d une origine secondaire au Parkinson (exemple : exposition au plomb,...) Causé par une atteinte de la voie dopaminergique nigro-striée.

18 LA TRIADE PARKINSONIENNE Bradykinésie (asymétrique) Rigidité (asymétrique) Tremblement de repos (asymétrique)

19 TREMBLEMENT PARKINSONIEN Tremblement de repos Clairement asymétrique Associé à la rigidité et/ou à la bradykinésie Membre supérieur et/ou inférieur Amélioré par le traitement dopaminergique

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22 PARKINSON Age d apparition des symptômes : autour de 60 ans. 5% : début avant 40 ans. Prévalence : 180/ au UK (population totale) 300 à 500/ après 80 ans. Légère prédominance masculine

23 DIAGNOSTIC? IRM cérébrale Scintigraphie cérébrale

24 IRM Exclusion autres diagnostics : AVC Hydrocéphalie Tumeur...

25 DATSCAN Scintigraphie Etudie la voie dopaminergique par un traceur se liant à la proteine transportant la dopamine (DAT) $!!!

26 TRAITEMENTS MULTIDISCIPLINAIRE Médicamenteux Non-médicamenteux

27 TRAITEMENTS MEDICAMENTEUX But = fournir la dopamine Prolopa, Sinemet (dopamine + transporteur) Agonistes de la dopamine (mime la dopamine) : Mirapexin, Requip,... Inhibiteur de la dégradation de la dopamine : Azilect, Stalevo,...

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29 TRAITEMENTS NON- MEDICAMENTEUX Kinésithérapie Logopédie Ergothérapie...

30 MERCI POUR VOTRE ATTENTION!

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