HYPERTENSION PULMONAIRE CONNAISSANCES, LIMITES, POSSIBILITES

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1 RETROSPECTIVE SUR LA MANIFESTATION HYPERTENSION PULMONAIRE CONNAISSANCES, LIMITES, POSSIBILITES YVERDON-LES-BAINS, LE 24 MAI 2008 La pharmacie spécialisée MediService et l Association des patients Suisse romande HTAP Revivre travaillent en étroite collaboration depuis un certain temps. La première manifestation organisée conjointement par ces deux entités a permis de réunir les intervenants suivants: le Dr Jean-Marc Fellrath, Service de Pneumologie, Hôpital Pourtalès, Neuchâtel et CHUV Lausanne, et René Schupbach, Président HTAP Revivre. Le 24 mai, trente-deux personnes ont participé à la manifestation au Grand Hôtel des Bains à Yverdon, et comme il s'agissait en l occurrence de la première édition portant sur le thème de l hypertension pulmonaire, les conférenciers ont livré un aperçu global de cette maladie rare et souligné toute l importance d un suivi interdisciplinaire et intégré, tant pour les personnes concernées que pour leurs proches.

2 2 Résumé aide-mémoire de l exposé du docteur Jean Marc Fellrath : HYPERTENSION PULMONAIRE : SITUATION EN 2008 L'hypertension pulmonaire est une maladie qui se manifeste par une pression sanguine élevée dans l'artère pulmonaire. Par rapport à la pression sanguine dans la circulation générale, qui est d'environ 120/80 millimètres mmhg, la pression sanguine normale de la circulation pulmonaire au repos n'est que d'environ 20/8 mmhg. On parle d'hypertension pulmonaire lorsque la pression sanguine moyenne est supérieure à 25 mmhg dans la circulation pulmonaire. PROCESSUS PATOLOGIQUE Augmentation progressive de la pression dans les vaisseaux pulmonaires Changements progressifs de la paroi des vaisseaux pulmonaires Rigidification des vaisseaux pulmonaires Dilatation puis insuffisance du cœur droit Pour comprendre l hypertension pulmonaire, il faut comprendre le système circulatoire : SYSTEME CIRCULATOIRE Le corps humain possède deux circulations sanguines, la circulation générale ou grande circulation et la circulation pulmonaire ou petite circulation. Le sang «rouge» saturé en oxygène dans les poumons arrive dans l'oreillette gauche par les veines pulmonaires et passe ensuite dans le ventricule gauche par la valve mitrale qui sert de «soupape de retenue». Le ventricule gauche éjecte le sang enrichi en oxygène par l'aorte jusque dans la «grande» circulation pour alimenter les organes en oxygène. Cela nécessite une forte pression, à l'instar de notre «pression sanguine» normale qui est d'environ 120 sur 80 millimètres de mercure (mmhg). Le sang «bleu» pauvre en oxygène parvient finalement dans l'oreillette

3 3 droite par les veines, la veine cave supérieure et inférieure, et passe ensuite dans le ventricule droit par la valve tricuspide qui sert de «soupape de retenue». Le sang est ensuite éjecté par le ventricule droit à travers la valve pulmonaire jusque dans les artères pulmonaires de la «petite» circulation et s'enrichit à nouveau en oxygène dans les poumons terminant ainsi le circuit. La distance à parcourir n'étant pas très longue, la résistance rencontrée sera peu importante et par conséquent la pression nécessaire ne sera que d'environ 20 sur 8 mmhg. LES CAUSES Les causes exactes de l'hypertension pulmonaire sont inconnues. Il s agit une maladie complexe, multifactorielle et rare, c'est la raison pour laquelle il est difficile d'en savoir plus sur la maladie. Elle peut toucher tout le monde, quel que soit l'âge, suite à une autre maladie ou en association à des facteurs de risque. Dans certains cas, la cause n'est pas encore identifiée, ce qui sera qualifié d'hypertension pulmonaire idiopathique (HTAP i ). Dans de rares cas, la maladie est héréditaire. Tout au début on observe: un dysfonctionnement des cellules vasculaires chez un sujet génétiquement prédisposé un remodelage du lit vasculaire Les cellules vasculaires présentent des anomalies biochimiques : Diminution du monoxyde d azote ou oxyde nitrique (NO) Diminution de la synthèse des prostacyclines Augmentation de la synthèse d endothéline

4 4 TYPES D HYPERTESION PULMONAIRE 1. Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) 1.1. Hypertension pulmonaire idiopathique (HTAPi) 1.2. HTAP dans le cadre de: atteintes du tissu conjonctif, malformation cardiaque congénitale, cirrhose hépatique, infection par VIH, prise de médicaments coupe-faim ou troubles de l'adaptation chez le nouveauné. 2. Hypertension pulmonaire veineuse : atteintes du cœur gauche ou des veines pulmonaires 3. Hypertension pulmonaire dans le cadre de maladies respiratoires responsables d'une mauvaise aération du sang (emphysème troubles du sommeil, mal d altitude). 4. Hypertension pulmonaire suite à des embolies pulmonaires répétées 5. Hypertension pulmonaire en cas de maladies pulmonaires rares (Sarcoïdose ou autres). CLASSIFICATION FONTIONNELLE Pour utiliser un langage commun et décrire un peu plus précisément l handicap à l effort, on utilise la classification de l'organisation Mondiale de la Santé, appelée classification WHO. Voici les définitions des classes selon la classification WHO: Classe 1 Classe 2 Classe 3 Classe 4 patientes et patients sans aucun symptôme. L'activité physique normale n'entraîne ni fatigue, ni détresse respiratoire, ni douleur dans la poitrine, ni vertige. patientes et patients sans symptômes au repos, mais présentant des symptômes au cours d'une activité physique normale. patientes et patients sans symptôme au repos, mais présentant déjà des symptômes au cours d'une activité physique peu intense. la moindre activité physique entraîne des symptômes et des troubles peuvent également apparaître au repos. Les signes d'une insuffisance du cœur droit, tels qu'œdèmes et ascite, sont généralement présents. SYMPTOMES Provoqués par la forte résistance à la circulation du sang à l intérieur des poumons Stress accru pour le cœur Handicap pour réaliser des efforts physiques ou accomplir des activités normales de la vie quotidienne. Essoufflement (dyspnée) à l effort Fatigue Étourdissement, malaise Syncope (notamment à l effort) Oedème des chevilles Douleurs thoraciques (notamment à l effort) Palpitations

5 5 Le problème Les symptômes précoces de l hypertension pulmonaire (dyspnée, fatigue, étourdissement) sont souvent bénins et communs à de nombreuses autres maladies. Au repos, il n existe pas de manifestations apparentes de la maladie. La latence diagnostique est de 2 à 3 ans Le diagnostic se fait à un stade avancé, 75 % des patients présentent une dyspnée à la marche à plat ou au repos (stade fonctionnel 3 ou 4) DIAGNOSTIC Comme les symptômes d hypertension pulmonaire sont non spécifiques, il est impossible de diagnostiquer la maladie uniquement sur la base des manifestations cliniques. Les investigations sont nécessaires pour établir un diagnostic affiner le diagnostic en termes de classe clinique (classification) établir le degré de sévérité Approche diagnostique par étapes 1ère étape : ultrason cardiaque ou échocardiographie Examen non invasif : test de dépistage qui est capable de d estimer la pression dans l artère pulmonaire de fournir des informations sur le cœur droit et gauche 2ème étape : confirmer l hypertension pulmonaire La méthode diagnostique de référence est le cathétérisme cardiaque droit qui permet un diagnostic définitif quantifie la sévérité de l hypertension pulmonaire teste la vasoréactivité des artères pulmonaires (intérêt thérapeutique) 3ème étape : identification de la cause et classification de l hypertension pulmonaire Épreuves fonctionnelles respiratoires et analyse des gaz du sang artériel Scintigraphie pulmonaire Scanner pulmonaire Analyses de sang (bilan biologique)

6 6 4ème étape : évaluation de la sévérité Clinique : échelle d essoufflement Capacité fonctionnelle : test de marche de 6 minutes Hémodynamique : cathétérisme cardiaque Biologique : marqueurs sanguins ASPECTS THERAPEUTIQUES Actuellement, il n existe malheureusement aucun traitement curatif de l hypertension pulmonaire. Grâce aux avancées permettant de mieux comprendre le développement de la maladie comme les anomalies biochimiques, cellulaires et génétiques, il existe désormais des traitements disponibles contribuant à améliorer le pronostic des patients atteints d hypertension pulmonaire. Mesures générales Activité physique selon tolérance pas d exercice de force / vigoureux Pas de douche chaude Éviter altitude > 1500 m CAVE avion Éviter grossesse environ 50 % de mortalité maternelle! Traitement de base Anticoagulation pour traiter la prédisposition à la thrombose in situ dans la circulation pulmonaire Oxygène pour maintenir une SpO 2 > 90 % Diurétiques pour traiter les oedèmes Inhibiteurs calciques Moins de 10 % des patients sont répondeurs Identification des répondeurs lors du cathétérisme cardiaque droit (vasoréactivité) Traitements spécifiques Vasodilatateurs pulmonaires Antagonistes des récepteurs de l endothéline Bosentan Re-pourvoyeurs de NO (inhibiteur de la PDE5) Sildenafil Analogues de la prostacycline Iloprost

7 7 Les trois classes de médicaments ont prouvé leur efficacité dans l hypertension artérielle pulmonaire (groupe 1 de la classification) Capacité d effort (test de marche de 6 minutes) Hémodynamique Classe de dyspnée Qualité de vie Pronostic Prolongement du délai d aggravation Survie Deux situations spéciales L hypertension pulmonaire thrombo-embolique chronique qui peut être guérie avec une opération, la thromboendartériectomie. Une maladie terminale qui demande une transplantation de poumon. POURQUOI EST-IL NECESSAIRE DE VULGARISER UNE MALADIE RARE? Rare ne signifie pas jamais L hypertension pulmonaire est une maladie avec une évolution naturelle défavorable Médicaments efficaces même s ils ne sont pas curatifs Intérêt d un diagnostic précoce

8 8 COMMENT ASSURER LE MEILLEUR SUIVI DES PATIENTS Suivi spécialisé dans des centres de référence en hypertension pulmonaire indispensable Suivi sérié aux côtés du médecin sous-traitant très important afin d adapter le traitement Support l infirmière chargée du suivi des patients hypertendus pulmonaires, Monica Sorge-Maître, et les associations de patients