Journées DESC-SCVO 6 et 7 juin 2011 C. AUDOUY, BREST

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1 Journées DESC-SCVO 6 et 7 juin 2011 C. AUDOUY, BREST

2 Tumeurs rares. Classifications diverses: histologie, microscopie, macroscopie, immunohistochimie, radiologie. Tumeurs et lésions kystiques.

3 1/ Kystes vrais 2/ Pseudokystes 3/ Kystes parasitaires 4/ Abcès spléniques 5/ Tumeurs kystiques 1.Lymphangiome 2.Hémangiome 3.Angiome à cellules littorales 4.Tumeurs primitives et métastases nécrosées

4 1/Kystes vrais (1) = kyste épidermoïde, kyste congénital Une des lésions les plus fréquemment rencontrées (15-20% kystes non-parasitaires) Origine congénitale. Enfant ou adulte jeune. Fortuit ou symptomatique Plutôt unique. 1 à 25 cm. «Paroi vraie»=revêtement épidermoïde ou mésothélial Echo: lésion bien limitée, contenu liquidien, homogène, contours réguliers, renforcement postérieur TDM: lésion arrondie, contenu hypodense, parois fines sans rehaussement après injection +/- calcification +/- travées fines 1/ Alkofer B, Lepennec V, Chiche L. Kystes et tumeurs spléniques: diagnostic et prise en charge. J Chir 2005; 142, n 1

5 TDM: Kyste épidermoïde

6 1/ Kystes vrais 2/ Pseudokystes 3/ Kystes parasitaires 4/ Abcès spléniques 5/ Tumeurs kystiques 1.Lymphangiome 2.Hémangiome 3.Angiome à cellules littorales 4.Tumeurs primitives et métastases nécrosées

7 2/Pseudokystes (1) (2) 75-80% des kystes spléniques non-parasitaires Découverte fortuite. Adulte jeune. ATCD +++ Post-traumatique ou post-infarctus liquéfaction hématome TDM: idem kyste vrai avec absence de rehaussement de paroi après injection Absence de revêtement cellulaire: tissu fibreux+/- calcifié du kyste vrai!! (1) Alkofer B, Lepennec V, Chiche L. Kystes et tumeurs spléniques: diagnostic et prise en charge. J Chir 2005; 142, n 1 (2) Morgenstern L. Nonparasitic Splenic Cysts: Pathogenesis, Classification, and Treatment. J Am Coll Surg 2002; 194:

8 1/ Kystes vrais 2/ Pseudokystes 3/ Kystes parasitaires 4/ Abcès spléniques 5/ Tumeurs kystiques 1.Lymphangiome 2.Hémangiome 3.Angiome à cellules littorales 4.Tumeurs primitives et métastases nécrosées

9 3/Kystes parasitaires: ++hydatiques (1) 60-75% des kystes spléniques Atteinte hépatique>pulmonaire>splénique Découverte fortuite, contexte clinique. Sérologie. 5 types radiologiques: Classification de Gharbi Type I - Collection liquidienne pure. Parois fines ou épaisses. Calcifications. Type II - Collection liquidienne. Paroi dédoublée (membrane flottante). Type III - Kyste cloisonné. Type IV- Kyste remanié avec contenu hétérogène. Type V - Kyste calcifié. Ligne arciforme en coquille d oeuf. (1)Alkofer B, Lepennec V, Chiche L. Kystes et tumeurs spléniques: diagnostic et prise en charge. J Chir 2005; 142, n 1

10 1/ Kystes vrais 2/ Pseudokystes 3/ Kystes parasitaires 4/ Abcès spléniques 5/ Tumeurs kystiques 1.Lymphangiome 2.Hémangiome 3.Angiome à cellules littorales 4.Tumeurs primitives et métastases nécrosées

11 4/Abcès spléniques (1) Très rares Bactérien (Endocardite), fongique (ID) Douleur HC gauche et fièvre, +/- épanchement pleural Echo: lésion hétérogène, parfois NHA, paroi épaisse et irrégulière TDM: lésion hypodense, bien limitée par coque se rehaussant après injection. NHA possible. (1)Alkofer B, Lepennec V, Chiche L. Kystes et tumeurs spléniques: diagnostic et prise en charge. J Chir 2005; 142, n 1.

12 Abcès splénique

13 1/ Kystes vrais 2/ Pseudokystes 3/ Kystes parasitaires 4/ Abcès spléniques 5/ Tumeurs kystiques 1.Hémangiome 2.Lymphangiome 3.Angiome à cellules littorales 4.Tumeurs primitives et métastases nécrosées

14 5/ Tumeurs kystiques (3) (5) (3)Kutok JL and Fletcher CD. Splenic Vascular Tumors. Semin Diagn Pathol 2003; 20: (5) Mignon F, Pelsser V, El Hajjam M, Mesurolle B. Imagerie de la rate pathologique (II). EMC radiologie A-12

15 5/ Tumeurs kystiques

16 5/ Tumeurs kystiques (3) (5) (3)Kutok JL and Fletcher CD. Splenic Vascular Tumors. Semin Diagn Pathol 2003; 20: (5) Mignon F, Pelsser V, El Hajjam M, Mesurolle B. Imagerie de la rate pathologique (II). EMC radiologie A-12

17 5/ Tumeurs kystiques

18 5/ Tumeurs kystiques (3) (5) (3)Kutok JL and Fletcher CD. Splenic Vascular Tumors. Semin Diagn Pathol 2003; 20: (5) Mignon F, Pelsser V, El Hajjam M, Mesurolle B. Imagerie de la rate pathologique (II). EMC radiologie A-12

19 1/ Tumeurs bénignes 1.Angiomes et Lymphangiomes 2.Hamartomes 3.Pseudo-tumeurs inflammatoires 2/ Tumeurs malignes ou borderline 1.Tumeurs primitives 1/Sarcomes 2/Hémangiopéricytome 3/Hémangioendothéliome 4/Lymphomes 2.Tumeurs secondaires

20 1/ Tumeurs bénignes 1.Angiomes et Lymphangiomes 2.Hamartomes 3.Pseudo-tumeurs inflammatoires 2/ Tumeurs malignes ou borderline 1/Sarcomes 2/Hémangiopéricytome 3/Hémangioendothéliome 4/Lymphomes 5/Tumeurs secondaires

21 1/ Tumeurs bénignes 1/Angiomes et Lymphangiomes (1) Plus rarement sous forme de lésion pleines (1)Alkofer B, Lepennec V, Chiche L. Kystes et tumeurs spléniques: diagnostic et prise en charge. J Chir 2005; 142, n 1

22 1/ Tumeurs bénignes 2/Hamartomes (5) (6) = hyperplasie nodulaire Lésion rare. Découverte fortuite. Age moyen 56 ans. Peau, poumon, foie, rein. Plutôt UNIQUE. Lésion sphérique, +/- bien limitée, non-encapsulée. 3 types histo: pulpaire+++, folliculaire et fibreux. Tissu splénique normal. Masse solide homogène hyperéchogène, non-encapsulée TDM: iso/hypodense spontanément, +/- bien limitée, pouvant rester isodense après IV. (5) Mignon F, Pelsser V, El Hajjam M, Mesurolle B. Imagerie de la rate pathologique (II). EMC radiologie A-12 (6) Chevalier P, Guzman E, Fabiani P, Dib M, Oddo F, Padovani B. Imagerie d un hamartome splénique de type fibreux. J Radiol 1999; 80:

23 2/Hamartome

24 1/ Tumeurs bénignes 3/Pseudo-tumeurs inflammatoires (7) Lésion d étiologie peu connue, mais probable origine réactionnelle. SOLITAIRE, bien circonscrite, non-encapsulée, souvent remaniée en son centre (nécrose, hémorragie, cicatrice fibreuse) 2 contingents: -cellules fusiformes (myofibroblastiques) -composante inflammatoire polymorphe (lymphocytes, plasmocytes ) + stroma fibrocollagène. TDM: Masse unique, hypodense, rehaussement après IV + cicatrice centrale hypodense+++ (7) Stanislas S. Pathologie splénique. Cas n 6. Pseudo-tumeur inflammatoire. Ann Path 2010; 30:

25 1/ Tumeurs bénignes 1.Angiomes et Lymphangiomes 2.Hamartomes 3.Pseudo-tumeurs inflammatoires 2/ Tumeurs malignes ou borderline 1/Sarcomes 2/Hémangiopéricytome 3/Hémangioendothéliome 4/Lymphomes 5/Tumeurs secondaires

26 2/ Tumeurs malignes ou borderline 1/SARCOMES: +++ANGIOSARCOMES (4) (5) Très agressive. Métastases au diagnostic+++ Pronostic sombre. Médiane de survie 6 mois. Etiologie inconnue. Adulte d âge médian ans. Symptomatologie bruyante: Douleur HC gauche, AEG, fièvre, SMG. Hémopéritoine (30%) Histo: prolifération vasculaire mal limitée en périphérie, invasive => aspect labyrinthique. Echo: mal limitée, solide, hétérogène TDM: masse hypo et hyper dense avec prise de contraste périphérique IV. Autres sarcomes: fibrosarcomes, léïomyosarcomes (4) Stanislas S. Pathologie splénique. Cas n 5. Angiosarcome primitif splénique. Ann Path 2010; 30: (5)Mignon F, Pelsser V, El Hajjam M, Mesurolle B. Imagerie de la rate pathologique (II). EMC radiologie A-12

27 2/ Tumeurs malignes ou borderline ANGIOSARCOME 1 mois plus tard

28 2/ Tumeurs malignes ou borderline 2/HEMANGIOENDOTHELIOME (3) Tumeur vasculaire primitive rare, borderline entre hémangiome et angiosarcome Lésion de potentiel malin incertain. 3/HEMANGIOPERICYTOME (5) Tumeur vasculaire rare. Potentiel dégénératif +++ Risque de rechutes Surveillance à long terme (3) Kutok JL and Fletcher CD. Splenic Vascular Tumors. Semin Diagn Pathol 2003; 20: (5) Mignon F, Pelsser V, El Hajjam M, Mesurolle B. Imagerie de la rate pathologique (II). EMC radiologie A-12

29 2/ Tumeurs malignes ou borderline 4/LYMPHOMES (8) En occident: Lymphome B diffus à grande cellules (30 à 40 % des LMNH). Age médian 70 ans. Prédom masculine. De novo (+rarement transfo lymphome B indolent) Forme splénique isolée rare (10%). Evolution rapide, symptomatique (fièvre, amaigrissement, sueurs nocturmes). Aspect tumoral pseudométastatique>micronodulaire Possible remaniements nécrotiques hémorragiques ou fibreux. (8) Stanislas S. Pathologie splénique. Cas n 7. Lymphome B diffus à grandes cellules. Ann Path 2010; 30:

30 2/ Tumeurs malignes ou borderline 5/Tumeurs secondaires: Métastases (5) 3% des cancers. Contexte, ATCD Dissémination hématogène avec méta à plusieurs organes Sein, Poumon, Estomac, CCR, Ovaire Nodule hypodense, hétérogènes, +/- tissulaire ou mixte, nécrotico-kystique ou calcifié (5) Mignon F, Pelsser V, El Hajjam M, Mesurolle B. Imagerie de la rate pathologique (II). EMC radiologie A-12

31 Lésions kystiques plus fréquentes. Tumeurs rares Contexte clinique, ATCD et imagerie (échographie, TDM, IRM). Traitement propre à chaque cas. Traitement conservateur si possible.

32 BIBLIOGRAPHIE 1/ Alkofer B, Lepennec V, Chiche L. Kystes et tumeurs spléniques: diagnostic et prise en charge. J Chir 2005; 142, n 1 2/ Morgenstern L. Nonparasitic Splenic Cysts: Pathogenesis, Classification, and Treatment. J Am Coll Surg 2002; 194: / Kutok JL and Fletcher CD. Splenic Vascular Tumors. Semin Diagn Pathol 2003; 20: / Stanislas S. Pathologie splénique. Cas n 5. Angiosarcome primitif splénique. Ann Path 2010; 30: / Mignon F, Pelsser V, El Hajjam M, Mesurolle B. Imagerie de la rate pathologique (II). EMC radiologie A-12 6/ Chevalier P, Guzman E, Fabiani P, Dib M, Oddo F, Padovani B. Imagerie d un hamartome splénique de type fibreux. J Radiol 1999; 80: / Stanislas S. Pathologie splénique. Cas n 6. Pseudo-tumeur inflammatoire. Ann Path 2010; 30: / Stanislas S. Pathologie splénique. Cas n 7. Lymphome B diffus à grandes cellules. Ann Path 2010; 30:

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