chez la jeune fille : Rôle de l imagerie. A.Sqalli Houssaini, N.Allali, Service de Radiologie Hôpital d Enfants-Maternité. Rabat

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1 Imagerie des tumeurs malignes de l ovaire chez la jeune fille : Rôle de l imagerie. A.Sqalli Houssaini, N.Allali, R.Dafiri Service de Radiologie Hôpital d Enfants-Maternité. Rabat

2 INTRODUCTION Les tumeurs malignes de l ovaire chez la jeune fille sont rares, représentent % des masses ovariennes. L échographie est l examen de choix dans le bilan initial. L IRM et la tomodensitométrie sont réalisées en seconde intention. But de notre travail : Rapporter les différents aspects en imagerie des masses ovariennes malignes et le rôle de l imagerie dans la caractérisation tissulaire et le suivi post thérapeutique.

3 MATERIELS & METHODES Étude rétrospective : 31 cas de tumeurs ovariennes malignes avec confirmation histologique chez la jeune fille étalée sur une période de 9 ans [ ]. Age moyen : 9 ans [2-15 ans]. Échographie: Tous les cas TDM : 15 cas. IRM :1 cas.

4 RÉSULTATS - Type histologique- Type histologique Tumeurs germinales malignes Tumeur de Sertoli-Leydig Nombre de cas 14 cas 1 cas Tumeur de la Granulosa juvenile Tumeurs malignes secondaires 1 cas 15 cas

5 Tumeurs malignes primitives

6 RÉSULTATS 1 HISTOLOGIE- Tumeurs malignes primitives

7 RÉSULTATS - Clinique - Type histologique Délai d apparition Douleur abdominale Masse abdominale Tumeurs malignes 7 mois 10 cas 12 cas primitives [1 sem-3 ans] Biologie Type histologique αfp βhcg Tératome immature 4 cas Tumeur du sac vitellin 2 cas TGM maligne sans 2 cas preuve histologique Tumeur mixte 1 cas 1 cas

8 RÉSULTATS Volume + siège Type histologique Tumeurs malignes primitives Volume 1084 ml [62 ml ml] Type histologique Pelvien Droit Pelvien Gauche Bilatérale Masse abdominopelvienne Tumeurs germinales malignes 6 cas 4 cas 0 4 cas Tumeur de Sertoli- Leydig 1 cas 0 Tumeur de la Granulosa Juvénile 1 cas 0

9 RESULTATS - Échographie - Contours Type histologique Nets et réguliers Nets et irréguliers Mal définis Tératome immature (6) 83,3% 16,7% (5) Dysgerminome (3) 66,7% (2) 33,3% TGM sécrétante sans preuve histologique (2) 100% (2) Tumeur du sac vitellin (2) 50% 50% Tumeur mixte 100% Tumeur de Sertoli-Leydig 100% Tumeur de la Granulosa Juvénile 100%

10 RÉSULTATS -Échographie - Type histologique Tissulaire hétérogène Calcifications Nécrose Kyste Tératome immature (6) 100% 83,3% 33,3% 66,7% (6) (5) (2) (4) Dysgerminome (3) 100% (3) 100% (3) 100% (3) TGM sécrétante sans preuve histologique (2) 100% (2) 50% Tumeur du sac vitellin (2) 100% (2) 100% (2) 50% Tumeur mixte 100% 100% 100% Tumeur de Sertoli-Leydig 100% 100% Tumeur de la Granulosa Juvénile 100% 100% 100% 100%

11 RÉSULTATS -Échographie - Type histologique Épanchement péritonéal Nodule péritonéal Retentissement sur les voies urinaire Tératome immature (6) 16,7% 16,7% 66,7% (4) Dysgerminome (3) 100% (3) TGM sécrétante sans preuve histologique (2) 100% (2) 50% Tumeur du sac vitellin (2) 50% 100% (2) Tumeur mixte 100% 100%

12 RÉSULTATS -TDM - TDM: Réalisée chez 11 cas a confirmé les résultats de l échographie Type histologique Rehaussement hétérogène Atteinte ganglionnaire Faible Intense Tératome immature (4) 75% (3) Dysgerminome (2) 100% (2) TGM sécrétante sans preuve histologique (2) 100% (2) Tumeur du sac vitellin (2) 50% Tumeur mixte 100% Tumeur de la Granulosa Juvénile 100% 25% 50% 25% 50% 100%

13 RÉSULTATS -TDM - Type histologique Rapports avec les organes de voisinage Utérus Vessie Rectum Anses Vaisseaux iliaques Tératome immature (4) 50% 50% 50% 75% 50% (2) (2) (2) (3) (2) Dysgerminome (2) 50% 100% (2) 100% (2) 50% 50% TGM sécrétante sans preuve histologique (2) 100% (2) 100% (2) 50% 50% Tumeur du sac vitellin (2) 50% 100% 100% 50% 100% (2) (2) (2) Tumeur mixte 100% 100% 100% 100% Tumeur de la Granulosa Juvénile 100% 100% 100%

14 Type histologique RÉSULTATS -Évolution - Évolution sous traitement Favorable Défavorable Résidu Récidive Rechute Tératome immature (6) 50% (3) 16,7% 16,7% 16,7% Dysgerminome (3) 33,3% 66,7% (2) TGM sécrétante sans preuve histologique (2) 100% (2) Tumeur du sac vitellin (2) 100% (2) Tumeur mixte 100% Tumeur de Sertoli-Leydig 100% Tumeur de la Granulosa Juvénile 100%

15 Tératome immature + carcinose péritonéale Masse abdomino- pelvienne mal limitée+ Épanchement intra péritonéal. TDM C- : Masse de densité tissulaire hétérogène mal limitée renfermant des calcifications fines. Nodule péritonéal. TDM C+: Rehaussement intense et hétérogène de la masse et des nodules péritonéaux + épanchement intrapéritonéal.

16 Tératome immature TDM C-/ C+:Masse ovarienne droite à triples composante tissulaire, calcique et kystique renfermant des cloisons. Rehaussement faible et hétérogène de la composante tissulaire et des cloisons.

17 Tératome immature TDM C-/C+: Masse abdomino-pelvienne bien limitée hétérogène à double composante kystique et tissulaire. Rehaussement faible et hétérogène de la composante tissulaire.

18 Tératome immature Échographie: Processus lésionnel abdomino-pelvien hétérogène hyper vascularisé. IRM (T1,T2): Masse abdomino-pelvienne à contours bosselés à double composante charnue et kystique multiloculaire refoulant la vessie en bas.

19 Dysgerminome Échographie : Masse abdomino-pelvienne d échostructure hétérogène renfermant des calcifications éparses, associées à une urétéro-hydronéphrose gauche. TDM C+: La masse englobe l uretère avec dilatation des cavités excrétrices en amont. TDM C-/C+: Masse abdomino-pelvienne bien limitée refermant des calcifications et des zones de nécrose. Arrive latéralement au contact des vaisseaux iliaques. En arrière au contact du rectum. Présence d une ADP iliaque gauche.

20 Tumeur vitelline Échographie : Masse abdominopelvienne à double composante tissulaire et kystique. TDMC- : A- Masse abdomino-pelvienne bien limitée à double composante tissulaire et kystique renfermant une microcalcification centrale. TDM C+: B- Rehaussement intense et hétérogène de la portion tissulaire C- La masse vient au contact des vaisseaux iliaques.

21 Tumeur vitelline Échographie: Masse ovarienne gauche à contours irréguliers renfermant de fines calcifications. TDMC-/C+: Masse ovarienne gauche de densité tissulaire à contours irréguliers renfermant de fines calcifications. Rehaussement faible et hétérogène. Elle vienne au contact de la vessie en avant, les vaisseaux iliaques latéralement.

22 TGM sans preuve histologique Échographie: Masse abdominopelvienne mal limitée d échostructure hétérogène arrivant au contact de la vessie. TDM C-/C+: Masse abdomino-pelvienne de densité tissulaire hétérogène mal limitée, à double composante tissulaire et kystique rehaussée de faiblement par le produit de contraste. La masse arrive au contact du rectum en arrière

23 Tumeur mixte Échographie: Masse abdominopelvienne mal limitée d échostructure hétérogène renfermant des zones de nécrose. TDM C-/C+: Masse abdomino-pelvienne mal limitée de densité tissulaire hétérogène renfermant une calcification fine centro lésionnelle. Rehaussement faible et hétérogène par le produit de contraste délimitant des zones de nécrose. La masse arrive au contact des anses digestives latéralement.

24 Tumeur de la Granulosa Juvénile: Récidive Récidive tumoral. TDM C-/C+: Processus rétro et latéro-utérin gauche de densité tissulaire hétérogène renfermant des zones kystiques. Entre en rapport avec la vessie en avant et le rectum en arrière. ADP iliaque gauche.

25 Tumeur de Sertoli-Leydig Échographie pelvienne: Masse ovarienne droite à double composante tissulaire et kystique renfermant des septas. Ovaire gauche sans anomalies.

26 Tumeurs malignes Secondaires

27 RÉSULTATS - Type histologique-

28 RÉSULTATS - Clinique - Type histologique Délai d apparition Douleur abdominale Masse abdominale Tumeurs malignes 1mois1/2 7cas 5cas secondaires [5 j- 4 mois]

29 RÉSULTATS Volume + Siége- Type histologique Lymphome Augmentation de la taille des ovaires Tous les cas Type histologique Droit Gauche Bilatéral Masse abdominopelvienne Lymphome 2 cas 3 cas 8 cas Métastase de Neuroblastome Métastase de Néphroblastome 1 cas 1 cas

30 RÉSULTATS - Lymphome - Aspect échographique Nombre de cas Ovaires augmentées de taille 100% (13) Coulées hypoéchogènes 46,15% (6) Échostructure hypoéchogène 15,38% (2) Échostructure échogène 7,7% Échostructure hétérogène 15,38% (2)

31 RÉSULTATS - Localisation du lymphome - Type histologique Ovaires Foie Rate Reins Pancréas Digestif Ganglions Lymphome 100% 53,8% 7,7% 46,15% 23% 53,8% 100% (13) (13) (7) (6) (3) (7) (13)

32 RÉSULTATS -Évolution - Type histologique Évolution sous traitement Favorable Défavorable Lymphome(13) 92,3% (12) 7,7%

33 Lymphome Les deux ovaires de taille siègent de coulées hypoéchogènes. Ovaire gauche: Masse solide hétérogène venant au contact de la vessie et du rectum. Ovaire droit: Masse solide hétérogène refoulant les structures digestives.

34 Échographie: Augmentation de la taille des ovaires avec présence de coulées hpoéchogènes. Lymphomes

35 TDM C-/ C+: Processus rétro-vésical droit et latéro-vésical gauche: Progression d un résidu tumoral + hydronéphrose droite. Neuroblastome

36 Métastase ovarienne d un néphroblastome gauche TDM: Néphroblastome gauche. Échographie: Masses ovariennes bilatérales d échostructure tissulaire hétérogène. TDM: Masses ovariennes bilatérales de densité tissulaire hétérogène.

37 DISCUSSION Les tumeurs malignes de l ovaire sont rares chez l enfant et l adolescente. Fréquence : 3 % des cancers chez les filles de moins de 15 ans. Incidence est évaluée à 3,9 par million de filles de moins de 14 ans (mais très rare avant 10 ans), et augmente rapidement après l adolescence : 19,1 par million entre 15 et 19 ans. L âge moyen de nos patientes est de 9 ans [ 2-15 ans]. Elles représentent 10 à 15 % de l ensemble des tumeurs ovariennes. Elles sont dominées par les tumeurs germinales malignes qui représentent 85 % des tumeurs ovariennes malignes.( Dans notre série : 51,61 %).

38 DISCUSSION Clinique Souvent asymptomatiques, Révélées tardivement par une augmentation du volume de l abdomen et/ou des douleurs abdominales. Rarement: tableau d urgence chirurgicale à l occasion d une torsion ou d une rupture tumorale.

39 DISCUSSION Biologie Découverte d une tumeur ovarienne doit conduire au dosage des marqueurs suivants : α-foetoprotéine (AFP), Hormone chorionique gonadotrope (hcg). Positivité ii iédes marqueurs: TGM.

40 DISCUSSION Imagerie 1-Échographie pelvienne par voie sus pubienne Examen de première intention. Il doit être couplé à une étude Doppler pour rechercher des territoires solides vascularisés. 1ére étape : analyse des organes pelviens normaux (ovaires, utérus, vessie, rectum, vaisseaux iliaques) et étude des signes d imprégnation hormonale de l utérus. 2éme étape :analyse de la masse même : localisation li (médiane ou latérale), taille, contours, structures (kystique, solide, calcifications), et vascularisation. 3éme étape : recherche d une extension extra-ovarienne au péritoine (ascite, nodules péritonéaux), ganglionnaire (lombo-iliaque) ou hépatique. Le retentissement sur les voies urinaires est également précisé.

41 2-IRM DISCUSSION Bilan d extension abdomino-pelvien. L IRM est préférable en raison de l absence d irradiation. L exploration doit concerner l ensemble de la cavité abdominale et non pas seulement le pelvis. Des séquences avant et après injection de contraste sont nécessaires. Les séquences T1, T2, T1 après injection avec saturation de graisse sont utilisées. Les séquences d écho de gradient en phase et en opposition de phase (IP- OP) peuvent être utiles pour rechercher des contingents graisseux. Les séquences d écho de gradient rapides (type Truefisp) sont utiles pour faire une analyse rapide et complète de la cavité abdominale, pour rechercher notamment des localisations ganglionnaires ou péritonéales.

42 DISCUSSION 3- TDM ADéfautdel IRM. Sans et avec injection de produit de contraste. Masses de grande taille. Étude des rapports avec les organes de voisinage Recherche de calcifications. Limites: ovaires normaux et utérus mal visibles.

43 DISCUSSION A notre connaissance, il n y a pas beaucoup d études concernant les caractéristiques en imagerie des tumeurs ovariennes. Dans notre étude nous avons détailler les différentes caractéristiques sémiologiques en se basant sur l échographie, et les différentes rapports de la tumeur basés essentiellement sur la TDM.

44 Tumeurs malignes primitives

45 Tumeurs malignes primitives Cellules Germinales Tumeurs germinales malignes Dysgerminome Tumeur vitelline Tératome immature Carcinome embryonnaire Cellules Non Germinales Tumeurs malignes stromales et des cordons sexuels Tumeur de la Granulosa -juvénile Tumeur de Sertoli-Leydig Thécome

46 Tumeurs germinales malignes Transformation des cellules germinales primitives. Indifférenciées» (Séminomes). Peu différenciées (Carcinome embryonnaire). Différenciées embryonnaires (Tératome immature). Extra-embryonnaires (Tumeur vitelline et/ou choriocarcinome).

47 1-Dysgerminome Tumeur la plus fréquente (25%) des tumeurs malignes de l ovaire de l enfant. 80 % d entre elles entre la 2e et 3e décennie. Le dysgerminome pur est non-secrétant, mais 5 à 15% sont associés à une élévation modérée des βhcg liée à l existence de cellules géantes syncitiothrophoblastiques. L élévation d un marqueur tumoral, la LDH, est retrouvée dans 95 % des cas. Circonstances de découverte: De façon fortuite. Présence d anomalies menstruelles ou endocrines. Elle est radiosensible de bon pronostic en général. L évolution était favorable seulement dans le 1/3 des cas de notre série.

48 Les formes bilatérales sont observées dans 10 à 15 % des cas. La croissance tumorale est rapide et le diamètre moyen des lésions au diagnostic est d environ 15 cm. Macroscopiquement, la tumeur apparaît composée de territoires séparés par des bandes fibreuses réalisant un aspect nodulaire.

49 Échographie: Masse ronde ou multilobulée, essentiellement solide, homogène bien délimitée. Les masses volumineuses ont le plus souvent un aspect mixte ( Tous les cas de notre série) à prédominance solide mais avec des zones kystiques et nécrotiques. (100 % dans notre série) Les calcifications sont très rares dans la forme pure.( 100% de notre étude en opposition avec les données de la littérature) TDM: Tumeur solide hétérogène( Tous nos cas sont à double composante kystique et solide), avec des plages de nécrose et d hémorragie séparées par de multiples septas hyper vasculaires. IRM: Signal intermédiaire en pondération T2 et un hyposignal en pondération T1. Les septa fibrovasculaires non visibles spontanément se rehaussent de façon intense après injection de gadolinium.

50 2- Tumeur du sac vitellin (ou tumeurs «du sinus endodermique») 2ème tumeur germinale maligne en pédiatrie : 9à 16 %. Ces tumeurs sont découvertes entre la 2e et 3e décennie. Clinique: i Douleurs pelviennes aiguës Volumineuse masse abdomino-pelvienne. Cette tumeur produit de l αfp à des taux corrélés au volume tumoral. L élévation importante (> mg/ml) de l αfp est non spécifique mais particulièrement utile au diagnostic initial, au suivi thérapeutique et au diagnostic des récidives excessivement fréquentes. Macroscopiquement: Gris jaunâtre, encapsulée, souvent volumineuse (moyenne : 15 cm), solide avec des kystes possibles, siège souvent de zones de nécrose et d hémorragie.

51 Échographie: Masse de grande taille de 15 à 18 cm en moyenne, mixte. à prédominance kystique (50% de nos cas), multiloculaire à liquide échogène. Ascite: 50% des cas ce qui correspond aux données de notre série. Hydronéphrose (100% des cas de notre série). Calcifications en cas de contingent tératomateux mature associé (Tous nos cas). Rarement: masse à prédominance solide associée à de petites zones kystiques. TDM: Aspect mi-solide mi-kystique avec une prise de contraste significative au sein des cloisons et des parois. IRM: Aspect mi-solide mi-kystique + plages hémorragiques en pondération T1. Caractère hypervasculaire de ces tumeurs: «vides» vasculaires et un rehaussement majeur après injection de gadolinium.

52 Les plus agressives des TGM et peuvent se présenter avec des localisations péritonéales, ganglionnaires ou des métastases à distance (foie, poumon, SNC) au moment du diagnostic. L évolution est très rapide avec un mauvais pronostic. Malgré cela, le traitement chirurgical et la chimiothérapie permettent un évolution satisfaisante dans 80% à 90 % au stade I et de 29% à 44% à un stade plus évolué. L évolution était favorable chez tous nos cas.

53 3- Tératome immature Représente la forme maligne des tératomes. IL est constitué de structures immatures ressemblant à celles de l embryon et des composantes matures très souvent associées. Ils représentent 10 à 20 % des cancers de l ovaire survenant dans les deux premières décennies. Le tératome immature est principalement observé autour de l âge de 18 ans. L α FP est élevée dans 50% des cas, permettant un suivi évolutif des patientes après chirurgie. L atteinte de l ovaire controlatéral est retrouvée dans 10% des cas. Le pronostic est excellent pour les tumeurs stade I opérées. Dans notre série l évolution était favorable dans 50% des cas. Tumeur volumineuse, unilatérale, principalement solide mais pouvant contenir des territoires kystiques ( 66,7% de notre série) et/ou hémorragiques et/ou nécrotiques (33,3% de nos cas).

54 Échographie: Non spécifique: lésions hétérogènes partiellement ou à prépondérance solides, rarement à prédominance liquidienne, fréquemment calcifiées. Dans notre étude toutes les lésions étaient hétérogènes, bien limitées dans 83% avec présence de calcification dans 83,3%. TDM: Sont typiquement t larges (14-25 cm). Portion tissulaire volumineuse et irrégulière présente de minimes petites plages graisseuses punctiformes Calcifications grossières disséminées dans la tumeur ( souvent fragment d os ou de cartilage calcifiée, rarement dents), associées à des formations kystiques de taille variable avec une prise de contraste importante après injection d iode intraveineuse, l hémorragie est souvent présente. Dans notre série la prise de contraste est intense et hétérogène dans 25% des cas. IRM: Les zones tissulaires présentent des signaux variés en pondération T2. Les zones kystiques présentant un contenu de signal variable sont le plus souvent présentes, associées à de petits îlots graisseux détectés en pondération T1. Ascite et dissémination péritonéale sont parfois présentes (16,7 % de notre série).

55 4- Tumeur mixte Les TGM mixtes représentent 8% des TGM. La plus fé fréquente :association d un dysgerminome et d une tumeur du sac vitellin, mais toutes les combinaisons entre les différents types histologiques sont possibles. L apparence macroscopique de ces tumeurs est dépendante du type d association lésionnelle présent. Aspect: varie avec les composants souvent: tumeurs complexes à prédominance solide Lecasrapportédansnotresérieseprésentesousformed une masse mal limitée d échostructure tissulaire hétérogène calcifiée nécrosé sans visualisation de zones kystiques.

56 Tumeurs malignes stromales et des cordons sexuels Elles dérivent du tissu interstitiel gonadique à fonction endocrine. Elles peuvent donc être sécrétantes (androgènes ou oestrogènes). Leurs caractéristiques sont liées aux tissus dont Leurs caractéristiques sont liées aux tissus dont elles dérivent : thécomes, tumeurs de la granulosa, tumeurs de Sertoli-Leydig.

57 1-Tumeurs de la Granulosa Juvénile Les formes juvéniles ne représentent que 5% de l ensemble des tumeurs de la granulosa ( 1 à 2 % des tumeurs ovariennes) Souvent les deux premières décades La présentation clinique est le plus souvent une masse palpable et dans 10% des cas un hémo péritoine par rupture tumorale. 80% des enfants présentent une pseudo-puberté précoce par secrétions d hormones stéroïdes principalement oestrogéniques. Les taux sériques d Inhibine et d AMH sont élevés et peuvent servir de marqueur tumoral. 3% sont bilatérales. Macroscopiquement: Solides, kystiques ou mixtes lobulées et encapsulées, jaunâtres, de taille variable (6 à 21 cm). Ces tumeurs sont richement vascularisées.

58 Échographie: Tumeur petite :àprédominancesolide échogène. Tumeur grande ou sécrétant l androgène : Formation kystique unilatérale multicloisonnée avec des cloisons vascularisées en Doppler couleur et pulsé. Parfois aspect multiloculaire mixte avec une partie centrale solide et des logettes périphériques p à contenu liquidien, souvent hémorragiques, gq de taille variable. Lecasrapportédansnotresérieseprésentesousformed unemasse mal limitée d échostructure tissulaire hétérogène renfermant une zone kystique, des calcifications, des zones de nécrose. TDM: Aspect variable a été décrit avec des formes kystiques prédominantes à contenu variable, multiloculaires ou uniloculaires à paroi fine ou épaisse ou alors des formes solides. IRM: T2: aspect kystique multiloculaire avec des composantes solides, mais la tumeur peut également présenter une forme solide de façon uniforme avec un signal intermédiaire. T1: loculi hyperintenses liés à la composante hémorragique sont souvent présents.

59 L annexiectomie unilatérale est le traitement de première ligne. Le principal facteur pronostique est en fait le stade de la tumeur. 90 % des tumeurs de la granulosa sont découvertes à un stade IA (limitées à un ovaire) et ont donc un excellent pronostic. Les rares tumeurs avec dissémination péritonéale ou ayant rechuté ont un pronostic beaucoup plus sombre et sont traitées par chimiothérapie. Le cas rapporté dans notre série était marqué par une évolution Le cas rapporté dans notre série était marqué par une évolution défavorable avec récidive.

60 2-Tumeurs de Sertoli-Leydig (androblastome) Elles représentent moins de 0,5% des tumeurs ovariennes. 95% sont unilatérales L âge moyen de survenue est de 25 ans. C est la tumeur ovarienne primitive sécrétant des androgènes la plus fréquente. Cette hyperandrogénie est retrouvée chez environ 30 % des patientes, à l origine d une aménorrhée et d une virilisation pathologique. La taille est très variable (moyenne : 13 cm). Elle ressemble aux tumeurs de la granulosa, pouvant être solide à kystique multiloculaire avec une composante hémorragique et nécrotique fréquente. 10% sont rompues et 2 à 3%ont une extension extra-ovarienne.

61 Échographie: Aspect est peu spécifique. Masse le plus souvent solide non calcifiée que mixte, sans épanchement intra-péritonéal, d aspect similaire au tumeur de la Granulosa. Lecas rapporté dans notre série se présente sous la forme d une dunemasse mixte à prédominance kystique non calcifiée. Le Doppler couleur permet parfois de mettre en évidence une hypervascularisation sur de petites tumeurs dans un contexte d hyperandrogénie. TDM: Aspect variable, soit kystique multiloculaire, soit solide avec un rehaussement homogène inférieur à celui du myomètre adjacent. IRM: Présentation morphologique identique avec des formes solides en isosignal T1 et en signal intermédiaire en pondération T2.

62 Le grading histologique de ces tumeurs est basé sur le degré de différenciation tubulaire des cellules de Sertoli et la quantité de stroma gonadique primitif. Les principaux éléments de pronostic sont : le stade tumoral, la rupture de la tumeur, son degré de différenciation et la présence éventuelle de tissus hétérologues (tissu intestinal, cartilagineux). Le pronostic des formes bien différenciées est favorable. Le cas rapporté dans notre série était marqué par une évolution favorable.

63 Tumeurs malignes Secondaires

64 Les localisations métastatiques Les localisations métastatiques ovariennes chez l enfant sont rares (15% des tumeurs malignes de l ovaire) Elles peuvent correspondre à la localisation d une hémopathie maligne (leucémies, LNH - notamment lymphomes de Burkitt) ouàlalocalisation secondaire de certaines tumeurs solides primitives : neuroblastome, rhabdomyosarcome alvéolaire, tumeur de Wilms ou tumeur rhabdoïde, pour les plus fréquentes. Une tumeur ovarienne bilatérale doit toujours faire suspecter une localisation secondaire, cependant ces métastases peuvent se révéler sous forme d une lésion ovarienne unilatérale, en imposant pour une lésion primitive.

65 Les localisations lymphomateuses Les localisations lymphomateuses ovariennes, rarement primitives. Plus souvent accompagnant d autres localisations lymphomateuses. A reconnaître pour éviter une (ou deux) ovariectomie inutile dans ce contexte, d autant que même après atteinte bilatérale, les ovaires sont fonctionnels permettant des grossesses ultérieures.

66 Échographie: Masse solide hypoéchogène (61,5%de notre série) multilobulée souvent volumineuse (Tous les cas de notre série) et bilatérale une fois sur deux.(plus de la ½ des cas de notre série). Les Zones kystiques sont rares. TDM: Masse solide hypodense ou plusieurs masses confluentes.

67 CONCLUSION Les tumeurs malignes primitives se ressemblent dans la plupart de nos cas. L imagerie seul est incapable de définir le type histologique et c est la corrélation aux données de la clinique, de la biologie et de l histologie qui permet de déterminer la nature histologique. L imagerie permet surtout : Limageriepermet surtout : De rechercher les éléments en faveur de malignité. D établir un bilan d extension locorégional et à distance. D éliminer l éventualité d un lymphome afin d éviter toute chirurgie inutile.

68 ALGORITHME DIAGNOSTIC DEVANT UNE MASSE OVARIENNE Anomalies menstruelles ou endocrine + Sécrétion de LDH Sécrétion de l αfp Sécrétion βhcg Dysgerminome Tumeur du sac vitellin+++ Tératome immature +/- Choriocarcinome +++ Tératome immature +/- + Pseudo puberté précoce + Sécrétion œstrogénique Tumeur de la Granulosa Juvénile Aménorrhée et virilisation pathologique + Sécrétion androgénique Tumeur de sertoli-leydig

69 ALGORITHME DIAGNOSTIC DEVANT UNE MASSE OVARIENNE (2) Calcifications+++ Tératome immature Tumeur du sac vitellin Composante solide+++ Dysgerminome Tératome immature Tumeur de sertoli-leydig Tumeur de la Granulosa Juvénile Composante liquide+++ Tumeur du sac vitellin Tumeur de la Granulosa Juvénile