Imagerie des cardiopathies congénitales à l âge adulte

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1 Imagerie des cardiopathies congénitales à l âge adulte Karine WARIN-FRESSE Imagerie cardiaque non invasive CHU de Nantes

2 Objectifs Connaitre les principales cardiopathies congénitales cyanogènes Connaitre la radio-anatomie après chirurgie réparatrice Connaitre les protocoles d imagerie pour les explorer

3 Principales cardiopathies congénitales cyanogènes Tétralogie de Fallot Transposition des gros vaisseaux Atrésie pulmonaire à septum ouvert Maladie d Ebstein

4 Tétralogie de Fallot

5 TOF: épidémiologie Cardiopathie cyanogène la plus fréquente: 10% des CP congénitales en période néonatale Incidence: 0,4 à 0,8 naissances / 1000 Prévalence 45 / Hofmann JI et al JACC 2002

6 TOF: définition Se définit par 4 points mais tous dérivent d une seule anomalie embryologique: La déviation du septum conal

7 TOF: définition 2 Sténose pulmonaire 3 Dextroposition de l aorte 4 Hypertrophie ventriculaire droite (VD) 1 Communication inter ventriculaire (CIV)

8 TOF: définition Les 4 anomalies découlant de la déviation du septum conal sont donc: Sténose pulmonaire hypertrophie ventriculaire droite Communication inter ventriculaire aorte «à cheval» sur la CIV Ceci entraine un shunt droite gauche intracardiaque au travers de la CIV responsable de la cyanose

9 TOF: réparation chirurgicale Parfois traitement palliatif initial par un shunt systémico-pulmonaire de Blalock Taussig (entre une AP et le TABC ou l ASC gauche) A lieu généralement en un temps vers 6 mois: cure complète Ouverture de la voie VD-Artère Pulmonaire (AP) par résection infundibulaire +/- étendue sur l anneau et le tronc pulmonaire Fermeture de la CIV et du shunt systémico-pulmonaire initial

10 Anastomose entre l artère pulmonaire gauche et le TABC TOF: anastomose de Blalock TABC (gauche car crosse à droite) Blalock Anastomose sur l APG

11 La cure chirurgicale dite complète laisse une fuite pulmonaire libre (IP) longtemps bien tolérée Mais aboutissant à long terme à: Dilatation du VD TOF: pourquoi surveiller? Altération de sa fonction contractile Apparition de troubles du rythme à risque de mort subite D où la nécessité de savoir quand revalver la voie pulmonaire Khairy P et al Expert Rev Cardiovasc 2009 Khairy P et al Expert circulation 2010 Le Gloan et al Expert circulation 2010

12 TOF: fuite pulmonaire en IRM

13 TOF: critères de revalvulation pulmonaire ESC guidelines Eur Heart J 2010

14 TOF: comment surveiller? Par IRM = gold standard pour l étude du VD Fraction d éjection Volumes ventriculaires IRM permet également de quantifier l IP Selon les recommandations, tous les patients doivent bénéficier d un suivi par IRM Goetschalckx K et al Curr Opin Cardiol 2010 Puchalski et al Cong Heart dis 2008 ESC guidelines Eur Heart J 2010

15 TOF: fonction VD

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17 TOF: revalvulation pulmonaire Indiquée quand le VTDVD > ml/m 2 et le VTSVD > 80ml/m 2 Figure 3. The association with preoperative RV EDVI (A) or RV ESVI (B) and the absolute decrease in RV volumes after surgery is depicted (dashed line is the regression line). Oosterhof T et al. Circulation 2007 Lee C et al. JACC 2012

18 Séquence de flux en contraste de phase Encodage de phase du signal IRM Proportionnel à la vitesse de déplacement des spins Selon une direction donnée perpendiculaire au plan de coupe Q(ml/cycle) = Vmoy X Svx P = 4 X V 2 max TOF: fuite pulmonaire

19 Flux régurgité dans le tronc pulmonaire: = Fuite pulmonaire Coupe passant par la chambre de chasse du VD Flux éjecté dans le tronc pulmonaire

20 TOF: rehaussement tardif Prise de contraste infundibulaire (fibrose) Dans la zone d infundibulectomie Favorisant les troubles du rythme ventriculaires Responsables de mort subite Séquence de rehaussement tardif petit axe Babu-Narayan SV, Kilner PJ, Li W, et al. Circulation 2006

21 TOF: angio-gado Dans certains cas, sténose des artères pulmonaires: Cicatricielle par antécédent de Blalock Ou malformative dans les TOF irrégulières

22 TOF adulte: protocole d IRM de surveillance Repérage axial coronal sagittal pour réalisation des plans du cœur en double oblique Séquences ciné SSFP petit axe pour calcul des volumes et fractions d éjection ventriculaires droite et gauche Séquences ciné 4 cavités, chambre de chasse VD et OD VD pour étude de la cinétique segmentaire VD Séquences de flux en contraste de phase sur la valve pulmonaire pour calcul de l IP

23 TOF adulte: protocole d IRM de surveillance Dans certains cas on peut injecter double dose de gadolinium: Si première IRM d évaluation pour étude du rehaussement tardif à la recherche de foyer de fibrose 4 cavités, petit axe et chambre de chasse de VD Si dilatation de l aorte ou anomalie des artères pulmonaires associée pour réalisation d une angiogado: de l aorte des artères pulmonaires

24 Transposition des gros vaisseaux

25 TGV: épidémiologie

26 TGV: définition Aorte Concordance auriculoventriculaire OD-VD OG-VG Voie pulmonaire OG Discordance ventriculoartérielle VD-Aorte VG-Artère pulmonaire OD VD VG CIV

27 TGV: définition Aorte Tronc de l artère pulmonaire Ventricule droit Ventricule gauche

28 TGV: réparation chirurgicale Dé-transposition à l étage atrial: switch atrial Dé-transposition à l étage artériel: switch artériel, technique de choix depuis 25 ans

29 Dé-transposition à l étage atrial: switch atrial

30 TGV: Dé-transposition à l étage atrial Sang veineux systémique issu des veines caves supérieure et inférieure est orienté vers la valve mitrale et donc vers le VG sous pulmonaire Sang veineux pulmonaire issu des veines pulmonaires est orienté vers la valve tricuspide et donc vers le VD systémique sous aortique

31 TGV: switch atrial APD Sang veineux systémique vcs aorte AP APG Sang veineux pulmonaire vci VG sous VD pulmonaire systémique

32 TGV switch atrial : pourquoi surveiller? Complications précoces: mécaniques Sténose des chenaux caves supérieur et / ou inférieur Sténose du collecteur des veines pulmonaires Complications tardives: fonctionnelles Dysfonction du ventricule droit sous aortique en position systémique Fuite tricuspide en position systémique

33 TGV: switch atrial Surveillance des complications mécaniques: Soit par IRM Soit par scanner en alternative Surveillance des complications fonctionnelles: dysfonction ventriculaire droite (VD systémique) par IRM IT par IRM ESC guidelines Eur Heart J 2010

34 TGV: switch atrial Évaluation de la fuite tricuspide En l absence d autre fuite valvulaire: IT = Volume d éjection du VD Volume d éjection du VG En présence de fuite d une IP: IT = volume d éjection du VD Volume éjecté dans l AP Si présence d une fuite mitrale associée, l évaluation de l IT ne pourra être que qualitative Rebergen SA Radiographics 1996

35 TGV switch atrial : sténose cave inférieure au scanner VCI Valve mitrale Sténose chenal cave inférieur

36 TGV switch atrial : VD systémique sous aortique Défaillance du VD systémique au cours du temps Survie en fonction de la présence ou non d une insuffisance tricuspide Ross-hesselink JW, Meijboom FJ et al Eur Heart J 25: Prieto LR et al Circulation 98:

37 TGV switch atrial: protocole d IRM de surveillance Repérage axial coronal sagittal pour réalisation des plans du cœur en double oblique Séquences ciné SSFP petit axe pour calcul des volumes et fractions d éjection ventriculaires droit et gauche Séquences ciné 4 cavités, chambre de chasse VD et OD VD pour étude de la cinétique segmentaire du VD systémique Séquences de flux en contraste de phase sur la valve pulmonaire pour calcul de l IT

38 TGV switch atrial: protocole d IRM de surveillance Injection d une simple dose de gadolinium: Pour réalisation d une angio-gado 3D pour évaluer les chenaux veineux pulmonaires (temps artériel systémique) Puis second passage sans réinjection pour évaluer le retour veineux systémique dans les chenaux caves supérieur et inférieur

39 On peut ne pas injecter de gadolinium et voir les chenaux en réalisant un scanner avec injection de PDC iodé (350 à 400 mgi/l) 1.5 cc/kg TGV switch atrial: protocole d IRM de surveillance à 4.5cc/s en injection bi-phasique Acquisition prospective si la FC le permet au temps artériel systémique Puis second passage au temps du retour veineux cave

40 Dé-transposition à l étage artériel: switch artériel

41 TGV: Dé-transposition à l étage artériel But: restituer une concordance ventriculo-artérielle Section du tronc pulmonaire et de l aorte au dessus des sinus Décroisement des gros vaisseaux (manœuvre de Lecompte) Réimplantation de: L aorte sur le culot pulmonaire L artère pulmonaire sur le culot aortique Réimplantation des artères coronaires sur le culot pulmonaire

42 TGV: switch artériel Réimplantation de l artère pulmonaire sur le culot aortique Réimplantation de l aorte sur le culot pulmonaire Réimplantation des artères coronaires sur le néo culot aortique (ex culot pulmonaire)

43 TGV: switch artériel

44 TGV: switch artériel Tronc pulmonaire (antérieur) Coronaire gauche Coronaire droite Aorte (postérieure)

45 TGV: switch artériel Artères pulmonaires (cravatant l aorte) Tronc pulmonaire (antérieure) Pontage aorto-coronaire Voie aortique (postérieure)

46 TGV switch artériel: pourquoi surveiller? Principal risque: complications mécaniques Étirement et sténose des branches pulmonaires Anomalies de réimplantation des artères coronaires (sténoses, plicature, étirement) : mort subite Dilatation du culot aortique (ex culot pulmonaire) Réalisation d une IRM Ou d un scanner synchronisé à l ECG ESC guidelines. Eur Heart J 2010

47 TGV: sténose pulmonaire

48 TGV: dilatation du culot aortique (ex culot pulmonaire) Aorte thoracique ascendante (native) Coronaire droite Jonction entre aorte native et ex culot pulmonaire Dilatation du néo culot aortique (ex culot pulmonaire)

49 TGV: complication coronaire Etirement coronaire Sténose coronaire

50 TGV switch artériel: protocole IRM de surveillance Repérage axial coronal sagittal pour réalisation des plans du cœur en double oblique Séquences ciné SSFP petit axe pour calcul des volumes et fractions d éjection ventriculaires droit et gauche Séquence écho de gradient rapide 3D centrée sur les coronaires pour voir leur réimplantation Après injection d une double dose de gadolinium, angiogado 3D des artères pulmonaires et de l aorte

51 TGV switch artériel: protocole scanner de surveillance Scanner synchronisé à l ECG si possible en prospectif quand FC< 65 bpm avec injection de PDC iodé (350 à 400 mgi/l) 1.5 cc/kg à 4.5cc/s en injection bi-phasique À un temps intermédiaire permettant de voir les artères pulmonaires, l aorte et les coronaires Volume d acquisition englobant les artères pulmonaire, l aorte et le cœur.

52 Atrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO)

53 Atrésie pulmonaire à septum ouvert 2% des cardiopathies congénitales Correspond à une TOF sévère avec Absence de communication entre le VD et les AP Mais persistance de petites AP appelées mouette La vascularisation pulmonaire est assurée par des branches systémico-pulmonaires (MAPCA Major Aorto Pulmonary Collateral artery)

54 APSO: branches systémico-pulmonaires

55 APSO: mouette Coutoisie JF Paul Mouette correspondant à 2 petites artères pulmonaires

56 APSO: réparation chirurgicale Rétablissement d une voie VD-AP par la mise en place d un tube Unifocalisation des MAPCA (anastomose aux AP)

57 APSO Tube VD-AP mis en place afin de recréer une voie pulmonaire Artère pulmonaire De bas en haut, la indique la MAPCA Qui a été anastomosée à l artère pulmonaire

58 APSO: pourquoi surveiller? Complications identiques à celles de la TOF Risque potentiel d hémoptysie par rupture d une MAPCA

59 Même surveillance, APSO: comment surveiller? même protocole que la TOF: IRM Quand IRM insuffisante: scanner non synchronisé pour voir les artères pulmonaires, l aorte et les MAPCA avec injection de PDC iodé (350 à 400 mgi/l) 1.5 cc/kg à 3.5cc/s à 25 secondes après le début de l injection Attention faire une apnée sans inspiration

60 Maladie d Ebstein

61 Définition Très rare: 0,6% des CP congénitales Malformation de la valve tricuspide: Défaut de délamination pendant le développement embryonnaire Entrainant: Excès de tissu valvulaire tricuspide Et l adhérence d une portion variable des valves septale et postéro-inférieure à la paroi du VD

62 Maladie d Ebstein: définition Atrialisation de la chambre de chasse du VD Accolement de la valve tricuspide Dilatation de l OD Fuite tricuspide Amincissement myocardique De la paroi VD

63 Maladie d Ebstein: IRM ciné 4 cavités

64 Maladie d Ebstein: IRM ciné petit axe

65 Maladie d Ebstein: pourquoi surveiller? Souvent surveillance simple: ETT suffisante Quand chirurgie envisagée: IRM pour évaluation de De la fuite tricuspide Des volumes ventriculaire et auriculaire droits

66 Maladie d Ebstein: indications chirurgicales ESC guidelines Eur Heart J 2010

67 Maladie d Ebstein: chirurgie Palliative: fermeture de la CIA responsable d un shunt droite-gauche Plastie ou remplacement valvulaire tricuspide +/- associée à une dérivation cavo-pulmonaire (anastomose des artères pulmonaires sur les veines caves)

68 Maladie d Ebstein: protocole de surveillance Évaluation de la fuite tricuspide Evaluation de la FEVD

69 Maladie d Ebstein: protocole de surveillance Repérage axial coronal sagittal pour réalisation des plans du cœur en double oblique Séquences ciné SSFP petit axe couvrant oreillette et ventricule pour calcul des volumes et fractions d éjection ventriculaires droite et gauche et de l oreillette droite Séquences ciné 4 cavités, chambre de chasse VD et OD VD pour étude de la cinétique segmentaire du VD et OD pour évaluation tricuspide Séquences de flux en contraste de phase sur la valve pulmonaire pour calcul de l IT

70 Conclusion

71 Patient jeune+++ Préférer toujours l IRM quand cela est possible Eviter les injections répétées de gadolinium quand cela est possible En dernier recours utiliser le scanner

72 Récapitulatif Tétralogie de Fallot TGV: switch atrial TGV: switch artériel APSO Maladie d'ebstein VD IRM IRM IRM IRM IT IRM IRM IP IRM IRM Coronaires IRM / scanner Artères pulmonaires IRM IRM / scanner Aorte IRM IRM / scanner Spécifique de la CP chenaux cave et pulmonaire: IRM ou scanner IRM / scanner MAPCA: scanner OD: IRM