Les outils de suivi en rhumatologie pédiatrique

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1 Les outils de suivi en rhumatologie pédiatrique Cours DIU Samedi 11 février 2012 Dr Michaël Hofer, PD & MER Unité Romande de Rhumatologie Pédiatrique Départements de Pédiatrie CHUV, Lausanne et HUG, Genève

2 Objectifs du cours Connaître les outils pour le suivi des maladies rhumatismales pédiatriques Savoir utiliser ces outils dans la prise en charge de l enfant et de l adolescent avec rhumatisme

3 Outils de mesure 1. Activité de la maladie 2. Séquelles dues à la maladie 3. Qualité de vie Outil spécifique d une maladie: JIA, JSLE, JDM Outil générique Outils validés!

4 Activité de la maladie 1. Active: intensité 2. Inactive: définition 3. Rémission: définition

5 Activité de la maladie : outils de mesure 1. Core set of outcome measures 2. JADAS 3. Autres instruments pour JSLE et JDM

6 Evaluation of outcome: JIA Core set of outcome measures: physician global assessment of disease activity parent/patient assessment of overall wellbeing functional ability (CHAQ) number of joints with active arthritis number of joints with limited range of motion erythrocyte sedimentation rate

7 Quel est le meilleur marqueur de l inflammation dans l AJI : VS ou CRP? 152 AJI: 129 mesures de VS et CRP Pas d inflammation: 25 VS +: 100 CRP +: 59 VS VS-CRP 25 4 CRP

8 VS ou CRP pathologique normal 20 0 VS CRP VS et CRP VS plus sensible que la CRP dans l AJI

9 Evaluation of outcome: improvement Definition of improvement: Improvement of 30% in 3 out of 6 variables Worsening of 30% in 1 variable Definition of flare: Worsening of 30% in 3 out of 6 variables Improvement of 30% in 1 variable

10 ACR Pedi 100 Day 589 completers D B abatace pt (n = 51) D B place bo (n = 4 7) Initially <ACR P edi 3 0 (n = 22 ) Patients (%) ACR Pedi 30 ACR Pedi 50 ACR Pedi 70 ACR Pedi 90 ACR Pedi 100 Inactive disease

11 ACR Pedi Open-label lead-in 4 months DB withdrawal 6 months Open-label extension 21 months Patients (%) ACR30 ACR50 ACR70 ACR90 ACR100 Inactive disease Day n =

12 ACR Pedi ACR 100 = Inactive disease? ACR 30 patient 1 = ACR 30 patient 2? Difficultés à comparer l évolution d un enfant avec double gonarthrite et un enfant avec polyarthrite étendue!

13 Core set of outcome measures: ACR 30 ACR Pedi physician global assessment of disease activity: (70%) parent/patient assessment of overall well-being: (30%) functional ability (CHAQ): (20%) number of joints with active arthritis: 12 8 (30%) number of joints with limited range of motion: 10 8 (20%) Core set of outcome measures: ACR 50 erythrocyte sedimentation rate: (0%) physician global assessment of disease activity: 30 0 (100%) parent/patient assessment of overall well-being: (50%) functional ability (CHAQ): (20%) number of joints with active arthritis: 1 0 (100%) number of joints with limited range of motion: 1 1 (0%) erythrocyte sedimentation rate: 15 5 (50%)

14 JADAS Score d activité: comparatif Score d activité de la maladie: Evaluation globale par le médecin Evaluation globale par le patient/parent Compte articulaire VS

15 JADAS

16 JADAS 10 / 71 Core set of outcome measures: ACR 30 24/40 14/40 / 26/71 14/71 physician global assessment of disease activity: (70%) 7-2 parent/patient assessment of overall well-being: (30%) 7-4 functional ability (CHAQ): (20%) number of joints with active arthritis: 12 8 (30%) 10-8 number of joints with limited range of motion: 10 8 (20%) erythrocyte sedimentation rate: (0%) 0-0 Core set of outcome measures: ACR 50 9/40 2/40 / 9/71 2/71 physician global assessment of disease activity: 30 0 (100%) 3-0 parent/patient assessment of overall well-being: (50%) 5-2 functional ability (CHAQ): (20%) number of joints with active arthritis: 1 0 (100%) 1-0 number of joints with limited range of motion: 1 1 (0%) erythrocyte sedimentation rate: 15 5 (50%) ) 0-0

17 JADAS 10

18 Maladie inactive Consensus international Absence d arthrite active, de fièvre, de rash, de sérosite, de splénomégalie ou de lymphadénopathie généralisée attribuable à l AJI Absence d uvéite, vitesse de sédimentation ou CRP normale Détermination de l activité globale de la maladie par le médecin au meilleur score possible selon l instrument utilisé.

19 Evaluation of outcome: remission Definition of remission: Remission on medication: 6 months inactive disease Remission off medication : 12 months inactive disease

20 Scores d activitd activités s JIA Problème de la forme systémique: Prendre en compte la fièvre Prendre en compte les autres manifestations systémiques Problème du SAM Problème de la forme enthésique: Prendre en compte les enthésites Prendre en compte l atteinte rachidienne

21 Score JSLE

22 Score JDM

23 Discriminant ability: muscle strength 30 MMT (score difference) 25 CMAS (score difference) 25 P= P< MMT Mean ±SE ±1,96*SE CMAS not improved improved 0 not improved improved Muscle Myo Muscle Myoact VAS (score difference) P< not improved improved ***

24 Discriminant ability: laboratory CPK (mean change) P= LDH (mean change) CPK Mean ±SE ±1,96*SE LDH P= not improved improved -600 not improved improved 20 Aldolase (mean change) 0 SGOT / AST (mean change) Aldolase P=0.35 not improved improved SGOT / AST P=0.78 not improved improved

25 CMAS

26 CMAS

27 DAS Disease Activity Score (DAS) Pour quantifier l activité de la maladie dans la DMJ et suivre son évolution. 20 points qui concernent l atteinte musculaire (0 à 11 points) et l atteinte cutanée (0 à 9 points). Particulièrement utile chez le petit enfant car il inclut la peau et évalue globalement la diminution de la force musculaire, qui est difficile à quantifier en bas âge.

28 Scores validés pour: Scores d activitd activités AJI: core set of outcome measures et JADAS JSLE: core set for evaluation of response to therapy JDM: core set for evaluation of response to therapy Autres maladies? Autres maladies inflammatoires Uvéite Maladies auto-inflammatoires

29 Séquelles et maladie chronique «Damage»: manifestations cliniques et altérations non réversibles malgré le contrôle de l inflammation. AJI: JADI JSLE: SLICC JDM: MDI

30 JADI Partie articulaire: JADI-A Partie extra-articulaire: JADI-E

31 SLICC 1. Aspects spécifiques et non spécifiques à la maladie 2. Adapté à la pédiatrie: domaines sur la croissance et le stade pubertaire items: 0 47 points

32 MDI 1. Aspects spécifiques et non spécifiques à la maladie 2. Partie 1: dérivée du SLICC 3. Partie 2: utilisation d échelles visuelles analogues

33 Abilité fonctionnelle AJI: CHAQ 30 items pour évaluer la limitation fonctionnelle 0 3 points chacun 8 domaines différents Intègre l évaluation de la douleur Utile également pour JSLE et JDM JDM: CMAS 30 items pour évaluer

34 Qualité de vie Qualité de vie: perception des individus de leur propre position dans la vie dans le contexte de la culture et du système de valeur du pays dans lequel ils vivent, en relation avec leurs buts, attentes, standards et préoccupations ; Qualité de vie en lien avec la santé : les aspects physiques, émotionnels et sociaux de la qualité de vie influencés par la maladie affectant l individu et/ou le traitement ;

35 Qualité de vie AJI: CHQ 15 concepts de santé: santé globale, fonctionnement physique, rôle/limitations sociales émotionnel/comportemental, douleurs/inconforts corporels, comportement, comportement général, santé mentale, estime de soi, perception générale de la santé, changements au niveau de la santé, impact émotionnel sur les parents, impact sur le temps des parents, activités familiales, et cohésion familiale Score physique et psycho-social Score de 0 à 100 Pediatric Quality of Life Inventory (Peds QL)

36 JAMAR JUVENILE ARTHRITIS MULTIDIMENSIONAL ASSESSMENT REPORT 1. Evaluation de la capacité fonctionnelle 2. Evaluation de la douleur 3. Evaluation de la raideur matinale 4. Symptômes systémiques 5. Evaluation de l activité de la maladie et de l amélioration 6. Médicaments (lesquels, effets indésirables, observance) 7. Ecole 8. Qualité de vie

37 JAMAR JUVENILE ARTHRITIS MULTIDIMENSIONAL ASSESSMENT REPORT Version enfant et version parents

38 JAMAR JUVENILE ARTHRITIS MULTIDIMENSIONAL ASSESSMENT REPORT

39 Conclusion 1. Les outils sont indispensables pour suivre objectivement l activité de la maladie et ses conséquences 2. Ces outils sont essentiels pour la recherche clinique 3. Un suivi au long terme de nos patients pour vérifier leurs effets bénéfiques et indésirables au long terme est nécessaire: Cohorte CH - F - B des patients pédiatriques avec maladies rhumatismales inflammatoires