PLANNING UMR5 BMC2M - PIR BCPP. Les cours ont lieu les mardi et jeudi de 18h00 à 20h15 / 20h30 à la Faculté de Pharmacie

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1 Université Paris Descartes - Parcours d Initiation à la Recherche - Biologie Cellulaire - Physiologie - Pathologies Unité Master Recherche 5 - Biochimie Moléculaire et Cellulaire des Maladies Métaboliques : aspects physiopathologiques & thérapeutiques PLANNING UMR5 BMC2M - PIR BCPP Les cours ont lieu les mardi et jeudi de à 20h15 / 20h30 à la Faculté de Pharmacie Date Module 1 : Mécanismes d action des enzymes et de leurs modes de régulations 19/01 1 2h00 Pourquoi les enzymes sont-elles des cibles thérapeutiques? Les caractéristiques fondamentales de leur action et de leur régulation. Enzymologie de la molécule unique. 21/01 2 2h00 Principes de catalyse enzymatique. Mécanismes d action typiques et relations structure-activité exemplifiés sur des enzymes d intérêt. 26/01 3 2h00 Inhibiteurs et activateurs d enzymes : outils de recherche et médicaments. Stratégies de découverte de molécules biologiquement actives. Recherche translationnelle. 28/01 4 1h h15 1h10 Classification et familles d enzymes ; niveaux d organisation structurale des enzymes ; coenzymes et cosubstrats; mécanismes réactionnels. Cinétiques Michaéliennes à plusieurs substrats ; coopérativité et allostérie ; types d inhibition enzymatique. Dr Gilles Phan Dr Sylvie Gillet Module 2 : Mises au point sur les méthodes d exploration et de diagnostic 02/02 6 2h00 Analyses par spectrométrie de masse pour la biochimie clinique. Apport de l'analyse métabolomique par spectrométrie de masse dans le domaine de la biologie médicale. Dr Christophe Junot

2 04/02 7 1h10 Méthodes d étude des flux métaboliques. Pr Daniel Tomé 8 19h15 1h10 Applications cliniques de l imagerie métabolique. Dr Nicolas Tournier 09/02 9 2h00 Métabolisme des acides aminés et aminoacidopathies : aspects cliniques, biologiques et biochimiques. 11/ h10 Epreuves fonctionnelles et explorations métaboliques. Dr Claude Jardel 11 19h15 1h10 Métabolisme des acides aminés et aminoacidopathies : traitements. Module 3 : Métabolisme intermédiaire et pathologies 16/ h00 Protéomique et métabolisme. Mécanismes de régulation posttraductionnelle des enzymes : phosphorylation, acétylation, méthylation Dr Sylvie Gillet 18/ h h05 1h20 Méthodes d étude structurale des complexes enzymatiques macromoléculaires et supramoléculaires. Voies métaboliques mitochondriales : carrefour du pyruvate et pyruvate deshydrogénase ; β-oxydation des acides gras et cétogenèse ; cycle de Krebs. Dr Gilles Phan Dr Audrey Boutron 23/ h h15 1h10 Métabolisme des acides organiques et aciduries organiques : aspects diagnostiques et thérapeutiques. Métabolisme des glucides (mono et disaccharides) : fructosémie congénitale, galactosémie congénitale. Dr Odile Rigal Dr Elise Lebigot

3 25/ h00 Voies métaboliques mitochondriales : complexes de la chaîne respiratoire. Dr Claude Jardel 01/ h00 Voies métaboliques peroxysomales : β-oxydation des acides gras à très longue chaîne, α-oxydation des acides gras, métabolisme du glyoxylate. Dr Foudil Lamari 03/ h00 Les besoins métaboliques de la prolifération cellulaire. Pr Bernard Hainque 20 19h05 1h20 Oncométabolisme et reprogrammation métabolique. Dr Chris Ottolenghi Module 4 : Métabolisme de molécules complexes et pathologies 08/03 10/ h00 Métabolisme de l hème et porphyries. Pr Hervé Puy 22 1h10 Métabolisme du glycogène et glycogénoses. Dr Anne Spraul 23 19h15 1h10 Cholestase et métabolisme des acides biliaires : déficits en transporteurs hépatobiliaires (sels biliaires, phospholipides ). Dr Anne Spraul 15/ h00 Glycosylation et glypiation des protéines : Congenital Disorders of Glycosylation. Pr Nathalie Seta 17/ h10 Catabolisme des glycoprotéines et oligosaccharidoses. Dr Jean-François Benoist 26 19h15 1h10 Catabolisme des glycosaminoglycanes et mucopoly-saccharidoses. Dr Odile Rigal 22/ h00 Maladies héréditaires du métabolisme et troubles de biosynthèse, de dégradation et de remodelage des lipides complexes : * biosynthèse et catabolisme des glycosphingolipides ; * biosynthèse et remodelage des phospholipides. Dr Foudil Lamari

4 Module 5 : Biochimie métabolique intégrée et pathologies 24/ h h15 1h10 caractéristiques, principales sources cellulaires, cibles biologiques. systèmes de défense. Pr Dominique Bonnefont- Rousselot 29/03 31/ h10 implication dans les pathologies neurodégénératives et cardiovasculaires. Pr Dominique Bonnefont- Rousselot 31 19h15 1h10 Réponse inflammatoire physiologique et pathologique. Dr Maguy Bernard 32 1h20 Fonction endothéliale normale et pathologique : exemple du vaisseau. Pr Jean-Louis Beaudeux 33 19h25 1h00 Anomalies de la matrice extracellulaire et des tissus conjonctifs : mécanismes de fibrose tissulaire (hépatique, rénale, cardiaque). Pr Bernard Hainque 05/ h00 Anomalies de la matrice extracellulaire et des tissus conjonctifs : remodelage de la matrice extracellulaire dans les pathologies osseuses. 07/ h10 Métabolisme des purines et pyrimidines. Pr Jean-Louis Pérignon 36 19h15 1h10 Pathologies conformationnelles. Pr Robert Barouki Module 6 : Séminaires d analyses d articles 12/04 Séminaire 1 Oncométabolisme - Enzymes comme cibles thérapeutiques

5 14/04 Séminaire 2 Méthodes?? 19/04 Parmentier Séminaire 3 Folate transport and metabolism Thiamin function, metabolism, uptake, & transport 21/04 Séminaire 4 Equilibre Redox de la cellule Thioredoxine Examen 17/05 Parmentier 28/06 Parmentier 18h 2h00 Examen (1 ère session). 18h 2h00 Examen (2 ème session).