Pr. AKHADDAR Service de Neurochirurgie Hôpital Militaire d Instruction Mohammed V UFR de Neurochirurgie
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- Ange Champagne
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1 Les Dysraphies Spinales Cours de Pathologie Neurochirurgicale 4 année de médecine Pr. AKHADDAR Service de Neurochirurgie Hôpital Militaire d Instruction Mohammed V UFR de Neurochirurgie
2 Les Dysraphies Spinales I. Introduction II. III. IV. Anatomopathologie Physiopathologie Epidémiologie V. Clinique VI. VII. Examens complémentaires Principes du Traitement VIII. Pronostic IX. Conclusion 2
3 I. Introduction A. Définition Malformations complexes caractérisées par l absence de l arc postérieur sur une ou plusieurs vertèbres. Elles intéressent à un degré divers les enveloppes méningées, la moelle épinière et les racines. Dominés par les méningocèles et les myéloméningocèles. 3
4 Spina bifida (occulta # aperta) 4
5 B. Intérêts Groupe des spina bifida aperta (# Occulta). Nécessité d un diagnostic précoce, au mieux dès la naissance. Gravité : Neurologique. Infectieuse. Malformations associées. Problèmes de prise en charge. Handicap majeur. 5
6 C. Pathogénie Défaut de fermeture postérieur (28 j) j). du neuropore Réouverture du tube neural sous l effet d une hydrocéphalie. 6
7 7
8 II. Anatomopathologie Méningocèle: Hernie méningée seule à travers un défect rachidien postérieur. (10-20 % des cas) Myéloméningocèle: Hernie de la méninge et du tissu nerveux malformé à travers le défect rachidien postérieur. (80-90 % des cas) Topographie lombaire et lombosacrée (80% des cas). Contenu liquidien du sac: LCR 8
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11 Anomalies associées: - Hydrocéphalie (80% des myéloméningocèles). Secondaire à une malformation d Arnold-Chiari, sténose de l aqueduc de Sylvius, Dandy-Walker, méningite. - Syringomyélie foraminale (malformative). - Autres malformations: Lipomes. Kystes dermoïdes. Diastématomyélie. Orthopédiques, urogénitales, viscérales 11
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13 III. Physiopathologie (Troubles neurologiques) Moelle Fixée. (amarrée à la peau, aux méninges, lipome ) Moelle Tendue. (conséquence de sa fixation) Moelle Comprimée. (lipome souvent) Phénomènes Mécaniques, Vasculaires et Métaboliques. 13
14 IV. Epidémiologie Dysraphismes spinaux: 2-4/1000 naissances. 1 méningocèle pour 5-7 myéloméningocèles. Implications de 3 facteurs: - Ethniques: Blancs >> noirs et jaunes. Pays anglosaxons, Irlande - Génétiques: Filles des familles atteintes. - Exogènes: Saison d hiver, milieux défavorisés, Carences vitaminiques. 14
15 V. Clinique Objectifs: 1. Reconnaître la malformation. 2. Apprécier ses conséquences neurologiques. 3. Rechercher les malformations associées. 4. Dresser un pronostic fonctionnel. 15
16 1. Reconnaître la malformation: Souvent le diagnostic est évident. Tuméfaction de volume variable, implantée sur la ligne médiane, habituellement lombo-sacrée. Revêtement cutané: Complet (Méningocèle). Epithélialisé- Incomplet (Myéloméningocèle): tissu charnu rosé suintant (plaque médullaire) 16
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19 2. Apprécier ses conséquences neurologiques: - Membres inférieurs: Gesticulation spontanée, réactivité à la douleur, amyotrophie, spasticité - Sphincters: fuite urinaire, béance anale, hypotonie, prolapsus - Crâne: signes de l hydrocéphalie et/ou malformation de la charnière cervico-occipitale occipitale. d une - Hanches: rechercher une luxation congénitale. 19
20 3. Rechercher des malformations associées: - Dans 10% des enfants atteints. - Moyenne de 2 malformations associées par enfants. Nécessité d un examen somatique complet. Orthopédique, digestif, cardiaque, périnéale, facial 20
21 4. Dresser un pronostic fonctionnel: Il est difficile d estimer ce que sera le devenir fonctionnel de l enfant. Topographie dorso-lombaire # sacrée. (muscles fessiers, quadriceps # sphincters) Méningocèle # myéloméningocèle. Appareillage, chaussures orthopédiques, aide à la marche voire fauteuil roulant. 21
22 VI. Examens Complémentaires 1. Radiographies simples: Rachis, Crâne, Charnière cervico-occipitale occipitale. 2. IRM médullaire et cérébrale. 3. TDM avec reconstructions : parfois. 4. Bilan à la recherche d autres malformations: TDM, Echographie, Imagerie fœtale. Dosage de l Alpha-foeto-proteïne 5. Bilan urodynamique. de l acéthylcholinestérase. (16 S.A/amniocentèse) 6. Avis spécialisés (autres malformations). 22
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25 Malformation de Dandy-Walker 25
26 Méningocéle Occipito-cervicale 26
27 VII. Principes du Traitement 1. Buts: - Éviter la rupture et la surinfection (Méningite. Urinaire). - Rétablir les voies de circulation du LCR. - Fermeture anatomique du défect méningé, rachidien, musculaire et cutané. - Rechercher une autonomie du patient +++ Appareillage. 27
28 2. Moyens: Médicaux. Chirurgicaux: Réintégrer les éléments nerveux dans le canal rachidien. Fermeture étanche (plastie) Dérivation des hydrocéphalie. Orthopédiques. Kinésithérapie. Préventifs: Acide folique. ITG 3. Indications: Urgence: malformations rompues. Rapidement: Menace de rupture. Différé: Malformation épithélialisée. Décision: Equipe multidisciplinaire +++ Prise en charge au long court 28
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31 VIII. Pronostic - Prise en charge lourde et multidisciplinaire (pédiatre, neurochirurgien, orthopédiste, urologue, kinésithérapeute, psychologue ) - Impliquer la famille. - Méningocèles de Myéloméningocèles. meilleure pronostic / - Affections handicapantes (fonctionnelles motrices motrices ++ ). 31
32 - Moteur: 30% d autonomie avec ou sans appareillage. - Incontinence sphinctérienne: Sondage. Dérivation urinaire. - 70% auront une scolarité normale. - Souvent préservation des fonctions supérieures. - Mortalité: Complications Méningite, hydrocéphalie, insuffisance rénale infection urinaire, 32
33 IX. Conclusion Affections neurochirurgicales pédiatriques. Handicap fonctionnel (moteur ++). Mécanismes mal élucidés. Prévention: Régime riche en acide folique. (ITG?) Prise en charge multidisciplinaire et souvent lourde. Besoin d écoles et de centres spécialisés. Pronostic fonction du degré de l atteinte neurologique et de la précocité de la prise en charge. 33
34 Pathologies Neurochirurgicales Fin de la première partie. Bonne Chance. 34
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