Fréquence Banque de données belge Trois degrés de sévérité dans la sclérodermie Quantifier l étendue de l atteinte cutanée : le score de Rodnan

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1 La sclérodermie Au 14 e Congrès belge de rhumatologie à Luxembourg, le Professeur F Houssiau a fait sur la sclérodermie un exposé magistral dont nous extrayons les éléments les plus intéressants pour les patients. Fréquence La sclérodermie est relativement rare. On estime qu il y a environ 15 patients atteints de sclérodermie par habitants, ce qui ferait en Belgique quelque 1500 sclérodermiques. Il y aurait 1 à 2 nouveaux cas par habitants par an. Toutefois, la sclérodermie requiert toute notre attention car elle raccourcit la vie, cause beaucoup d inconfort, entraîne un poids économique pour la société et son traitement reste difficile. Banque de données belge Les services universitaires de rhumatologie belges ont décidé de rassembler dans une banque de données unique les données de leurs patients et de suivre l évolution de ces patients pendant cinq ans. Ceci permettra de tracer l histoire naturelle de la maladie et de déduire le traitement optimal. Au 1/7/2010, 438 patients avaient été inclus. Trois degrés de sévérité dans la sclérodermie D après Leroy on distingue trois degrés de sclérodermie. 1. La sclérose systémique limitée est caractérisée par un syndrome de Raynaud accompagné d anomalies des capillaires des ongles et de la présence dans le sang d auto-anticorps typiques. 2. Dans la sclérose systémique cutanée limitée, les patients présentent des lésions cutanées typiques de la sclérodermie mais limitées à la face, au-delà des coudes et au-delà des genoux. 3. Dans la sclérose systémique cutanée diffuse, les lésions de la peau s étendent au tronc, et à la partie des membres proches du tronc, à savoir les cuisses et les bras (des épaules aux coudes). Cette forme diffuse entraîne une légère réduction de l espérance de vie. Dans la série belge, 60% des patients sont atteints de sclérose systémique limitée, 20% de sclérose systémique cutanée limitée et 20% de sclérose systémique cutanée diffuse. Quantifier l étendue de l atteinte cutanée : le score de Rodnan Rodnan a établi un score pour quantifier l atteinte de la peau dans la sclérodermie. Dans ce score, modifié par Clements, on distingue 17 régions : -la face -la poitrine -le ventre -les deux bras (c est-à-dire des épaules aux coudes) -les deux avant-bras -les deux mains -les doigts droits et gauches -les deux cuisses -les deux jambes (c est-à-dire des genoux aux chevilles) -les deux pieds.

2 Pour chaque région, il faut allouer une valeur allant de 0 à 3 : -0 : la peau est normale ; -1 : la peau est légèrement épaissie ; -2 : la peau est moyennement épaissie ; -3 : la peau est fort épaissie. Le score maximal est donc de 3 fois 17 ou 51. Retentissement sur la qualité de vie La sclérodermie retentit sur le bien-être du patient par toute une série de facteurs. Parlons d abord des causes fréquentes de ce retentissement. Le syndrome de Raynaud provoque une intolérance au froid très gênante. Les télangiectasies sont de petites dilatations (ectasies) inesthétiques de la partie terminale -ou éloignée (télé)- des vaisseaux (angi) capillaires de la face ou des doigts (Figure 1). Parfois elles se présentent comme une étoile avec un point central. Figure 1. Télangiectasies de la peau. Source : La sécheresse des yeux est inconfortable. La sécheresse de la bouche est désagréable et peut causer des ennuis dentaires.

3 La sclérodactylie implique une telle sclérose de la peau des doigts que la peau adhère aux phalanges et a perdu son élasticité si bien que la flexion et l extension des doigts sont limitées (Figure 2). Il peut se faire des dépôts de calcium dans la peau (calcinose). Des ulcérations localisées des doigts peuvent survenir ; leur cicatrisation est lente et s accompagne parfois de rétraction de la peau. Figure 2. Sclérodactylie : la peau des doigts est lisse et tendue ; le patient ne peut plus étendre les doigts complètement, il ne peut donc plus aplatir la main totalement sur la table. Source : Les patients souffrent parfois d arthrite. La mobilité de l œsophage est perturbée et les patients doivent manger lentement. Des lésions pulmonaires situées entre les alvéoles (pneumopathie interstitielle) peuvent provoquer de la toux et un manque de souffle. Les lésions artérielles dans les poumons donnent de l hypertension pulmonaire. L inflammation des muscles (myosite) des membres entraîne un manque de force. L atteinte des cellules musculaires de la paroi de l intestin grêle provoque des troubles de la mobilité intestinale et des infections. Les reins peuvent être lésés. Enfin, la représentation que le patient se fait de sa maladie peut être source d angoisse. Comment évaluer la gravité de la maladie? Il existe différents outils. On peut estimer le degré d activité et le degré de sévérité de la maladie ainsi que la valeur fonctionnelle de la main. 1. Degré d activité En anglais, on parle de disease activity score (DAS en abrégé) c est-à-dire score d activité de la maladie. Ce score représente la somme de la présence ou non de dix facteurs. Ces facteurs sont pondérés, ce qui veut dire qu ils n ont pas tous le même poids, la même importance ; la valeur de chaque facteur va de 0,5 à 2 et le total des dix facteurs atteint 10. Par exemple, si le score de Rodnan pour la peau dépasse 20, le DAS reçoit 1 point. Trois facteurs sont des appréciations du patient : y a-t-il eu une aggravation au cours du mois précédent le premier contact ou au cours des six derniers mois pendant le suivi en ce qui concerne la peau (2 points), les vaisseaux (0,5 point) et le cœur ou les poumons (2 points). L opinion du patient

4 détermine donc presque la moitié du score (4,5/10). Le DAS chez les patients belges sclérose systémique limitée DAS moyen de 0,5 sclérose systémique cutanée limitée 1 sclérose systémique cutanée diffuse 3,5 2. Degré de sévérité La sévérité se juge au moyen du score de sévérité de la maladie (disease severity score, DSS). Celui-ci repose sur 9 facteurs, à savoir l état général et 8 organes : la peau, les vaisseaux périphériques, les articulations et les tendons, les muscles, le tube digestif, le cœur, les poumons et les reins. Chaque facteur est coté de 0 à 4 et le score varie donc entre 0 et 36. Le DSS chez les patients belges sclérose systémique limitée DSS moyen de 2 sclérose systémique cutanée limitée 4 sclérose systémique cutanée diffuse 8 3. Le questionnaire Abilhand Pour les mains, il existe un questionnaire de 26 questions pour évaluer leur fonction. Coût de la maladie Une étude canadienne de 2009, effectuée à partir de 457 patients, a évalué les coûts directs de la sclérodermie à dollars canadiens par an et par patient, auxquels il faut ajouter des coûts indirects de dollars canadiens, ce qui fait au total environ Euros. Les traitements Il n y a pas de traitement unique et totalement efficace pour la sclérodermie. Toutefois, les possibilités thérapeutiques sont nombreuses et varient en fonction de l organe atteint. Il y a des mesures appropriées pour l atteinte rénale, oesophagienne, articulaire, ou cutanée étendue, pour les infections intestinales et pour l hypertension de l artère pulmonaire. Pour le phénomène de Raynaud, on peut recommander les mesures suivantes. Eviter le froid et se protéger du froid par des gants, de bonnes chaussettes et un chapeau, par des chaufferettes. Ne pas fumer. Eviter le stress et les β-bloquants. Recourir aux emplâtres de nitroglycérine, qui dilate les vaisseaux. Prendre une dihydropyridine, par exemple la nifédipine. Les ulcères des doigts requièrent l hospitalisation. Comme traitement général, on utilise les corticoïdes, le méthotrexate, la cyclophosphamide, le mofetil de mycophénolate et le rituximab (anti-lymphocytes B). En conclusion, la sclérodermie est une maladie assez rare, qui peut être très grave et qui touche de nombreux organes ; dès lors, son traitement nécessite une approche multidisciplinaire par des médecins compétents et expérimentés. *** *

5 Au cours du 14 e Congrès belge de rhumatologie, d autres communications ont été consacrées à la sclérodermie. Le docteur A Schuerwegh a participé aux Pays-Bas à une étude sur l avantage du suivi des patients par une équipe multidisciplinaire plutôt que par un unique clinicien. De fait, après trois mois, on constate que les patients de l équipe multidisciplinaire gagnent plus dans l ouverture de la bouche, la force de préhension de la main et dans le questionnaire HAQ que les patients suivis par un clinicien. Mais trois mois plus tard, l avantage du groupe multidisciplinaire n existe plus que pour l ouverture de la bouche. Le docteur Marie Vanthuyne et collaborateurs ont étudié la mortalité dans la cohorte de patients belges sclérodermiques. Après une évolution moyenne de 16 mois pouvant aller jusqu à 30 mois, on constate 28 décès sur 311 malades. Come on pouvait s y attendre, les décès sont plus nombreux en cas de forme diffuse de sclérose systémique. Ils sont dus principalement à des infections, des cancers, l hypertension artérielle pulmonaire, des opérations chirurgicales, des crises rénales, des atteintes graves simultanées de plusieurs organes. Toujours au sein de la cohorte belge de sclérose systémique, Seher Arat et collaborateurs se sont attachés à la perception que les patients ont de leur affection. Il en ressort que des éléments de cette perception reflètent mieux l état de santé physique et mentale que certaines caractéristiques classiques de la sclérose systémique. A Gand une équipe comprenant S Decuman s est penchée sur l aptitude au travail de 84 sclérodermiques en âge de travailler. Trente-sept (44%) n ont pas eu de problème. Chez les 47 autres, différents problèmes se sont posés : -onze ont réduit le nombre d heures de travail ; -deux ont changé d emploi ; -34 sont en arrêt de travail, dont quatre en prépension, un au chômage et un est retourné aux études ; la plupart souhaitent reprendre le travail et suivre une formation si cela est nécessaire.

6 / site web des Dermatologues Nantais Demandé copie d image de télangiectasie. Le copyright appartient à Firme US de Laser («The Leader in aesthetic lasers») refait la demande le 2/11/2010.

7 Demandé copie de l image Sclérodermie/34 du site CRI auprès AEI