Macrophages pseudo-gaucher et infection à Mycobacterium avium. Rémy Hurstel

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1 Macrophages pseudo-gaucher et infection à Mycobacterium avium Rémy Hurstel

2 Historique du patient Patient de sexe masculin né en 1934 Diagnostic de leucémie prolymphocytaire T CD 4+ réalisé en avril 2013 devant la découverte d une hyperlymphocytose Traitement initial par Nipent inefficace 10 semaines de traitement par MabCampath entre août 2013 et novembre 2013 arrêté pour neutropénie de grade 4. A l arrêt du traitement, le patient ne présente ni lymphocytose, ni adénopathie ni organomégalie

3 Historique du patient 06/10/2014 : Consultation pour altération de l état général avec amaigrissement (14 kilos), sans sueur nocturne ni organomégalie Un bilan réalisé dans un laboratoire de ville rapporte une anémie (10G/dL), une thrombopénie ( G/L) ainsi qu une lymphopénie CD4 (valeur non transmise) et un syndrome inflammatoire (CRP 73mg/L). Une corticothérapie faible dose est mise en place (CORTANCYL 2 x 10 mg par jour)

4 Hospitalisation du 28/10/2014

5 Examen clinique Aggravation de l AEG Pas d adénopathies superficielles, pas de splénomégalie, doute sur une hépatomégalie BDC difficilement perçus, pas de douleur thoracique, pouls périphériques faibles Emission de selles diarrhéiques Auscultation pulmonaire libre et symétrique, pas de toux, pas de dyspnée ROT présents, pas de déficit sensitif, force motrice diminuée avec impossibilité de se déplacer

6 Bilan biologique Bilan biochimique Insuffisance rénale (DFG 15mL/min ; créatinine 328 µmol/l ; urée 47,2 mmol/l) avec hyperkaliémie (6,3mmol/L), diminution de la réserve alcaline (17mmol/l) et hyperuricémie (600µmol/L) Augmentation des LDH (388UI/L) Syndrome inflammatoire (CRP 93 mg/l) Pas de carence vitaminique (B9 > 45,4 nmol/l ; B12 >1476 pmol/l)

7 Bilan biologique NFS Numération Hématies : 3,06 T/L Hémoglobine : 8,6 g/dl Hématocrite : 26 % VGM : 85 fl TCMH : 28,1 pg CCMH : 33,1 g/dl Leucocytes : 4,47 G/L Plaquettes : 25 G/L (pas d agrégats) Formule sanguine PNN : 3,84 G/L Lymphocytes : 0,55 G/L Monocytes : 0,08 G/L PNE : 0 G/L PNB : 0 G/L quelques PNN hypergranuleux quelques PNN vacuolisés lymphocytes sans particularité

8 Bilan biologique CMF réalisé sur les lymphocytes circulants : Lymphocytes B majoritaire (53% des lymphocytes), pas de monotypie décelable Lymphocytes T CD4+ : 5% des lymphocytes soit 27/mm 3 (double plateforme) Lymphocytes T >CD8+ : 24% des lymphocytes NK : 14% des lymphocytes

9 Myélogramme

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40 Myélogramme Moelle plutôt riche, présence des trois lignées, signes discrets de dysmyélopoïèse, pas d excès de blastes. Pas d arguments en faveur d une localisation d une hémopathie lymphoïde. Nombreux macrophages pseudo Gaucher Présence de fantômes bacillaires sur le fond de la lame et plus rarement dans les PNN et monocytes Coloration de Ziehl Nielsen positive (dossier image non disponible, lame non conservée) Présence de bacilles acido-alcoolo résistants

41 Examens bactériologique Recherche de Mycobactérium Tuberculosis par PCR négative sur le prélèvement médullaire Positivité des hémocultures à E. Coli en 24 heures. Les flacons d hémocultures sont décontaminés (ajout d acide sulfurique volume à volume) puis remis à incuber Seconde positivité des flacons d hémoculture, mise en évidence de Mycobacterium Avium

42 Evolution du patient Patient décédé dans les heures suivant la réalisation du myélogramme par défaillance multi-organe sur choc septique

43 Macrophages pseudo Gaucher et infection à Mycobactéries Plusieurs cas décrits dans la littératures associant macrophages pseudo-gaucher au niveau médullaire et infection disséminée à Mycobactéries dont quelques cas impliquant Mycobacterium Avium Cas touchant des sujets immunodéprimés Evolution souvent fatale pour le patient Aspect des macrophages du à l accumulation de bacilles alcoolo-acido résistants Pseudogaucher Cells in Mycobacterium avium intracellulare infections in Acquired Deficiency Syndrome (AIDS); Otelo & al.; 1985 Mycobacterium avium Complex Inclusions mimicking Gaucher s Cells ; Athanassios & al.; 1999 Pseudo-Gaucher cells in mycobacterial infection : a report of two cases; Dunn & al.; 2005 Pseudo-Gaucher cells in disseminated mycobacterial infection; Satya & al. ;2011