LES OSTÉOSARCOMES DE SURFACE DE L ENFANT. Etude française multicentrique (SURFOS)

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Judith Mathieu
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1 LES OSTÉOSAOMES DE SURFACE DE L ENFANT. Etude française multicentrique (SURFOS) C Boulanger, MP Castex 2013 GSF GETO Juin

2 INTRODUCTION Classification OMS 2013 des tumeurs osseuses Ostéosarcomes (OS) de surface (7% des OS) OS para-ostéal OS périosté OS de surface de haut grade Pas de protocole pour le traitement des OS de surface Objectifs: optimiser et homogénéiser la prise en charge thérapeutique des enfants atteints d OS de surface

3 GENERALITES OSTÉOSAOME PARA-OSTÉAL Le plus fréquent, métaphysaire. Possible contingent dédifférencié RADIOLOGIE ANAPATH Masse ossifiée à la surface de l os, largement implantée sur la zone externe, se développant dans les parties molles avec des contours lobulés Structure très ordonnée constituée d os mature en travées parallèles, d ostéoïde, parfois de collagène au sein d un stroma fusiforme paucicellulaire

4 GENERALITES OSTÉOSAOME PÉRIOSTÉ Moins fréquent. Développement diaphysaire RADIOLOGIE ANAPATH Spicules calcifiées, hétérogènes, disposées perpendiculairement à la corticale osseuse, en «rayons de soleil», en regard d un épaississement de cette corticale. Masse ossifiée jouxtant et épaississant la corticale, recouverte par une composante non ossifiée

GENERALITES OSTÉOSAOME DE SURFACE DE HAUT GRADE Rare 10% RADIOLOGIE ANAPATH Masse partiellement calcifiée s étendant aux tissus mous adjacents.

5 GENERALITES OSTÉOSAOME DE SURFACE DE HAUT GRADE Rare 10% RADIOLOGIE ANAPATH Masse partiellement calcifiée s étendant aux tissus mous adjacents. Corticale osseuse sousjacente souvent partiellement détruite. Tumeur indiscernable d un OS conventionnel. La seule différence est son origine à la partie externe de la corticale osseuse.

6 MATERIEL ET METHODES Etude d observation descriptive, rétrospective, multicentrique, nationale Cohorte de patients pédiatriques Critères d inclusion Diagnostic histopathologique d ostéosarcome de surface. Patients âgés de moins de 18 ans au diagnostic. Patients traités pour un ostéosarcome de surface entre le 01/01/1990 et le 01/01/2011 en France métropolitaine.

RESULTATS DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES 28 patients inclus 7-21 ð Sex ratio 1:3 Age médian au diagnostic: 14,3 ans (5,8 17,9) Répartition des sous-types histologiques 3,6 OS para-ostéal 39,3

7 RESULTATS DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES 28 patients inclus 7-21 ð Sex ratio 1:3 Age médian au diagnostic: 14,3 ans (5,8 17,9) Répartition des sous-types histologiques 3,6 OS para-ostéal 39,3 OS périosté 57,1 OS de surface de haut grade Os concerné: Fémur (50%), Tibia (21,5%), Humérus (10,7%), Péroné (7,1%), Radius (7,1%) Acromion (3,6%) Maladie localisée au diagnostic: 100%

8 RESULTATS OS PARA-OSTÉAUX Biopsie (7) Chimio pré-op (4) (3) (3) in OS para-ostéal + foyer dédiff Chimio post-op OS para-ostéal + foyer dédiff Radiothérapie Chimio post-op Chimio post-op Chimio post-op

9 RESULTATS OS PARA-OSTÉAUX Chirurgie première (4) in (3) Chimio post-op Chimio post-op Rechute locale 100% mauvais répondeurs 100% à la fin du traitement 18%: évolution diagnostique avec foyers de dédifférenciation

10 RESULTATS OS PÉRIOSTÉS Chimio préop (13) Biopsie (15) Chirurgie première 77% bon répondeurs 100 Rc à la fin du traitement 19% décès second cancer (13) Chimio post-op (13) (13) Rechute Second cancer (9) Chrirurgie + chimio haute dose Traitement chirurgical DC Seccond cancer Seccond cancer DC DC

11 RESULTATS OS PÉRIOSTÉS Cancers secondaires (25%) 5 patients : cancer du sein liposarcome de la cuisse tumeurs cérébrales 3 patients: Syndrome de Li Fraumeni 1 patient: p53-1 patient: étude génétique non faite

12 RESULTATS OS DE SURFACE DE HAUT GRADE Un seul patient, 16 ans Microbiopsies: diagnostic douteux Chirurgie carcinologique d emblée Anapath de la pièce opératoire: OS de surface de haut grade Chimio post-opératoire en fin de traitement et aux dernières nouvelles ( à 4 ans de la fin de traitement)

13 RESULTATS COMPARATIFS Survie globale en fonction du sous-type histologique

14 DISCUSSION ET CONCLUSION OS para-ostéal = traitement chirurgical seul Sous réserve: Relecture anapath nationale Absence de foyers de dédifférenciation OS périosté Nécessité large étude randomisée prospective pour analyser l utilité de la chimiothérapie Intérêt d une étude génétique (Sd Li Fraumeni) en cas de cancers multiples et/ou histoire familiale oncologique suspecte OS de surface de haut grade = même prise en charge que les OS conventionnels

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