UNE HISTOIRE DE FAMILLE

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Geneviève Éthier
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1 UNE HISTOIRE DE FAMILLE ARCO 29/09/15 - TOURS Gérôme PINEAUD - Orléans

2 PRESENTATION Homme de 37 ans admis aux urgences pour troubles de la vigilance (suspicion de conversion hystérique). Antécédents de migraines traitées ponctuellement par paracétamol et ibuprofène. Vous apprenez que sa fille âgée de quelques mois vient d être opérée d une chirurgie cardiaque.

3 AUX URGENCES Glasgow 8 (E1V1M6), stable hémodynamiquement, apyrétique. Pas de signes de focalisation, pas de syndrome méningé. Examen cardio-vasculaire et pulmonaire sans particularités.

4 EXAMENS Biologie: normale. Radiographie pulmonaire: normale. TDM cérébral: normale. PL: normale. -> Conduite à tenir?

5 EXAMENS L IRM cérébrale réalisée retrouve une ischémie thalamomésencéphalique bilatérale récente avec minime transformation hémorragique en regard du pied du pédoncule cérébral gauche. Perméabilité normale des axes vasculaires par ailleurs. Intégrité des troncs supra-aortiques.

7 ECHOCARDIOGRAPHIE -> Que vous évoquent l ECG et l ETT?

8 REPONSE Transposition corrigée des gros vaisseaux (TCGV) avec anévrysme du septum inter-atrial (ASIA). -> Le ventricule droit systémique, avec une valve tricuspide d implantation apicale, est connectée à l aorte antéro-posée. -> Le ventricule gauche avec des trabéculations fines et une valve mitrale d implantation plus proximale relie l oreillette droite à l artère pulmonaire.

9 TCGV Ce patient était connu et suivi en cardiologie pour une transposition corrigée des gros vaisseaux isolée. Cette malformation cardiaque rare (incidence annuelle 1/ naissances vivantes) et d étiologie inconnue est caractérisée par une double discordance des connexions auriculo-ventriculaire et ventriculo-artérielle: le ventricule droit sous-aortique, muni d une valve tricuspide, assure la circulation systémique alors que le ventricule gauche, sous-pulmonaire, reçoit le sang de l oreillette droite.

10 TCGV

11 TCGV Les malformation cardiaques associées sont fréquentes: CIV, sténose pulmonaire, malpositions cardiaques. Complications: troubles de conduction, troubles du rythme supraventriculaire, insuffisance tricuspide, insuffisance ventriculaire droite. La TCGV n est pas une cardiopathie reconnue comme à risque emboligène à proprement parlé. -> Diagnoctic?

12 DIAGNOCTIC ETO: foramen ovale perméable (FOP). L étiologie retenue ici pour l AVC ischémique est le FOP. L association de ces deux pathologies est décrite de manière exceptionnelle dans la littérature.

13 COINCIDENCE? Deuxième spécificité intéressante de ce cas clinique, la fille du patient a été opérée d une transposition NON corrigée des gros vaisseaux. En effet, bien que sporadique, la TCGV a une incidence plus élevée dans les familles avec antécédents.

14 EVOLUTION Le patient est transféré en neurologie à J5 de son AVC. Il a repris la marche et la parole avec persistance d une dysarthrie et de troubles de l oculomotrocité en cours de rééducation.

15 AVC + FOP -> Antiagrégant? Anticoagulant? Fermeture endovasculaire? Aucunes recommandations actuelles concernant la fermeture endovasculaire du FOP aprés un accident ischémique cérébral (AIC= AVC et AIT): Consensus: - pas en 1ère intention aprés un premier AIC cryptogénique; - peut s envisager chez les patients < 55 ans avec FOP + AIC récidivant sous traitement anticoagulant OU MTEV à haut risque de récidive.

16 AVC + FOP Recommandation de bonne pratique Juillet 2014 Mise à jour Février 2015

17 BIBLIOGRAPHIE -Presbitero P, Somervillen J, Rabajoli F, Stone S, Conte MR. Corrected transposition of the great arteries without associated defects in adult patients: clinical profile and follow up. Br HeartJ 1995; 74: Connelly MS, Liu PP, Williams WG, Webb GD, Robertson ROBERTSON P, McLaughlin PR. Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries in the Adult: Functional Status and Complications. J Am Coll Cardiol 1996; 27: Gasparini G, Rossi M, Zavalloni D, Belli G, Pagnotta P, Lisignoli V, Barbaro C, Lanzone A, Presbitero P. A case of platypnea-orthodeoxia syndrome caused by the interaction between the presence of corrected transposition of the great arteries and patent foramen ovale. Int J Cardiol. 2010; 138: Cui B, Li S, Yan J, Shen X, Wang X, Yang K, Hua Z, Wang, Tian M. The results of a two-stage double switch operation for congenital corrected transposition of the great arteries with a deconditioned morphologically left ventricle. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2014; 19: Sutherland GR, Smallhorn JF, Anderson RH, Rigby ML, Hunter S. Atrioventricular discordance: crosssectional echocardiographic - morphological correlative study. Br Heart J 1983; 50:

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