Place de l imagerie non invasive. L échographie reste l él. élément clé dans le diagnostic des cardiopathies congénitales.

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1 Place de l imagerie non invasive IMAGERIE INVASIVE ET NON INVASIVE DES CARDIOPATHIES CONGENITALES Avant la chirurgie Pendant la chirurgie Aprés la chirurgie INDICATIONS ET STRATEGIES DE PRISE EN CHARGE Imagerie non Invasive (CT, IRM) Bilan lésionnel Bilan fonctionnel ETT/ETO imagerie non Invasive (CT, IRM) Bilan lésionnel Bilan fonctionnel DIU de réanimation r chirurgicale des cardiopathies congénitales nitales Bordeaux Mars 2013 Précoce Différé Programmé Urgence Programmé L échographie reste l él élément clé dans le diagnostic des cardiopathies congénitales nitales MAIS -Analyse complexes des structures extracardiaques -Difficultés d analyse des pts multiopérés (fenêtre médiocre) -Evaluation HD précise parfois difficile -Analyse difficile du VD (géométrie, position anatomique) I. Apport de l imagerie l de coupe: le bilan préop 1- analyse des branches pulmonaires 2- analyse de l aorte l et de ces branches 3- analyse du retour veineux pulmonaire et systémique 4- adhérences sternales en cas de redux Quand faire appel à une imagerie complémentaires? Patient de 6 mois: bilan pré-op d une TF Patient de 6 mois: bilan pré- d une TF Hypoplasie du tronc de l artère pulmonaire et de ses branches MPR de la branche pulmonaire gauche Dilatation modérée de la racine de l aorte, contrastant avec un cône d éjection pulmonaire de petit calibre Format MPR dans l axe de l infundibulum pulmonaire et de la branche droite. La sténose de la voie d éjection du ventricule droit est plus évidente que sur les coupes axiales ( )

2 Patient de 6 mois: bilan pré-op d une TF Fallot : Bilan pré-op Division à son origine de l artère coronaire droite qui donne l IVA La coronaire gauche donne la circonflexe L IVA bifurque vers la gauche pour se retrouver en avant de l infundibulum pulmonaire Cette branche coronaire ectopique contreindique une chirurgie correctrice par abord antérieur car elle se situe sur la zone de ventriculotomie (visant à élargir la voie droite). Il est fondamental de signaler au chirurgien ce type d anomalie Anomalies associées à rechercher dans le bilan pré- ratoire: Crosse aortique à droite (30 % des cas), pouvant être associée à une artère re sous-clavi clavière rétror tro- oesophagienne gauche : à signaler avant la mise en place d un d Blalock. Anomalies des artères res coronaires +++ (1/3 des cas): on recherchera tout particulièrement rement une naissance anormale de l IVA l à partir de la coronaire droite. Plus rarement on peut retrouver des communications interventriculaires multiples, la persistance d un d canal artériel, riel, une veine cave supérieure double... Noter l hypertrophie ventriculaire droite Atrésie pulmonaire avec CIV L objectif de l imagerie l en pré-op est double : Préciser l anatomie l intracardiaque qui est généralement g identique à une tétralogie t tralogie de Fallot : CIV souvent large, par «malalignement» chevauchement du septum interventriculaire par l aortel dilatation de l aorte l ascendante Mais surtout +++: établir une cartographie précise de la vascularisation pulmonaire Taille des branches pulmonaires natives Sténoses distales non évaluables en ETT Collatérales aorto-pulmonaires (MAPCAs( MAPCAs) Garçon de 8 mois - Atrésie pulmonaire avec CIV Existence d un arc aortique droit Il existe de volumineuses collatérales aorto pulmonaires ( ) issues de l aorte descendante et venant suppléer en totalité (dans les 3 lobes) la vascularisation artérielle pulmonaire droite Eléments indispensables en vue d éd établir une stratégie chirurgicale qui se fera la plupart du temps en plusieurs temps s Garçon de 8 mois - Atrésie pulmonaire avec CIV Même patient : dilatation de la racine de l aorte, associée à une anomalie d implantation des coronaires à type de tronc coronaire unique ( ) Syndrome du cimeterre (RVPA partiel) Auricule gauche Veine pulmonaire supérieure gauche Les veines pulmonaires droites confluent pour former un volumineux collecteur veineux Noter la dilatation ventriculaire droite, consécutive à la surcharge volumique supportée par le cœur droit Veine pulmonaire inférieure gauche Du côté gauche, les veines pulmonaires supérieure et inférieure s abouchent normalement dans l atrium gauche Du côté droit, il n y a pas de veine pulmonaire en connexion avec l atrium gauche Ce collecteur vient s aboucher à la face postérieure de la veine cave inférieure, créant ainsi un important shunt G-D

3 Fistules coronaires Syndrome du cimeterre (RVPA partiel) Jeune homme de 22 ans présentant un angor d effort depuis plusieurs semaines La veine cave supérieure reçoit une afférence anormale Une volumineuse coronaire droite naît du sinus de Valsalva antéro-droit (noter la différence de calibre avec l IVA et la circonflexe) Ces 2 vaisseaux se rejoignent au niveau du sillon atrio-ventriculaire droit, ne formant qu une seule et même structure volumineuse et contournée : il s agit d une fistule coronaro-cave. Naissance d une petite branche qui plonge dans le sillon atrio-ventriculaire vers la face diaphragmatique du VD : elle correspond à la «véritable» artère coronaire droite Reconstructions MIP sagittales Les reconstructions MIP coronales montrent bien que tout le drainage veineux du poumon droit s effectue dans la veine cave inférieure par l intermédiaire d un gros collecteur veineux (cimeterre) On aura bien entendu remarqué l existence d une veine cave supérieure gauche présentant un trajet classique en avant du hile gauche et venant s aboucher dans le sinus coronaire et donc dans l atrium droit Double arc aortique Fistules coronaires VCI Aorte Persistance de 2 crosses aortiques Présence de 4 TSA Reconstruction MIP Reconstruction curviligne Les fistules coronaires concernent plus souvent la coronaire droite (>50% des cas). En revanche, il est assez rare qu elles se drainent dans la veine cave supérieure (3% des cas). Elles se drainent plus fréquemment dans le ventricule droit (40%), l atrium droit (25%), ou le tronc de l artère pulmonaire (15%). Nourrisson de 5 mois présentant des infections respiratoires récidivantes et une dyspnée (l examen est d ailleurs artéfacté par les mouvements respiratoires) Coarctation de l l aorte Les 2 crosses se rejoignent en arrière de l œsophage pour former l aorte descendante L aorte descendante est unique, latéralisée à gauche II.Apport de l l imagerie de coupe: bilan pré préopé des GUCH Dilatation des troncs supra-aortiques Dilatation des artères mammaires internes, intercostales et dorsales Ce réseau de collatéralité traduit le caractère serré de la coarctation Noter également la dilatation poststénotique 1- analyse de la fonction et des volumes ventriculaires (indication (indication opé ) 2- analyse des branches pulmonaires 3- analyse de l l aorte et de ces branches 4- analyse du retour veineux pulmonaire et systé systémique

4 Tétralogie de Fallot opérée Insuffisance pulmonaire Fonction et volumes Morphologie et mesure de l ané anévrysme infundibulaire Indication : -VTD>150ml/m² -Anévrysme infundibulaire>40mm -Altération de la fonction VD Therrien J. Am J Cardiol 2005 ETT IRM Examen de référence++ Position rétrosternale Patients multiopérés Analyse volumique et fonctionnelle complexe Insuffisance pulmonaire Reverse Volume Fraction de Régurgitation = Forward Volume IP sévère (>40%) Sténoses pulmonaires Fibrose analyse du réhaussement tardif, cicatrices chirurgicales Localisation: -Sous valvulaire -Valvulaire -TAP -Branches pulmonaires

5 Transposition des gros vaisseaux TGV Switch atrial SWITCH ATRIAL: Senning 1959 puis Mustard en 1964 SWICH ARTERIEL: 1982 Jatene Deanfield. Deanfield. Circ 1999 VD systémique Chenaux caves et pulmonaires VG systémique Réimplantation coronaire Culot pulmonaire en position aortique Evaluation de la fonction du ventricule systémique Moons. Heart 2004 Facteurs pronostiques: - dysfonction du ventricule systémique - plicature ou thrombose des chenaux - flutter (cicatrices fibreuses au niveau des oreillettes) - dysfonction sinusale Giardini. Am J Cardiol 2006 Étude des chenaux chenal cave supérieur ( ) chenal cave inférieur ( ) chenal veineux pulmonaire ( ) TGV - Switch artériel Facteurs pronostiques: -Sténoses coronaires -Sténoses des branches pulmonaires -Dilatation du néo culot aortique

6 Analyse des coronaires post-switch Sténose des AP post-switch APD APG Dilatation du néo culot aortique Conclusion Apport majeur de l l imagerie en coupes Scanner IRM III.. Cathétérisme cardiaque pré Grande faisabilité faisabilité à tout âge Acquisition trè très rapide Excellente ré résolution spatiale Examen irradiant Étude anatomique et fonctionnelle Etude des valvulopathies Non irradiant (suivi+++) Temps d d examen long Nécessité cessité d une collaboration radiologue cardiologue pour optimiser les protocoles d d examens IV. Cathé Cathétérisme cardiaque perperopé -Evaluation hémodynamique pré-op (mesures des pressions/dénits/résistances) -Intervention hybride: Association d d un geste chirurgical à un geste interventionnel par cathé cathétérisme -Evaluation morphologique -Fermeture de CIV d éculé d accé accés chirurgical difficile (trab (trabé culée) -Localisation et occlusion de collaté collatérales -Dilatation et stent d artè artères pulmonaires d d accè accès difficile -Fermeture de shunts pouvant être délétères lors de la CEC (canal artériel et autres shunts systémico-pulmonaires)

7 Complémentarité des approches thérapeutiques -limiter le temps de clampage -limiter le nb de voies d abord chirurgicales -limiter le nombre d interventions chirurgicales Limiter la morbidité au BO et en réanimation -complications ventilatoires -défaillances cardiaques -temps d intubation Nécessité de posséder une salle hybride et de moyens humains conséquents Cathétérisme per Hypoplasie du VG, formes à haut risque Stent canal + cerclage des deux AP Risque N Risque élevé IT minime IT nette Pas ou peu de dysfonction VD Dysfonction VD Pas ou peu de restriction SIA Restriction SIA Ao native > 2 mm Ao < ou = 2 mm Diagnostic néonataln Diagnostic tardif Poids > 2 Kg Poids < ou = 2 Kg Nécessité d un accès à l imagerie au bloc (scopie, échocardiographie TE ou épicardique) Exemple d approche hybride: Hypoplasie du cœur gauche Stenting du canal artériel V. Cathétérisme cardiaque post- En urgence : Embolisation de collatérales Shunt résiduelr Lésions coronaires Electrophysiologie/Ablation Différé/Programm /Programmé

8 Cathétérisme cardiaque post Organisation du cathé cathétérisme post opé : Transport Installation Anesthé Anesthésie gé générale obligatoire avec ventilation assisté assistée (O2) Maté Matériel en interfé interférence Voies d d abord veineuse et arté artérielle, drains, canules Produits iodé iodés Cardioped Anesthésiste Infirmier Sténose sur plastie aortique Salle de KT Bloc Chirurg Anesthésiste USI Anesth&Rea Cardioped Infirmier Embolisation de collatérale aorto bronchique

9 Tétralogie de Fallot post-op op -55 ans cyanose importante -Echo: TF avec APG mal vue -Chirurgie palliative en urgence: anastomose centrale -Post op: toujours très s cyanosé,, shunt +/- perméable Post immédiat Post immédiat Précision diagnostique Post immédiat Fallot irrégulier avec: Sténose extrême origine APG Sténose pulmonaire infundibulaire et valvulaire Attitude immédiate: Dilatation valve pulmonaire puis réparation r complète

10 FERMETURE DE SHUNTS KT Post immédiat CIV + canal artériel riel (2 ans) Chirurgie: Fermeture de CIV et ligature du CA Echocardiographie post : Sténose coronaire post Switch Coronarographie sélective gauche TGV, switch néonataln Dysfonction VG avec ischémie myocardique Signes électriques d ischd ischémie ECG KT coronarographie sélectives Reprise chirurgicale

11 Dérivation cavo-pulmonaire totale -Dysfonction du montage (cyanose par shunt sur la fenestration, épanchements pleuraux, chylothorax) -Sténoses sur les anastomoses -Collatérales aorto-pulmonaires

12 COMPLICATIONS POSSIBLES DU KT -Embolisation de matériel -Perforation cardiaque lors des manipulations -Dissection artérielle rielle après s geste interventionnel -Fuite valvulaire significative post dilatation valve mitrale post dilatation valve aortique -Trouble du rythme et/ou de conduction grave Conditions de transfert en chirurgie souvent compliquées Back up chirurgical nécessaire n pour tout geste KT interventionnel à risque Cathétérisme post programmé Fermeture CIV par cathétérisme post

13 Fermeture CIA par cathétérisme post ETO 3D Amélioration de l analyse anatomique des shunts pour les procédures interventionnelles Cardiopathie complexe palliée Coarctation de l aorte native et récidive post

14 Revalvulation RVOT Melody Transcatheter Pulmonary Valve Cas clinique 18mm Contegra bovine jugular vein with valve NuMed Platinum Iridium Stent CP stent 28 mm length crimped down to 6mm, rere-expanded 18mm up to 22mm Patient de 23 ans opé opéré d une TF Fuite pulmonaire dilatant le VD => RVP en 2008 (valve Freestyle) Sté Sténose sur l l anastomose de la prothè prothèse valvulaire avec PSVD>2/3 PAS Indication d d une pose de prothè prothèse per cutané cutanée

15 CONCLUSION Imagerie de coupe de plus en plus pratiquées en pré-op (GUCH+++) Cathétérisme pré-op principalement pour bilan hémodynamique, h très s rarement morphologique En post-op : le cathétérisme peut permettre le traitement de dysfonctions hémodynamique en s affranchissant s des risques liés à une reprise chirurgicale Développement des techniques hybrides