GRÉMOTs. Batterie d évaluation des troubles du langage dans les maladies neurodégénératives. Logiciel inclus PC + Mac. sur les Évaluations COgnitives

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1 GRÉMOTs Batterie d évaluation des troubles du langage dans les maladies neurodégénératives Groupe de Réflexion sur les Évaluations COgnitives Sous la direction de Catherine Bézy, Antoine Renard, Jérémie Pariente Logiciel inclus PC + Mac

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3 GRECO GRÉMOTS Évaluation du langage dans les pathologies neurodégénératives Catherine Bézy Antoine Renard Jérémie Pariente

4 De Boeck Supérieur 4, rue de la Michodière Paris Tél. : Pour toute information sur notre fonds et les nouveautés dans votre domaine de spécialisation, consultez notre site web : De Boeck Supérieur SA, 2016 Fond Jean-Pâques 4, B1348 Louvain-la-Neuve Tous droits réservés pour tous pays. Il est interdit, sauf accord préalable et écrit de l éditeur, de reproduire (notamment par photocopie) partiellement ou totalement le présent ouvrage, de le stocker dans une banque de données ou de le communiquer au public, sous quelque forme ou de quelque manière que ce soit. Imprimé en Belgique Dépôt légal : Bibliothèque nationale, Paris : mars 2016 Bibliothèque royale de Belgique, Bruxelles : 2016/13647/089 ISBN :

5 Sommaire Les auteurs... VIII Introduction... IX 1. Contexte théorique Pathologies neurodégénératives et troubles langagiers La maladie d Alzheimer (MA) Les aphasies progressives primaires (APP) Évaluation des troubles du langage Commentaires et perspectives À propos du terme APP Perspectives de recherche Présentation de la batterie GRÉMOTS Objectifs Normalisation et validation Présentation générale des épreuves Principes généraux de cotation Traitement discursif Évaluation du langage spontané Présentation de l épreuve Fonctions sollicitées Modalité de passation Analyse des réponses et notation Évaluation du discours narratif Présentation de l épreuve Fonctions sollicitées Construction de la tâche et caractéristiques du matériel Modalité de présentation Modalité de passation Analyse des réponses et notation Épreuve de compréhension de textes écrits Présentation de l épreuve Fonctions sollicitées Construction de la tâche et caractéristiques du matériel III

6 GREMOTS : Évaluation du langage dans les pathologies neurodégénératives Modalité de présentation Modalité de passation Analyse des réponses et notation Traitement lexical Épreuves de production lexicale Épreuves de fluence Épreuves de dénomination orale de photographies Épreuves de compréhension lexicale (orale et écrite) Présentation de l épreuve Fonctions sollicitées Construction de la tâche et caractéristiques du matériel Modalité de passation Analyse des réponses et notation Traitement syntaxique Épreuve de production syntaxique : élaboration de phrases Présentation de l épreuve Fonctions sollicitées Construction de la tâche et caractéristiques du matériel Modalité de présentation Modalité de passation Analyse des réponses et notation Épreuves de compréhension syntaxique Épreuve d exécution d ordres Épreuve de compréhension de phrases Transposition et transcodage Épreuves de répétition La mémoire de travail Présentation de l épreuve Fonctions sollicitées Construction de la tâche et caractéristiques du matériel Modalité de présentation Modalité de passation Analyse des réponses et notation Épreuve de lecture à voix haute Les troubles de la lecture dans les pathologies neurodégénératives Présentation de l épreuve Fonctions sollicitées Construction de la tâche Modalité de présentation Modalité de passation Analyse des réponses et notation Épreuve d écriture sous dictée (mots, logatomes et phrases) L écriture dans les pathologies neurodégénératives Présentation de l épreuve IV

7 Sommaire Fonctions sollicitées Construction de la tâche Modalité de présentation Modalité de passation Analyse des réponses et notation Épreuve d écriture automatique Présentation de l épreuve Fonctions sollicitées Construction de la tâche Modalité de présentation Modalité de passation Analyse des réponses et notation Analyse quantitative Analyse qualitative Conclusion Bibliographie Normes complètes GRÉMOTS Langage spontané Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques Discours narratif Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques (repérage action principale, lexique, etc.) Percentiles selon le NSC pour le score total et les sous-scores Exécution d ordres Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques Percentiles selon NSC pour le score total et les sous-scores Élaboration de phrases Effet des variables sociodémographiques Percentiles selon le NSC et l âge V

8 GREMOTS : Évaluation du langage dans les pathologies neurodégénératives 12. Répétition de mots Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques Percentiles de la population générale selon le score total et les sous-scores Répétition de phrases Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques Percentiles selon le NSC et le sexe le score total et les sous-scores Répétition de pseudomots-logatomes Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques Percentiles du score total et sous-scores selon le NSC et la tranche d âge Fluences : verbes, fruits, lettre V Effet des variables sociodémographiques Percentiles selon chaque NSC et tranche d âge Dénomination : substantifs et verbes Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques Percentiles selon chaque NSC et tranche d âge Compréhension syntaxique : appariement phrases-images Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques Percentiles selon chaque NSC et tranche d âge Lecture à voix haute de mots Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques Percentiles selon NSC Lecture à voix haute de pseudomots logatomes Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques Percentiles selon le NSC Percentiles population globale temps sec Écriture automatique VI

9 Sommaire 21. Écriture de mots Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques Percentiles selon le NSC Écriture de pseudomots logatomes Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques Percentiles selon le NSC Écriture de phrases Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques Percentiles selon le sexe et le NSC Vérification orale mot-image Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques Percentiles selon le NSC et l âge Vérification écrite mot-image Effet des variables sociodémographiques Effet des variables linguistiques Percentiles selon le NSC et l âge Compréhension de textes Effet des variables sociodémographiques Percentiles selon le NSC et la tranche d âge Réponses acceptées et refusées dans l épreuve de dénomination VII

10 GREMOTS : Évaluation du langage dans les pathologies neurodégénératives Les auteurs Les membres du GRÉMOTS sont : Catherine Bézy, Jérémie Pariente (CHU Purpan, Toulouse) ; Antoine Renard (Beauvais) ; Danielle David, Stéphanie Maurice (CHU de Grenoble) ; Thi Maï Tran (Université de Lille 2, CHRU de Lille) ; Anne Peillon, Bernard Croisile (CHU de Lyon) ; Laurent Lefebvre (Université de Mons, Belgique) ; Sandrine Basaglia-Pappas (CHU de St Etienne), Marion Fossard (Université de Neuchâtel, Suisse), Carine Amossé, Olivier Martinaud (CHU de Rouen) ; Agnès Menut, Agnès Lethielleux (CHU de Clermont-Ferrand) et Peggy d Honincthun (CHUV de Lausanne, Suisse). Les membres du GRÉMOTS remercient chaleureusement pour leur collaboration : Elisa Vieitez (Toulouse) ; Marc Teichmann, Cécile Prevost (APHP, Paris) ; Amélie Lepoutre (Clermont-Ferrand) ; Catherine Sagot, (CHU Purpan, Toulouse) ; Karine Collomb (CHU de Lyon) ; Bernard Michel, Nathalie Sambucchi (CHU de Marseille) ; Aurélien Mazoué (CHU de Nantes) et Joël Macoir (Université Laval, Québec), les étudiantes en orthophonie et logopédie qui ont participé à la normalisation: Fanélie Allibert, Julie Blondeau, Cécile Bonfante, Solen De Texier, Lauriane Durand, Amélie Jaytener, Marie Lion, Charlotte Loriot, Cynthia Lourdeau, Mylène Meyssonnier, Audrey Perez, Leslie Pivert, Laure Prévost, Sophie Rigal, Catherine See, Isabelle Vera Santafé, ainsi que : Thibault Lombard (ingénieur informaticien, créateur du logiciel, Toulouse), Josette Pastor (ingénieur de recherche INSERM, Toulouse) pour ses conseils à la réalisation des analyses statistiques et Michel Rivaland (dessinateur, Studio de poche, Toulouse). Rejoignez le GRECO sur : VIII

11 Sommaire Introduction Les troubles du langage sont fréquemment rencontrés dans les maladies neurodégénératives et en particulier dans la maladie d Alzheimer (MA) et les dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT). Dans certains cas, ces troubles constituent les symptômes inauguraux de ces affections et peuvent rester durablement les seuls troubles cognitifs objectivables comme c est le cas dans les syndromes d aphasies progressives primaires (APP). Pendant longtemps, l évaluation de ces troubles linguistiques a essentiellement reposé sur des outils d évaluation élaborés initialement pour les aphasies d étiologie vasculaire, pour lesquels les épreuves utilisées ne disposent pas nécessairement de données normatives suffisantes ni même de consensus quant à la pertinence de leur choix pour l évaluation du langage dans les pathologies neurodégénératives. Dans ce contexte, un groupe de cliniciens et de chercheurs s est réuni dans le cadre du GRECO (Groupe de réflexion sur les évaluations cognitives) afin d élaborer un nouveau bilan de langage adapté à la problématique spécifique des troubles linguistiques dans les démences et syndromes apparentés. Le groupe du GRÉMOTS, à l origine de cette batterie, est composé de professionnels francophones (orthophonistes/logopèdes/logopédistes, neurologues, neuropsychologues et linguistes). Ce groupe s est fixé comme objectifs, d une part de construire une batterie francophone, sensible aux troubles du langage dès le stade précoce de la maladie et utilisable dans la pratique clinique quotidienne et, d autre part, de fournir aux cliniciens et chercheurs un outil d évaluation commun permettant de progresser dans la description, la compréhension et la prise en charge de ces troubles. Cette batterie a été normalisée auprès de 445 témoins et validée auprès de patients. IX

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13 1. Contexte théorique 1.1. Pathologies neurodégénératives et troubles langagiers Le langage est l outil cognitif privilégié qui permet la communication verbale. L intégrité de ses composantes (articulatoires, phonologiques, lexico-sémantiques, morphosyntaxiques et pragmatiques) est nécessaire pour permettre une communication satisfaisante mais n est pas suffisante. En effet, la communication par le langage ne repose pas uniquement sur la mise en œuvre de ces processus purement linguistiques (Hagoort, 2015) ; elle fait également appel à d autres processus cognitifs : contribution de la mémoire de travail verbale (i.e. la boucle phonologique et les trois composantes de l administrateur central : la charge mentale, la mise à jour et la gestion des interférences), de la mémoire sémantique (niveau lexico-sémantique), des processus exécutifs (planification et organisation du discours, inhibition, flexibilité mentale). L altération préférentielle de chacun de ces processus dans certaines pathologies fait émerger des profils linguistiques et communicationnels différents. Le DSM-5 (Dérouesné, 2013) a supprimé les catégories «démence» et «syndrome amnésique» au profit d une seule catégorie intitulée «trouble neurocognitif» qui repose sur la présence d un déclin cognitif dans un ou plusieurs domaines de la cognition (attention, fonctions exécutives, apprentissage et mémoire, langage, cognition perceptivo-motrice ou sociale). Pour la première fois, l utilisation des tests neuropsychologiques est recommandée pour chaque domaine cognitif La maladie d Alzheimer (MA) Les troubles du langage dans la MA sont différents de ceux rencontrés dans les aphasies acquises par lésion focale (vasculaire en particulier). Ils se caractérisent par une très grande hétérogénéité au cours de l évolution de la maladie et suivant les individus. Nous pouvons toutefois isoler certaines tendances générales. En début d évolution, les troubles affectent plus l expression que la compréhension et touchent davantage la sémantique que la phonologie et la syntaxe. À ce stade, le patient se plaint d une difficulté à trouver les mots, en priorité les noms propres. Rapidement, sa plainte devient imprécise, en lien avec l anosognosie. C est son entourage qui décrit ses difficultés de communication. Son discours spontané est quantitativement et informativement appauvri et présente : de nombreuses phrases inachevées dues, souvent, à une perte du fil du discours et/ou à un manque du mot, un manque de cohésion, de cohérence, des digressions. Une épreuve de dénomination orale met généralement en évidence un manque du mot (surtout pour les noms propres, initialement), avec des paraphasies lexicales souvent sémantiques en début d évolution, des circonlocutions. Lors d un test d évocation lexicale (classiquement appelée fluence verbale), la fluence catégorielle est très tôt abaissée (Auriacombe et al., 2006). Ces difficultés reflètent au moins partiellement des troubles de nature sémantique. L expression écrite est souvent affectée assez tôt (Croisile, 2005, Lambert, 2010). Au cours de l évolution, des troubles de type dyslexie/dysorthographie de surface apparaissent. On note également une détérioration du graphisme (probable altération de la composante praxique de l écriture). En opposition, les habiletés phonologiques (cf. transposition orale : répétition de mots) et morphosyntaxiques sont longtemps préservées. Certains patients deviennent écholaliques, au cours de l évolution, pouvant alors évoquer le tableau d une aphasie transcorticale sensorielle. Au stade initial, la compréhension, orale et écrite, est généralement préservée puis se détériore avec l évolution (déficits de la mémoire à court terme [MCT]/ mémoire de travail, du traitement sémantique et morphosyntaxique). 1

14 GREMOTS : Évaluation du langage dans les pathologies neurodégénératives En conclusion, il ne faut jamais perdre de vue que la communication du patient présentant une MA est le reflet de perturbations linguistiques mais aussi de toutes les autres altérations cognitives et en particulier des troubles de la mémoire à court comme à long terme Les aphasies progressives primaires (APP) Mesulam (1982) a individualisé au sein des affections neurodégénératives une entité spécifique, l aphasie progressive. Cette nouvelle entité est devenue l APP en 1987 (Mesulam, 1987). Elle est habituellement la conséquence d une atrophie focale progressive des régions périsylviennes de l hémisphère gauche, et a été définie par sept critères permettant de poser le diagnostic (Mesulam, 2001). Au cours des années , de nombreuses tentatives de classification ont été proposées. En 1998, celle de Neary et al. a inclus l APP au sein des dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) ; elle était donc considérée comme secondaire à des pathologies non Alzheimer. Les auteurs ont décrit deux formes d APP : l aphasie progressive non fluente (APNF) et la démence sémantique (DS) ou aphasie sémantique avec agnosie associative. En 2004, Gorno-Tempini et al. ont rendu caduque cette classification en décrivant l aphasie logopénique (AL), forme d APP le plus souvent secondaire à une forme focale de maladie d Alzheimer (Rohrer et al., 2012). Classification actuelle des APP De nouveaux critères consensuels de classification des APP sont aujourd hui proposés (Gorno-Tempini et al., 2011 ; Mesulam, 2012), utilisables en clinique comme en recherche et permettant le diagnostic d APP et de ses trois variantes principales : variante non fluente/agrammatique (APNFA), variante sémantique (AS) et variante logopénique (AL). Un syndrome clinique sous-tendu par des causes neuropathologiques hétérogènes Cette classification se base principalement sur des critères cliniques et inclut également les progrès réalisés dans le domaine des biomarqueurs (biologiques et imagerie). En revanche, il n existe pas de corrélation forte entre la clinique et la neuropathologie. Par exemple, Teichmann et al. (2013) évoquent deux tableaux d APP logopénique selon que celle-ci s accompagne ou non d un profil de type Alzheimer lors de l étude du LCR (Saint-Aubert et al., 2014). L APP : critères et diagnostic Selon cette classification, le diagnostic clinique est réalisé en deux étapes. Le patient doit tout d abord répondre aux critères diagnostiques généraux d APP précisés dans le tableau 1. Tableau 1. Critères d inclusion et d exclusion pour le diagnostic d APP d après Gorno-Tempini et al. (2011), inspirés des critères de Mesulam (2001). Inclusion : les critères 1-3 doivent être remplis 1. la caractéristique principale est une difficulté avec le langage, 2. ce déficit est la principale source d altération des activités de vie quotidienne, 3. l aphasie doit être le déficit au premier plan au début des symptômes et dans les phases initiales de la maladie. Exclusion : les critères 1-4 doivent être absents. 1. le pattern de déficits peut être mieux expliqué par une maladie non dégénérative du système nerveux ou un problème médical, 2. les troubles cognitifs sont mieux expliqués par une maladie psychiatrique, 3. la présence initiale au premier plan de troubles de mémoire épisodique, de troubles de mémoire visuelle, de troubles visuoperceptifs, 4. la présence initiale au premier plan de troubles du comportement. L APP est donc un déficit du langage d apparition insidieuse et d aggravation progressive. Les troubles linguistiques sont notés en conversation et/ou au cours d une évaluation systématisée du langage. Au fil de l évolution de la maladie, d autres déficits cognitifs peuvent apparaître mais les difficultés de langage restent au premier plan. Contrairement aux critères de Gorno-Tempini et al. (2011), les critères de Mesulam en 2001 étaient plus 2

15 Contexte théorique restrictifs et donc plus spécifiques (Mesulam et al., 2012), puisque l aphasie devait rester isolée pendant au moins deux ans. La deuxième étape permet, en fonction du profil linguistique du patient, de caractériser cliniquement cette APP en distinguant les trois sous-types les plus communément admis (tableaux 2, 3 et 4). Tableau 2. Critères de diagnostic de la variante non fluente/agrammatique d APP d après Gorno-Tempini et al., Diagnostic clinique Diagnostic conforté par l imagerie Diagnostic avec pathologie avérée Au moins un des deux signes suivants : agrammatisme, discours hésitant, demandant un effort, avec des erreurs phonétiques et des déformations («apraxie de la parole»), associé à au moins 2 des 3 signes suivants : troubles de la compréhension des phrases de complexité syntaxique élevée, préservation de la compréhension des mots isolés, préservation des connaissances sur les objets. Les 2 critères suivants doivent être présents : diagnostic clinique positif, l imagerie doit montrer au moins un des signes suivants : atrophie prédominant au niveau fronto-insulaire postérieur gauche en IRM, hypoperfusion ou hypométabolisme en SPECT ou TEP prédominant au niveau fronto-insulaire postérieur gauche. Le critère suivant doit être présent : diagnostic clinique positif, associé à l un des deux critères suivants : preuve histopathologique d une maladie neurodégénérative spécifique (DLFT-Tau, DLFT- TDP, MA, autres), présence d une mutation pathogène connue. 3

16 GREMOTS : Évaluation du langage dans les pathologies neurodégénératives Tableau 3. Critères de diagnostic de la variante sémantique d APP d après Gorno-Tempini et al., Diagnostic clinique Diagnostic conforté par l imagerie Diagnostic avec pathologie avérée Présence des deux signes suivants : manque du mot en dénomination sur confrontation visuelle, troubles de la compréhension du mot isolé, associé à au moins 3 des 4 signes suivants : perte des connaissances sur les objets, particulièrement pour les items de basse fréquence ou peu familiers, dyslexie et/ou dysorthographie de surface, préservation de la répétition, préservation de la syntaxe et des aspects moteurs du langage. Les 2 critères suivants doivent être présents : diagnostic clinique positif, l imagerie doit montrer au moins un des signes suivants : atrophie prédominant au niveau temporal antérieur en IRM, hypoperfusion ou hypométabolisme en SPECT ou TEP prédominant au niveau temporal antérieur. Diagnostic clinique positif, associé à l un des deux critères suivants : preuve histopathologique d une maladie neurodégénérative spécifique (DLFT-Tau, DLFT- TDP, MA, autres), présence d une mutation pathogène connue. Tableau 4. Critères de diagnostic de la variante logopénique d APP d après Gorno-Tempini et al., Diagnostic clinique Présence des deux signes suivants : manque du mot dans le discours spontané et en dénomination, trouble de la répétition des phrases, associé à au moins 3 des 4 signes suivants : paraphasies phonémiques dans le discours spontané et en dénomination, préservation de la compréhension des mots isolés et des connaissances sur les objets, préservation des aspects moteurs du langage, absence d agrammatisme franc. 4

17 Contexte théorique Diagnostic conforté par l imagerie Diagnostic avec pathologie avérée Les 2 critères suivants doivent être présents : diagnostic clinique positif, l imagerie doit montrer au moins un des signes suivants : atrophie prédominant au niveau périsylvien ou pariétal postérieur gauche en IRM, hypoperfusion ou hypométabolisme en SPECT ou TEP prédominant au niveau périsylvien ou pariétal postérieur gauche. Le diagnostic clinique positif doit être présent, associé à l un des deux critères suivants : preuve histopathologique d une maladie neurodégénérative spécifique (DLFT-Tau, DLFT- TDP, MA, autres), présence d une mutation pathogène connue Évaluation des troubles du langage Pour établir un profil linguistique, Gorno-Tempini et al. (2011) énumèrent les tâches qui peuvent Tableau 5. Tâches linguistiques proposées par Gorno-Tempini et al., être proposées lors de l évaluation du langage dans les pathologies neurodégénératives (cf. tableau 5 ci-après). En revanche, les auteurs ne suggèrent aucun test spécifique ni seuil pathologique, ce qui permettrait pourtant de comparer plus facilement les études entre elles (Mesulam, 2012). Domaines et traitements explorés Tâches proposées Caractéristiques observées Production syntaxique Description d image ; récit d histoire ; élaboration de phrases Structures syntaxiques, débit, longueur moyenne des énoncés, informativité, prosodie, type d erreurs lexicales, articulation Aspects moteurs Dénomination Répétition Compréhension de phrases Répétition de mots notamment plurisyllabiques ; réalisation des praxies bucco-faciales et des diadococinésies ; discours spontané Dénomination d images, de bruits, d odeurs Répétition de mots, de pseudomots et de phrases Appariements phrases/images ; exécution d ordres ; réponses oui/non à des questions Coût arthrique ; hésitations ; apraxie de la parole ; erreurs phonétiques et distorsions de sons, effet de longueur du mot et de complexité syllabique Taux d erreurs ; temps de latence ; effet de concrétude, de classe grammaticale, de catégorie sémantique ; types d erreurs (paraphasies sémantiques, phonémiques ) Type d erreurs, effet de longueur, de complexité syntaxique Effet de complexité syntaxique et de réversibilité 5

18 GREMOTS : Évaluation du langage dans les pathologies neurodégénératives Domaines et traitements explorés Compréhension de mots isolés Connaissance sur les objets et les personnes Lecture/écriture Tâches proposées Appariements mots/images, mots/définitions et de synonymes Appariements sémantiques d images ; recherche d intrus ; appariements gestes/objets ; appariements bruits/ images Listes de mots réguliers, irréguliers et de classes diverses Pseudomots appariés aux mots en fonction de la longueur Caractéristiques observées Effet de familiarité, de fréquence et de classe grammaticale Effet de familiarité et de catégorie sémantique Effet de régularité, de fréquence, de classe Types d erreurs : régularisations, erreurs phonologiquement plausible, distorsions articulatoires Dans une étude portant sur quarante-sept patients APP, Leyton et al. (2011) ont proposé un algorithme décisionnel simple (figure 1), compatible avec cette classification et basé sur la présence ou l absence de trois éléments-clés : les troubles arthriques et/ou l agrammatisme, la compréhension de mots isolés, la répétition de phrases. Ces éléments apparaissent pertinents pour classer la majorité des APP. L anomie pouvant être le seul symptôme observé initialement et rester longtemps isolée, Mesulam (2012) ajoute donc ce quatrième élément à l algorithme. Toutefois, ce critère n est, à l heure actuelle, en rien discriminant car commun à toutes les formes d APP. Figure 1 : Algorithme décisionnel, Leyton et al. (2011). Total des cas d APP (n=47) Présent Déficit de la compréhension de mots isolés Absent Troubles arthriques et/ou agrammatisme Absent Trouble de la répétition des phrases Troubles arthriques et/ou agrammatisme Absent Présent Absent Présent Présent 14 cas AS 0 cas inclassable 2 cas inclassables 17 cas AL 14 cas APNFA 6

19 Contexte théorique 1.3. Commentaires et perspectives À propos du terme APP APNFA et apraxie de la parole progressive/anarthrie progressive Si l on considère de façon précise les critères proposés pour la forme non fluente d APP, on constate que le tableau d anarthrie progressive pure peut être inclus au sein de celle-ci. Ceci peut laisser penser que ces deux tableaux constituent une même entité clinique. Les données de Josephs publiées depuis 2011 montrent cependant que l apraxie de la parole progressive serait une entité clinique distincte. AS et démence sémantique Dans ces dernières classifications, le terme de démence sémantique n est pas retenu et c est sous le même terme de forme sémantique d aphasie progressive primaire que sont regroupés le diagnostic d un déficit verbal isolé avec atteinte unimodale et le diagnostic d une atteinte de la mémoire sémantique avec atteinte multimodale (perte des connaissances sur les objets). Un groupe de travail français (Moreaud et al., 2008) a proposé de différencier, au moment du diagnostic, des démences sémantiques typiques (avec trouble sémantique cliniquement multimodal et isolé) et des démences sémantiques atypiques (trouble cliniquement unimodal). Ces dernières incluent donc des tableaux d APP fluentes pures (Lambon Ralph & Howard, 2000) qui peuvent être le mode d entrée d une démence sémantique typique mais peuvent aussi selon certains auteurs (Mesulam, 2001 ; David, 2006, 2010) rester isolés durant toute l évolution Perspectives de recherche Vers un diagnostic plus précoce Pour Gorno-Tempini (2011), les critères de classification décrits ci-dessus sont plus faciles à discerner aux stades débutants de la maladie. Mesulam (2012) remet lui aussi en cause la recommandation heuristique qui consiste à ne poser un diagnostic définitif d APP qu après deux ans d évolution. Celle-ci permet une bonne spécificité mais pas une bonne sensibilité et elle empêche d étudier la maladie aux stades précoces et prodromaux. Il a donc montré, auprès d une cohorte de 25 patients dont 13 évoluent depuis moins de deux ans, que ces nouveaux critères de classification pouvaient également être appliqués. Dans le domaine de la recherche, ce type d étude aux stades précurseurs de la maladie est important à poursuivre, en proposant notamment une évaluation linguistique la plus fine possible, de façon à mieux comprendre et caractériser le stade commun anomique souvent initial. Mesulam suggère que ces formes anomiques pourraient le rester ou évoluer vers une APP de forme sémantique. Cependant, à l heure actuelle, on ne peut pas réellement prédire l évolution clinique de ces patients et l anomie reste, donc, un critère non discriminant. Probable évolution de ces classifications L APP reste un syndrome clinique très hétérogène et cette classification ne permet d identifier que les trois présentations cliniques les plus fréquemment rapportées. En pratique clinique, d autres formes d APP peuvent être rencontrées et ne peuvent être classées dans le modèle existant. Mesulam ajoute, par exemple, une APP de type mixte (Mesulam et al., 2009, Mesulam et Weintraub, 2014, Mesulam et al., 2014) caractérisée par l association d un agrammatisme et d un trouble de compréhension des mots. Cette classification sera donc probablement affinée dans les années à venir. Pour conclure, retenons que la validation clinique de l application de cette nouvelle classification est à poursuivre, les liens entre les différentes formes d APP et les pathologies sous-jacentes restent à étayer, notamment dans le cadre de la variante logopénique. Ceci devrait permettre à terme d établir au plus tôt un diagnostic précis, permettant d envisager des prises en charge précoces et adaptées de ces patients. Par ailleurs, la recherche scientifique s intéresse de plus en plus aux stades prodromaux de la maladie. Il convient donc de développer des outils les plus valides et discriminants à même de répondre à ces exigences cliniques et de recherche. Or, c est grâce à une analyse linguistique fine et une caractérisation sémiologique précise de l APP que ces stades précoces pourront être explorés au mieux et que des corrélations anatomocliniques et neuropathologiques pourront être intéressantes, ce qu ambitionne la batterie proposée par le GRÉMOTS. 7

20 GREMOTS : Évaluation du langage dans les pathologies neurodégénératives 2. Présentation de la batterie GRÉMOTS 2.1. Objectifs La batterie GRÉMOTS a été conçue pour permettre, au cours d un premier examen du langage : d évaluer les principaux domaines du langage généralement affectés dans les pathologies neurodégénératives (e.g. troubles discursifs, troubles lexicaux et/ou sémantiques), de faire des hypothèses syndromiques en s appuyant sur la présence de troubles spécifiques (e.g. troubles arthriques, agrammatisme, troubles de la compréhension lexicale ou troubles de la répétition de phrases [Gorno-Tempini et al., 2011 ; Leyton et al., 2011]), d envisager une approche interprétative cognitive des troubles observés qui peut être complétée par des épreuves plus fines de seconde ligne, d établir des lignes thérapeutiques et de proposer ainsi une prise en charge adaptée. La batterie GRÉMOTS a été élaborée en tenant compte des autres examens réalisés en consultation mémoire comme l examen neurologique et le bilan neuropsychologique, en veillant à éviter les redondances et à proposer de nouvelles épreuves. Un soin particulier a été apporté, dans le choix du matériel, au contrôle des variables psycholinguistiques pour le matériel linguistique et aux caractéristiques visuelles pour le matériel imagé et photographique Normalisation et validation La batterie a été normalisée sur 445 sujets francophones (de nationalité française, belge et suisse), sans affection neurologique ou psychiatrique et répartis en trois niveaux socio-culturels et cinq tranches d âge (40-54 ans ; ans ; ans ; ans ; 85 ans et plus). Cette normalisation a été multicentrique et chaque examinateur a été formé lors de réunions de travail afin d harmoniser les standards de cotation. Un guide expliquant la cotation et recensant les réponses acceptées et refusées a été mis au point. Les analyses statistiques des performances (réponses correctes [RC] et temps de passation en secondes) menées à l aide de tests non paramétriques ont permis de mettre en évidence les effets des variables sociodémographiques (niveau socio-culturel, âge et sexe) et linguistiques (fréquence, longueur, etc.), et de déterminer, pour chaque épreuve, les scores seuils (percentile 5 pour les RC ou percentile 95 pour les temps) (Renard, 2013). Une validation a été réalisée auprès de patients présentant différents types de pathologies et syndromes cliniques neurodégénératifs (MA, DLFT, APP ). En parallèle, ceux-ci ont bénéficié d une consultation neurologique, d une évaluation neuropsychologique complète (MMS, RL/RI-16, DMS 48, empans de la WAIS, blocs de Corsi, praxies de Mahieux, figure de Rey, Stroop, TMT-A, TMT-B et PEGV [figures enchevêtrées]), d une imagerie cérébrale et d une analyse des biomarqueurs Présentation générale des épreuves Les épreuves présentées dans ce manuel ont été construites : en fonction de leur pertinence clinique, en référence aux classifications des troubles du langage dans les maladies neurodégénératives, en s appuyant sur des modèles théoriques qui seront décrits dans chaque chapitre. La durée de l évaluation est d environ deux heures. La batterie GRÉMOTS est constituée de vingt-trois épreuves, organisées en seize tâches différentes. Ces dernières évaluent alternativement l expression, la compréhension, les modes de transposition, à l oral et à l écrit. Elles font appel à un matériel imagé et photographique innovant. De plus, cinq épreuves sont proposées sur un support informatisé permettant un recueil automatique de la réponse et du temps de passation. 8

21 Présentation de la batterie GRÉMOTS Tableau 1. Tableau récapitulatif et ordre de passation des épreuves de la batterie GREMOTS Ordre de passation Tests Sous-tests 1 Entretien 2 Langage spontané 3 Répétition de mots 4 Répétition de phrases 5 Fluences fluence grammaticale : verbes fluence sémantique : fruits fluence littérale : lettre V 6 Exécution d ordres 7 Dénomination orale de substantifs de verbes de noms propres 8 Élaboration de phrases 9 Discours narratif 10 Compréhension syntaxique 11 Lecture à haute voix de mots de pseudo-mots et de non-mots 12 Compréhension orale (vérification mot oral-photo) 13 Écriture automatique 14 Écriture sous dictée de mots de non-mots et logatomes de phrase 15 Compréhension de textes écrits 16 Compréhension écrite (vérification mot écrit-photo) Les épreuves choisies permettent d évaluer plusieurs traitements linguistiques (discursif, syntaxique, lexical et phonologique), que ce soit en expression ou en compréhension. 9

22 GREMOTS : Évaluation du langage dans les pathologies neurodégénératives Tableau 2. Traitements linguistiques explorés dans la batterie GRÉMOTS. Traitement discursif Traitement syntaxique Traitement lexical Expression Expression orale spontanée Entretien dirigé Discours narratif oral Élaboration de phrases à l oral Transpositions (répétition et dictée de phrases) Production lexicale orale de noms, verbes et noms propres (dénomination de photos) Fluences (grammaticales, catégorielles et littérales) Transpositions (répétition, lecture à voix haute et dictée de mots) Compréhension Compréhension orale conversationnelle Compréhension de textes écrits Exécution d ordres oraux Compréhension orale et écrite de phrases Compréhension lexicale orale et écrite : vérification mot oral/photo, et vérification mot écrit/photo Traitement phonologique Répétition, lecture à voix haute et dictée de logatomes Les épreuves vont être présentées par niveaux de traitement. Concernant les épreuves de transposition qui évaluent les processus lexicaux d une part et de conversion d autre part, elles seront regroupées dans le chapitre 6. Les aspects pragmatiques de la communication sont, quant à eux, évalués au cours de l entretien et des tâches discursives Principes généraux de cotation La cotation de la majorité des épreuves du GRÉMOTS se fait selon deux types de scores : un score strict et un score large. Le score strict correspond à la réponse attendue donnée d emblée, sans hésitation ni autocorrection. Le score large vise, lui, à évaluer la compétence propre à la tâche en dépit d un certain temps de latence, d une autocorrection ou d erreurs portant sur des fonctions évaluées par ailleurs. Important : le score large inclut les points obtenus en score strict. Par exemple, si le sujet a obtenu 6/10 en score strict et fait trois autocorrections parmi les quatre items restants, il obtient un score large de 9/10. La prise en compte de ces deux scores et leur comparaison permettent de mettre en évidence des troubles fins à un stade précoce de la maladie, et de pouvoir réaliser une meilleure analyse qualitative et longitudinale. Sur le plan qualitatif, il est important de noter toutes les productions du sujet afin de disposer d éléments de comparaison au cours de l évolution du patient. 10

23 Traitement discursif 3. Traitement discursif 3.1. Évaluation du langage spontané Le langage spontané se définit comme «le langage produit par un sujet en situation naturelle (ou quasi naturelle)» (Rondal, 2003). Il permet l observation de l ensemble des composantes du langage entrant en jeu dans la conversation telle qu elle a lieu dans la vie de tous les jours, à l opposé des productions orales obtenues en situations contraintes comme dans les différentes épreuves d un bilan de langage traditionnel. Le langage spontané est un domaine peu analysé de manière spécifique lors d un bilan de langage. Bien souvent, l essentiel du temps imparti au bilan est consacré à la passation d épreuves structurées évaluant des composantes spécifiques du langage. Si l évaluation de ces dernières est primordiale afin d objectiver les troubles du patient et leur retentissement éventuel dans les échanges quotidiens, le langage spontané présente toutefois une grande richesse sur le plan clinique. En effet, lors d un échange conversationnel, le praticien va pouvoir observer un certain nombre de manifestations qui vont lui permettre de faire un premier «état des lieux» des troubles présentés par le patient. Levelt (1989) propose de concevoir la production d un message oral via trois grandes étapes, organisées de façon sérielle : l étape de conceptualisation, l étape de formulation, l étape d articulation Présentation de l épreuve Au cours d un entretien dirigé, l objectif premier est de recueillir les éléments classiques d une anamnèse. Des échantillons de corpus sont notés afin d être analysés, selon des critères de fluence, fluidité, accès au lexique, syntaxe, informativité, compréhension, prosodie, intelligibilité, aspects pragmatiques et attention/canalisation. L autre objectif de cet entretien est de recueillir des informations concernant le patient, indispensables à une interprétation adaptée de ses performances, comme son niveau de langage antérieur, ses habitudes d usage ou de maniement de la langue orale et de la langue écrite, ses plaintes Fonctions sollicitées Tous les niveaux de traitement du langage sont sollicités (sémantique, phonologique, morphologique, syntaxique), ainsi que les compétences cognitives associées (mémoire à long terme, attention, fonctions exécutives ) Modalité de passation Cette épreuve doit être enregistrée pour permettre une transcription fidèle du corpus et une écoute ultérieure Analyse des réponses et notation La grille d analyse du langage spontané permet d analyser, quantitativement et qualitativement, le langage du patient lors de l entretien et également tout au long du bilan selon un certain nombre de critères bien définis. Plusieurs paramètres du discours sont considérés comme pertinents dans la littérature (Gorno-Tempini et al., 2011 ; Wilson et al., 2010) : la fluence, (quantité de mots produits), la fluidité (déroulement de la parole), le lexique (manque du mot et paraphasies), la syntaxe, l informativité, la compréhension, la prosodie, l intelligibilité, les aspects pragmatiques et l attention/canalisation. Deux types de notation sont proposés dans la batterie GRÉMOTS : une analyse quantitative et une analyse qualitative. L examinateur entoure le score sur une échelle à 5 points (1 à 5) et coche pour chacun des paramètres les éléments qualitatifs repérés. 11

24 GREMOTS : Évaluation du langage dans les pathologies neurodégénératives Analyse quantitative : le score 1 correspond à un trouble sévère, le score 2 à un trouble marqué, le score 3 à un trouble modéré, le score 4 à un trouble discret, le score 5 à l absence de trouble. Un score sur 50 est établi. Analyse qualitative : Pour chaque paramètre étudié, une analyse qualitative permet la précision et la caractérisation des altérations observées dans le discours. Par exemple, pour le paramètre «lexique», l analyse qualitative portera sur le repérage d éventuelles paraphasies (phonémiques, sémantiques ), persévérations, mots indéfinis et périphrases. Concernant le paramètre «syntaxe», il s agira de déterminer si la syntaxe est correcte, simplifiée (absence de propositions relatives et plus généralement de subordonnées), dyssyntaxique (mauvaise utilisation des morphèmes grammaticaux) ou agrammatique (réduction ou absence de morphèmes grammaticaux) Évaluation du discours narratif Le terme de discours désigne tout énoncé supérieur à la phrase, répondant à des règles d enchaînement phrastique (Dubois, 1973). Ska et Duong (2005) ajoutent à cette définition le but assigné à tout discours : la transmission d un message à un interlocuteur, qui constitue l acte de communication. Il existe plusieurs formes de discours (narratif, descriptif, explicatif, argumentatif, injonctif). Si le discours est classiquement évalué à l aide de description d une scène, nous nous intéresserons plus particulièrement au discours narratif à partir d un support imagé constitué de cinq images. En effet, d après Nespoulous (1989), un locuteur devant décrire une planche constituée de plusieurs images ordonnées chronologiquement va très rapidement identifier les ingrédients iconographiques perçus, les structurer hiérarchiquement et les mettre en relation tout en faisant la différence entre images «primordiales» et «secondaires» Présentation de l épreuve Il s agit de raconter une histoire composée de 5 images séquentielles en couleurs et préalablement ordonnées. À la fin du récit, il est demandé au sujet d imaginer la fin de cette histoire par écrit, ce qui permettra d évaluer la production écrite. Si cela s avère impossible, il conviendra de demander au patient de le faire oralement. La grille d analyse permet un dépistage quantitatif et qualitatif des capacités discursives du patient en observant les paramètres notés dans celle-ci Fonctions sollicitées Cette épreuve vise principalement l évaluation des capacités de planification et d élaboration d un discours Construction de la tâche et caractéristiques du matériel Le choix d images séquentielles par rapport à une planche unique s est fait en référence aux études de Duong et Ska (2001) et de Capilouto et al. (2005) montrant un pourcentage d idées principales exprimées et un nombre de transitions supérieurs à partir d images séquentielles Modalité de présentation Le matériel comporte : trois enveloppes identiques contenant chacune l histoire de la plage (texte de l histoire disponible sur notre site internet un paravent entre le sujet et l examinateur (non fourni), un enregistreur audio (pris en charge par le logiciel). Pour rendre la situation plus écologique, le patient ne sait pas que les histoires sont identiques dans les trois enveloppes, le but étant de favoriser un discours narratif informatif. 12

25 Traitement discursif Modalité de passation 1. L examinateur place un paravent entre le patient et lui afin que les images ne soient visibles que par le patient, puis tend les trois enveloppes en donnant la consigne suivante : «Choisissez une pochette/enveloppe. Regardez l histoire en images qui est à l intérieur et racontez-la-moi.» Si le patient comprend difficilement la consigne, on peut la reformuler ainsi : «Dites-moi ce qui se passe dans cette histoire. Je ne dois pas regarder.» «Qu est ce qui se passe sur ces images?» 2. Une fois que le patient a terminé son récit, il lui est demandé d imaginer une fin possible. Ses capacités d élaboration sans support imagé et de production écrite sont ici observées. La consigne est la suivante : «Essayer d imaginer une fin à cette histoire.» Là encore des reformulations sont possibles : «Imaginez une fin à cette histoire.» «À votre avis, que peut-il se passer après?» L épreuve est enregistrée puis retranscrite sous forme orthographique par le thérapeute afin de permettre une transcription fidèle du corpus et éventuellement de procéder à une analyse linguistique précise à l aide d outils spécifiques. Quelques remarques sur les interventions de l examinateur : On peut relancer le patient par des questions de type : «Pouvez-vous m en dire plus?», «Je n ai pas très bien compris, vous pouvez répéter s il vous plaît?» ou encore «Vous voyez autre chose?» On évitera de demander «plus de détails», cette formulation ayant tendance à entraîner un discours descriptif et non narratif. L examinateur ne doit pas corriger le patient tant sur la forme que sur le fond Analyse des réponses et notation Le discours doit être retranscrit sous forme orthographique à partir de l enregistrement audio de la façon suivante : noter tous les mots, y compris les répétitions, faux départs et onomatopées, les passages inintelligibles sont notés : /xxx/ les amorces phonémiques, quelle que soit leur issue (abandon, reformulation, accès au mot), sont transcrites phonétiquement : /sss.. sa/ les mots inachevés, qu ils soient reformulés, répétés ou abandonnés, sont représentés par un tiret : /mada-/ les passages en discours direct ainsi que les onomatopées sont transcrits entre guillemets : «plouf» les pauses silencieuses sont notées : /. / L analyse du discours, à la fois quantitative et qualitative, se fait avec la grille d analyse et tient compte de différents paramètres : Repérage des 5 actions principales : situation et arrivée des deux premiers personnages (cadre), présence de la femme, activité aquatique, vent et difficulté dans l eau (complication), appel téléphonique (résolution). On note 1 point par action évoquée. Lexique noté sur 5 (1 = trouble sévère ; 5 = absence de manque du mot). Qualitativement seront notées les types de paraphasies, les persévérations lexicales, l utilisation de mots indéfinis et de périphrases. Syntaxe notée sur 5 (1 = trouble sévère ; 5 = syntaxe élaborée). Qualitativement seront notés les types d altérations. Qualité du récit notée sur 5 (1 = très incohérent ; 5 = avec inférences). Qualitativement, le discours sera décrit comme descriptif/narratif ; simple/élaboré. Informativité notée sur 5 (1 = aucune ; 5 = bonne). On notera qualitativement si le discours est vide de sens ou jargonnant. Aspects pragmatiques notés sur 5 (1 = altération sévère ; 5 = adaptés). Sur le plan qualitatif, on notera comme «non adaptés» les digressions, le discours égocentré, le manque d initiation verbale, les persévérations idéiques et les phrases inachevées si 13

26 Le GRÉMOTs est une batterie d évaluation exhaustive et inédite, qui vise à l élaboration d un diagnostic précis et à une meilleure compréhension des troubles du langage. Publié sous l égide du GRECO, le GRÉMOTs est le fruit d une collaboration entre orthophonistes, neurologues, linguistes, cliniciens et chercheurs. Pourquoi? Certaines maladies neurodégénératives débutent par un trouble du langage, ceci est typiquement le cas dans les aphasies primaires progressives. Mais parfois, le trouble du langage n est pas isolé et entraîne un handicap de communication. Le GRÉMOTs est le premier test entièrement informatisé spécialement conçu pour mesurer les symptômes inauguraux des maladies neurodégénératives et leur évolution. Normé avec précision, il évalue les troubles du langage associés à ces maladies et permet de poser un diagnostic précis. Comment? Le GRÉMOTs évalue huit items liés aux aphasies progressives primaires : production syntaxique, aspects moteurs du langage, dénomination, répétition, compréhension de phrases, compréhension de mots isolés, connaissance sur les objets et les personnes, lecture-écriture. Il est en outre adapté aux publics français, suisse, belge et canadien. Le logiciel fourni permet le calcul automatique des scores, la création de compte rendus et la constitution de bases de données pour la recherche. Les auteurs Catherine Bézy, Jérémie Pariente (CHU Purpan, Toulouse) ; Antoine Renard (Beauvais) ; Danielle David, Stéphanie Maurice (CHU de Grenoble) ; Thi Maï Tran (Université de Lille 2, CHRU de Lille) ; Anne Peillon, Bernard Croisile (CHU de Lyon) ; Laurent Lefebvre (Université de Mons, Belgique) ; Sandrine Basaglia-Pappas (CHU de St Etienne), Marion Fossard (Université de Neuchâtel, Suisse), Carine Amossé, Olivier Martinaud (CHU de Rouen) ; Agnès Menut, Agnès Lethielleux (CHU de Clermont-Ferrand) et Peggy d Honincthun (CHUV de Lausanne, Suisse). Publics ISBN : Neuropsychologues Orthophonistes Chercheurs GREMOTS