Le 10 avril Réunion de l APRAMEN. LEVAND Kim, AMEGNIZIN Jean Louis, HABERT Marie Odile, KAS Aurélie, Pitié Salpêtrière

Dimension: px

Commencer à balayer dès la page:

Download "Le 10 avril Réunion de l APRAMEN. LEVAND Kim, AMEGNIZIN Jean Louis, HABERT Marie Odile, KAS Aurélie, Pitié Salpêtrière"

Yvette Simoneau
il y a 7 ans
Total affichages :

1 Le 10 avril 2012 Réunion de l APRAMEN LEVAND Kim, AMEGNIZIN Jean Louis, HABERT Marie Odile, KAS Aurélie, Pitié Salpêtrière

2 Aphasie primaire progressive (APP) Syndrome clinique d origine dégénérative, caractérisé par : 1. Un trouble du langage au premier plan 2. Entraînant une répercussion sur la vie quotidienne 3. Prédominant au début et dans la phase initiale de la maladie, dans les 2 premières années 4. Non expliqué par une pathologie vasculaire, tumorale ou psychiatrique Mesulam, 2001

3 Les 3 phénotypes d APP APP non fluente : Difficulté d expression +++ Discours non fluent, anarthrie Fautes de grammaire, paraphasie Pas/peu de trouble de la compréhension Démence sémantique : Atteinte de la mémoire sémantique verbale et/ou visuelle Perte du sens des mots Discours fluent mais peu informatif Trouble de la reconnaissance d objets ou visage Aphasie logopénique : Discours marqué par de nombreuses pauses Difficulté de répétition des phrases +++ Troubles de la compréhension Dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) Gorno Tempini, 2011

APP non fluente : Atteinte périsylvienne et operculo rolandique, surtout gauche Histologie : DLFT +++, inclusion TAU+, (rares cas de MA) Gauchee Aphasie logopénique : Atteinte de la jonction

4 APP non fluente : Atteinte périsylvienne et operculo rolandique, surtout gauche Histologie : DLFT +++, inclusion TAU+, (rares cas de MA) Gauchee Aphasie logopénique : Atteinte de la jonction pariétotemporale gauche Histologie : majoritairement maladie d Alzheimer Démence sémantique : Atteinte temporo polaire souvent bilatérale Histologie : DLFT +++, inclusion TAU, dépôts de TDP 43 ; très rares cas de MA

5 Cas clinique

6 Patiente de 65 ans Ingénieur, retraitée Droitière Depuis 2006 : difficultés de langage et oubli des mots (noms propres / communs) d installation progressive Hospitalisation en 2008 : MMS 21/30 Difficultés de langage au premier plan : Discours hésitant Manque du mot Difficulté à répéter une phrase Paraphasies phonémiques Déficit de l encodage (mémoire épisodique) Apraxie idéomotrice Syndrome dysexécutif Tableau de démence dégénérative avec troubles du langage au premier plan évoquant une APP logopénique Examen neurologique normal, pas de syndrome extrapyramidal

7 IRM cérébrale Pas de séquelle vasculaire ou de lésion tumorale Atrophie du cortex pariétal bilatéral et temporal gauche Volume hippocampique normal

8 Scintigraphie cérébrale Tc99m ECD : recherche d une APP? Hypoperfusion de la jonction temporo pariétale gauche Perfusion temporale interne normale

9 Quels sont les diagnostics scintigraphiques compatibles? 1. APP non fluente 2. Démence sémantique 3. Aphasie logopénique 4. Maladie d Alzheimer 5. Autre?

10 1. APP non fluente : NON 2. Démence sémantique 3. Aphasie logopénique 4. Maladie d Alzheimer 5. Autre? APP non fluente

11 1. APP non fluente 2. Démence sémantique : NON 3. Aphasie logopénique 4. Maladie d Alzheimer 5. Autre? Démence sémantique

12 1. APP non fluente 2. Démence sémantique 3. Aphasie logopénique 4. Maladie d Alzheimer 5. Autre?

13 1. APP non fluente 2. Démence sémantique 3. Aphasie logopénique : OUI 4. Maladie d Alzheimer 5. Autre?

14 1. APP non fluente 2. Démence sémantique 3. Aphasie logopénique : OUI 4. Maladie d Alzheimer : OUI àun stade débutant 5. Autre?

15 1. APP non fluente 2. Démence sémantique 3. Aphasie logopénique : OUI 4. Maladie d Alzheimer : OUI àun stade débutant 5. Autre?

16 1. APP non fluente 2. Démence sémantique 3. Aphasie logopénique : OUI 4. Maladie d Alzheimer : OUI àun stade débutant 5. Autre? A suivre

17 Diagnostic retenu par les cliniciens Aphasie logopénique probablement secondaire àune maladie d Alzheimer

18 Evolution : 18 mois plus tard Aggravation des troubles cognitifs avec perte d autonomie MMS 14/30 Manque du mot extrêmement sévère («S» 0 en 3 min. ; 4 animaux en 1 min.) avec quasi mutisme Syndrome frontal sévère + déficit sévère de la mémoire épisodique L entourage rapporte : Des périodes d agitation nocturne s alternant avec des périodes d apathie Des Hallucinations visuelles Mise en route d un traitement par neuroleptique

19 Evolution : 18 mois plus tard Aggravation des troubles cognitifs avec perte d autonomie MMS 14/30 Manque du mot extrêmement sévère («S» 0 en 3 min. ; 4 animaux en 1 min.) avec quasi mutisme Syndrome frontal sévère + déficit sévère de la mémoire épisodique L entourage rapporte : Des périodes d agitation nocturne / périodes d apathie Des Hallucinations visuelles Mise en route d un traitement par neuroleptique mais quelques mois plus tard syndrome parkinsonien

20 Hypothèses des cliniciens 1. Maladie d Alzheimer àun stade évolué et syndrome parkinsonien induit par neuroleptiques 2. Démence àcorps de Lewy : troubles cognitifs + syndrome park. 3. (Maladie de Parkinson)

21 Contrôle de la scintigraphie de perfusion Hypoperfusion : franche pariéto temporooccipitale et frontale bilatérale modérée en mésiotemporal de l aire visuelle primaire Pathologie dégénérative corticale diffuse : MA ou Démence corps Lewy diffus

22 Scintigraphie 123I FP CIT Dénervation dopa. présynaptique G > D Biomarqueurs du LCR : normaux Aβ42 = 706 ng/ml (N > 500) Tau = 208 ng/ml (N < 450) P Tau = 31 ng/ml (N < 60) IATI = 1.45 (N >1) Diagnostic final : aphasie logopénique dans le cadre d une démence àcorps de Lewy diffus

23 Critères diagnostiques cliniques de la DCL (Mc Keith et al., 2005)) Signes cardinaux (2 = DCL probable, 1= DCL possible) : Fluctuations cognitives, de l attention ou de la vigilance Hallucinations visuelles Syndrome parkinsonien Signes évocateurs (1S cardinal + 1 S évocateur = DCL probable): Troubles du comportement en sommeil paradoxal Sensibilité aux neuroleptiques Diminution du traceur du transporteur de la Dopamine Signes associés (non spécifiques) Chutes, syncopes, pertes de connaissance, dysautonomie, délire, dépression, autres hallucinations, pas d atrophie hippocampique, hypoperfusion occipitale SPECT, scintigraphie myocardique MIBG, signes EEG.

24 Présentation atypique de DCL révélée par une aphasie logopénique Lésions histologiques de type MA retrouvées dans la majorité des aphasies logopéniques Imagerie TEP amyloide positive dans la majorité des aphasies logopéniques: 4 /4 cas d après Rabinovici /13 cas d après Leyton 2011 Fixation corticale comparable à celle de la MA mais au final assez peu de données physiopathologiques

Documents pareils

Association France - DFT

Association France - DFT Dégénérescences Fronto-Temporales Pour nous contacter Nous écrire Association France - DFT 41, rue de Richelieu 75001 Paris Nous adresser un mail Le site internet www.dft-france.org