Les CANCERS DES VOIES AERODIGESTIVES SUPERIEURES GENERALITES

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1 Les CANCERS DES VOIES AERODIGESTIVES SUPERIEURES GENERALITES OBJECTIFS EDUCATIONNELS - 1- Connaître les données épidémiologiques des cancers des VADS - 2- Les différents éléments cliniques et thérapeutiques de chaque cancer - 3- Savoir à partir de données cliniques poser le diagnostic du cancer des VADS et les éléments de confirmation du diagnostic - 4- Connaître les éléments du bilan d extension et leurs intérêts Savoir les principes du traitement et établir une conduite thérapeutique - 6- Connaître les résultats du traitement et le pronostic de ces cancers - 7- Participer à la surveillance des malades cancéreux - 8- Participer au diagnostic précoce et à la prévention de ces cancers.

2 I- INTRODUCTION : Définition : On désigne sous le terme de Cancer de la muqueuse des Voies Aérodigestives Supérieures (VADS) les cancers développés aux dépens de la cavité buccale, de l oropharynx, de l hypopharynx, de l œsophage cervical et du larynx. On exclu les carcinomes des fosses nasales, des sinus et du nasopharynx qui ont des caractéristiques épidémio-cliniques et évolutives différentes. Les carcinomes des voies aérodigestives supérieures (VADS) sont fréquents chez l homme de la cinquantaine. Ces cancers ont entre eux de nombreux points communs sur le plan histologique, épidémiologique, évolutif et thérapeutique. II- RAPPEL ANATOMIQUE (Pré-requis) K. CAVITE BUCCALE OROPHARYNX HYPOPHARYNX LARYNX III- DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES (Objectif 1) III-1- Fréquence : -Les cancers des voies aérodigestives supérieures (VADS) font partie des cancers les plus fréquents. Ils représentent à peu près 20 % de la totalité des cancers, avec une incidence mondiale d environ nouveaux cas par an.. -En Tunisie, selon le registre des cancers, ils représentent 23% de l ensemble des tumeurs malignes. Le cancer du larynx occupe la 2 ème place parmi tous les cancers de l homme ; le cancer de la cavité buccale la 5 ème place chez l homme et 6 ème place chez la femme. Les autres cancers sont rares. En fonction du site anatomique atteint, la fréquence est variable d un pays à un autre. III-2- Age : L âge de survenue se situe généralement entre 55 et 70 ans. Plus de 60% des cas apparaissent avant 65 ans. Ces cancers atteignent de plus en plus fréquemment les sujets jeunes ; conséquence du tabagisme. III-3- Sexe : La prédominance masculine est nette avec un sex-ratio qui est variable entre 8,1 et 15,1. Ces dernières années, la fréquence de survenue des cancers des VADS augmente régulièrement chez les sujets de sexe féminin, conséquence du tabagisme. III-4- Facteurs de risque : Tabac/ Alcool : Le tabac et l'alcool sont les principaux facteurs de risque des cancers des VADS. En fait, les risques se potentialisent. 2

3 Autres : D autres facteurs étiologiques ont été évoqués mais certains n'ont jamais été prouvés : Des pollutions industrielles (l'amiante, les brouillards d huile, le nickel, fabrication de caoutchouc) mais aucune preuve formelle n'a pu être retrouvée ; les patients exposés ont souvent une intoxication alcoolo-tabagique associée. Des facteurs alimentaires carentiels sont retrouvés chez les femmes dans le syndrome de Plummer Vincent. Les causes virales : les Human-papilloma-virus peuvent atteindre le larynx mais sont rarement responsables de cancers laryngés. Ils sont surtout incriminés dans les cancers de la cavité buccale et de l oropharynx. Les facteurs génétiques : Récemment, la biologie moléculaire a permis de mettre en évidence des anomalies géniques fortement corrélées au développement des cancers des VADS. Hypovitaminoses chroniques (vit A, et C) : liées à la dénutrition spontanée, ou provoquée par l alcool notamment, peuvent faciliter l éclosion de cancer. La mauvaise hygiène buccodentaire est souvent incriminée comme facteur de risque important dans le développement des cancers de la cavité buccale. Certains estiment que ce rôle est modeste. Il s intègre fréquemment dans le contexte d intoxication alcoolo-tabagique. Les cancers des lèvres sont plus fréquents chez les sujets exposés au vent, les fumeurs de pipe et les patients atteints d'un Xéroderma pigmentosum. Les états précancéreux : Les états pré-cancéreux des cancers des VADS sont retrouvés principalement au niveau de la cavité buccale, de l oropharynx et des cordes vocales. Ils sont représentés essentiellement par les leucoplasies, les érythroplasies et le lichen plan. Le taux de dégénérescence est variable 10 à 40 %. Toutes ces lésions nécessitent une surveillance étroite (clinique et au moindre doute endoscopique et histologique) et des mesures préventives : 1 arrêt de toute intoxication alcoolotabagique 2 mise en état de la bouche. IV- ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE (Objectif 1): IV-1- Macroscopie : L'aspect macroscopique associe le plus souvent différentes composantes: forme ulcéreuse, végétante, infiltrante. IV-2- Microscopie : Sur le plan histologique, les cancers des VADS sont principalement des carcinomes épidermoïdes plus ou moins différenciés (95 %). Les autres carcinomes sont constitués par les lymphomes non hodgkiniens, les tumeurs malignes des glandes salivaires accessoires, les plasmocytomes, les sarcomes (chondrosarcome et autres sarcomes), les mélanomes. IV-3- Extensions : Extension tumorale : elle varie en fonction du point de départ. Il existe différentes modalités d'extension liées à des zones de faiblesse anatomiques spécifiques à chaque site tumoral. Extension ganglionnaire : Les carcinomes épidermoïdes des VADS sont très lymphophiles, à l'exception des carcinomes limités à la corde vocale (très faible vascularisation lymphatique). L atteinte ganglionnaire peut être patente (ganglion palpable cliniquement) ou latente 3

4 (occulte). La fréquence des métastases ganglionnaires occultes dans les cancers des VADS est évaluée à 45 à 75%. Extension à distance : elle se fait le plus fréquemment vers le poumon (50% des métastases), suivi par le foie, l os et le cerveau. Les métastases à distance sont présentes dans 5 à 10% des cas, et apparaissent généralement dans les deux premières années. Les patients présentant des maladies évoluées localement ou au niveau ganglionnaire ont un risque plus élevé de métastases à distance. V- ETUDE CLINIQUE (Objectif 3) V-1- SYMPTOMATOLOGIE D APPEL : Les signes révélateurs varient en fonction de chaque topographie. - au niveau laryngé, il s'agit de dysphonie ou de dyspnée laryngée. - au niveau digestif, il s'agit d'une gène pharyngée, d'odynophagie ou de dysphagie vraie dans les formes évoluées. Ces signes laryngés et digestifs peuvent éventuellement être associés dans les cancers de la margelle laryngée ou du sinus piriforme. Des signes trompeurs peuvent être révélateurs des cancers des VADS : - l'otalgie réflexe révélatrice avec tympan normal. - douleur, toux, expectoration sanguinolente ou paralysie d une corde vocale. - l'adénopathie cervicale métastatique révélatrice d'un cancer inapparent. L un de ces symptômes durant plus de 15 jours chez un sujet de plus de 40 ans, surtout s il est alcoolo-tabagique, impose un examen ORL dans les plus brefs délais. L'installation d'une adénopathie cervicale sur un terrain alcoolo-tabagique doit toujours donner l'alarme et justifier un examen ORL systématique! Un tympan normal chez un homme alcoolo-tabagique se plaignant d une otalgie doit faire craindre un carcinome épidermoïde ORL. V-2- DEMARCHE DIAGNOSTIQUE (Objectif 3) V-2-1- Examen physique L'examen clinique OR.L est méthodique. Il comprend : 1- L examen de la muqueuse des VADS : L'inspection de la cavité buccale et de l'oropharynx qui s effectue sous un bon éclairage à l aide d un miroir frontal et de deux abaisses langue : l une refoulant la joue et l autre abaissant la langue, L examen du larynx et de l hypopharynx par une laryngoscopie indirecte au miroir laryngé, à l optique rigide ou au nasofibroscope avec analyse des mobilités laryngées 4

5 Le toucher bucco-pharyngé qui doit être doux et méthodique. Il recherchera un élément important : l induration sous et périlésionnelle témoignant du caractère infiltrant de la tumeur L examen de la muqueuse des VADS révèle souvent une tumeur ulcérobourgeonnante, saignante au contact et douloureuse. Cet examen doit préciser la localisation précise de la tumeur au niveau de l organe atteint et ses extensions aux organes de voisinage. Il doit préciser la taille de la tumeur. Ses résultats doivent être consignés sur un schéma daté. 2- La palpation des aires ganglionnaires cervicales bilatérales. L examen du cou est très important car à l'exception des carcinomes limités à la corde vocale (très faible vascularisation lymphatique), les carcinomes épidermoïdes des VADS sont très lymphophiles. Une adénopathie est souvent palpée au premier examen. 3- Le reste de l examen : -L examen ORL doit être complet. On doit compléter par l examen des fosses nasales et du cavum, une otoscopie, la palpation de la thyroïde et de l axe laryngo-trachéal au niveau du cou et l examen des paires crâniennes. -l examen général : comporte une auscultation cardio-pulmonaire, une palpation abdominale à la recherche d une hépato-splénomégalie, la recherche d adénopathies à distance, de douleur osseuse et de lésions cutanées à la recherche d une métastase ou d un syndrome paranéoplasique. V-2-2- DIAGNOSTIC - Biopsie de la lésion : avec examen anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic du cancer. Lorsque la tumeur est profonde ( au niveau du pharyngo-larynx), cette biopsie est réalisée sous anesthésie générale à l occasion d une endoscopie. - Panendoscopie : lorsque la tumeur n était pas décelée en consultation, une endoscopie sous AG permet de mieux examiner toute la muqueuse des VADS, et particulièrement certaines régions qui sont difficilement étudiées et examinées en consultation. Exemples : Ventricules laryngés, le fond des sinus piriformes. Parfois, cette panendoscopie permet de déceler la lésion tumorale et de faire sa biopsie. - Lorsque la panendoscopie s avère négative, le dernier recours est à la biopsie ganglionnaire. 5

6 VI- FORMES CLINIQUES (Objectif 2): Les cancers de la cavité buccale : Les cancers de l oropharynx : Ils regroupent les cancers de la base de la langue, des régions amygdaliennes, du sillon amygdalo-glosse, de la paroi postérieure de l oropharynx, des vallécules et du voile du palais. En France, ce sont des cancers fréquents représentant près de 20% des cancers des VADS. En Tunisie, ces cancers sont beaucoup plus rares. Ils représentent 2,4% de l ensemble des tumeurs des VADS. Les localisations les plus fréquentes sont représentées par les cancers de la région amygdalienne. En Tunisie, il représente 76,7% de l ensemble des cancers de l oropharynx. La forme de la tumeur est souvent bourgeonnante ou ulcéro-bourgeonnante au niveau de l amygdale et des vallécules. Elle est infiltrante ou ulcéro-infiltrante au niveau la base de la langue, du sillon amygdalo-glosse et du pilier postérieur. Sur le plan histologique, les carcinomes épidermoïdes bien différenciés représentent la variété histologique la plus fréquente (90%). Un lymphome malin non hodgkinien s'observe dans 15 à 20% des tumeurs de l'amygdale. L extension tumorale se fait en avant vers la cavité buccale, en bas et en arrière vers l hypopharynx et le larynx, en haut vers le cavum, en arrière vers le plan prévertébral et le rachis cervical et en dehors vers la musculature de la paroi pharyngée et l espace parapharyngé. Les cancers de l oropharynx sont des cancers très lymphophiles. L envahissement ganglionnaire varie de 50 à 80%. Il est d autant plus important que la tumeur est postérieure et volumineuse. Le drainage lymphatique se fait essentiellement vers les ganglions rétropharyngiens et les ganglions sous digastriques. Les signes révélateurs sont une dysphagie, une odynophagie latéralisée et parfois une adénopathie et/ou une otalgie unilatérale. Ces signes persistants doivent attirer l'attention surtout s ils sont unilatéraux. La présence d'un ganglion suspect est très fréquente dès le 1 er examen (70% des cas). Reste à signaler la possibilité d un début subaigu sous l aspect d un phlegmon périamygdalien torpide. D où la règle : un phlegmon qui reste évolutif après 10 jours de traitement antibiotique chez un adulte de la cinquantaine impose la biopsie. La palpation minutieuse dépiste les petites tumeurs. Elle apprécie la taille, la consistance et l induration associée à la tumeur ainsi que ses extensions. La palpation de la base de la langue et des amygdales palatines est systématique. 6

7 Les biopsies sont réalisées le plus souvent sous anesthésie générale lors d'une panendoscopie (VADS). Cette dernière permettra par ailleurs de confirmer le siège, l'extension de la tumeur, et de rechercher d'autres localisations des VADS présentes dans 15% des cas. L IRM est l examen radiologique le plus demandé. Elle permet d'étudier les extensions profondes musculaires péri-pharyngées (paroi externe de la loge amygdalienne), l extension dans la masse musculaire linguale et l extension osseuse de voisinage. Ces éléments conditionneront l attitude thérapeutique. Le pronostic des cancers de l oropharynx est globalement défavorable. La survie à 5 ans est de 65% pour les tumeurs classées T2 et entre 30 à 40% pour les tumeurs T3 T4. Les cancers de l hypopharynx : Ils regroupent les cancers de la paroi pharyngée postérieure, du sinus piriforme et de la région rétrocricoaryténoïdienne. L incidence annuelle est évaluée à 1 pour habitants, ce qui correspond à 8-10% des VADS. En Tunisie, ces cancers sont rares et représentent 3,5% des cancers des VADS. L atteinte masculine est prédominante (95 % des cas). Il faut toutefois signaler l incidence particulière des cancers de la région rétrocricoaryténoïdienne survenant dans près d un tiers des cas (30%) chez la femme et sont en rapport avec l alcoolo-tabagisme mais aussi, il peut agir d une dégénérescence d un syndrome de Plummer-Vinson. Le sinus piriforme est la localisation la plus fréquente des cancers hypopharyngés, représentant plus de 85 % des localisations. La plupart des tumeurs sont ulcéro-infiltrantes volontiers surinfectées. Une particularité des tumeurs pharyngées est leur propension à l extension sous-muqueuse parfois à distance des limites macroscopiques. Ce risque justifie des marges de 2 cm à l exérèse chirurgicale et une irradiation postopératoire quasi systématique. Les extensions des cancers de l hypopharynx peuvent se faire en avant vers les replis aryépiglottiques et le larynx, en bas vers la bouche de l œsophage et tout l oesophage, en haut vers l oropharynx et en arrière vers les muscles prévertébraux et les vertèbres cervicales. Ce sont des cancers très lymphophiles. L atteinte ganglionnaire est notée dans 78 % des cas, au premier examen dans 57,6% des cas. Elle intéresse essentiellement les niveaux II, III et IV. L extension ganglionnaire controlatérale est rare. Les métastases à distance sont particulièrement fréquentes au cours de l évolution des cancers de l hypopharynx. Lorsque les autopsies étaient réalisées, leur fréquence était évaluée à 50 % des cas. Les patients présentant un cancer de l hypopharynx sont des sujets maigres, dénutris et déshydratés. Ils rapportent souvent une histoire clinique de gêne pharyngée, de dysphagie d aggravation progressive jusqu à l aphagie avec hypersialorrhée, dysphonie, otalgie réflexe ou une masse cervicale. 7

8 A l examen, les tumeurs de la paroi pharyngée postérieure et de la partie haute du sinus piriforme sont faciles à visualiser. Mais, il peut être plus difficile de dépister une tumeur du fond des sinus piriformes ou de la région rétro-crico-aryténoïdienne. Il est alors important de prêter attention à quelques signes indirects : l œdème, l érythème, la présence d une stase salivaire dans les sinus piriformes, la diminution de la mobilité laryngée. La majorité des patients porteurs d un cancer de l hypopharynx se présentent d emblée avec un stade déjà évolué. Beaucoup d auteurs s accordent à penser que le scanner spiralé est l examen radiologique de référence à réaliser en première intention. L IRM n intervenant qu en deuxième intention, si nécessaire pour préciser certains aspects : l extension aux muscles prévertébraux et à l œsophage. L extension à l œsophage indique une chirurgie lourde, mutilante et peu pratiquée. L envahissement du plan prévertébral contre indique le traitement chirurgical. Le cancer de l hypopharynx a le pronostic le moins bon de tous les cancers des VADS. La survie à 5 ans est en moyenne de 30% pour les cancers du sinus piriforme ; 15 à 35% pour les cancers de la région rétrocrico-aryténoïdienne et de 5% pour les cancers de la paroi postérieure et de la bouche de l œsophage. Les cancers du larynx : VII- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL (Objectif 3): -Il se pose avec toutes les tumeurs bénignes de ces régions : adénome, lipome, nodule, polype, papillomatose laryngée... -Au niveau de la cavité buccale, le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec l ulcération traumatique. La palpation ne trouve pas l induration caractéristique du cancer. Le traitement de la dent délabrée responsable entraine la cicatrisation de l ulcération en quelques jours. Les ulcérations syphilitiques ou tuberculeuses sont plus rares. -Au niveau de l oropharynx, le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les angines ulcéreuses ou ulcéro-nécrotiques unilatérales dont l étiologie la plus classique est l angine de Vincent. Cette dernière donne une ulcération profonde, unilatérale, recouverte d'un enduit blanc grisâtre facilement détachable. Les contours de l'ulcération sont irréguliers. Fait principal : l'amygdale ulcérée est souple à la palpation. Le diagnostic sera confirmé par l'examen direct du prélèvement bactériologique de gorge. Les tumeurs parapharyngées qui refoulent l amygdale en dedans et en avant peuvent se prêter à une tumeur amygdalienne. -Au niveau du larynx et de l hypopharynx, la tuberculose peut prendre un aspect végétant ou ulcéro-infiltrant donnant un aspect sale au pharyngo-larynx, sans trouble de la mobilité laryngée malgré une extension importante et sans ganglions palpables. Une tumeur cervicale latérale, par son volume, peut entrainer une fermeture du sinus piriforme et de la lumière laryngée. 8

9 Dans tous les cas, seule une biopsie permet de confirmer ou d infirmer une tumeur maligne des VADS. Les tumeurs de voisinage (exemples : les tumeurs parapharyngées, les tumeurs thyroïdiennes) sont mises en évidence par l imagerie (TDM/IRM). VIII- BILAN D EXTENSION (Objectif 4) VIII-1- Bilan d extension locorégional : Il apprécie les extensions de la tumeur localement, au niveau des organes voisins et au niveau des aires ganglionnaires. Le bilan d extension loco-régionale est clinique (paragraphe V-2), endoscopique et radiologique. Pan-endoscopique : L endoscopie sous anesthésie générale est indispensable au bilan des cancers des VADS. Les gestes pratiqués sont : o Une inspection et palpation de la cavité buccale. o Une inspection et palpation de l oropharynx. o Une hypopharyngoscopie. o Une laryngoscopie directe o Une trachéobronchoscopie o Une œsophagoscopie o Une palpation des aires ganglionnaires cervicales. Cet examen endoscopique permet : - de faire le bilan exact de l'extension tumorale. - de faire une biopsie afin d'avoir une confirmation histologique. - de rechercher un deuxième cancer qui peut survenir soit de façon simultanée (Cancer synchrone) ou de façon dissociée (cancer métachrone). La survenue d un deuxième cancer est estimée à 7 à 30%. Ces cancers sont le plus souvent localisés au niveau de la sphère ORL (50 % des cas) puis, au niveau de l œsophage (3%). L imagerie apporte surtout des informations complémentaires à l endoscopie sur l extension en profondeur. Elle constitue alors un recours indispensable pour le bilan d'extension de tous les cancers des VADS et pour la décision thérapeutique. - Imagerie : TDM et / ou IRM de la région tumorale et des aires ganglionnaires - TDM avec injection : bilan osseux - IRM avec injection : muqueuse, parties molles 9

10 VIII-2- Bilan d extension à distance : Une radiographie du thorax est réalisée de façon systématique pour rechercher des métastases pulmonaires ou un deuxième cancer synchrone. Elle sera complétée par une TDM en cas de lésion suspecte. Pour certains, le recours à la TDM des poumons est systématique d emblée ou en cas de tumeur classée stade III et IV à la recherche de métastases pulmonaires et de ganglions médiastinaux. Une échographie abdominale est réalisée en cas d hépatomégalie, de perturbation du bilan biologique hépatique ou d atteinte ganglionnaire massive à la recherche de métastases hépatiques. La scintigraphie osseuse est réalisée en cas de douleurs osseuses. Elle est complétée par une TDM centrée sur une lésion suspecte. L existence de signes neurologiques doit faire rechercher une métastase cérébrale et réaliser une TDM cérébrale. IX- CLASSIFICATION TNM L extension tumorale sera classée en utilisant la classification TNM de l UICC ème édition. Il existe une classification spécifique pour chaque site tumoral. La classification du statut ganglionnaire est identique. Globalement : Extension tumorale «T» Cancers des lèvres, de la cavité buccale et du pharynx - T1 : Tumeur de moins de 2 cm dans sa plus grande dimension - T2 : Tumeur comprise entre 2 et 4 cm dans sa plus grande dimension - T3 : Tumeur de plus de 4 cm - T4 : Tumeur envahissant les structures adjacentes. Cancers du larynx - T1, T2 : Cancers limités avec mobilité laryngée préservée - T3 : Cancer avec fixité laryngée unilatérale - T4 : Cancer étendu avec fixité du larynx et envahissement des cartilages laryngés au scanner. Adénopathies cervicales «N» - N1 : Métastase ganglionnaire de moins de 3 cm homolatérale - N2 : Métastase ganglionnaire entre 3 et 6 cm * N2a : Adénopathie homolatérale entre 3 et 6 cm * N2b : Adénopathies multiples homolatérales (toutes inférieures à 6 cm) * N2c : Adénopathie bilatérale ou controlatérale (toutes inférieures à 6 cm) - N3 : Métastase ganglionnaire de plus de 6 cm Métastases à distance «M» : M0 : pas de métastases à distance 10

11 M1 : présence de métastases à distance X- TRAITEMENT (Objectif 5): X-1- BUTS : - Eradiquer la tumeur en étant carcinologiquement valable. - Conserver les fonctions physiologiques des VADS : la respiration, la mastication, la déglutition et si possible la phonation. - Améliorer la qualité de vie et minimiser les séquelles esthétiques. - X-2- BILAN PRETHERAPEUTIQUE : X-2-1- Avant la chirurgie : - Un examen clinique général : un examen cardiovasculaire, pulmonaire, neurologique à la recherche de tares associées et de contre indications d ordre général à la chirurgie. - Un bilan nutritionnel : la prise de poids, protidémie, bilan lipidique - Un bilan biologique standard. - Prendre un OK AG. X-2-2- Avant la chimiothérapie : - Un bilan hépatique - Un bilan rénal à la recherche de contre indications à la chimiothérapie - Un bilan cardiaque X-3- Avant la radiothérapie : - un bilan de l état dentaire : un examen stomatologique, une radiographie panoramique - Mise en état de la cavité buccale et protection des dents restantes par des gels fluorés. X-2- MOYENS : Trois traitements sont proposés dans les cancers des VADS soit de façon isolée, soit le plus souvent associés les uns aux autres. X-2-1- La chirurgie La chirurgie peut être faite d'emblée ou à la suite d'une chimiothérapie d'induction ou après échec de la radiothérapie. La chirurgie porte sur la tumeur et sur les ganglions. a- La chirurgie tumorale : il existe plusieurs procédés : -La chirurgie endoscopique : Elle consiste à enlever la tumeur au moyen d une fibre laser CO2 et sous contrôle endoscopique. Sa principale indication est le cancer du larynx, et dans une moindre mesure celui du pharynx. -Le traitement chirurgical conventionnel : 11

12 La chirurgie consiste en l exérèse carcinologique de la tumeur c'est-à-dire avec une marge de sécurité de 1 cm au moins tout autour de la tumeur. Elle réalise une amputation du site anatomique atteint et des organes de voisinage (peau, os, muscles, nerfs ) lorsque ces derniers sont atteints cliniquement ou radiologiquement. Lorsque l amputation est large avec une perte muqueuse importante, une chirurgie de reconstruction s impose. Si la perte de substance n est pas importante, une suture directe est alors possible. b- La chirurgie ganglionnaire : La chirurgie ganglionnaire s impose dans le traitement des cancers des VADS (à l exception d un cancer glottique limité T1), même en l absence d adénopathies cliniquement palpable en raison de la possibilité d atteinte ganglionnaire occulte. Il existe plusieurs types d évidement ganglionnaire (ou curage). Le plus fréquemment réalisé est l évidement radical modifié type III (ou fonctionnel). Il est souvent bilatéral pour les cancers pharyngo-laryngés. Pour les cancers de la cavité buccale et de l oropharynx, il est unilatéral pour les cancers latéralisés et bilatéraux pour les cancers situés près de la ligne médiane et ceux de la base de la langue. c- La chirurgie de reconstruction : Se fait par la mise en place de lambeau en cas de résection importante X-2-2- La radiothérapie a- la radiothérapie externe : -Comme pour le traitement chirurgical, elle comporte le traitement du lit tumoral et des aires ganglionnaires cervicales. -il s agit souvent d une cobaltothérapie ou d une radiothérapie aux accélérateurs linéaires. -Le mode d administration peut être sous forme d un fractionnement classique par l administration de cinq séances hebdomadaires de 1,8 à 2 Gy/j à chaque séance ou sous un mode hyperfractionné par la réalisation de deux à trois séances par jour ; la dose par fraction est réduite de 1 à 1,3 Gy par séance. -La dose totale administrée est de 55 à 70 grays. La durée du traitement est d'environs six à sept semaines. -Les modalités de prescription sont variables. Il peut s agir d une radiothérapie exclusive ou associée à un autre moyen thérapeutique. b- la curiethérapie : Elle est utilisée pour certaines tumeurs de petit volume et bien limitées de l oropharynx et de la cavité buccale, situées à distance de la mandibule. X-2-3- La chimiothérapie : Deux drogues sont les plus utilisées et se potentialisent dans les cancers des VADS. Ce sont le 5 Fluoro-uracile (5 FU) et les dérivés du platine (Cisplatinum (CDDP) ou 12

13 carboplatine), souvent associés pour constituer une polychimiothérapie. Les taxanes sont de plus en plus préconisées dans le traitement des cancers des VADS. La chimiothérapie est administrée par cures, 2 à 4 cures en général données toutes les 3-4 semaines. X-3- INDICATIONS : La décision thérapeutique est prise au cas par cas, lors des comités pluridisciplinaires (ORL, chimiothérapeutes, radiothérapeutes et médecins anesthésistes). Le consentement éclairé du malade est indispensable. Plusieurs facteurs interviennent dans le choix thérapeutique: âge du malade, ses tares, sa profession, la localisation de la tumeur, son type histologique, la classification TNM, les résultats de l examen anatomopathologique définitif de la pièce d exérèse tumorale et ganglionnaire. * Généralement, le traitement repose sur la chirurgie suivie de la radiothérapie ou d une chimioradiothérapie concomitante ( J1, J22 et J 43 de RT). * En cas de contre indications opératoires d ordre local ou général ou de refus de la chirurgie et pour les cancers.localement avancés, le traitement repose sur la radiochimiothérapie concomitante. * Pour les lésions limitées T1-T2 de certaines localisations des VADS, la radiothérapie donne des résultats comparables à la chirurgie. X-4- COMPLICATIONS (Objectif 6): X-4-1-Les complications de la chirurgie : De la chirurgie tumorale à type de troubles de la mastication, troubles de la déglutition, troubles de l élocution, troubles de la phonation jusqu à la perte totale de la voix, les fistules salivaires (orostome, pharyngostome), nécrose d un lambeau de reconstruction et sténose pharyngée. De la chirurgie ganglionnaire : Il peut s agir de :. Lésion du nerf spinal qui est à l origine d une paralysie du muscle trapèze et de développement d un syndrome douloureux de l épaule. C est la complication la plus fréquente.. ou d'une lymphorragie par lésion du canal thoracique à gauche : complications rare (1%). X-4-2-Les complications de la radiothérapie : * Toxicité aigue: dermo-épithélite, mucite, perte du goût, dysfonctionnement salivaire (salivation épaisse et collante) 13

14 * Toxicité tardive: hyposialie, trismus, complications dentaires (carie, voire odontonécrose), ostéoradionécrose, hyppoacousie de type surdité de perception (qui peut être aggravée par l utilisation de cisplatine) auquelle peut se rajouter un facteur de transmission lié à l otite séreuse qui est fréquente. Au niveau de la moelle épinière, on évite l apparition de complications à type de myélite susceptible d entrainer une paraparésie ou une paraplégie, en ne dépassant pas une dose de 45 Gy. X-4-3-Les complications de la chimiothérapie : * Toxicités non spécifiques : Leuco-neutropénie, plus rarement thrombocytopénie ou anémie, alopécie + toxicité unguéale, diarrhée, nausées, vomissements et baisse de la fertilité. * Toxicités spécifiques : Cisplatine : insuffisance rénale par lésion tubulaire ; neurotoxicité périphérique avec ototoxicité. 5 Fluoro-uracile : toxicité muqueuse ; rare toxicité cardiaque aigue. Docétaxel : toxicité muqueuse, réactions allergiques, toxicité unguéale. X-5- RESULTATS DU TRAITEMENT (Objectif 6) : X-5-1- Résultats carcinologiques : - Bien que l on dispose de plusieurs modalités thérapeutiques (chirurgie et/ou radiothérapie et/ou chimiothérapie), le taux de récidive locorégionale reste élevé (15 à 35%). De plus, deux tiers des récidives locales et ganglionnaires surviennent dans les deux premières années après traitement. Elles sont plus souvent locales (deux cas sur trois) que ganglionnaires. - Les métastases à distance surviennent dans 8 à 18%. Elles sont souvent tardives. vingt à 30 % des métastases à distance surviennent dans les deux premières années suivant le traitement. Les métastases sont dans 62 % des cas localisées uniquement aux poumons et dans 37 % des cas associées à d'autres localisations viscérales. - Il faut souligner en plus la fréquence des cancers multiples, c'est-à-dire des doubles localisations au niveau des VADS ou pulmonaires ou œsophagiennes. X-5-2- Résultats fonctionnels : Généralement, les résultats fonctionnels sont acceptables voir bons après le traitement d un cancer classé T1T2 des VADS. Les désordres fonctionnels sont généralement importants après le traitement des stades avancés des VADS. XI- SURVEILLANCE (Objectif 7): XI-1-BUTS: Détecter: - Poursuite évolutive - Récidive locale ± ganglionnaire qui apparait après une rémission de plus de 6 mois 14

15 - L apparition de métastase - Complication des thérapeutiques engagées - Cette surveillance est également indispensable afin d aider le patient à reprendre une vie sociale normale. L'apparition d'une récidive ou d'une deuxième localisation devra faire à nouveau l'objet d'un examen endoscopique et de biopsies afin de les confirmer. XI-2-Rythme : La surveillance de ces cancers traités doit être soigneuse et stricte, pendant au moins 10 ans. - tous les 2 mois la première année, - tous les 3 mois la deuxième année, - tous les 4 mois la troisième année, - tous les 6 mois les quatrième et cinquième années, - tous les ans jusqu'à la dixième année au moins. XII-3-Moyens : - Examen clinique complet à chaque consultation. - Radiographie du thorax au rythme de 2/an les 2 premières années puis 1 fois/an toutes les années suivantes. - Autres examens sont demandés en fonction des doléances du patient et des données des examens précédents. Il faut insister sur un point essentiel, celui du soutien psychologique. Après une première période de "combativité" face à la maladie, de nombreux patients présentent des dépressions réactionnelles que le médecin devra prendre en charge lui-même ou faire prendre en charge dans une unité d'oncopsychologie. XII- FACTEURS PRONOSTIQUES (Objectif 6): Les cancers des VADS sont très graves ; la survie globale à 5 ans, tous stades confondus ne dépasse pas 30 %. - Le pronostic dépend principalement de la localisation tumorale, de la taille de la tumeur et du statut ganglionnaire. La localisation tumorale : les cancers de l endolarynx ont un meilleur pronostic que les cancers de l hypopharynx ou de la cavité buccale. Ces différents pronostics sont liés aux possibilités de l extension tumorale et au degré de lymphophilie. La taille de la tumeur : les probabilités de contrôle locorégional et de survie à cinq ans sont significativement différentes selon le stade T. Le statut ganglionnaire : Le pronostic est directement lié au nombre de ganglions envahis et l existence d une rupture capsulaire. Il existe d autres facteurs histologiques qui influencent le pronostic. La récidive locorégionale : Son pronostic est grave avec une survie à cinq ans retrouvée entre 16 et 39 %, en fonction de la localisation et du stade de la récidive. Les cancers multiples des VADS alourdissent le pronostic. 15

16 XIII- PREVENTION (Objectif 8): Elle vise à réduire l incidence de ces néoplasies et à les reconnaitre à un stade précoce de leur évolution. XIV-1-Primaire : La suppression du tabagisme, une réduction majeure de la consommation de boissons alcoolisées, le contrôle des expositions professionnelles cancérigènes, une alimentation riche en légumes et fruits, une surveillance dentaire régulière, détecter des lésions précancéreuses de la bouche Sans tabac, et en consommant moins d un 1/2 litre de vin, environ 90 % des cancers des VADS seraient évités. XIV-2-Secondaire : Surveillance stricte et traitement des lésions prénéoplasiques. Le dépistage est réalisé par un examen systématique des VADS avec palpation de tous les sites anatomiques accessibles du cou devant tout signe fonctionnel persistant même mineur, en particulier chez les fumeurs et les alcooliques et contrôle histologique de toute lésion prénéoplasique chronique. VIV-3-Tertiaire (Objectifs 7-8): Dépistage des récidives locales ou régionales, d une métastase à distance ou d une deuxième localisation métachrone. 16