Greffes de cornée pour les kératocônes

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1 Greffes de cornée pour les kératocônes La cornée est le tissu transparent qui se trouve sur la partie antérieure de l'œil et à travers lequel passe la lumière. Elle est en forme de dôme, et c est elle qui assure la plus grande partie de la convergence de la lumière sur la rétine. Quand, pour quelque raison, la cornée présente un œdème, sa puissance change de manière variable, ce qui provoque une vision trouble et déformée qui peut en compromettre la fonctionnalité. Quels sont les symptômes d'un kératocône évolutif? Les symptômes varient. Au début de la maladie, les patients noteront un trouble de la vision, et ils auront besoin de changer de lunettes de plus en plus fréquemment à cause de l'évolution de l'astigmatisme. Ils parviendront finalement au stade où ils ne pourront obtenir une vue de bonne qualité qu'en portant des lentilles rigides et, finalement, en portant de grosses lentilles sclérales. Le fait de se frotter les yeux de façon persistante et habituelle constitue une raison majeure pour que la maladie progresse. Les patients souffrant d'atopies (telles qu asthme, eczéma ou rhume des foins), les patients ayant des paupières très tombantes et les patients atteints de mongolisme ont tous tendance à se frotter les yeux et à souffrir de kératocônes. Il existe beaucoup d'autres rapports moins évidents. Dans de rares cas, une réduction soudaine et douloureuse de la vue annonce le début d'une crise d'hydropisie. Un examen attentif révèle parfois une nouvelle cicatrice sur la face antérieure de l'œil. La crise se calme progressivement, en l'espace de 6 à 8 semaines, et elle améliore parfois la vue. Elle est causée par un déchirement de la paroi interne de la cornée - qui est très délicate - et elle laisse une cicatrice profonde sur la cornée. Dans ce genre de cas, la vue ne peut généralement être améliorée que par une greffe de cornée totale. Comment peut- on combattre ces symptômes? La plupart des patients portent des lunettes correctrices puissantes pour remédier à leur astigmatisme, car leur état est stationnaire. Pour quelques- uns, des changements de lunettes de plus en plus fréquents risquent de s'imposer. En fin de compte, on ne peut obtenir une vue de bonne qualité qu'à l'aide de lentilles rigides et, en dernier ressort, en faisant appel à de grosses lentilles sclérales. Les patients souffrant de kératocônes doivent consulter un opticien à même de fournir des lentilles spécialisées et d'assurer le suivi, afin de tirer le meilleur parti des approches non chirurgicales destinées à maintenir une vue de bonne qualité dans les cas de kératocône modéré. Évitez à tout prix de vous frotter les yeux! Si, suite à une longue habitude, vous n'en êtes plus conscient, il est souvent utile de demander à un conjoint ou à un ami intime de vous aider à perdre cette habitude. Le fait d'éviter de vous frotter les yeux dans les cas où cela s'impose ne fera pas régresser le kératocône mais pourra peut- être ralentir ou même arrêter les progrès de la maladie. Il est maintenant établi que la réticulation de la cornée est une procédure sans danger - cinq ans de fiches de données de sécurité -, susceptible d'arrêter la progression des kératocônes pris à leur début. Des études sur échantillons aléatoires et contrôlés comme celles que pratique le Queensland Eye Institute fourniront, en temps utile, les preuves les plus concluantes de ces avantages. Pour l'instant, 2 petites études sur échantillons aléatoires et contrôlés, l'une aux États- Unis et l'autre en Europe, on fait le rapport de leurs premiers résultats (sur 2 ans), qui semblent indiquer des effets bénéfiques modestes dans le ralentissement de la progression des kératocônes pris à leur début. Il n'existe pas de preuves concluantes suggérant un quelconque bénéfice du traitement sur la maladie prise à un stade avancé. L'utilisation d'anneaux de plastique, analogues à des supports de soutien- gorge, insérés dans la substance de la cornée voilée affectée par un kératocône peut être utile pour aider certains patients à mieux voir avec leurs lentilles. Cependant, lorsque le patient a accès à un bon spécialiste des lentilles conçues pour les kératocônes et à un chirurgien de la cornée possédant de l'expérience, le

2 nombre de cas pour lesquels les anneaux intracornéens peuvent intervenir utilement est à peu près nul. Pour les cas de maladie avancée et de maladie modérée où les lentilles spécialement conçues pour kératocônes ont échoué, la seule option actuelle est la greffe de cornée. Si vous atteignez l'âge de 40 ans et voyez encore bien avec des lunettes, il est peu probable que vous ayez jamais besoin d'une greffe, du fait de la cornée devient plus rigide avec l'âge. Seule exception à cette règle : les gens souffrant d'un kératocône ou de formes subcliniques (formes frustes) qui ont recours à la chirurgie réfractive au laser. Le traitement LASIK, particulièrement, amincit la cornée résiduelle malade qui risque de se voiler rapidement. Les patients atteints de kératocône doivent éviter le traitement LASIK. Qu'est- ce qu'une greffe de la cornée? Une greffe de la cornée est une transplantation. Un tissu provenant d'un donneur est utilisé pour remplacer la cornée déficiente du patient. Une greffe de cornée pour le kératocône peut être une greffe totale ou une greffe partielle. Toutes les greffes exigent des points de suture qui, dans certains cas, ne sont enlevés que 2 ans plus tard. Bien que compatibles avec le maximum de vue possible, les greffes partielles aussi bien que les greffes totales présentent généralement un taux élevé d'astigmatisme. C'est la raison pour laquelle la moitié du nombre total de greffes exige le port de lentilles pour obtenir la meilleure vue possible. Beaucoup de gens tolèrent une vue moins bonne simplement pour éviter de porter des lentilles. De plus, après une greffe, la vue peut prendre 2 ou 3 ans et 12 à 14 consultations chez l'ophtalmologue pour se stabiliser. [Text of the diagram at the end of the translation] PK Une kératoplastie partielle profonde (C), connue sous l appellation : DALK, constitue un plus grand défi au niveau technique que les greffes LK ou PK. Moins il reste de tissu de la cornée dans le lit récepteur, meilleur sera le potentiel visuel. Plus le chirurgien essaie d atteindre la mince paroi interne de la cornée, plus il court de risques de la perforer et d être obligé d avoir recours à la greffe totale traditionnelle. Un œil greffé dans lequel il ne reste que la paroi interne de la cornée du patient sous la greffe a des chances d avoir un potentiel visuel d au moins 1 ou 2 dixièmes de plus que par kéroplastie lamellaire classique (LK). On dit que la vue n'est pas aussi bonne qu'avec une greffe totale, mais les témoignages s'appuient essentiellement sur l'expérience passée, avant la kératoplastie lamellaire profonde moderne. Il est maintenant prouvé de façon assez concluante que cette légère différence de potentiel visuel entre le

3 DALK et le PK continue à s'atténuer avec le temps. Les patients atteints de kératocônes connaissent la plus longue survie de toutes les greffes cornéennes et autres. Les greffes pratiquées dans les cas de kératocônes donnent les meilleurs résultats visuels de toutes les indications de greffes de cornées. La majorité des patients peuvent espérer conserver une vue suffisante pour conduire avec la correction visuelle adéquate si l œil ne souffre d aucun autre problème. Une dissection profonde de l œil du patient, laissant seulement la membrane interne (membrane de Descemet), constitue l option privilégiée pour atteindre l objectif de meilleur potentiel visuel et réduire le potentiel d échec de la greffe en raison d un rejet. Cette opération ne convient cependant pas à tout le monde. Le chirurgien discutera avec vous de la meilleure option en fonction de vos besoins individuels. En quoi consiste l opération? Il convient de considérer toute greffe de cornée comme un processus plutôt qu un acte chirurgical isolé. L opération peut s effectuer sous anesthésie générale ou sous anesthésie locale sous calmants. Des points de suture sont nécessaires pour fixer l'une ou l'autre forme de greffe. Ces points peuvent être ajustés au cours des deux ou quatre premiers mois pour réduire l'astigmatisme et ils sont généralement enlevés au bout de 18 à 24 mois. La vue s'améliore lentement. On assiste normalement à une amélioration raisonnable au bout d'un mois, suivie de plus légères améliorations jusqu'à ce que les points soient enlevés. Lorsque les points sont enlevés, la vue peut s'améliorer, s'aggraver ou rester à peu près inchangé en quantité ou en qualité. Comment se pratique une greffe de cornée? La procédure DALK est une opération très délicate au niveau technique, dont l'exécution prend de 3/4 d'heure à 1h ½. Elle est donc généralement pratiquée sous anesthésie générale. Toutefois, quand l'anesthésie générale est indésirable en raison d'autres problèmes médicaux, on peut avoir recours à une anesthésie locale. La greffe de cornée est parfois combinée avec une opération de la cataracte ou un échange d implant. Une fois que le tissu cornéen endommagé a été enlevé, le tissu cornéen du donneur est placé en position avec de fins points de suture, et l'œil est couvert d'une compresse et d'une coque. Quelles complications peuvent survenir lors d'une opération DALK? Une des complications les plus communes au cours de l'opération est le déchirement ou la perforation de la délicate membrane de Descemet et de la couche endothéliale. Dans ce cas- là, le liquide de l'intérieur de l'œil s'écoule dans la greffe et la rend tumescente et brouillée. Dans la plupart des cas, la fuite s'arrête avec la cicatrisation de la cornée, et le résultat final est malgré tout satisfaisant, mais il arrive - bien que très rarement - qu'une autre opération soit nécessaire pour rectifier le problème. Qu'est- ce que le traitement postopératoire? Après l'opération, l'œil est un peu douloureux, enflammé, larmoyant, et sensible à la lumière. Des gouttes pour les yeux à base de stéroïdes et d'antibiotiques sont utilisées respectivement six et quatre fois par jour. Une coque en plastique doit être portée la nuit pendant quelques semaines pour protéger la greffe de tout frottement. Le chirurgien vous

4 demandera peut- être de la porter plus longtemps. Les patients préfèrent souvent, d eux- mêmes, la porter la nuit pendant plus longtemps. Au bout d'une semaine environ, l'œil s'améliorera sensiblement, et vous pourrez reprendre vos activités normales et tout travail qui ne soit pas trop éprouvant physiquement. Le processus de cicatrisation de la cornée est lent, et bien que la vue s'améliore partiellement au bout de trois mois après l'opération, d'autres petites améliorations surviennent en général de six mois à un an après l'opération. La surface de la cornée est un élément réfractif essentiel du système optique de l'œil. Toute irrégularité de la surface de la cornée diminuera la vue. Du fait que les points de suture qui tiennent en place la greffe peuvent entraîner une déformation de la cornée, il est parfois nécessaire de les enlever avant de pouvoir obtenir une bonne vue. Quelles complications postopératoires peuvent survenir? Si l'un des fins points de suture qui sont utilisés pour fixer la greffe se desserre, il risque de causer une irritation. Si vos points se desserrent (ce qui sera généralement confirmé lors d'une visite chez votre optométriste), il vous faudra voir votre chirurgien dès que possible pour qu'il enlève la suture. Il faut mettre des gouttes dans l'œil pendant trois à six mois pour réduire le risque d'un rejet de greffe, et pour aider à calmer l'inflammation consécutive à l'opération. Si vous avez un début de rejet de greffe, l'œil deviendra plus enflammé et la vision pourrait se dégrader. Le rejet de greffe est traité par une application fréquente de gouttes stéroïdes. Il se peut que vous deviez les utiliser à long terme, par exemple une fois par jour, à titre préventif, pour éviter un nouveau rejet de la greffe. L'utilisation de gouttes stéroïdes sur une longue durée peut causer des problèmes de glaucome ou de cataracte. Enlèvement des points de suture Lorsque tous les points de suture ont été enlevés, la vue peut s'améliorer ou se dégrader, mais elle reste généralement plus ou moins inchangée. Si la vue est «trop bonne» avant l'enlèvement des points, elle risque de diminuer après qu'ils aient été enlevés. Certains chirurgiens préfèrent laisser les sutures en place pendant beaucoup plus longtemps. Les points devront être finalement enlevés, car il existe un trop grand risque de rupture spontanée au bout de deux ans, qui risque de provoquer une réaction de rejet si le patient n y prête pas attention. Quel est le résultat à long terme? Il y a presque toujours un défaut optique résiduel une fois que la cornée est complètement cicatrisée. C'est pourquoi des lunettes ou une lentille seront nécessaires pour obtenir une vue optimale. Sinon, il serait peut- être possible d'améliorer la vue au moyen d'un autre traitement laser de la cornée ou au moyen d'une autre opération. L interface entre le stroma cornéen du donneur et celui du receveur peut s embrumer, ce qui peut réduire de 1 ou 2 dixièmes la meilleure vue corrigeable. Les défauts optiques de l'œil sont également causés par des anomalies de la cornée du cristallin ou par la longueur d'ensemble du lobe oculaire. Des distorsions optiques sont

5 inévitables pour toute greffe. Il est important, au final, d'obtenir la meilleure vue avec et sans correction en minimisant ces distorsions. La plupart des distorsions (astigmatisme) sont régulières et symétriques. Ce type d'astigmatisme peut se corriger avec des lunettes. Cependant, l'astigmatisme cornéen est parfois irrégulier et asymétrique. Ce type de défaut optique ne peut pas se corriger avec des lunettes. Lorsque l'astigmatisme irrégulier constitue un facteur prépondérant, des lentilles rigides ou de la chirurgie réfractive au laser peut aider à maximiser la vision corrigeable. À la suite d'une greffe de la cornée, il n'est pas surprenant de se trouver souvent, à des degrés divers, en présence d'astigmatisme régulier aussi bien qu irrégulier qui contribue à limiter la récupération visuelle après ce genre d'opération. Quels résultats puis- je en attendre? Les résultats des greffes de cornée ont été étudiés de manière très approfondie en utilisant les données du Bureau australien des greffes de la cornée. Ces résultats peuvent être divisés, en gros, en deux principaux groupes : les résultats en termes de vue et les résultats en termes de survie. Les résultats dépendent considérablement de l'état de l'œil avant la greffe. Les problèmes résultant d'une inflammation, d'une infection, ou de l'infiltration de vaisseaux sanguins dans l'œil, tels que les infections d herpès, correspondent à des résultats plus décevants que ceux qui ne résultent pas de ce genre d'affections, comme par exemple les kératocônes. Une grossesse, une transfusion de sang préalable, et l'échec d'une greffe précédente sont également reconnus comme des facteurs de risque (bien qu'à un moindre degré) pour la survie de la greffe. Dans l'ensemble, environ 60 % des greffes sont fonctionnelles au bout de 10 ans (cette proportion allant jusqu'à > 90 % dans les meilleurs des cas). Et les résultats en termes de vue varient selon la raison pour laquelle la greffe a été pratiquée. Ces chiffres sont donnés à titre indicatif en supposant l'absence de tout autre trouble oculaire. On a estimé à environ 40 % la proportion des patients qui obtiendraient la meilleure vue possible à la suite d'une greffe de cornée totale grâce à l'utilisation d'une lentille, mais un quart de ces personnes ne peuvent pas en utiliser à cause de la difficulté que présente leur manipulation. Une étude relative au degré de satisfaction des patients à la suite d'une greffe de cornée a établi que, globalement, 75 % des patients étaient satisfaits. L'opération présente- t- elle des risques? Toutes les opérations comportent des risques de complications, que ce soit au niveau de l'anesthésie, de l'opération, des procédures médicales ultérieures - comme par exemple l'enlèvement des points - ou des gouttes à mettre dans les yeux. Plus spécifiquement, dans le cas d'une opération des yeux, dans laquelle une incision est pratiquée dans l'œil, il existe un risque d'infection ou d'hémorragie de l'œil susceptible de causer une aggravation permanente ou, rarement, la perte de la vue. Le risque de décollement de la rétine à la suite d'une greffe de la cornée est estimé à environ 2 % (le double de la proportion relevée pour les opérations de la cataracte), et l infection susceptible de menacer la vue est estimée à 1 % (cinq fois plus que la proportion relevée pour les opérations de la cataracte). Le tissu du donneur est soumis à des examens de dépistage du VIH, de l'hépatite et de la présence d'infection bactérienne. Il est ensuite soumis à un contrôle de qualité à la Banque des yeux du Queensland. Il subsiste cependant

6 toujours un risque qu'une maladie transmissible passe du donneur au receveur, bien que ce risque soit considéré comme extrêmement faible. Toutes les procédures de greffe prennent en compte la nécessité d'inhiber médicalement la tendance du corps à rejeter un tissu étranger. En effet, il existe toujours un risque de rejet de la greffe. Ce risque se situe entre 15 et 20 % pour les greffes totales, et il est le principal responsable des échecs de greffe irréversibles. le rejet résultant d'un échec de la greffe est rare dans le cas des greffes partielles.

7 [Text of the diagram at the end of the translation] Quels sont les signes de rejet? Une sensibilité accrue à la lumière, l'apparition de rougeurs et de congestion diffuses autour du plan de l'œil, une vue soudainement réduite ou brouillée, et l'apparition de douleurs oculaires sont autant de signes qui suggèrent un état aigu de rejet. Il convient de consulter un médecin dès que possible. Le rejet est parfois précipité 2 semaines après l'arrêt final des gouttes stéroïdes. Vous êtes également plus vulnérable à une crise de rejet après une maladie virale ou grippale aiguë. Il est généralement conseillé de reprendre ou d'intensifier votre traitement topique de gouttes stéroïdes pendant cette période de stress. Cependant, il convient, en premier lieu, de consulter un médecin et de se placer sous sa supervision si possible. Dr J.C. McAlister Queensland Eye Institute Patient Information; Grafting for Keratoconus 2008

8 Diagram 1 Greffe totale Greffes partielles Dans l'axe visuel, pas d'interface L important stroma résiduel L absence de stroma résiduel patient- donneur susceptible du patient crée une crée une interface lisse de gâcher le potentiel visuel interface rugueuse avec la membrane interne de l'œil greffé qui nuit au meilleur et a donc un impact minimal potentiel visuel sur la vue potentielle Diagram 2 La survie d'une greffe dépend essentiellement de la viabilité de la couche interne de cellules endothéliales. 15 % des greffes sont rejetées. Bien que le rejet soit réversible, ce n'est pas toujours le cas. Le rejet d'une greffe totale peut provoquer l'échec de la greffe Pour une greffe totale (A), ce rejet peut entraîner un échec de la greffe et une mauvaise vue. Pour les greffes partielles (B) votre propre paroi interne reste en place et ne rejette pas la greffe, même quand les couches superficielles greffées la rejette totalement. Même une greffe totale ayant subi une crise de rejet enrayée est toujours compromise et sa survie est normalement écourtée à 5-10 ans au lieu de la moyenne de 15 ans (chiffres variables). Le rejet d'une greffe partielle provoque rarement l échec de la greffe