Sarcoïdose et rein. Dr Nicolas BOUVIER Service de Néphrologie Dialyse Transplantation

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Thibaud St-Amour
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1 Sarcoïdose et rein Dr Nicolas BOUVIER Service de Néphrologie Dialyse Transplantation

2 Introduction Sarcoïdose : maladie inflammatoire granulomateuse Maladie systémique étiologie inconnue Diagnostic : faisceau d arguments, tableau clinique compatible, lésion élémentaire histologique, pas d autres causes de maladie granulomateuse

3 Epidémiologie Atteintes rénales : 0,7% : étude ACCESS : 5/736 patients 48% : 15/31 patients avec sarcoïdose chronique Judson, Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1999 Bergner, Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2003

4 Atteintes rénales Anomalies métaboliques ++ hypercalciurie, hypercalcémie, néphrocalcinose Atteintes rénales interstitielles avec ou sans granulome Atteintes glomérulaires Autres

5 Cas clinique Femme de 74 ans consulte aux urgences pour AEG depuis plusieurs mois : asthénie, anorexie, amaigrissement (-7kg en une semaine), syndrome dépressif, troubles mnésiques Biologie : calcémie 4,19mmol/l ; albumine 41g/l ; créatininémie 168µmol/l (MDRD 26ml/min), urée 18,4mmol/l, K 3,2mmol/l, réserve alcaline 31mmol/l Hyperhydratation, bisphosphonates, CALCITONINE

6 PTH <10, EPP : restriction d hétérogénéité Vitamine D : 33,5 U/ml Calciurie 3,8mmol/l Myélogramme : pas de myélome Imagerie

7 BOM : inflammation granulomateuse non nécrosante, coloration Gordon Sweet, PAS et Ziehl : négatives ; pas d arguments pour lymphome/myélome 1,25 dioh vitmined3 131pmol/l (48-110) PTHrp normale enzyme de conversion : 87U/l (12-52)

8 Traitement Normalisation de la calcémie après traitement symptomatique Créatininémie 114µmol/l (MDRD 40ml/min) Corticothérapie 15mg/j

9 Néphrocalcinose et néphrolithiase

10 Anomalies métaboliques Anomalies du calcium les plus fréquentes souvent asymptomatiques variation saisonnière : été homme > femme

11 Hypercalciurie : 30-50% Hypercalcémie : 10-20% Lithiases : 1-14%

12 Néphrocalcinose 5% Cause la plus fréquente d IRCT

13 Cas clinique Femme de 40 ans, AEG depuis 6 semaines : asthénie, nausées, perte de poids, syndrome sec Antécédents : thyroïdectomie, HTA, lombalgies chroniques Découverte d une insuff rénale devant AEG Créatininémie 411µmol/l CKD-EPI : 11ml/min/1,73m 2 Calcémie 2,32mmol/l PTH < 6pg/ml Protéinurie 0,5g/24h leucocyturie ++ Echographie rénale : sans particularité

14 Biopsie rénale

15 Biopsie rénale ECA : 78

16 Présentation clinique 7-34% insuffisance rénale inconstante Mahévas, Medicine, 2009

17 Diagnostic différentiel Shah, CKJ, 2015

18 Glomérulopathies Stehlé, Orphanet J Rare Dis, 2013

19 Glomérulopathies Physiopathologie néphropathie interstitielle aiguë granulomateuse contemporaine production locale de cytokines maladie dysimmunitaire Rajoriya, Postgrad Med J, 2009

20 Atteintes rénales 48% 13% 11% 11% Implication de la sarcoïdose dans les différentes anomalies histologiques?? Bagnasco, PlosOne, 2014

21 Autres atteintes Diabète insipide néphrogénique lié à l hypercalcémie central Acidose lactique sarcoïdose avec défaillance hépatique Anthony, Pituitary, 2016 Saeed, BMJ Case Rep, 2015

22 Autres atteintes Obstruction urétérale : urétérohydronéphrose unilatérale, rétention aiguë d urines Atteinte urétrale Atteinte vésicale Fraioli, Sarcoidosis, 1990

23 Autres atteintes Sténose artérielle Gross, J Pediatr, 1986

24 Traitement : hypercalcémie / hypercalciurie hydratation IV corticoïdes 0,3-0,5mg/kg/j chloroquine mg/j hydroxychloroquine mg/j ketoconazole mg/j autres éviter exposition solaire faible apport en calcium, vitamine D, oxalate éviter diurétiques thiazidiques

25 Traitement : néphropathie interstitielle corticoïdes : 0,5-1mg/kg/j ; bolus? (protocole CORTICOIDOSE) durée mois Hilderson, NDT, 2014

26 Traitement : néphropathie interstitielle seconde ligne azathioprine 2mg/kg/j mycophénolate 1g x2/j troisième ligne anti-tnfα (Toussirot, Rev Med Int, 2010) Mahévas, Medicine, 2009

27 Traitement : glomérulopathies hh Stehlé, Orphanet J Rare Dis, 2013

28 Transplantation rénale Aouizerate, CJASN, 2010

29 Mesures associées à la corticothérapie? Notre patiente de 74 ans qui en a maintenant 77 traitée par corticoïdes de juin 2013 à mai 2014, rechute en juillet 2014 avec reprise de la corticothérapie (15mg/j) et arrêt en octobre 2014 supplémentation en vitamine D en octobre 2015 devant une carence à 27 pmol/ml récidive hypercalcémie en avril 2016 PTH < 6U/ml ; vitamine D : 49 U/ml ; 1,25diOH vitamine D?

30 Mesures associées à la corticothérapie? Bisphosphonates si fonction rénale peu altérée (DFG >30ml/min/1,73m 2 ) Calcium et vitamine D Kamphuis, JBMR, 2014

31 Suivi Calcémie, calciurie ++ créatininémie avec estimation du DFG BU : leucocytes, hématies, protéinurie Echographie

32 Conclusion Atteinte rénale fréquente et pléomorphe au cours de la sarcoïdose Corticothérapie souvent efficace (nécessité de bolus?) Quid de la supplémentation calcique et en vitamine D?

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