APPORT DE LA TOMODENSITOMETRIE DANS LE DIAGNOSTIC DES LESIONS KYSTIQUES PULMONAIRES CHEZ L ENFANTL

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1 APPORT DE LA TOMODENSITOMETRIE DANS LE DIAGNOSTIC DES LESIONS KYSTIQUES PULMONAIRES CHEZ L ENFANTL W. Douira, A. Sadfi,, H. Louati, J. Mormech,, L. Ben Hassine, A. Hammou, I. Bellagha Service de Radiologie Pédiatrique, P Hôpital d Enfants d de Tunis JFR 2008

2 INTRODUCTION Kyste pulmonaire = cavité aérienne arrondie cernée par une paroi régulière d épaisseur variable Rare chez l enfant Origine congénitale ou acquise

3 Classification Origine congénitale Kyste bronchogénique Malformation adénomatoïde kystique (MAK) Séquestration kystique Origine acquise Pneumatocèle post traumatique Pneumatocèle post infectieuse Abcès du poumon détergé Kyste hydatique du poumon vomiqué Autres

4 Imagerie: Capitale pour l approche l diagnostique et étiologique Rx du thorax: Tjrs de 1 ère intention TDM: Sensibilité et spécificit cificité >>> Coupes fines millimétriques en haute résolutionr Injection de PC selon le cas Étude précise du parenchyme pulmonaire et de la vascularisation Étude des densités Bilan d extension d locorégionale Echo/IRM: Intérêt dans le diagnostic anténatal natal

5 OBJECTIFS Présenter les principales lésions kystiques pulmonaires chez l enfant, Décrire leur aspect en imagerie, Montrer l importance du scanner volumique dans le diagnostic positif et étiologique.

6 Lésions kystiques pulmonaires congé Kyste bronchogénique Séquestration kystique Malformation adénomatoïde kystique (MAK)

7 Lésions kystiques pulmonaires congé Physiopathologie Détachement d un bourgeon ectopique aberrant Précoce kyste bronchogénique Plus tardif séquestration pulmonaire Arrêt de développement Malformation adénomatoïde kystique

8 Lésions kystiques pulmonaires congé 1- Kyste bronchogénique nique Le plus fréquent des kystes pulmonaires congénitaux Localisations Médiastin moyen (75 à 80%) Pédicule et ligament triangulaire Intra pulmonaire (15 à 20%) Ectopique (cervical, péricarde, gouttière costo-vertébrale, para-œsophagien, sous-diaphragmatique) J. Baccialone et al., Feuillets de Radiologie 2002

9 Lésions kystiques pulmonaires congé Kyste bronchogénique Contenu du kyste variable Kyste non compliqué: hydrique, mucoïde, calcique Kyste compliqué: sang, pus, air, cancérisation Clinique: Infections pulmonaires traînantes et récidivantes, Détresse respiratoire Dysphagie

10 Lésions kystiques pulmonaires congé Imagerie Kyste bronchogénique Rx standard Opacité arrondie ou ovalaire de taille variable Médiastin moyen sous carinaire+++ Distension pulmonaire avec emphysème obstructif * NRS de 8 mois, toux + dyspnée ( opacité médiastinale, * emphysème obstructif, atélectasie du LSD)

11 Lésions kystiques pulmonaires congé Kyste bronchogénique Imagerie TDM +++ Nature kystique Rapports +++ Retentissement sur le parenchyme * Kyste bronchogénique sous carinaire du médiastin moyen comprimant la bronche souche droite et entrainant un emphysème obstructif en amont *

12 Lésions kystiques pulmonaires congé Kyste bronchogénique Imagerie IRM Nature kystique Rapports +++ Mais Étudie mal le parenchyme SET1 NRS 14 mois, dyspnée + toux SET2 Kyste bronchogénique du médiastin moyen

13 Lésions kystiques pulmonaires congé Kyste bronchogénique Histologie: Diagnostic de certitude : Épithélium respiratoire cilié Traitement: Chirurgie: thoracotomie/ thoracoscopie Pronostic: Bon

14 Lésions kystiques pulmonaires congé 2- Séquestration pulmonaire Affection rare (6% des malformations pulmonaires) Initialement décrite en 1861 par Rokitanski & Rektorzic Définition: «Isolement d un territoire pulmonaire de ses connections bronchiques et vasculaires normales et qui est toujours vascularisé par une artère systémique aberrante»

15 Lésions kystiques pulmonaires congé Deux types de séquestrations pulmonaires Séquestration pulmonaire Séquestration intra-lobaire (SIL) 75% +++ Pédicule artériel systémique Retour veineux pulmonaire Enveloppe pleurale commune Séquestration extra-lobaire (SEL) 25% Pédicule artériel systémique Retour veineux systémique Enveloppe pleurale propre

16 Lésions kystiques pulmonaires congé Clinique: variable et peu spécifique Séquestration pulmonaire Pneumopathies récurrentes, hémoptysie, douleurs thoraciques, Parfois asymptomatique Localisation: Régions postéro-basales des lobes inférieurs (gauche >> droit) Malformations associées (15 à 40%), SEL +++ Hernie diaphragmatique, Déhiscence péricardique, Kyste bronchogénique,.

17 Lésions kystiques pulmonaires congé Imagerie Séquestration pulmonaire Rx standard Opacité homogène bien limitée du LIG +++ Si infection aspect poly kystique +/- des NHA Parfois, radiographie normale NRS de 45J, dyspnée fébrile Images hydroaériques basi thoraciques droites

18 Lésions kystiques pulmonaires congé Imagerie Séquestration pulmonaire Échographie Aide au diagnostic Image hyperéchogène homogène basi thoracique juxta diaphragmatique Doppler peut visualiser l artère systémique aberrante Dépistage anténatal +++ In Feuillets de Radiologie 2002 In Ultrasound in obstetrics & gynecology 2005

19 Lésions kystiques pulmonaires congé Imagerie Séquestration pulmonaire Angio scanner thoracique +++ Coupes millimétriques + reconstructions MPR et MIP Examen de référence: Dg +, bilan pré thérapeutique Topographie des lésions parenchymateuses Masse kystique ou tissulaire avec des anomalies de perfusion en périphérie +++ Identifier l artère systémique aberrante et les veines de drainages In J. Ped. Surg 2007

20 Imagerie Lésions kystiques pulmonaires congé Séquestration pulmonaire Angio scanner thoracique +++ NRS de 45J, dyspnée fébrile Images hydroaériques basi thoraciques droites SIL avec artère systémique aberrante naissant du tronc coeliaque

21 Lésions kystiques pulmonaires congé Imagerie Séquestration pulmonaire IRM/ Angio IRM Performante dans l étude des anomalies vasculaires mais très limitée dans l étude des anomalies parenchymateuses Intérêt dans le diagnostic anténatal +++ IRM fœtale: Image basi thoracique en hypersignal T2 en rapport avec une séquestration pulmonaire. In internet

22 Lésions kystiques pulmonaires congé Évolution: Séquestration pulmonaire Imprévisible Régression peut être +/- complète in utéro. Traitement: Tjrs chirurgical: ligature section du vaisseau systémique et exérèse du territoire séquestré Pronostic: Bon

23 Lésions kystiques pulmonaires congé 3- Malformation adénomato nomatoïde kystique (MAK) MAK ou maladie de Craig = prolifération ration «adénomato nomatoïde» des bronchioles terminales avec dilatation du parenchyme d aval d formant des kystes. 25% des malformations du poumon Prévalence 1/ à 1/ naissances Prédominance masculine Diagnostic + souvent anténatal natal Localisation: Lobes inférieurs +++ Unilatérale dans 98% des cas, unilobaire dans 95% des cas.

24 3 types de MAK: Lésions kystiques pulmonaires congé MAK Classification anatomopathologique de Stocker Type I : 50% 1 ou plusieurs kystes > 2 cm, contenant de l air l et/ou du liquide Type II : 40% Kystes plus nombreux < 1.5 cm Type III : 10% structure solide faite de microkystes < 0.5 cm KW. Ashcraft et al. Pediatric surgery 2nd édition 1993

25 Lésions kystiques pulmonaires congé Clinique: MAK Variable: Asymptomatique SDRA Malformations associées: Type II +++ Thoraciques: séquestration pulmonaire ++ Rénale: agénésie, dysplasie kystique Digestive: atrésie, imperforation anale, omphalocèle Cardiovasculaire: tronc artériel commun, tétralogie de Fallot, CIV Faciales: fente labiale Chromosomique: exceptionnelle.

26 Imagerie: Lésions kystiques pulmonaires congé MAK Échographie: Masse hyper échogène siège de multiples images anéchog chogènes kystiques Diagnostic anténatal natal (2 ème trimestre) +++ Masse Abdomen Coeur Diaphragme 24 SA, masse kystique thoracique

27 Imagerie: Lésions kystiques pulmonaires congé MAK Radiographie du thorax: Permet d évoquer le diagnostic Au début, opacité mal limitée de tonalité hydrique refoulant le médiastin et le poumon controlatéral Puis, après pénétration de l air, apparaissent au sein de l opacité des clartés de taille inégale NRS de 8 mois, BPR

28 Imagerie: Lésions kystiques pulmonaires congé MAK Scanner: >>>Rx standard Confirme le diagnostic Précise la topographie Évalue l étendue de la lésion et l importance de sa composante tissulaire. MAK chez un NRS de 8 mois réalisant un aspect de parenchyme emphysémateux

29 Imagerie: Lésions kystiques pulmonaires congé MAK Scanner: Mak chez un enfant de 4 ans réalisant des masses kystiques multiloculaires à parois fines

30 Imagerie: Lésions kystiques pulmonaires congé MAK Scanner: NRS de 8mois NRS de 3 ans MAK: lésion kystique solitaire de grande taille remplie d air Garçon de 6 ans

31 Lésions kystiques pulmonaires congé Imagerie: MAK IRM: Caractère kystique de la malformation et son contenu +++ Exploration limité du parenchyme pulmonaire aéré Intérêt: diagnostic anténatal +++ Lésion kystique multiloculaire de grande taille siège d un niveau hydro aérique en rapport avec une MAK Fille de 7 ans

32 Évolution spontanée Lésions kystiques pulmonaires congé MAK Surinfection +++ Dégénérescence Conduite à tenir: Exérèse chirurgicale précoce (lobectomie ou segmentectomie) Pronostic: Bon pour le type I Mauvais pour le type III

33 Lésions kystiques pulmonaires acquises Pneumatocèle post traumatique Pneumatocèle post infectieuse Abcès s du poumon et pneumonie excavée Kyste hydatique du poumon vomiqué Autres

34 Lésions kystiques pulmonaires acquises 1- Pneumatocèle post traumatique Lésion cavitaire sans paroi propre conséquence d une dilacération du parenchyme pulmonaire Synonymes: hématome pseudo-kystique, kyste traumatique Si NHA hématopneumatocèle Fréquence 0.34 à 6% Grand enfant et adolescent +++

35 Lésions kystiques pulmonaires acquises Physiopathologie Pneumatocèle post traumatique Traumatisme fermé du thorax onde de choc force de cisaillement rupture des parois alvéolaires. Deux types Pneumatocèle intra parenchymateuse: sphérique Régions médio thoraciques ou les bases Pneumatocèle para médiastinale: allongée Air situé dans le ligament triangulaire Pneumothorax localisé intra parenchymateux.

36 Imagerie: Lésions kystiques pulmonaires acquises Pneumatocèle post traumatique Radiographie du thorax: Diagnostic souvent difficile Lésion unique ou multiples, arrondie, de contours réguliers et de taille variable Les limites de la cavité sont parfois flous noyés dans le foyer de contusion. Fille de 7 ans, lésion cavitaire sans paroi propre basale droite Lésion hydro aérique rétro cardiaque post traumatique

37 Imagerie: Lésions kystiques pulmonaires acquises Pneumatocèle post traumatique TDM >>> Rx standard: reconnaissance plus aisée Clarté aérique ou hydro aérique Bilan lésionnel précis Détection des complications (surinfection). Pneumatocèle intra parenchymateuse sphérique Lésions kystiques multiples au sein d une contusion pulmonaire

38 Lésions kystiques pulmonaires acquises Évolution: Pneumatocèle post traumatique Souvent favorable avec régression spontanée en quelques semaines Parfois, retentissement ventilatoire ou abcédation du contenu Traitement: Surveillance si pas de complication Si abcédation évacuation par un drainage percutané.

39 Lésions kystiques pulmonaires acquises 2- Pneumatocèle infectieuse Lésion cavitaire à paroi fine de taille variable +/- un NHA Cause: Après pneumonie Staphylococcique ou streptococcique chez le NRS et le petit enfant +++ Plus rarement après infection à H influenzae, S pneumoniae Séquelle d un abcès de poumon Mécanisme Communication d un abcès péri bronchiolaire avec la bronchiole augmentation progressive du volume et un piégeage aérien.

40 Imagerie: Lésions kystiques pulmonaires acquises Pneumatocèle infectieuse Radiographie du thorax: Image radio claire homogène bien limitée avec une paroi fine et régulière associée à un épaississement péribroncho-vasculaire. NRS 4 ans, staphylococcie PP Garçon 7 ans, BPR

41 Imagerie: Lésions kystiques pulmonaires acquises Pneumatocèle infectieuse TDM: Reconnaissance plus facile Bilan lésionnel plus précis. TDM Mai 2006 TDM Sep 2006 Garçon 7 ans, BPR: Pneumatocèle post infectieuse NRS de 17 mois: Pneumatocèle post infectieuse : séquelle de pneumopathie excavée

42 Lésions kystiques pulmonaires acquises 3- Abcès s pulmonaire et pneumonie excavée Cavité remplie de pus secondaire à une nécrose du parenchyme pulmonaire Causes: Infection bactérienne qui prédomine chez l enfant d âge scolaire Infection mycobactérienne ou parasitaire Au cours de la mucoviscidose Sur un kyste congénital Localisation Lobes inférieurs et segments postérieurs des lobes supérieurs +++.

43 Imagerie: Lésions kystiques pulmonaires acquises Abcès pulmonaire et pneumonie excavée Radiographie du thorax: Kyste à paroi épaisse irrégulière, à contours flous La présence d un NHA signifie qu une évacuation s est produite. Garçon 5 ans, abcès à paroi irrégulière Garçon 5 ans, abcès pulmonaire avec un NHA

44 Imagerie: Lésions kystiques pulmonaires acquises Abcès pulmonaire et pneumonie excavée TDM: Surveillance +++ Cause sous jacente +++ Complications +++ (épanchement pleural, empyème, pneumothorax) Fille de 1 an et 1/2, pneumopathie abcédé. Rx thorax: cavité basale droite mal limitée; TDM: Cavité à contours internes anfractueux avec NHA

45 Imagerie: Lésions kystiques pulmonaires acquises Abcès pulmonaire et pneumonie excavée Fille de 10 ans, suivie pour une tuberculose pulmonaire * * * Zones de nécrose parenchymateux, foyers de condensations parenchymateuses *

46 Lésions kystiques pulmonaires acquises Agent causal: 4- Kyste hydatique pulmonaire L écchinococcus granulosis Poumon: 1ère localisation chez l enfant Touche le grand enfant venant d une zone endémique Diagnostic positif: Arguments épidémiologiques, biologiques, immunologiques et radiologiques

47 Imagerie: Lésions kystiques pulmonaires acquises Kyste hydatique du poumon Radiographie du thorax: Diagnostic + La présence d une cavité de contours anfractueux avec aspect de rétention de membrane est pathognomonique Fille de 14 ans, notion de vomique hydatique sans fièvre.

48 Lésions kystiques pulmonaires acquises Kyste hydatique du poumon Imagerie: TDM: Etude précise du kyste et du parenchyme restant Diagnostic des formes compliquées et atypiques +++ Garçon de 10 ans, notion de vomique hydatique + fièvre: multiples kystes hydatiques pulmonaires excavés

49 Lésions kystiques pulmonaires acquises Kyste hydatique du poumon Imagerie: Fille de 11ans, notion de vomique hydatique + fièvre: kyste hydatique excavé du segment apical du LID

50 Lésions kystiques pulmonaires acquises 5- Autres Maladie de Hodgkin à un stade avancé Opacités excavées Histiocytose Langerhansienne Atteinte isolée ou dans le cadre d une maladie systémique Rare chez l enfant Pneumoblastome avec kystes uni ou multi loculés Métastases de sarcome

51 Lésions kystiques pulmonaires acquises Histiocytose Langerhansienne Histiocytose X Radiographie du thorax: Association d images kystiques et réticulo-micronodulaire prédominant dans les régions supérieures J. Lacronique et al. Thorax 1982, 97:

52 Lésions kystiques pulmonaires acquises Histiocytose Langerhansienne TDM: L association nodules, nodules cavitaires et kystes +++ Guide les prélévements biopsiques pour la certitude diagnostic Kystes Nodules cavitaires J. Giron Ann. Radiol ; 33 : 31-8 M. Brauner Rad ; 172 : 255-8

53 Conclusion Lésions kystiques pulmonaires : très grande diversité Cliché standard : tjrs 1 ère intention Clinique et biologie: aide au Dg TDM: Rôle fondamental (Dg +, Dg étiologique, étude du reste du parenchyme, surveillance) TDM >>> Rx standard L attitude thérapeutique est variable en fonction de l étiologie