«Coarctation native et opérée à l âge adulte»

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1 «Coarctation native et opérée à l âge adulte» P. Guérin L institut du thorax CHU Nantes

2 Cas clinique Sandrine L. 25 ans Première grossesse FDR cardiovasculaire : Tabac HTA non traitée Visite obstétricale troisième mois HTA (160/95). Pré éclampsie? Examen clinique : pouls un peu plus faibles aux MI. SS para vertébral gauche dorsal 2/6 Echocardiographie :

3 Sandrine L. ETT

4 Sandrine L.

5 Quizz La coarctation : 1. Est définie par un gradient MS/MI > 20 mmhg 2. Correspond à une striction isolée de l isthme aortique 3. Le prolongement diastolique du flux doppler aortique sur l isthme est un signe de gravité 4. Les anévrismes sur la zone de suture constituent une complication tardive redoutable 5. Nécessite une surveillance annuelle dans un GUCH

6 Sandrine L. Prise en charge Tentative de contrôle par traitement médical jusqu à une chirurgie en postpartum. Bonne évolution Chirurgie 5 mois après accouchement Section suture de la zone de coarctation (Crafoord) Suites simples

7 Sandrine L. Contrôle scanner 3 août 2005 Micro anévrismes Risque d hémoptysie massive Traitement : chirurgie Chirurgie : résection et correction avec interposition d un tube Suites simples 3 mois plus tard hémoptysie massive

8 Sandrine L. Novembre 2005 Hémoptysie sévère Contrôle scanner

9 Traitement endovasculaire en urgence

10 Scanner de surveillance Juillet 06

11 Quizz La coarctation : 1. Est définie par un gradient MS/MI > 20 mmhg 2. Correspond à une striction isolée de l isthme aortique 3. Le prolongement diastolique du flux doppler aortique sur l isthme est un signe de gravité 4. Les anévrismes sur la zone de suture constituent une complication tardive redoutable 5. Nécessite une surveillance annuelle dans un GUCH

12 Recommandations ESC

13 Coarctation et échocardiographie Signes indirects HVG Obstacle sur la voie aortique (aortique ou sous aortique ) Malformations associées (CIV, CAP, CIA ) Collatérales Signes directs Visualisation directe de la coarctation en supra-sternal Dilatation post-sténotique Gradient moyen > 20 mmhg Flux diastolique+++ Adulte : collatérales et amortissement des flux

14 Quizz La coarctation : 1. Est définie par un gradient MS/MI 20 mmhg 2. Correspond à une striction isolée de l isthme aortique 3. Le prolongement diastolique du flux doppler aortique sur l isthme est un signe de gravité 4. Les anévrismes sur la zone de suture constituent une complication tardive redoutable 5. Nécessite une surveillance annuelle dans un GUCH

15 Coarctation : anomalies associées La coarctation est une maladie du cœur gauche Rechercher Bicuspidie : 50 à 75% des cas* (inverse 25%** : biais) Rétrécissement aortique valvulaire, sous ou supra valvulaire Sténose mitrale (valve en parachute) Syndrome de Shone Shunts Risque d anévrismes cérébraux (Willis) * Smith et al. Br Heart J 1955; 17: * Becker et al. Circulation 1970; 41: ** Tzemos et al. JAMA 2008; 300: Courtesy Pr. T. Letourneau

16 Quizz La coarctation : 1. Est définie par un gradient MS/MI 20 mmhg 2. Correspond à une striction isolée de l isthme aortique 3. Le prolongement diastolique du flux doppler aortique sur l isthme est un signe de gravité 4. Les anévrismes sur la zone de suture constituent une complication tardive redoutable 5. Nécessite une surveillance annuelle dans un GUCH

17 Coarctation : diagnostic échographique chez l adulte Coarctation difficile à visualiser en BD* Intérêt du doppler couleur pour visualiser la zone d accélération* Intérêt de l étude du flux doppler** Intérêt de l ETO * Interprétation du Flux accéléré après chirurgie

18 Quizz La coarctation : 1. Est définie par un gradient MS/MI 20 mmhg 2. Correspond à une striction isolée de l isthme aortique 3. Le prolongement diastolique du flux doppler aortique sur l isthme est un signe de gravité 4. Les anévrismes sur la zone de suture constituent une complication tardive redoutable 5. Nécessite une surveillance annuelle dans un GUCH

19 Surveillance post opératoire : Evolutions post opératoires Moindre espérance de vie malgré la correction* Risque d HTA résiduelle** Isolée (défaut de compliance artérielle)*** Chirurgie tardive (avant 1 an, après 7 ans ) Arche gothique****) Recoarctation (jusqu à 34%)** Risque de complications vasculaires (AVC, IDM )***** Risque d anévrismes sur les sutures : 8%** Risque de dilatation des tubes aortiques (tube dépendant)** * Cohen et al. Circulation 1989;80: * Clarkson et al. Am J Cardiol 1983;81: ** Lam et al. Heart 2007; 93: ** Musto et al. Int J Cardiol 2008; 130: *** Guérin et al. Arch Mal Coeur 2005;98(5): ****Ou et al. European Heart Journal (2004) 25, ****Troost et al. Eur Heart J 2009; 30: **** Puranik et al. Eur J Cardiothorac Surg 2009; 36: ***** Verheugt et al. Int J Cardiol 2008; 131:25 32.

20 Surveillance post opératoire : Evolutions post opératoires Moindre espérance de vie malgré la correction* Risque d HTA résiduelle** Isolée (défaut de compliance artérielle)*** Chirurgie tardive Arche gothique****) Recoarctation (jusqu à 34%)** Risque de complications vasculaires (AVC, IDM )***** Risque d anévrismes sur les sutures : 8%** Risque de dilatation des tubes aortiques (tube dépendant)** * Cohen et al. Circulation 1989;80: * Clarkson et al. Am J Cardiol 1983;81: ** Lam et al. Heart 2007; 93: ** Musto et al. Int J Cardiol 2008; 130: *** Guérin et al. Arch Mal Coeur 2005;98(5): ****Ou et al. European Heart Journal (2004) 25, ****Troost et al. Eur Heart J 2009; 30: **** Puranik et al. Eur J Cardiothorac Surg 2009; 36: ***** Verheugt et al. Int J Cardiol 2008; 131:25 32.

21 Sandrine L.

22 Quizz La coarctation : 1. Est définie par un gradient MS/MI 20 mmhg 2. Correspond à une striction isolée de l isthme aortique 3. Le prolongement diastolique du flux doppler aortique sur l isthme est un signe de gravité 4. Les anévrismes sur la zone de suture constituent une complication tardive redoutable 5. Nécessite une surveillance annuelle dans un GUCH

23 Sandrine L.

24 Take home Surveillance après chirurgie de coarctation : Recoarctation surtout si chirurgie précoce HTA surtout si chirurgie tardive Micro anévrismes surtout si interposition d un tube HTA : Possiblement isolée Rechercher une recoarctation : IRM, scanner : traitement de la recoarctation Sans anomalie associée (IEC, BB )