Marqueurs Tumoraux et plus encore.. D. Samar RHAYEM D. Faten FEDHILA BEN AYED Service de Pédiatrie A HET

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1 Marqueurs Tumoraux et plus encore.. D. Samar RHAYEM D. Faten FEDHILA BEN AYED Service de Pédiatrie A HET

2 Cas Clinique 1

3 Rayène 4 ans 3mois Sans ATCDs familiaux ni personnels Admis le 02/01/2014 pour exploration d une masse abdominale

4 HISTOIRE DE LA MALADIE Début du mois de Décembre 2013 Fièvre prolongée Amaigrissement non chiffré Douleurs abdominales vagues Persistance de la symptomatologie sous traitement symptomatique

5 EXAMEN CLINIQUE A L ADMISSION Température : 37 Pâleur conjonctivale Masse de l épigastre faisant 4 cm environ de grand axe, ferme et indolore à la palpation Adénopathie sous claviculaire gauche dure sensible de 3 cm de grand axe

6 EXAMENS COMPLEMENTAIRES : NFS: Anémie à 8 g/dl normochrome normocytaire arégénérative isolée Rx thorax : Présence d une masse médiastinale supérieure.

7 TDM thoraco-abdominale (31/12/2013) :

8 Quel(s) Diagnostic(s)?

9 NSE = 96 Catécholamines urinaires VMA : 202/ 262/ 104 µmol/créat HVA : 222/ 314/ 72 µmol/créat

10 Cytoponction ganglionnaire (03/01/2014) : présence d un amas de cellules basophiles d aspect douteux. Myélogramme: métastase médullaire d un neuroblastome.

11 Scintigraphie à la MIBG (20/02/2014) : Fixation intense en regard de la tumeur primitive avec extension ganglionnaire médiastinale gauche et lombo-aortique bilatérale Hyperfixation ostéo-médullaire diffuse

12 CONCLUSION : Neuroblastome médian et para-médian gauche stade IV avec des métastases ganglionnaires et ostéomédullaires diffuses

13 Traitement par: 10 cures de chimiothérapie d induction Chimiothérapie haute dose avec autogreffe de CSH Chirurgie de la tumeur primitive en 3 temps Radiothérapie 6 cures d entretien Rémission avec reliquat tumoral stable Cathécholamines urinaires -

14 Cas clinique 2

15 Nadhir âgé de 15 ans ATCDS familiaux :RAS ATCDS personnels : RAS

16 Histoire de la maladie Augmentation de la taille du testicule gauche en Mai 2013 Echographie testiculaire varicocèle grade III + nodule pan testiculaire gauche bien limité hétérogène Marqueurs tumoraux AFP = 2122ng/ml HCG = 128,8 UI/L Scanner thoraco-abdominopelvien normal

17 Histoire de la maladie 2 Orchidectomie gauche le 26 Juillet 2013 Examen anatomopath Tumeur germinale non séminomateuse mixte associant : un tératome, une tumeur du sac vitellin, un carcinome embryonnaire et un choriocarcinome de stade p T1 N0. Négativation des marqueurs tumoraux 7 s après la chirurgie α FP=5 HCG=0,2

18 Mais. Ascension des marqueurs tumoraux en Janvier 2014 (AFP=11.39 et HCG=1.36). Examen clinique normal scanner TAP normal Une poursuite de la surveillance a été décidée ayant montré une stabilisation des taux.

19 Il est admis le 21/04/2014 pour Paresthésies des 2 MI (gauche++) + Douleurs sacrées intenses + Fuites urinaires

20 A l examen Indice de karnofsky =40% EVA= 9 (il signale aussi bien des douleurs nociceptives que neuropathiques) Fauchage gauche à la marche Diminution de la force motrice du MIG avec abolition des reflexes rotulien et achilléen Anesthésie en selle, avec hypoesthésie des OGE, de la fesse gauche et de la face latérale de la cuisse gauche

21 Marqueurs tumoraux ΑFP (21/04/14)= 32,5 ng/ml HCG (21/04/14)= Mui/ml

22 EXAMENS COMPLEMENTAIRES : IRM médullaire (18/04/14) :

23 EXAMENS COMPLEMENTAIRES 2 TDM thoracique (18/04/14) : IRM cérébrale (18/04/14) : normale Scintigraphie osseuse (28/04/14) : hyperfixation sacrée isolée

24 Il s agit donc d une rechute pulmonaire, ganglionnaire et sacrée d une tumeur germinale testiculaire mixte non séminomateuse

25 TTT *Chimiothérapie de type VIP (6 cures) *Corticothérapie par voie intraveineuse *TTT anti douleur (skenan et morphine injectable avec tegretol pour les douleurs neuropathiques)

26 Evolution progressive des douleurs dès la 1 ère cure de chimio Amélioration de la symptomatologie neurologique Evolution des marqueurs tumoraux : DATE AFP ng/ml HCG Mui/ml Avant VIP 1 (21/04/14) 32, Avant VIP 2 (12/05/14) Avant VIP 3 (04/06/14) Avant VIP 5 (14/07/14) Avant VIP 6 (11/08/14)

27 Opéré en 2 temps Métastasectomie pulmonaire Exérèse chirurgicale de la masse prévertébrale gauche lombaire Persistance d une prise de contraste sacré et d un syndrome de remplacement médullaire en fin de traitement Rémission complète 2 ans après la fin du traitement avec négativité des marqueurs biologiques

28 Cas clinique 3

29 Mayara âgée de 18 mois ATCDs = RAS Dyspnée + fièvre C depuis le 24/10 /14 Admise au service de Pédiatrie B pour insuffisance respiratoire aigue

30 Radio-thorax TDM thoracique (28/10/14) masse médiastinale postérieure comprimant les cavités cardiaques envahissant la plèvre droite et le diaphragme avec extension sous diaphragmatique et localisations secondaires pleurales, ganglionnaires médiastinales..

31 Transférée en urgence au service de chirurgie thoracique à l Hôpital de l Ariana où elle a bénéficié le 28/10/14 d un drainage pleural avec biopsie de la masse médiastinale.

32 NSE négative Cathécholamines urinaires négatives αfp= ng/ml HCG= 0,2 Mui/ml Examen anapath (28/10/2014) : Apects morphologiques et immuno-histo-chimiques d une tumeur vitelline médiastinale.

33 Bilan d extension : négatif Chimiothérapie première

34 αfp ,6 371, ,9 8 VIP 1 VIP 2 VIP 3 VIP 4 VIP 5 VIP 6 Fin TTT 5 αfp

35 Après 6 cures de chimiothérapie Bonne réponse tumorale estimée à 97% sur le scanner thoracique opérée le 11/03/2015 : résection d une collerette diaphragmatique emportant la tumeur et le pilier droit avec raphie diaphragmatique Résection complète à l anapath

36 Evolution 1ére rechute pleurale droite diagnostiquée par l ascension de l AFP à 515,8 3 mois et ½ après la fin du ttt le 02/06/201 Chimiothérapie de rattrappage (3 cures)

37 αfp , ,1 Fin TTT 1 VP16 CARBO 1 VP16 CARBO 2 VP16 CARBO 3 7,9 Fin TTT 2 αfp

38 Elle a été réopérée le 06/08/15 : exérèse de plèvre pariétale et de l orifice diaphragmatique avec recoupe pulmonaire L examen anapath a conclu à la présence au niveau de la plèvre pariétale de remaniements inflammatoires vraisemblablement en rapport avec une tumeur totalement stérilisée sans reliquat tumoral viable Elle a été revue à la consultation où l examen clinique était normal et l AFP négative.

39 Cependant 4 mois après. L examen clinique et particulièrement neurologique de l enfant était normal αfp 7, ,3 0 Fin TTT 4 M après 4M 1 S 4M 2S αfp

40 L IRM corps entier (06/01/16) pas de récidive tumorale thoracique processus expansif intracrânien qui parait intra-axial frontal droit sans œdème lésionnel sans signes d engagement mesurant 35*37mm en axial et 28 mm en coronal unique Chimiothérapie type BEP

41 αfp ,9 Fin TTT M après 4M 1 S , ,8 4M 2S 4M 3S BEP 1 BEP 2 BEP 3 BEP 4

42 Bonne réponse à l IRM Chirurgie Ex anapath: métastase cérébrale de la tumeur vitelline antérieurement connue comportant de larges plages de nécrose Sous chimiothérapie post opératoire

43 Cas clinique 4

44 Bacher Agé de 3 ans et 4 mois ATCDs de cholestase néonatale bénigne Suivi depuis Novembre 2014 pour hépatoblastome localisé du foie droit classé à haut risque révélé par une masse abdominale Traité selon le protocole SIOPEL 3 Bonne évolution clinique biologique et radiologique

45 α FP Chirurgie I cure 1 cure 2 cure 3 cure 4 cure 5 cure 6 cure 7 cure 8 cure 9 8,7 5 cure 10

46 Chirurgie: hépatectomie reglée du foie droit Examen anapath: Hépatoblastome épithélial dans sa forme foetale pure Nécrose 20% Résection complète

47 Evolution marquée par la réascension de l αfp, 5 mois après la fin du traitement Rechute suspectée Mais TDM abdominale faite le 27/08/2015 normale + Rx thorax normale

48 α FP cure 10 5 M après 7 M

49 TDM thoraco-abdominale (17/11/2015) nodule sous-pleural postéro basal gauche de 4mm sans récidive locale Une métastasectomie pulmonaire a été proposée mais refusée devant la taille et l aspect peu spécifique du nodule

50 α FP cure 10 5 M après 7 M 8 M 9 M 9,5 M

51 TDM Thoracique 19/12/2016: Augmentation en taille de nodule sus-cité à 8 mm Métastasectomie pulmonaire faite le 28/01/2016 après une cure de chimiothérapie Examen anapath: Métastase pulmonaire de l hépatoblastome droit. Exérèse complète

52 α FP 1000 Chirurgie I 0 cure 10 5 M après 7 M 8 M 9 M 9,5 M MP 38 cure 6

53 Merci Pour Votre Attention!