IMAGERIE DES ATTEINTES ORL DE LA SARCOIDOSE RADHOUANI I, CHERIF I, BEN ROMDHANE M H, DUCHEMANN B, BRILLET P Y

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1 IMAGERIE DES ATTEINTES ORL DE LA SARCOIDOSE RADHOUANI I, CHERIF I, BEN ROMDHANE M H, DUCHEMANN B, BRILLET P Y HOPITAL AVICENNE BOBIGNY France JFR 2013

2 OBJECTIFS Décrire et illustrer les aspects tomodensitométriques classiques des atteintes ORL de la sarcoïdose MATERIEL ET METHODES Analyse rétrospective des scanners ORL de 20 patients présentant des manifestations ORL de la sarcoïdose (nasosinusienne, laryngée, et des glandes salivaires) Revue de la littérature

3 Sarcoïdose : granulomatose inflammatoire multi systémique de cause inconnue Localisations ubiquitaires Prédomine chez la femme entre 20 et 40 ans Atteintes thoraciques les plus fréquentes et les mieux connues par le radiologue Autres localisations moins connues car le plus souvent non spécifiques

4 Localisations extra thoraciques les plus fréquentes: ganglionnaire, cutanée, oculaire et hépatique La sarcoïdose ORL : Le plus souvent dans le cadre d une atteinte multi systémique Peut être isolée Peut être initiale révélatrice Incidence 10à 64 / Moins de 3 % des sarcoïdoses

5 Présentation clinique variable selon l organe atteint Beaucoup de formes asymptomatiques Le diagnostic positif de sarcoïdose repose sur : Un faisceau d arguments radio-cliniques, biologiques Histologique: mise en évidence du granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse à la biopsie des localisations ORL L exclusion de toute autre maladie granulomateuse pouvant donner une présentation similaire Biopsies guidées par l examen clinique faciles Mauvaises rentabilité des biopsies à l aveugle Traitement repose sur les corticoïdes de 1ère intention

6 Manifestations ORL de la sarcoïdose: Naso-sinusienne Laryngée Glandes salivaires

7 SARCOIDOSE NASOSINUSIENNE Doit être recherchée systématiquement 90% en association avec une atteinte thoracique Atteinte isolée rare (1 à 1,5%) Méconnue, elle est responsable d un retard diagnostique souvent délétère Evolution sous un mode chronique et récidivant

8 SARCOIDOSE NASOSINUSIENNE Atteinte muqueuse nasale rare 1 4% des cas Tableau clinique: Rhinite chronique crouteuse % Obstruction nasale uni ou bilatérale % Anosmie 70 %, Epistaxis 20 % Hypertrophie muqueuse Granulations du septum,cornets inférieurs 50-60% Polypes nasaux % Perforations septales 11%

9 SARCOIDOSE NASOSINUSIENNE TDM meilleur examen pour l exploration nasosinusienne Les signes radiologiques présents dans 50 85% Les plus caractéristiques en TDM sont: Nodules muqueux multiples du septum et cornets inférieurs (signe le plus évocateur) Atrophie des cornets inférieurs ou moyens Perforation septale Lyses osseuses nasales (Lyses osseuses peuvent mimer une maladie de Wegener si l atteinte ORL est isolée)

10 SARCOIDOSE NASOSINUSIENNE Autres signes TDM Un épaississement muqueux Un comblement total des cavités nasales et sinusiennes (cellules ethmoïdales, sinus maxillaires et sphénoïdaux) Un comblement des carrefours ostéoméataux parfois secondairement Atteinte du nasopharynx parfois pseudo tumorale

11 cloison IMAGERIE DES ATTEINTES ORL DE LA SARCOIDOSE SARCOIDOSE NASOSINUSIENNE Micronodules multiples de la muqueuse nasale prédominant sur la

12 SARCOIDOSE NASOSINUSIENNE Comblement des sinus maxillaires et des cellules ethmoïdales Micronodules multiples de la muqueuse nasale Lyse osseuse de parois internes des sinus maxillaires

13 SARCOIDOSE NASOSINUSIENNE Lyse du cornet inférieur gauche et atrophie du cornet moyen droit Comblement éthmoïdal et maxillaire Epaississement muqueux diffus

14 SARCOIDOSE NASOSINUSIENNE Lyse osseuse des parois des sinus maxillaires et de la cloison nasale Lyse complète du cornet moyen droit Epaississement muqueux diffus

15 SARCOIDOSE NASOSINUSIENNE Atrophie complète des cornets moyens

16 SARCOIDOSE NASOSINUSIENNE Diagnostic différentiel Selon le niveau d atteinte et le type de lésion Discuter les autres granulomatoses: Tuberculose Aspergillose Actinomycose M. Wegener Syndrome de Shurg Strauss Maladie de Crohn

17 SARCOIDOSE LARYNGEE Rare % des cas de sarcoïdose Atteinte laryngée isolée exceptionnelle Clinique non spécifique dominée par : dysphonie, dysphagie, enrouement, dyspnée, stridor et toux Asymptomatique 8 18 %

18 SARCOIDOSE LARYNGEE Examens clinique et endoscopique souvent non spécifiques : Epaississement œdémateux de la muqueuse surtout sus glottique % (épiglotte, aryténoides, replis ary épiglottiques et ventricules) Rarement lésion bourgeonnante suspecte de malignité Paralysie cordes vocales rare Souvent unilatérale

19 SARCOIDOSE LARYNGEE L atteinte laryngée intéresse souvent : L étage sus glottique (80 85%) Epiglotte en premier puis les Aryténoïdes ensuite les Bandes laryngées L étage glottique (15-20%) Atteinte directe des cordes vocales rare (1 %) Paralysie des cordes vocales par compression ganglionnaire médiastinale, para trachéale ou carénaire des nerfs laryngés

20 SARCOIDOSE LARYNGEE Sarcoidose laryngée avec épaississement par endroit nodulaire arythénoidien et valléculaire sténosant

21 SARCOIDOSE LARYNGEE Sarcoïdose laryngée avec épaississement sus glottique par endroit nodulaire sténosant

22 SARCOIDOSE LARYNGEE Sarcoidose laryngée avec épaississement glottique par endroit nodulaire

23 SARCOÏDOSE DES GLANDES SALIVAIRES 5 10% des cas Clinique variable Signe le plus fréquent : Hyper salivation Même dans les cas asymptomatiques, des granulomes non caséeux souvent retrouvés dans les biopsies systématiques des glandes salivaires Xérostomie peut être observée, dépendante du degré d infiltration de la glande par les granulomes sarcoïdosiques

24 SARCOÏDOSE DES GLANDES SALIVAIRES Atteinte uni ou bilatérale avec fièvre, uvéite antérieure et paralysie faciale périphérique définit le syndrome de Heerfordt Parfois atteinte sans gonflement glandulaire Scintigraphie au citrate de Gallium on observe le classique signe du panda. IRM n est pas spécifique peut montrer : une augmentation de volume de la glande un hyper signal T2 et une prise de contraste homogène

25 SARCOÏDOSE DES GLANDES SALIVAIRES Tuméfaction des deux glandes parotides

26 SARCOÏDOSE DES GLANDES SALIVAIRES Atteinte asymétrique des parotides au scanner et à la scintigraphie

27 Atteinte ORL de clinique variable Souvent associée à l atteinte thoracique Peut être révélatrice A rechercher systématiquement si atteinte thoracique

28 Imagerie souvent non spécifique Même aspécifique, l imagerie permet une orientation diagnostique pour un œil averti Amélioration de la prise en charge diagnostique et thérapeutique par une sensibilisation du radiologue à la diversité clinique et radiologique Biopsie orientée essentielle pour le diagnostic

29 Références utiles Braun J.J, Bourjat P, Oster J. Ph, Pauli G, Quoix E, Gentine A. La sarcoïdose nasosinusienne. A propos de 13 cas Ann Otolaryngol Chir Cervicofac,2001 ; 118, 4 : Oster J.P, Braun J.J, QuoixE, Bourjat P, Pauli G. Sarcoidose des voies aériennes supérieures : à propos de 4 observations. Rev Mal Respir, 2000 ; 17 : Braun J.J, Riehm S, Imperale A, Schultz- Carpentier A.S, Gentine A, de Blay F. Sarcoidose des voies aérodigestives supérieures. Rev Mal Respr. 2011,28 : Bourjat P, Braun J.J. La sarcoidose nasosinusienne : apport de la tomodensitométrie. J Radiol ; 83 : Braun J.J, Gentine A, Pauli G. Sinonasal sarcoidosis : Review and report of fifteen cases. Laryngoscope. 2004;114: Baughman R.P, Lower E.E, Tami T. Upper airway. 4 : Sarcoidosis of the upper respiratory tract (SURT). Thorax. 2010; 65:

30 Quiz 1 1 La sarcoïdose nasosinusienne est le plus souvent isolée. Oui ou Non? 2 La paralysie des cordes vocales est due à une compression par les adénopathies. Oui ou Non? 3 Les micronodularités septales doivent alerter le radiologue sur le diagnostic de sarcoidose. Oui ou Non? 4 La clinique et l imagerie de l atteinte ORL de la sarcoïdose est très variable. Oui ou Non?

31 Réponses Quiz 1 1 NON La sarcoïdose nasosinusienne est plus souvent associée à une atteinte thoracique. 2 OUI La paralysie des cordes vocales est due à une compression des nerfs laryngés par les adénopathies médiastinales, latérotrachéales ou carénaires. 3 OUI Les micronodularités septales doivent alerter le radiologue sur le diagnostic de sarcoïdose de même que d autres signes atrophie, lyse des cornets inférieurs et moyens et perforations septales. 4 OUI La clinique et l imagerie de l atteinte ORL de la sarcoïdose est très variable, avec même des atteintes asymptomatiques.

32 QUIZ 2 1 L atteinte laryngée est plus fréquente à l étage glottique. OUI ou NON? 2 L atteinte salivaire peut être asymétrique et même sans gonflement glandulaire. OUI ou NON? 3 L atteinte nasosinusienne est souvent chronique et récidivante. OUI ou NON? 4 En l absence de diagnostic et traitement adéquat l atteinte nasosinusienne peut être destructrice ou même mettre en jeu le pronostic vital. OUI ou NON?

33 Réponses Quiz 2 1 NON. L atteinte laryngée de l étage glottique est moins fréquente 15% que celle de l étage supra glottique 85% 2 OUI. L atteinte salivaire peut être asymétrique et même sans gonflement glandulaire. 3 OUI. L atteinte nasosinusienne est souvent chronique et récidivante. 4 OUI. En l absence de diagnostic et traitement adéquat l atteinte nasosinusienne peut être destructrice ou même mettre en jeu le pronostic vital, d où la nécessité de se familiariser avec les signes cliniques et TDM de l atteinte ORL de la sarcoïdose.

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