C.Ranc, L.Mondot, S.Chanalet, S.Macario, J.Havet,A.Pellegrin, B.Padovani. Service d imagerie-chu pasteur

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1 Petit journal illustré des Malformations vasculaires intracrâniennes «bénignes» de découverte fortuite LA FAMILLE DES MALFORMATIONS VASCULAIRES À FLUX LENTS C.Ranc, L.Mondot, S.Chanalet, S.Macario, J.Havet,A.Pellegrin, B.Padovani Service d imagerie-chu pasteur

2 Résumé Objectifs : Connaître la sémiologie IRM des malformations vasculaires à flux lents : Cavernome ; télangiectasie capillaire( TC) ; Anomalie veineuse de développement (AVD); sinus pericranii. Connaitre leur histoire naturelle et les indications thérapeutiques. Messages : L AVD et la TC sont des malformations fréquentes, dont les complications sont rares, ne justifiant pas de sanction thérapeutique. + Le Cavernome retrouvé chez 0.5% de la population peut se compliquer d hémorragie (1% de risque par an) ou d épilepsie ( 50%). Il existe des facteurs prédictifs justifiant d une discussion chirurgicale. Résumé : La TC est un amas de vaisseaux dilatés entrecoupé de parenchyme normal. Une lésion pontique, sans effet de masse, rehaussée après injection, sans ou avec discret hypersignal T2, mais avec un franc hyposignal T2* évoque très fortement le diagnostic. L aspect typique du cavernome est dit en «en pop corn» avec hyposignal T2 des logettes, aspect mixte en T1, dépôts d hémosidérines en T2* et absence de prise de contraste. Il n est pas visualisé à l artériographie. L AVD est composé de veines histologiquement normales, dilatées drainant du parenchyme normal et se jetant dans un collecteur avec un aspect en tête de méduse.

3 Femme de 36 ans adressé pour céphalées atypiques T1+

4 MIP++ +

5 Tête de méduse

6 Anomalie veineuse de développement

7 AVD T1 T2 FLAIR T2* T1+ MIP

8 AVD =Anomalie veineuse de développement =Angiome veineux cérébral Plus fréquente des malformations vasculaires intracrâniennes 30% 2% de la population générale 20% associé à un cavernome

9 AVD Malformation congénitale drainant du parenchyme sain. Multiples veines histologiquement normales,dilatées, se drainant dans un collecteur puis dans un sinus Aspect de Tête de Méduse Système capillaire et artériel normal. Trajet veineux anormal Bas débit, basses résistances

10 Signes Cliniques Majoritairement asymptomatique et de découverte fortuite Plus rarement Signes subjectifs: céphalées, vertiges Signes compressifs : névralgie du trijumeau, hydrocéphalie Autres : épilepsie, hémorragie Quels signes attribuer à l AVD?

11 Imagerie TDM : Hyperdensités spontanées linéaires serpigineuse Après injection : Nombreuses veines confluentes se drainant dans une veine dilatée MIP++ Fosse postérieure > hémisphères cérébraux

12 Imagerie IRM FLAIR Hypersignal flair spontané Hypersignal T2 possible autour de l anomalie Dilatation des espaces péri vasculaires Après injection de gadolinium Veinules transcorticale, transépendymaire se drainant dans un collecteur MIP

13 Imagerie IRM Réaliser des séquences T2* à la recherche du Cavernome T2* MIP

14 Imagerie Artériographie Réseau artériel et capillaire normal Opacification de l AVD au temps veineux et au temps tardif N a pas de raison d être réalisé en dehors d une présentation atypique faisant suspecter une MAV à flux rapide : Veine de drainage non unique Dilatation du réseau artériel

15 Risque Rare % par an Thrombose de la veine de drainage Infarctus Hémorragie En cas d hémorragie penser que le Cavernome a beaucoup plus de chance de saigner que l AVD!!

16 Que faire? Eviter les termes «tumeur vasculaire» et «risque hémorragique» Rassurer le patient Balance bénéfice-risque en faveur d une abstention thérapeutique Pas d évolution clinique ou morphologique : «variante de la normale» Risque de complications très faible Eviter l avis chirurgical en cas de lésion typique Surveillance inutile

17 Que faire? PAS DE TRAITEMENT

18 Homme de 50 ans adressé pour vertiges T1 FLAIR T2

19 T1 FLAIR T2* T2*

20 Cavernome

21 Cavernome = Angiome caverneux. Formes isolées sporadique (rechercher les autres) Formes familiales multiples. Formes radio-induites. Fréquence : 0.5 à 0.7 % ( séries autopsiques) 8 à 15% des malformations intracrâniennes 15 à19 mm en moyenne

22 Cavernome Espace bordé d un épithélium vasculaire fin contenant du sang circulant lentement ou des thrombi d âge différents sous formes de logettes confluentes séparées par des cloisons SANS parenchyme sain interposé. Pas de capsule / Limite nette avec le parenchyme adjacent Présence de gliose / calcifications / ou dépôt d hémosidérine en périphérie.

23 Cavernome Sus Tentoriel 75-80% Sous tentoriel 20% Extra-Axial Rare Fréquemment sous cortical Fréquemment associé aux anomalies veineuses de développement (AVD) Evolution variable Stable Saignement : Taille Résorption : Taille

24 Cavernome Asymptomatique. Vertiges Céphalées Déficit neurologique focalisée Saignement

25 Cavernome TDM : Non visible si petit. Hyperdensité spontanée si gros / compliqué / calcifié. Densité variable en fonction de l âge du caillot Rehaussement variable : habituellement absent

26 Cavernome IRM Méthode de choix Aspect de pop corn ou de grosse mure Toujours réaliser un T2* devant Histoire familiale Vertiges AVD

27 Cavernome / IRM Centre T1 Logettes de Signal variable en T1 et T2 Dégradation du sang/flux de vitesse différente Hypersignal Flair FLAIR Hyposignal T2* franc. Séquence permettant de quantifier les lésions. Niveaux liquide liquide Périphérie : T2 Hyposignal sur toute les séquences Hémosidérine T2*

28 Cavernome / IRM Après injection : Prise de contraste faible ou absente T1 Recherche d un AVD associé T1+ Pas d œdème en dehors des complications

29 Classification de Zabramski +

30 Cavernome Artériographiquement occulte Peut être réalisé en cas de doute diagnostique devant une hémorragie

31 Que faire? Informer le patient Discuter la balance bénéfice-risque d une chirurgie en fonction Des symptômes Du risque hémorragique Du risque chirurgical lié à la localisation Objectif principal : prévenir l hémorragie

32 Traitement Résection préférable si: Symptomatique Hémorragie Déficit neurologique focal Épilepsie résistante au traitement UN CAVERNOME QUI A SAIGNÉ RESAIGNERA Accessible Pas de traitement si la lésion est asymptomatique Evaluation de la radio chirurgie dans les lésions inaccessibles à risque.

33 T1 T1+? T2 T2* HYPOSIGNAL T1 HYPOSIGNAL T2 Type 3

34 ? HYPERSIGNAL T1 HYPERSIGNAL T2 CAVERNOME HÉMORRAGIQUE

35 Après injection et reconstructions MIP On visualise l anomalie veineuse dans le territoire de drainage

36 CAVERNOMATOSE

37 Homme de 50 ans adressé pour acouphènes T1 T2 FLAIR

38 T1+

39 Télangiectasie capillaire

40 Télangiectasie Capillaire Fréquence : 0.1 à 0.7% des séries autopsiques % des malformations vasculaires Asymptomatique +++ Vertiges, surdité, ataxie, diplopie, paresthésies, troubles de la marche restent rares

41 Télangiectasie Capillaire Dilatations capillaires a parois fines séparées par du parenchyme sain Anomalie vasculaire de petite taille (<20 mm) et de faible débit Unique>multiples Localisations préférentielles : Pont > cervelet mais ubiquitaire. Peuvent s accompagner d un drainage veineux anormal

42 Imagerie TDM : Classiquement invisible IRM Hypo/Iso T1 Hyper/Iso T2 Hypersignal Flair Fort Hyposignal T2* Après injection : Rehaussement piqueté faible contours irréguliers Pas d effet de masse, peu ou pas de gliose T1 T2 FLAIR T2* T1+

43 Que Faire? Risque hémorragique quasi-nul Stabilité clinique et radiologique Rassurer Abstention thérapeutique Surveillance (si diagnostique incertain) Pas de biopsie! PAS DE TRAITEMENT

44 T1 T2 T2* T1+

45 Télangiectasie Capillaire T2* T1+

46 Télangiectasie Capillaire T1 T2 T1+

47 CENTRO-PONTIQUE +++ T2* T1+

48 CENTRO-PONTIQUE +++ T2* T1+

49 Sinus Péricranii

50 Sinus paracranii. Martínez Mansilla, Siu Navarro, Reimunde Seoane, Anes González, Mayoral González. European society of radiology

51 Sinus Péricranii / Clinique Rare Asymptomatique +/- Céphalées, vertiges en décubitus dorsal par augmentation de la pression veineuse avec la gravité. Masse médiane non pulsatile des tissus mous du scalp

52 Sinus Péricranii Anomalie veineuse crânienne responsable d une communication anormale entre un sinus dural intracrânien et des structures veineuse extra-crânienne dilatées par une veine transsosseuse. Congénitale ou acquise ( spontanée ou post-traumatique) Varicosités péri crâniennes accolé au périoste de taille variant avec la pression et traversant le diploé.

53 Sinus Péricranii TDM : Masse des parties molles prenant le contraste Perforation de la diploé Dépression osseuse. IRM : Masse iso T1 Hyper T2 Rehaussée après injection ++ SÉQUENCE ANGIO +++ Communication entre les systèmes veineux intra et extra crâniens à travers la voute Sinus Longitudinal Supérieur et sinus transverse ++

54 Traitement Surveillance Traitement endovasculaire Onyx* Chirurgical Dépose du volet osseux Résection du paquet variqueux Ligature de la veine communiquante Cranioplastie Pronostique esthétique Sinus pericranii: A rare transcranial venous anomaly. M. Brix et al. Revue de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo- Faciale Risque hémorragique faible

55 A vous de jouer

56 T1+?

57 AVD Bénin MIP+++ Penser au cavernome Ne pas toucher TAKE HOME MESSAGE

58 T2 T1 T1+ T1+ T1+ Cavernome du trigone avec AVD se drainant dans une veine cérébrale interne T2

59 Cavernome Pop Corn Rechercher les autres : T2* Injecter a la recherche AVD Evaluer le risque hémorragique TAKE HOME MESSAGE

60 T1 T2 FLAIR T1+ T2*

61 HÉMATOME DU TC Penser au cavernome sous-jacent TAKE HOME MESSAGE

62 Cavernome T2 T2* FLAIR T1 T1+

63 FLAIR T2 T1 T1+

64 TÉLANGIECTASIE CAPILLAIRE Lésion centro-pontique Absence effet de masse T2* Risque quasi nul Ne pas y toucher TAKE HOME MESSAGE

65 ? T1 T2* T2

66 NIDUS VEINE DE DRAINAGE T1+

67 MAV

68 MAV Malformation vasculaire à flux rapide +++ Risque hémorragique Important Prise en charge indispensable : Artériographie / Embolisation

69 MERCI DE VOTRE ATTENTION LA FAMILLE DES MALFORMATIONS VASCULAIRES À FLUX LENTS

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