Syndrome neurologique périphérique. Syndrome neuroge ne et myogène

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1 Syndrome neurologique périphérique Syndrome neuroge ne et myogène

2 Syndrome neuroge ne Définition Ce syndrome groupe l ensemble des symptômes liés l atteintes du neurone moteur périphérique, qu il prenne son origine de la corne antérieur de la ME ou les noyaux des nerfs crâniens, jusqu à la plaque motrice.

3 SYNDROMES TOPOGRAPHIQUES Neuronopathie motrice Il s agit de l atteinte du corps cellulaire du motoneurone. Les signes sont exclusivement moteurs et il existe des fasciculations (secousses musculaires localise es, de tre s courte dure e, n entrai nant pas de mouvement). Monoradiculopathie Atteinte sensitive ou sensitivomotrice dans le territoire d une racine. Mononeuropathie Atteinte sensitive ou sensitivomotrice dans le territoire d un tronc nerveux.

4 SYNDROMES TOPOGRAPHIQUES Polyneuropathie Atteinte motrice, sensitive ou sensitivomotrice des deux membres infe rieurs ou des quatre membres syme trique et a pre dominance distale. Les troubles sensitifs ont une topographie en gants et en chaussettes. Le de ficit moteur concerne d abord l extension des gros orteils, puis les releveurs du pied. Les re flexes achille ens sont les premiers abolis. Des signes trophiques et ve ge tatifs sont possibles selon la cause. Polyradiculone vrite Atteinte motrice ou sensitivomotrice des quatre membres, distale et proximale. Une atteinte des nerfs cra niens (XII, VII et oculomoteurs) est possible. Les signes ve ge tatifs sont fre quents dans les formes aigue s.

5 CLINIQUE 1. PARALYSIE - Signe majeur qui sera appre cie par l e tude de la force motice - Mode d installation : rapide ou lent; - Compléte ou incomplète, affectant la motricité volontaire et automatique, cotation du déficit de 0 à 5 - Flasque, hypotonique, la passivite et l extensibilite se trouvant toute augmentées - Topographie à préciser distale ou proximal, unilatérale ou bilatérale, systématisation radiculaire ou tronculaire

6 CLINIQUE 2. Amyotrophie - Conséquence de la dénervation du muscle, elle fait suite à un déficit de la force musculaire. - Souvent e vidente a l inspection, ne cessite un examen comparatif avec mensuration. 3. Fasciculation - Elles ont une grande valeur sémiologique. - Se manifeste par des contractions parcellaires, soit spontanément soit après percussion. - Leur présence oriente vers une atteinte de la corne antérieure de la ME ( maladie de Charcot)

7 CLINIQUE 4. Etude des reflexes - Les ROT sont faibles voire abolis, du fait de l interruption de l arc reflexe. - Leur abolition détermine le niveau lésionnel. - Les reflexes cutanés ( abdominaux et plantaire) sont également abolis lorsque l arc reflexe qui les concerne se trouve interrompu. 5. Contraction idéomotrice - Obtenue par percussion directe du muscle. - Elle est normale voire exagérée.

8 CLINIQUE 4. Etude de la sensibilité - Elle apporte des arguments complémentaires - Associé à des douleurs type radiculalgies ou névralgie. - Par atteinte de la sensibilité objéctive - On détermine la topographie. 5. Trubles trophiques - Atrophie - Dépilation - Ulce rations plantaire aux points d appui.

9 Examen complémentaires 1. Electrodiagnostic. Permet d affirmer la nature neuroge ne pe riphe rique du processus de termine la topographie. 1.1 Electrodiagnostic de stimulation - Inextabilite ou l hpoextabilité du muscle par le nerf - La vitesse de conduction motrice est ralentie (N 45m/s)lorsque la lésion siège sur le nerf périph surtout atteinte tronculaire démyélinisante segmentaire ( normal si atteinte axonale) - Etude du re flexe H du sole aire e quivalent e lectrique du re flexe achille en qui permet d analyser le réflexe monosynaptique et explorer la partie proximale du nerf. - dans les neuropathies périphériques la latence du réflexe H est allongée.

10 Examen complémentaires 1. Electrodiagnostic. 1.2 Electrodiagnostic de détection ou EMG - Au repos une activité électrique spontanée (potentiel de fibrillation) qui traduit la contraction autonome des fibres musculaires dénervées. - Lors de la contraction volontaire le résultat obtenu dépend de l importance des le sions. L atteinte global se traduit par un silence électrique; si atteinte partielle appauvrissement du tracé en potentiels d unite motrices;

11 Examen complémentaires 2. Etude du nerf périphérique prélevé par biopsie. - Concerne le nerf sensitif mais ne donne pas des renseignements précieuses lorsque la neuropathie est sensitivo-motrice. - Les techniques histologiques classiques sont d un grand inte rêt lorsque la lésion intéresse le tissu interstitiel. - L examen des fibres nerveuses apre s dissociation par la me thode du (Teasing) pre cise le processus e le mentaire de la le sion d alteration (dégénérescence axonale ou démyélinisation segmentaire), toute en permettant la quantification des lésions. 3. Biopsie du tissu musculaire - Atrpohie fasciculaire caracte ristique de l atrophie musculaire neurogéne

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15 Les syndromes pluri-radiculaires: syndrome de la queue de cheval - dans les formes complètes, tous les nerfs rachidiens au dessous du cône médullaire (L2) peuvent être atteints ( L2 à S5) Le syndrome au complet comporte : douleurs radiculaires, paralysie flasque des membres inferieurs, anesthésie en selle et des organes génitaux, abolition des reflexes rotulien et achilléen, abolition du troubles sphinctériens : rétention urinaire et recto-anale, incontinence par regorgement.

16 Les syndromes tronculaires - Les syndromes tronculaires consistent dans l atteinte isole e d un tronc nerveux. Le signe majeur est le déficit moteur de topographie systématisée dans le territoire du nerf intéresse, il touche la totalité ou presque des muscles innerves par le nerf au dessous de la le sion. L amyotrophie se de veloppe en rapport avec le degré de dénervation. Les troubles sensitifs sont souvent des paresthésies dans le territoire du nerf, plus rarement des douleurs, le déficit sensitif intéresse toutes les modalités. - Les principales atteintes sont le nerf médian au canal carpien, le cubital au coude, le radial dans la gouttie re humérale, le sciatique poplite externe au col du péroné.

17 Les syndromes tronculaires: sciatique poplite externe au col du pe rone - Syndrome moteur - de ficit moteur portant sur l extension des orteils, la flexion dorsale du pied responsable lors de la marche d un steppage : le malade le ve forte- ment le genou puis lance la jambe en avant afin d e viter que la pointe du pied n accroche le sol.. Il existe e galement un de ficit de l e version du pied par atteinte des pe ro- niers late raux. - -amyotrophie de la loge ante ro-externe de jambe. - Syndrome sensitif - Hypoesthe sie au niveau de la face dorsale des premiers orteils et du dos du pied, ainsi qu au niveau de la face ante ro-externe de jambe. - Diffe rence entre une atteinte radiculaire L5 - En cas d atteinte L5 il existe un de ficit du moyen fessier mais il n y a pas de de ficit du jambier ante rieur (de pend de L4). A l inverse, en cas d atteinte du sciatique poplite externe, il existe un de - ficit du jambier ante rieur mais le moyen fessier est indemne.

18 Les syndromes tronculaires: atteinte du nerf radial dans la gouttie re hume rale - Syndrome moteur - de ficit de l extension de l avant-bras sur le bras, du poignet et de la pre- mie re phalange sur les me tacarpiens - de ficit de l abduction du pouce, de la supination, de la flexion de l avant- bras sur le bras par paralysie du long supinateur - abolition des re flexes oste o-tendineux stylo-radial - Syndrome sensitif - Hypoesthe sie de la face dorsale du pouce, de la main et de la premie re pha- lange de l index. - Diffe rence entre une atteinte radiculaire C7 En cas d atteinte C7 il y a abolition du re flexe tricipital; pas de de ficit du long supinateur..

19 Les syndromes tronculaires: - Nerf me dian au canal carpien Signes sensitifs :face palmaire des 3 premiers doigts Paralysie ou pare sie du court abducteur et de l opposant du pouce Atrophie e minence the nar - Nerf ulnaire au coude - Signes sensitifs bord cubital de la main et deux derniers doigts - Paralysie ou pare sie de l adduction du pouce mise en e vidence par le signe de Froment (on demande au patient de pincer une feuille de papier entre le pouce et l index : du co te atteint il compense le de ficit de l adduction par une flexion de la dernie re phalange du pouce). - Attitude de main en griffe du fait d une flexion des 2 dernie res phalanges et d une hyper extension de la me tacarpo-phalangienne du 4e et 5e doigt atrophie de l e minence hypothe nar et des interosseux.

20 - Généralités Les atteintes diffuses : Les polyradiculone vrites - Les fibres nerveuses sont atteintes de fac on globale, tant au niveau des racines que des extre mite s distales, le fait le plus caracte ristique est donc la possibilite d atteinte des muscles faciaux et respiratoires (facteurs du pronostic vital imme diat). - Clinique - L installation peut être rapide comme dans le syndrome de Guillain-Barre, caracte - rise donc par la survenue en quelques jours d un de ficit sensitivo-moteur des 4 membres, distal et proximal. L extension aux nerfs cra niens se manifeste par une paralysie faciale bilate rale et une atteinte des muscles oculomoteurs, une surveil- lance attentive de la de glutition est ne cessaire. Les muscles respiratoires peuvent aussi être touche s, ne cessitant une surveillance quotidienne rigoureuse. Tous les re flexes tendineux sont abolis. Il existe souvent une hyperprote inorachie isole e sans - Ele vation du nombre des cellules (dissociation albumino-cytologique). La re cuperation est rapide dans la majorite des cas.

21 Les atteintes diffuses : Les multine vrite Elles re sultent de l atteinte simultane e ou successive de plusieurs troncs nerveux, re partie de fac on non syste matise e. Le plus souvent elles sont dues a une vascularite, plus rarement au diabe te..