Sarcome d Ewing intra-osseux: une approche innovatrice de reconstruction

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1 Sarcome d Ewing intra-osseux: une approche innovatrice de reconstruction Nader Khaouam MD Laurie Archambault 28 mars 2014 Présentation du cas H - 20 ans, monteur et soudeur d acier Aucun antécédent X 2 ans douleur importante MIG, genou + fémur irradiant à la fesse. Progression avec le temps Investigation suivante: Rayon X du fémur G Scan du fémur G IRM du fémur G IRM du fémur G Biopsie du fémur G 1

2 Rayon-X fémur G Scan du fémur G 2

3 Scan du fémur G IRM fémur G 3

4 Biopsie du fémur Pathologie: Sarcome d Ewing Confirmée par la translocation 11;22 Bilan à distance 4

5 Tumeurs osseuses Bénin:malin = ~ 100:1 Tumeur malin 6 ième cancer le plus fréquent chez les enfants 3 ième cancer le plus fréquent chez adolescents et jeunes adultes Classification selon caractères cytologiques et caractéristiques cellulaires / type de tissue / degré d agressivité Caractéristiques 5

6 Sarcome d Ewing Décrit par James Ewing en 1921 Peut se développer dans les os ou tissus mous Surtout les os long ou plats Étiologie incertaine Pathologie: Petites cellules rondes et bleus origines de cellules mésenchymales Lymphome, osteosarcome à petites cellules, chondrosarcome mesenchymal, sarcome synovial dediffenrencié, rhabdomyosarcome 90 % translocation gène EWS Cx 22 et le gène FLI1 Cx 11 Voie de propagation Extension locale, atteinte osseuse ou tissu mou Métastasique à la présentation 25 % des cas Pulmonaire Osseux Ganglions (rare) Cerveau ou foie en fin de maladie 6

7 Approche globale de traitement Traitement primaire Bilan Chimiothérapie multi-agents 12 semaines avant tx local Re-bilan Scan thorax IRM local Scinti osseuse +/- TEP Évaluer réponse Traitement local Chirurgie, radiothérapie chirurgie RT Chimiothérapie 16 semaines Dose de radiothérapie Définitive 55.8 Gy (1.8 Gy/fraction) Postop : 50.4 Gy (1.8 Gy/fraction) Facteurs pronostiques Site primaire: extrémités versus lésions axiales (moins favorables) Volume tumoral: plus de 8 cm moins favorables Réponse à la chimio d induction Extension: Présence de métastase Site de métastases: poumon seul versus os seul versus les 2 Extension maladie Survie à 5 ans (%) Localisé % Métastatique poumon seulement Os seulement Os + poumons 21 % 29 % (40 % RT poumons) 19 % 8 % 7

8 Réponse post-chimio d induction Pré-chimio Post chimio Méthode innovatrice de reconstruction tumeur diaphysaire Excision Irradiation extra-corporelle haute dose Reconstruction biologique réimplantation avec lambeau péroné vascularisé J Bone Joint Surg Br September 2012 vol. 94-B no

9 Autres méthodes de reconstruction Lambeau péroné seul + :Utile chez les enfants, car s hypertrophie avec le temps -: long délai pour union, fracture de stress, autres complications Reconstruction allogreffe + : bon résultats chez certains. - : haut taux de complication, dépend d une banque de tissu osseux, compatibilité taille Endoprothèse intercalaire + : bon résultat fonctionnel, rapidement, - : complication- infection, relâchement, jusqu à 1/3 d échec, mieux chez patient avec faible espérance de vie. J Bone Joint Surg Br September 2012 vol. 94-B no Chirurgie Dr Mottard Video 9

10 Radiobiologie >8 Gy: 2 semaines >30 Gy: 2 jours Fémur en plâtre Fémur irradié 10

11 Technique Structure osseuse intacte Avantage majeur: anatomie réimplantation parfaite Risque de résorption osseuse importante avec le temps lambeau péroné vascularisé Améliore l apport sanguin Permet une union plus rapide Améliore la stabilité structurale Désavantages Analyse y du spécimen histologique complet pas possible Importance de bien réviser les marges Inquiétude que la radiothérapie ne stérilise pas complètement l os extrêmement peu probable 11

12 Rayon-X post-chirurgie Rayon-X post-chirurgie 12

13 Rayon-X 1 mois plus tard Rayon-X 3 mois plus tard 13

14 Rayon-X 3 mois plus tard Rayon-X 6 mois plus tard 14

15 Rayon-X 6 mois plus tard Cliniquement 3mois post video 15

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