Tumeurs osseuses de l enfantl

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1 Tumeurs osseuses de l enfantl Enseignement interrégional DES de PédiatrieP Auvergne Rhône Alpes Etienne Merlin Clermont-Ferrand 14 mars mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 1

2 Epidémiologie 10 % des cancers de l enfantl 8,7 cas/million d habitants d de moins de 20 ans 2 8 Ostéosarcome + Ewing = 90 % des tumeurs osseuses malignes : mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 2

3 Point d appel d = douleur D intensité et d horaire d variable Localisée e ou projetée Douleurs traumatiques Autres points d appel d : tuméfaction Compression Signes généraux g (Ewing) mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 3

4 Comment explorer une tumeur osseuse? mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 4

5 1. Radio standard 2. TDM 3. Extension 1. Locale : IRM 2. Scintigraphie osseuse au technétium tium 3. RP et scanner thoracique 4. Myélogramme 4. Biopsie mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 5

6 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 6

7 Etude comparée Ostéosarcome 3,6 cas /10 e 6<15ans Tumeur osseuse Os longs métaphyses Pas d invasion d des parties molles Méta pulmonaires Ewing 3,2 cas /10 e 6<15ans PNET Os plats diaphyses Invasion des parties molles Méta médullairesm mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 7

8 Ostéosarcome mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 8

9 Tumeur de la croissance Formation de tissu osseux Adolescents Métaphyses mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 9

10 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 10

11 Facteurs prédisposants Mutations p53 (syndrome de Li- Fraumeni) ) : prédisposition héréditaire h au cancer Syndrome de Rothmund-Thompson Radiations ionisantes ATDS de radiothérapie rapie Agents alkylants mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 11

12 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 12

13 Histopathologie Tumeur caractéris risée e par la synthèse se de tissu ostéoïde DDl : Lésions réactionnelles r (cal osseux, arrachement ligamentaire ) Tumeurs bénignes b (ostéome, ome, ostéoblastome oblastome) mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 13

14 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 14

15 Os haversien Ostéosarcome mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 15

16 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 16

17 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 17

18 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 18

19 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 19

20 HD MTX, Cisplatine, doxorubicine et ifosfamide Meyers JCO mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 20

21 Réponse à la chimiothérapie Meyers JCO mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 21

22 Fig 1. Overall and event-free survival curves for all 202 patients from the time of primary metastatic osteosarcoma diagnosis Kager, L. et al. J Clin Oncol; 21: mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 22 Copyright American Society of Clinical Oncology

23 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 23

24 Sarcome d Ewingd mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 24

25 Groupe des PNET Translocation impliquant le gène g EWS t(11;22) CD99 membranaire mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 25

26 Non-metastatic Ewing sarcoma. Tumor sites mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 26 Copyright American Society of Clinical Oncology Paulussen, M. et al. J Clin Oncol; 19:

27 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 27

28 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 28

29 Chimiothérapie Radiothérapie Chirurgie mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 29

30 Fig 3. Kaplan-Meier plot of EFS and OAS in 301 CESS 86 patients with non-metastatic Ewing sarcoma Paulussen, M. et al. J Clin Oncol; 19: mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 30 Copyright American Society of Clinical Oncology

31 Fig 6. Patients with non-metastatic Ewing sarcoma. Kaplan-Meier plot of EFS according to good (<= 10% viable tumor at surgery) v poor (>10% viable tumor) histologic response, n = 170 Paulussen, M. et al. J Clin Oncol; 19: mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 31 Copyright American Society of Clinical Oncology

32 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 32

33 Fig 1. Kaplan-Meier estimated event-free survival by site of metastases (mets) Oberlin, O. et al. J Clin Oncol; 24: mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 33 Copyright American Society of Clinical Oncology

34 Place de l autogreffe l? Contamination du greffon? Place de l allogreffe l??? De l immunothérapie adoptive? mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 34

35 Reconstruction mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 35

36 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 36

37 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 37

38 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 38

39 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 39

40 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 40

41 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 41

42 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 42

43 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 43

44 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 44

45 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 45

46 Figure 1. Stable expression of EWS/FLI-1 in mpbdcs leads to Ewing sarcoma-like tumors in immunocompetent mice mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 46 Copyright 2005 American Association for Cancer Research Castillero-Trejo, Y. et al. Cancer Res 2005;65:

47 Figure 3. Growth and histology of MPCEWS-FLI-1 tumors mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 47 Copyright 2005 American Association for Cancer Research Riggi, N. et al. Cancer Res 2005;65:

48 mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 48 Tirode. Cancer cell. 2007

49 Tirode. Méd Sci mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 49

50 Conclusion Diagnostic à évoquer devant un tableau douloureux Pronostic nettement amélior lioré par la chimiothérapie Progrès s de la chirurgie réparatricer Mauvais résultats r dans les formes métastatiques mars 2008 E Merlin DES pediatrie Clermont Ferrand 50

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