Prise en charge diagnostique anatomopathologique en pathologie ostéoarticulaire (1)

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1 Prise en charge diagnostique anatomopathologique en pathologie ostéoarticulaire (1) Pr. Michel PEOC H Delphine RAOUX Service d Anatomie et Cytologie Pathologiques CHU de Saint Etienne

2 LES TUMEURS OSSEUSES

3 INTRODUCTION Deux types de tumeurs osseuses: primitives et secondaires Deux types de tumeurs osseuses primitives: bénignes et malignes Tumeurs malignes primitives = 1% des cancers, +++ chez l enfant et l adolescent Après 50 ans, +++ tumeurs malignes secondaires Tumeurs bénignes: plus fréquentes que les tumeurs malignes, à tout âge mais surtout chez l enfant et l adulte jeune

4 CLINIQUE Non spécifique! Douleur: : horaire mécanique ou inflammatoire, d intensité variable, parfois projetée Tuméfaction locale si la tumeur est superficielle, signes de compression nerveuse ou médullaire Fractures pathologiques Signes généraux,, en cas de tumeurs malignes (AEG, hyperthermie ) Signes d accompagnement (pathologie néoplasique primitive, pathologie hématologique )

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6 TUMEURS OSSEUSES BENIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DE L OS 1) Ostéome ostéoïde: : <2 cm de diamètre, homme jeune (<25 ans), métaphyse des os longs (50% = fémur et tibia), corticale > médullaire, douleurs +++ calmées par l aspirine 2) Ostéoblastome: : plus grande taille, +++ rachis, douleurs plus sourde et moins calmées par l aspirine MACRO: masses ovoïdes de tissu brunâtre ou hémorragique HISTO: bien limitées, travées d os primaire, bordées par une épaisse bordure ostéoblastique, stroma = tissu conjonctif lâche contenant des capillaires congestifs, aspect bénin des ostéoblastes tumoraux, ux, ostéogénèse intense pour les ostéomes ostéoïdes RADIO: nidus: zone très dense avec hyperostose corticale, avec en e son sein une petite plage d ostéolyse

7 Ostéome ostéoïde

8 TUMEURS OSSEUSES BENIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DE L OS 3) Ostéome: : +++ solitaires (multiples:sme de Gardner), chez l adulte, peu de signes cliniques MACRO: tumeurs sessiles, bosselées, rondes ou ovales, face périostée ou endostale des corticales HISTO: mélange d os primaire et lamellaire, structure corticale avec systèmes de types haversiens, +/- os spongieux avec espaces intertrabéculaires (MOH) RADIO: ossification des parties molles

9 TUMEURS OSSEUSES BENIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DU CARTILAGE 1) Ostéochondrome=exostose =exostose: : excroissance couverte de cartilage rattachée à l os sous-jacent par un pédicule Si multiples: penser à la maladie exostosante (héréditaire autosomique dominante) +++ garçons 10 à 20 ans, métaphyse proche du cartilage de conjugaison (+++ GENOU, bassin, omoplate, côte) MACRO: champignon, de 1 à 20 cm HISTO: aspect de cartilage de conjugaison désorganisé avec ossification enchondrale, cavité médullaire en continuité avec celle c de l os RADIO: exostose ostéogénique, corticale en continuité avec la corticale osseuse, partie centrale de densité variable

10 Exostose

11 Ostéochondrome

12 Ostéochondrome

13 TUMEURS OSSEUSES BENIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DU CARTILAGE 2) Chondrome: : +++ de 20 à 40 ans, enchondrome si intra-médullaire médullaire, ou sous-périostés ou juxta-corticaux Enchondrome: : +++ solitaire, métaphyse des os longs (+++ os tubulaires courts des mains et des pieds) Penser à la Maladie d Ollier (enchondromatose), et au syndrome de Maffucci (enchondromatose + hémangiomes des tissus mous) MACRO: <3cm, nodule gris bleu, translucide HISTO: nodule bien limité, avec une matrice hyaline et des chondrocytes bénins, ossification enchondrale à la périphérie du nodule avec centre nécrosé et calcifié RADIO: zone d ostéolyse semée d un semis de fines calcifications

14 Enchondrome

15 Chondrome de l humérus

16 Chondrome costale

17 TUMEURS OSSEUSES BENIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DU CARTILAGE 3) Chondroblastome: : rare, garçon adolescent, +++ genou, +++ épyphyses et apophyses (crête iliaque), possibilité de dissémination HISTO: îlots compacts de chondroblastes polyédriaques avec limites cytoplasmiques nettes cytoplasme peu abondant, éosinophile, noyaux hyperlobulés avec incisure longitudinale mitose et foyers de nécrose fréquents, matrice hyaline en réseau r (+/- calcifiée en pattes de poulet) cellules géantes ostéoclastiques non tumorales dispersées dans d la lésion RADIO: tumeur ostéolytique arrondie bien limitée

18 TUMEURS OSSEUSES BENIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DU TISSU CONJONCTIF 1) Fibrome non ossifiant: : >2,5 cm de diamètre Si <2,5 cm: lacune fibreuse corticale (chez 30 à 50% des enfants de plus de 2 ans) Région corticale métaphysaire (+++ fémur) ou diaphysaire (+++ tibia), le plus souvent bilatéral ou multiple MACRO: tissu gris ou jaune brunâtre, lésion fibreuse dense HISTO: fibroblaste bénins d agencement storiforme,, histiocytes comportant à la fois des cellules géantes multinuclées et des amas as de macrophages spumeux, xanthélasmisation RADIO: image de lyse bien limitée, entouré d un liseré d ostéosclérose, corticale amincie

19 Fibrome non ossifiant

20 TUMEURS OSSEUSES BENIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DU TISSU CONJONCTIF 2) Dysplasie fibreuse: : arrêt localisé du développement osseux Forme monostotique dans 70% (adolescent), +++ côte, fémur, tibia Forme polyostotique dans 27%, sans trouble endocrinien, +++ fémur, crâne, tibia Syndrome de McCune-Albright dans 3% MACRO: lésions intra-médullaires médullaires,, bien limitées, pouvant élargir et déformer l os, tissu blanc grisâtre ferme fibreux HISTO: travées non bordées par une activité ostéoblastique visible +/- nodules de cartilage hyalin, remaniements kystiques, hémorragiques, macrophages spumeux, stroma fibreux RADIO: aspect en verre dépoli, bien limité

21 TUMEURS OSSEUSES BENIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DU TISSU CONJONCTIF 3) Dysplasie ostéofibreuse: : rare Première décade Tibia et péroné, corticale diaphysaire, élargissement osseux asymptomatique MACRO: molle, fibreuse, jaune à rouge HISTO: travées osseuses bordées d ostéoblastes proéminents dans un stroma fibreux RADIO: clarté, séparée de la cavité médullaire par de l os réactionnel

22 TUMEURS OSSEUSES BENIGNES TUMEURS PRODUISANT DES CELLULES HISTIOCYTAIRES 1) Granulome éosinophile: : siège ubiquitaire, le plus souvent ostéolytique 2) ) Maladie de Letterer-Siwe Siwe: : infiltration par des cellules de Langerhans de la peau, hépato-splénomégalie splénomégalie,, ADP, lésions pulmonaires, lésions osseuses ostéolytiques 3) Sme de Hand-Schuller Schuller-Christian (diabète insipide, exophtalmie) HISTO: accumulation expansive, souvent érosive, de cellules de Langerhans (CD1a+) dans les cavités médullaires. Contingent éosinophile: cellules matures dispersées ou en nappe, présence de d lymphocytes, plasmocytes, fibroblastes, PNE Phase granulomateuse avec néovascularisation,, puis surcharge lipidique, puis sclérose Corps de Birbeck en ME RADIO: ostéolyse arrondie, limites nettes, ostéocondensation périphérique

23 TUMEURS OSSEUSES BENIGNES DYSTROPHIES OSSEUSES 1) Kyste osseux solitaire: : lésion soufflante kystique, extrémité supérieur fémorale et humérale +++ MACRO: cavité intramédullaire isolée contenant un liquide clair ou séro-sanglant sanglant HISTO: cavité kystique tapissée d une membrane conjonctive fibreuse et de substance ostéoïde floconneuse, pas de revêtement 2) Kyste anévrysmal:lésion :lésion multiloculaire, localement destructrice, fémur distal, tibia proximal, vertèbres MACRO: kyste multiloculaire, empli de sang HISTO: cavités non tapissées d endothelium endothelium,, espaces séparés par des murs fibreux contenant +/- de l ostéoïde et des cellules géantes RADIO: ostéolyse excentrée sans condensation périphérique

24 TUMEURS OSSEUSES BENIGNES AUTRES 1) Tumeur à cellules géantes: : rares, localement agressives, de 20 à 40 ans, épiphyse et métaphyse (localisées à la métaphyse chez l ado), ext distale du fémur et ext proximale du tibia MACRO: tumeur volumineuse, brun rouge, avec souvent une dégénérescence kystique HISTO: cellules mononuclées ovoïdes, régulières, membranes cellulaires laires peu nettes (formant une sorte de syncytium), mitoses fréquentes Cellules géantes de type ostéoclastique,, avec 100 noyaux ou plus, identiques à ceux des cellules mononuclées Nécrose, hémorragies, dépôts d hémosidérine, ostéogénèse réactionnelle RADIO: volumineuse, purement lytiques, excentrées, érodant la plaque osseuse sous-chondrale chondrale,, corticale sous-jacente détruite: bombance dans les tissus mous, limitée par une fine coque d ossification périostée,, limites nettes

25 TUMEURS OSSEUSES BENIGNES AUTRES 2) «Ganglion cyst»: kyste intra-osseux empli d une substance mucoïde, homme de 30 à 60 ans Tibia>fémur>cubitus, épiphyse, 2 à 4 cm HISTO: stroma myxoïde avec des cellules d allure fibroblastique, cloisons fibreuses très riches en collagène et capillaires RADIO: ostéolyse bien limitée avec densité périphérique

26 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DE L OS 1) Ostéosarcome conventionnel: 20% des cancers primitifs des os, 75%: sujets <20 ans, 2 pic: sujets âgés (Paget, infarctus osseux, irradiation radiation antérieure), ++ hommes Métaphyse des os longs des membres «près du genou, loin du coude» Mutations du gène Rb,, p53 MACRO: grosse tumeur grenue, blanc grisâtre, contenant des zones d hémorragies et de dégénérescence kystique, détruisant la corticale cale et formant une masse dans les parties molles, infiltrant la MO

27 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DE L OS HISTO: CARACTERE OSTEOFORMATEUR DES CELLULES TUMORALES +++, cellules de taille et de forme variable, noyau volumineux hyperchromatique,, mitoses et cellules géantes Architecture grossière en réseau, avec ce larges amas, +/- cartilage et tissu fibreux en quantité variable, +/- nécrose spontanée Si cartilage malin abondant: ostéosarcome chondroblastique RADIO: masse lytique et ostéoblastique, à limites floues, discontinues, triangle de Codman (entre la corticale et le périoste décollé), feu d herbe

28 Ostéosarcome lytique

29 ostéosarcome

30 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DE L OS 2) Autres ostéosarcomes: : en fonction du site anatomique de l os, du degré de différenciation, du caractère multicentrique, du caractère primitif ou secondaire, des variantes histologiques Ostéosarcome multifocal (synchrone ou asynchrone) Ostéosarcome télangiectasique: espaces kystiques vasculaires séparés par des travées d ostéosarcome conventionnel Ostéosarcome à petites cellules: cellules ressemblant au sarcome d Ewing ou au lymphome à grandes cellules, mais avec ostéoïde

31 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DE L OS Ostéosarcome intra-osseux bien différencié Ostéosarcome intra-cortical Ostéosarcome péri-ostéal ostéal: : développement à la surface corticale, radio- transparente Ostéosarcome juxta-cortical (= parostéal): implantation à la métaphyse et développement exophytique dans les aprtise molles (liseré clair avec la corticale), ostéocondensant +++, excellent pronostic Ostéosarcome de surface de haut grade

32 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DU CARTILAGE: LE CHONDROSARCOME Deux fois moins fréquents que les ostéosarcomes Patients âgés de 40 ans et plus (sauf pour variantes à cellules claires et mésenchymateuses: <20 ans), homme sur enchondrome pré-existant +++ bassin, épaules et côtes, TOUCHE RAREMENT LES EXTREMITES MACRO: cartilage hyalin et myxoïde,, tumeur volumineuse et polylobée croissant dans les tissus mous, constituée de tissu grisâtre, souvent translucide et brillant Tumeur gélatineuse à section suintante pour les formes à prédominance myxoïde +/- calcifications punctiformes, nécrose centrale (cavité pseudo- kystique)

33 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DU CARTILAGE: LE CHONDROSARCOME HISTO: intra-médullaire ou juxta-cortical 4 types histologiques: : classique (hyalin et/ou myxoïde), à cellules claires, dédifférencié, mésenchymateux Classique: cartilage tumoral infiltrant les espaces médullaires et entourant les travées osseuses pré-existantes existantes, chondrocytes centrés par des noyaux volumineux, vésiculeux, avec de petits nucléoles (grade 1) ou cellules tumorales très atypiques multinuclées et mitoses (grade 3) A cellules claires: nappes de volumineux chondrocytes malins avec abondant cytoplasme clair, nombreuses cellules géantes de type ostéoclastique et ostéogénèes réactionnelle intra lésionnelle Mésenchymateux: cartilage hyalin bien différencié entouré par des nappes de petites cellules rondes

34 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES TUMEURS SYNTHETISANT DU CARTILAGE: LE CHONDROSARCOME RADIO: amincissement endostal,, matrice calcifiée = foyers d hyperdensité floconneuse, +/- épaississement réactionnel de la corticale (si croissance lente), ou destruction corticale et masse dans les tissus mous (si tumeur agressive)

35 Chondrosarcome

36 Chondrosarcome du tibia

37 Lyse osseuse

38 Chondrosarcome

39 Chondrosarcome

40 Infiltration des tissus mous

41 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES TUMEURS CONJONCTIVES 1) Fibrome desmoïde: contre-partie osseuse des fibromes desmoïdes des tissus mous, agressivité locale, pas de métastases 2 décade MACRO: tumeur ferme grise, aspect fasciculé HISTO: petites cellules fusiformes dans des faisceaux de collagène volontiers hyalinisé,, os résiduel entrapé,, extension aux parties molles RADIO: ostéolyse en bulle de savon, corticale souvent détruite sans s réaction périostée

42 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES TUMEURS CONJONCTIVES 2) Fibrosarcome et histiocytofibrome malin: : sarcomes osseux fibroblastiques élaborant du collagène Adulte et sujet âgé Parfois secondaires à des tumeurs osseuses bénignes, une maladie de Paget ou une irradiation antérieure MACRO: tumeur volumineuse, hémorragique, blanchâtre, détruisant le tissu osseux et s étendant dans les parties molles HISTO: FS:fibroblastes tumoraux à disposition fasciculée, en arête de poisson (bas grade ou grade intermédiaire) HISTO: HCF:fibroblastes fusiformes mêlés à des cellules volumineuses ovoïdes multinuclées (haut grade) RADIO: image lytique avrc extension aux tissus mous

43 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES SARCOMES OSSEUX 1) Sarcome d Ewing: : tumeur à petites cellules rondes, sans production ostéoïde 6 à 10% des tumeurs osseuses primitives (avec le PNET), deuxième tumeur osseuse de l enfant: 80% des patients < 20 ans (+++ entre 10 et 15 ans), +++garçons blancs t(11;22)(q24;q12) = 85% des Ewing et PNET, 5 à 10% = t(21;21)(q21;q12), 1% = t(7;22)(q22;q12) Diaphyse et métaphyse des os longs (fémur+++) MACRO: tumeur blanc grisâtre avec souvent des zones d hémorragie et de nécrose, naissant dans la cavité médullaire et e envahissant habituellement la corticale et le périoste (masse tumorale dans les tissus mous)

44 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES SARCOMES OSSEUX HISTO: amas de petites cellules rondes uniformes légèrement plus grandes que des lymphocytes, cytoplasme peu abondant, clair (riche en glycogène) +/- nécrose étendue, mitoses relativement peu nombreuses CD99 + (MIC2) RADIO: tumeur lytique, destructrice, avec images de perméation, réaction périostée caractéristique en bulbe d oignon 2) Tumeur neuro-ectodermique ectodermique primitive osseuse: PNET: Différenciation neuro-ectodermique ectodermique,, cage thoracique, vertèbres, péroné, tibia HISTO: rosettes de Homer-Wright (cellules tumorales en cercle autour d une zone centrale fibrillaire)

45 Sarcome d Ewing

46 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES TUMEURS D ORIGINE HEMATOLOGIQUE 1) Myélome multiple: tumeur intra-osseuse à prédominance plasmocytaire, homme > 50 ans Vertèbre, côte, crâne MACRO: tissu mou, gris et/ou rouge HISTO: nappes de cellules plasmocytaires plyédriques,, +/- bi ou tri-nucléées nucléées,, stroma très peu abondant RADIO: lacune à l emporte-pièce pièce

47 Myélome multiple

48 Myélome

49 Plasmocytome

50 Plasmocytome CD79

51 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES TUMEURS D ORIGINE HEMATOLOGIQUE 2) Lymphome MNH osseux: : atteinte osseuse primitive si pas de localisation viscérale ou gg retrouvée dans les 6 mois 2 décade, +++ homme, le + souvent: lymphome à grandes cellules B HISTO: grands lymphocytes tumoraux + petits lymphocytes et histiocytes RADIO: ostéolytique et/ou ostéocondensante,, destruction souvent multifocale de la médullaire, réaction périostée si atteinte corticale 3) Atteinte osseuse au cours des LA: MACRO: MO hyperhémiée avec destruction des travées osseuses RADIO: atteinte médullaire (lytique, raddiotransparence en bandes métaphysaires, ostéoporose, réaction périostée)

52 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES TUMEURS D ORIGINE HEMATOLOGIQUE 4) Atteinte osseuse dans la maladie de Hodgkin: Localisation osseuse au cours de l évolution d une maladie de Hodgkin connue Localisation osseuse et extra-osseuse diagnostiquées au même moment: rare Hodgkin confiné au tissu osseux pendant toute l évolution: rarissime sime HISTO: cellules de Reed-Sternberg, +++sous types scléro-nodulaire et cellularité mixte RADIO: ostéolyse et/ou ostéocondensation,, réaction périostée fréquente

53 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES 1) Adamantinome: AUTRES Tumeur épithéliale rare, quasi exclusivement tibiale, jeune adulte, ATCD traumatique fréquent MACRO: tissu blanc-gris gris,, remaniements kystiques et mucoïdes, limites polycycliques HISTO: foyers adamantins: lacis irréguliers de cordons ou de plages cellulaires pouvant ébaucher un réarrangement palissadique, au sein s d une trame conjonctive dense, hyalinidée,, d architecture fasciculée RADIO: ostéolyse uni ou pluri-loculaire loculaire,, corticale amincie 2) Tumeurs vasculaires 3) Chordome

54 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES SECONDAIRES = METASTATIQUES Par extension directe, lymphatique, vasculaire ou intra-rachidienne rachidienne Chez l adulte: 75%: prostate, rein, sein, poumon Chez l enfant: neuroblastome,, tumeur de Wilms,, ostéosarcome, sarcome d Ewing, rhabdomyosarcome Le plus souvent multifocales +++ Squelette axial>partie proximale du fémur>humérus Rarement, petits os de la main et du pied: poumon, rein, colon Lytiques (rein, poumon, tube digestif, mélanome malin) Condensantes (prostate) Mixtes: les plus fréquentes

55 Métastase lytique

56 Métastase condensante