Spécificité des adolescents et jeunes adultes (AJA) atteints de cancer

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1 Spécificité des adolescents et jeunes adultes (AJA) atteints de cancer Dr Valérie LAURENCE Oncologue Médicale Département d Oncologie Médicale et Département d Oncologie Pédiatrique- Adolescents Jeunes Adultes Chef de service unité AJA Institut Curie, Paris

2 Adolescents/jeunes adultes (AJA) et cancer Population particulière Epidémiologie spécifique Prise en charge disparate Modèles de soins et objectifs de prise en charge

3 Adolescents/jeunes adultes : une population particulière depuis longtemps Les jeunes d aujourd hui aiment le luxe, ils ont de mauvaises manières, méprisent l autorité; ils n ont aucun respect pour l âge et bavardent au lieu de travailler. A notre époque, les enfants sont des tyrans. Ils ne se lèvent pas lorsqu un adulte pénètre dans la pièce où ils se trouvent. Ils contredisent leurs parents, plastronnent en société, se hâtent à table d engloutir leurs desserts, et tyrannisent leurs maîtres. Platon, citant Socrate, 5ème siècle avant JC.

4 Définir l adolescence (1) Age? Développement physique? Développement psychologique? Période scolaire? Statut marital? Statut social? Type de pathologies tumorales rencontrées?

5 Définir l adolescence normale Point de vue psychosocial Acquisitions au bon âge et au bon moment dans le développement Émergence de la pensée abstraite Capacité croissante d'absorber les points de vue / perspectives des autres Capacité accrue d introspection Acquisition identité personnelle et sexuelle Etablissement d'un système de valeurs Acquisition indépendance personnelle et familiale Importance majeure des pairs Émergence des compétences et des stratégies d'adaptation pour surmonter les problèmes et les crises Remschmidt, H (1994) Horm Res

6 Définir l adolescence (2) Pour l OMS, adolescence = âge entre 10 et 20 ans avec Pré-adolescence ans Adolescence ans Post-adolescence ans Développement physique Période pubertaire Croissance Légalement Majorité 18 ans

7 Définir l adolescence (3) Période d acquisitions Identité personnelle Autonomie affective, sociale, financière Choix d orientation scolaire et professionnelle Choix de vie Période de transition Maturation physique, psychologique, sexuelle Maturation sociale, avec moments clés Concept flexible dans le temps et selon les individus, avec à la fois des éléments de l enfance et l âge adulte Renforcé par le concept d'âge adulte «émergent» : période prolongée de développement identitaire et d égocentrisme (18 30 ans)

8 Définition des AJA en onco-hématologie Teenage Cancer Trust Royaume-Uni Europe/Australie Programme NCI USA Canada

9 Les AJA sont aussi.. Définir l adolescence (3) à un moment de vie avec des parents particulièrement difficiles des enfants ayant fini de grandir et de poser de questions puisqu ils connaissent toutes les réponses They are both an adult and a child. (Lewis 1996)

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11 AJA atteints de cancer Une epidémiologie particulière 2 % de l ensemble des cancers chez les ans 3ème cause de mortalité des jeunes après accidents de la voie publique et suicides Mortalité en France en 2007 : 352 décès dus au cancer chez les ans ( Incidence globale aux Etats-Unis(NCI, SEER programme ) ans = 203 cas/million/an Croissante chez les ans = 352 cas/million/an

12 Epidémiologie des cancers des AJA en France (1) Enfants Adolescents Jeunes Adultes Adultes 0-14 ans ans 2, ans 3 25 ans et plus 4 % / population française 18% 7% 7% 68% Taux d incidence (/106) ~5 000 Nbre de nouveaux cas / an Leucémies aiguës 29% 12% 9% 1% Lymphomes 12% 24% 23% 4% Tumeurs du SNC 23% 11% 6% 2% Sarcomes (tissus mous + os) 11% 17% 9% ~1% Tumeurs germinales 4% 13% 20% 2% Tumeurs type adulte 3% 22% 32% ~70% Tumeurs embryonnaires 17% 2% 1% <0,5% Sex-Ratio 1,2 1,3 1,3 1,3 1. Lacour et al. Eur J Cancer Prev 2009, in press. 2. Desandes et al. Pediatr Blood Cancer 2004 ; 43: Desandes et al. Bull Cancer 2007; 94 : ; Remontet et al. Rev Epidemiol Sante Publique 2008 ; 56:

13 EPIDEMIOLOGIE TUMEURS DU SNC CHEZ LES AJA 6 % ans 8 % ans 19 % ans 64 % ans US cancer incidence from Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), 1975 to 1998, by CNS tumor type. Kieran M W et al. JCO 2010

14 EPIDEMIOLOGIE TUMEURS DU SNC CHEZ LES AJA US cancer incidence from Surveillance, Epidemiology, and End Results SEER, 1975 to 1998, by CNS tumor type. Kieran M W et al. JCO 2010

15 Evolution des taux de survie à 5 ans aux Etats-Unis Amélioration de la survie à 5 ans en moyenne de 1.5 % par an pour toutes les tranches d age sauf ans < 0.5 % ans pas d amélioration Bleyer et al., Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care, 2005

16 Survie des AJA traités comparée à celle des enfants Europe ans ans LAL 79 % 50 % LNH 77 % 66 % Ostéosarcomes 59 % 52 % Tumeurs d Ewing 62 % 31 % Etats-Unis LAL 82 % 55 % LNH 77 % 71 % Ostéosarcomes 67 % 62 % Tumeurs d Ewing 65 % 55 % Rhabdomyosarcomes 68 % 46 % Desandes E, Cancer Treat Rev, 2007

17 Survie des AJA traités selon les protocoles adultes versus protocoles pédiatriques (1) Taux de survie Protocoles pédiatriques Protocoles adultes LAL Stock (Blood 2000) EFS 6 ans Boissel (JCO 2003) EFS 5 ans OS 5 ans Testi(Blood 2004) DFS 5 ans OS 2 ans LAM Woods (Blood 2001) EFS 5 ans OS 5 ans CCG 64 % FRALLE % 78 % AIEOP 83 % 80 % CCG % 51 % CALGB 38 % LALA % 45 % GIMEMA 55 % 71 % MDACC 17 % 32 % Ostéosarcome localisé Le Deley (Med Ped Oncol 2001) EFS 5 ans 65 % 48 % D après Desandes E., Cancer Treat Rev, 2007

18 Survie des AJA selon les protocoles adultes versus protocoles pédiatriques (2) Taux de survie Protocoles pédiatriques Protocoles adultes Tumeur d Ewing Paulussen (Proc Am Soc Clin Oncol 2003) EFS 10 ans 43 % 29 % Rhabdomyosarcome localisé Ferrari (Cancer 2003) EFS 5 ans 62 % 36 % D après Desandes E., Cancer Treat Rev, 2007

19 Moindre survie des AJA comparée à celle des enfants pour les mêmes pathologies : pourquoi? Moindre inclusion dans les essais thérapeutiques? 7 à 10 % des adolescents de 15 à 19 ans inclus versus 75 % des 0-14 ans

20 Moindre survie des AJA comparée à celle des enfants pour les mêmes pathologies : pourquoi? Type de traitements? Moindre inclusion dans les essais? Biologie différente? Type de prise en charge et parcours de soins? Caractéristiques de cette population? Délai diagnostique? Moindre compliance?

21 Mieux connaitre parcours des AJA atteints de cancer Étude CADO ( ) Étude EXECADO ( ) Registres généraux de cancer ans 10 % du territoire (10 ans) N=700 Registres pédiatriques de cancer ans 42% du territoire (2 ans) N=612 1 er recours : Médecin généraliste oriente vers un oncologue d adultes pour les hémopathies malignes un médecin spécialiste d adultes pour les tumeurs solides 79% des adolescents pris en charge dans un site hautement spécialisé (CLCC/CHU) 5% en secteur pédiatrique 9% inclusion dans un essai (3% pédiatrique et 6% de médecine d adultes) Limites : Période ancienne ( Actualisation des données nécessaires) Recueil de l information dans des départements peu peuplés ( Inclusion des régions ayant des centres à fort recrutement)

22 Parcours de soins : phase diagnostique Etude EXECADO Premier médecin rencontré Médecins généralistes (58.6%) / pédiatres (2.2%) 19.1 % vus aux Urgences 86.7% Urgences Adultes / 13.3% urgences pédiatriques Premier contact hospitalier CHU ou CLCC : 47.2% Autres institutions : Hôpitaux périphériques : 31.9% Cliniques privées : 20.9%

23 Parcours de soins : médecins référents Leucémies (%) Lymphomes (%) Tumeurs cérébrales (%) Tumeurs solides (%) Oncohématopédiatres Oncologues d adultes Hématologues d adultes Autres spécialistes Neurochirurgiens Chirurgiens ans (%) ans (%) Total (%) Oncohématopédiatres Oncologues d adultes Hématologues d adultes Autres spécialistes Neurochirurgiens Chirurgiens

24 Parcours de soins : phase thérapeutique Lieux de prise en charge Leucémies (%) Lymphomes (%) Tumeurs cérébrales (%) Tumeurs solides (%) CHU CLCC CHG Cliniques/PSPH Hopitaux militaires Services pédiatriques Services adultes ans (%) ans (%) Overall (%) CHU CLCC CHG Cliniques/PSPH Hopitaux militaires Services pédiatriques Services adultes Tumeurs solides 22.6 % hors CLCC/ CHU ans 18 % hors CLCC/CHU 13 % < 17 ans 25 % > 17 ans

25 AJA et cancer, une population particulière impact de la maladie Atteinte de l estime de soi Perte de contrôle Modifications corporelles++ liées à la pathologie, et/ou aux effets indésirables et/ou aux séquelles Perte des cheveux Prise/perte de poids Cicatrices Cathéter/chambre implantable Chirurgie parfois mutilante avec séquelles fonctionnelles Handicap acquis Séquelles neurocognitives

26 AJA et cancer, une population particulière impact de la maladie Difficultés scolaires/universitaires/professionnelles Dépendance parentale accrue Nécessité de soutien pratique Réinvestissement des parents, soutien affectif Surprotection réciproque, culpabilité Difficultés du contact avec le groupe des pairs, avec soutien moins important rendant la place des parents encore plus centrale Difficultés des familles/du couple parental à faire face Place de la fratrie Relations amoureuses et de couple peuvent être mises à mal

27 Avoir un cancer et être AJA

28 AJA et cancer des objectifs spécifiques dans la prise en charge Approche multidisciplinaire Conjuguer au quotidien la dimension humaine, où l accompagnement du parcours de soin est capital pour l adolescent et sa famille, avec dimension médicale et scientifique d excellence Equipes spécialisées sur le plan médical et infirmier avec expertise dans leur pathologie, traitement et leur âge, Collaboration active entre oncologues pédiatres et oncologues médicaux en tirant profit du meilleur des 2 Soutien éducatif nécessaire

29 AJA et cancer des objectifs spécifiques dans la prise en charge Equipes soignantes motivées et formées Interaction optimale entre le patient, sa famille, son entourage et les soignants Support psycho-social solide Environnement adapté

30 Prise en charge des AJA atteints de cancer : objectifs Référer ces patients dans des centres «experts» sur le plan de la prise en charge médicale et globale, avec équipements adaptés Former médecins et soignants dans les centres où ces patients sont pris en charge, harmoniser la prise en charge médicale Organiser le suivi, la transition des AJA et la prise en charge des séquelles++ Prise en charge au meilleur endroit pour eux avec les traitements les plus adaptés et les experts dans leur pathologie et leur âge

31 Prise en charge des AJA atteints de cancer : les difficultés Assurer la formation des professionnels de toutes les disciplines Tous les professionnels ne comprennent pas le besoin de cette prise en charge spécifique, de services et d unités dédiés Travailler avec les professionnels de TOUTES les disciplines pour traiter les patients de façon adaptée à leur âge, leur pathologie et à l endroit adapté Modèle de soins compliqué et qui nécessite beaucoup de patience et de réflexion Pouvoir travailler avec BEAUCOUP d équipes, d opinions, d egos, d opposition, de lubies, de jalousie professionnelle, et de sentiment de propriété «c est mon malade.»

32 Prise en charge des AJA atteints de cancer en France Plan Cancer Mesure 23.5 : Améliorer la prise en charge des enfants atteints de cancer et lancer un programme d actions spécifiques vis-à-vis des adolescents atteints de cancer. Définir et implémenter un programme d actions spécifiques pour les adolescents atteints de cancer et soutenir l émergence de projets intégrés et novateurs (soins, recherche clinique, sciences humaines, accompagnement et intégration sociétale).

33 8 projets financés par l Institut National du Cancer en 2012 Coordination par onco-hématologue pédiatre ET adulte Objectifs: Accroitre l expertise médicale Former des équipes multidisciplinaires (médecins, IDE de coordination, travailleurs sociaux, animateurs/éducateurs, enseignants, psychologies/psychiatres ) Augmenter l inclusion dans les essais cliniques Procurer un soutien et un environnement adapté Faciliter les échanges avec groups de pairs

34 8 projets financés par l Institut National du Cancer en 2012 Lille : MDT Paris St Louis : MDT ds unité dédiée AJA en hématologie Paris-Curie : MDT et hotline Nantes-Angers : MDT Bordeaux : maison des AJA Villejuif : MDT ds unité AJA Lyon : MDT entre centre pédiatrique et adulte Grenoble : MDT plusieurs centres régionaux

35 Plan Cancer 3 ( ) Action 2.13 : Assurer aux AJA prise en charge tenant compte de leur spécificité et s attachant au maintien du lien social. + Organiser au niveau régional ou interrégional structuration de la prise en charge spécifique des AJA atteints de cancer, répondant à des objectifs définis dans un cadre national critères en matière d expertise médicale des équipes concernées critères de réponse à des besoins spécifiques Définir, sur la base des résultats des expérimentations financées dans Plan Cancer 2, cadre national précisant les objectifs et critères attendus pour un service prenant en charge des AJA Organiser au niveau de chaque région ou interrégion, en fonction du contexte local et en s appuyant sur les points forts des organisations en place, un dispositif optimal capable de répondre aux besoins spécifiques identifiés et aux objectifs fixés nationalement. Lausanne-ANOCEF-16 mai

36 Prise en charge des AJA atteints de cancer en France : moyens Unités dédiées de traitement des AJA atteints de cancer IGR : 10 lits, ans et au-delà, responsable L BRUGIERES, pédiatre, dans département de Pédiatrie, depuis 2003 Saint Louis : 16 lits, ans, pathologies hématologiques, responsable N BOISSEL, hématologue, dans le Département d hématologie, depuis 2010 Curie-Paris : 6 lits, ans, responsable V. LAURENCE, oncologue médicale, dépend du Département de Pédiatrie, depuis 2013 Lausanne-ANOCEF-16 mai 2014

37 Prise en charge des AJA atteints de cancer Structuration des collaborations GO-AJA (Groupe Oncologie-hématologie Adolescents et Jeunes Adultes), créé en 2012, regroupant oncologues et hématologues pédiatres et adultes, et autres professionnels issus de pédiatrie et de médecine adultes,/ ENCCA (European Network of Clinical Cancer Research for Children and Adolescents) 7ème appel d offres européen, 12 ME, fin 2010 Worckpackage 17 : Improving outcomes of Teenagers and Young Adults with Cancer Lausanne-ANOCEF-16 mai 2014

38 AJA atteints de Cancer pour la recherche et le futur? Développement d une nouvelle spécialité Augmentation de la survie de cette population Meilleure compréhension de ces pathologies et de la prise en charge des jeunes patients atteints de cancer Enregistrement de ces patients Augmentation de l inclusion dans les essais cliniques Sur le plan national et international, projets de recherche et protocoles de recherche clinique communs entre oncologues pédiatries et oncologues médicaux

39 AJA atteints de Cancer L expérience est le nom de chacun donne à ses erreurs Oscar WILDE Merci de votre attention Lausanne-ANOCEF-16 mai 2014