M. CHELLI BOUAZIZ, A BEN AICHA, H SKHIRI AOUNALLAH, M S DAGHFOUS, S CHAABANE, MF LADEB INSTITUT M KASSAB D ORTHOPEDIE KSAR SAID.

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1 M. CHELLI BOUAZIZ, A BEN AICHA, H SKHIRI AOUNALLAH, M S DAGHFOUS, S CHAABANE, MF LADEB INSTITUT M KASSAB D ORTHOPEDIE KSAR SAID. TUNISIE

2 Les scolioses dites idiopathiques constituent environ 75% des scolioses L intérêt de l IRM n est plus à démontrer dans les scolioses malformatives ou neurologiques où les anomalies médullaires sont fréquentes. Certaines études ont montré la présence d anomalies médullaires dans d authentiques scolioses «présumées» idiopathiques

3 Ces anomalies doivent être diagnostiquées car elles modifient la conduite thérapeutique. Le but de ce travail est de déterminer la valeur des signes cliniques et radiographiques dans l indication de l exploration par IRM des scolioses présumées idiopathiques de l adolescent

4 Etude rétrospective sur 27 patients suivis pour scoliose présumée idiopathique et explorés par IRM, entre janvier 2005 et décembre Critères d inclusion: âge inférieur à 20 ans absence de signes cliniques laissant suspecter une scoliose neurologique, neuro musculaire ou dysplasique (maladie de Marfan, Neurofibromatose) absence d anomalie radiographique rachidienne

5 Ont été relevés: les résultats de l examen clinique en particulier neurologique Les caractéristiques radiographiques de la scoliose: côté de la courbure siège valeur de l angle de Cobb.

6 Les IRM ont été réalisées sur la même machine et selon le même protocole: coupes sagittales en spin écho (SE) T1 et T2 sur l ensemble de la moelle incluant la charnière cervico-occipitale coupes frontales en SE T2 Coupes transversales en SE T2 lorsqu une anomalie était découverte. L injection intraveineuse de Gadolinium n a été réalisée chez aucun patient.

7 La saisie et l analyse des données ont été réalisées à l aide du logiciel SPSS (version 15 Windows) La comparaison des variables quantitatives a été basée sur le test de Chi² lorsque les conditions de validité étaient vérifiées Dans le cas contraire, nous avons eu recours au Fisher ss Exact Test Le seuil de signification retenu était p<0.05

8 Sexe: 15 garçons et 12 filles Age moyen: 16 ans (+/- 2.5), extrêmes de 12 et 20 ans Deux patients avaient des antécédents familiaux de scoliose Quatre patients avaient des anomalies à l IRM : anomalie de Chiari I avec syringomyélie (1 cas) (Fig 1), anomalie de Chiari I isolée (1 cas), syringomyélie isolée (1cas) (Fig 2), Kyste arachnoïdien de la fosse postérieure (1 cas)

9 A B Fig 1: IRM médullaire en coupe sagittale spt1 (A) et spt2 (B) réalisée chez un patient de 17 ans ayant une scoliose dorsale à convexité gauche et des anomalies de l examen neurologique (réflexes cutanés abdominaux abolis). Anomalie de la charnière cervicooccipitale type chiari 1 associée à une cavité syringomyélique étendue de C6 à D10. Le patient a eu un traitement neurochirurgical avant le traitement de la scoliose.

10 A B Fig 2: IRM médullaire réalisée chez une patiente âgée de 16 ans ayant une scoliose dorso-lombaire à convexité gauche et des anomalies à l examen neurologique (abolition des réflexes cutanés abdominaux, abolition des réflexes ostéo-tendineux, pieds plats). Coupe frontale en spt1 (A) et spt2 (B): cavité syringomyélique cervicale étendue de C2 à C7. La patiente n a pas nécessité de traitement neurochirurgical. Elle a été opérée de sa scoliose sans complication

11 Ces quatre patients avaient une anomalie de l examen neurologique et une scoliose à convexité gauche Trois patients avaient une douleur rachidienne et une IRM normale Un seul patient a eu un traitement neurochirurgical avant le traitement de la scoliose

12 La convexité de la scoliose était atypique dans 10 cas (tableau I) Aucun patient n avait d hypercyphose ni de scoliose cervicale ou cervico-thoracique Il y avait une relation statistiquement significative entre la convexité gauche et la présence d une anomalie médullaire à l IRM (p=0.019)

13 Siège et coté de la convexité Nombre de patients dorsale droite 13 dorsale gauche 4 Lombaire droite 2 Lombaire gauche 4 Dorsolombaire droite 1 Dorsolombaire gauche 2 Scoliose double majeure dorsale droite et lombaire gauche 1 Total 27 Tableau I : côté et siège de la convexité

14 Nous avons trouvé une relation statistiquement significative entre l existence de signes neurologiques et la présence d anomalie médullaire (p 0.05) (Tableau II). Il n y avait pas de relation statistiquement significative entre l existence de douleur rachidienne et d anomalies médullaires à l IRM. L association de signes neurologiques et de courbure atypique était présente chez 4 patients, tous porteurs d anomalies du système nerveux central à l IRM. Nous avons mis en évidence une relation statistiquement significative entre cette association et la présence d anomalies neurologiques à l IRM (p=0.001)

15 Indication de l IRM Nombre de patients Sexe masculin 12 Anomalie à l examen neurologique 11 Convexité gauche 10 Angle de Cobb 50 degrés 13 Douleurs rachidiennes 2 Tableau II : indications de l IRM

16 L association sexe masculin et signes neurologiques était présente chez 4 patients, dont 2 étaient porteurs d une anomalie du système nerveux à l IRM Toutefois, nous n avons pas mis en évidence de relation statistiquement significative entre le sexe masculin et l existence d anomalies à l IRM (tableau III) Vingt quatre patients ont été traités chirurgicalement pour la scoliose. Sur les quatre patients présentant des anomalies médullaires, un seul a nécessité un traitement neurochirurgical préalable

17 Indication de l IRM Effectif Anomalie IRM % p Sexe masculin % ns 4 36% s Anomalie à l examen neurologique 11 Convexité gauche 10 Angle de Cobb 50 degrés % s 3 23% ns 0 0% _ Douleur rachidienne 2 Tableau III : fréquence des anomalies à l IRM en fonction de l indication Anomalie IRM : nombre de patients présentant une anomalie à l IRM ; s : significatif ; ns : non significatif

18 Les scolioses sont des déformations rachidiennes dans les trois plans de l espace : frontal, sagittal et transverse avec rotation des corps vertébraux. On distingue les scolioses congénitales en rapport avec une malformation vertébrale, les scolioses neurologiques (dysraphismes médullaires, neuropathies centrales ou périphériques, myopathies), les scolioses dysplasiques (dysplasies osseuses, neurofibromatose, fb maladie de Marfan, syndrome d Ehlers Danlos) et les scolioses secondaires d origines diverses (infectieuse, traumatique, chirurgicale, radique).

19 Les scolioses idiopathiques constituent la majorité des scolioses (75%) et sont classées en scolioses infantiles, scolioses juvéniles et scolioses de l adolescent. Les scolioses idiopathiques infantiles surviennent avant l âge de 3 ans. Elles sont plus fréquentes chez le garçon et ont généralement une convexité thoracique gauche. On en distingue deux formes: la forme spontanément résolutive, habituellement découverte avant l âgede 6 mois, et la forme progressive découverte le plus souvent après l âge de 1 an.

20 Les scolioses idiopathiques juvéniles se voient entre 3 ans et la puberté et sont évolutives, particulièrement à la période pubertaire Les scolioses idiopathiques de l adolescent se voient chez l enfant de plus de 10 ans. Typiquement, il s agit de scolioses thoraciques droites, rarement thoracolombaires gauches

21 Les scolioses idiopathiques, encore prépondérantes, ont vu leur prévalence baisser depuis l utilisation de l IRM qui a permis de détecter des anomalies médullaires dans 10 à 25% des scolioses «idiopathiques» avec signes neurologiques ou osseux et dans 2 à 4% des scolioses idiopathiques isolées. Les anomalies du système nerveux central le plus souvent découvertes par l IRM sont la syringomyélie et l anomalie de Chiari de type I. Dans la littérature, la fréquence des anomalies médullaires varie en fonction de la tranche d âge étudiée et de la symptomatologie clinique.

22 Certains signes permettent de suspecter ces anomalies: signes neurologiques gq (asymétrie des reflexes ostéo-tendineux, abolition du réflexe cutané abdominal d un côté, déficit moteur ou sensitif, inégalité de longueur des membres, pied creux, clonus musculaire..) «atypie» de la courbure de la scoliose (convexité thoracique gauche, thoraco-lombaire gauche, cervicale ou cervico thoracique gauche) douleur progression rapide de la scoliose début avant l âge de 1O ans

23 Plusieurs auteurs s accordent à dire qu il n est pas nécessaire dexplorersystématiquement d explorer par IRM les scolioses idiopathiques de l adolescent lorsque l examen neurologique est normal. L existence de signes neurologiques même minimes associés à la scoliose idiopathique de l adolescent est considérée comme un facteur de présomption d anomalies sous-jacentes du système nerveux central.

24 Notre étude confirme l existence d une corrélation entre la présence de signes neurologiques, gq aussi subtils soient-ils, et la présence d anomalies médullaires à l IRM. Cette corrélation justifie à notre sens la pratique d une IRM devant le moindre signe neurologique associé à une scoliose idiopathique de l adolescent. La courbure atypique constitue un autre argument en faveur d une lésion médullaire sous-jacente. Notre série confirme également l existence d une corrélation entre la convexité gauche de la scoliose et l existence d anomalies médullaires à l IRM.

25 La douleur rachidienne est habituellement considérée comme signe d alarme devant toute scoliose et doit inciter à la recherche d une étiologie sous jacente osseuse ou médullaire Sa valeur comme signe de présomption d une anomalie médullaire dans les scolioses idiopathiques de l adolescent est diversement appréciée. Nous pensons comme plusieurs auteurs que la douleur rachidienne ne doit pas justifier à elle seule la pratique d une duneirm mais doit inciter à la recherche d autres signes neurologiques, en faveur d une anomalie médullaire sous jacente.

26 Dans notre série nous n avons pas trouvé de corrélation entre le sexe de l enfant et la présence d anomalies médullaires. Par contre ce critère devient important lorsqu il est associé à une anomalie neurologique. Les anomalies médullaires sont importantes à connaître, même si elles ne relèvent pas d un traitement neurochirurgical. En effet en cas de syringomyélie, une surcorrection de la scoliose peut entrainer une aggravation des signes neurologiques, voire l apparition de déficits sensitifs ou moteurs

27 Dans notre étude, la fréquence des anomalies médullaires révélées élé par l IRM au cours des scolioses idiopathiques atypiques de l adolescent était de 14.8%. Cette étude confirme l existence d une corrélation entre, d une part la présence de signes neurologiques et la convexité gauche de la scoliose et d autre part l existence d anomalies médullaires découvertes à l IRM.

28 La douleur rachidienne ne doit pas justifier à elle seule la pratique d une IRM mais doit inciter i àla recherche h d autres signes neurologiques, en faveur d une anomalie médullaire sous jacente. Le sexe masculin ne constitue pas un signe de présomption d une anomalie médullaire mais prend de la valeur lorsqu il est associé à des anomalies de l examen neurologique.