Les hypertensions artérielles de l enfant. B. Llanas Hôpital des enfants Bordeaux

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Monique Lavigne
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1 Les hypertensions artérielles de l enfant B. Llanas Hôpital des enfants Bordeaux

2 De grandes différences! Physiologique PA = DC x RAS PA = FC x VES x RAS = «L enfant n est pas un adulte en miniature»

3 De grandes différences! Epidémiologique Fréquence 1 à 5% en pédiatrie / 25 à 35 % chez l adulte Définitions Courbes en fonction taille et âge et sexe Etiologiques 82 % ont une cause chez l enfant/ 20 % chez l adulte Conséquences d une HTA sévère chez l enfant Myocardiopathie Encéphalopathie hypertensive Thérapeutiques Hors AMM dans 80% des cas en pédiatrie

Courbes en fonction taille et âge et sexe Etiologiques 82 % ont une cause chez l enfant/

4 L enjeu HTA maladie Prévenir les risques à court et à long terme Evaluer la souffrance des organes cibles Dépister une cause organique Traiter efficacement HTA modérément élevée = HTA à risque En augmentation /obésité Le plus souvent asymptomatique Précurseur de l HTA de l adulte Problème de santé publique

efficacement HTA modérément élevée = HTA à risque En augmentation /obésité

5 Affirmer l HTA A chaque consultation mais Quand? Souvent rien Parfois Céphalées, phosphènes, acouphènes Epistaxis Cassure croissance Douleurs abdominales, asthénie, amaigrissement Troubles du sommeil, agitation, hyperexcitabilité Devant une complication Défaillance cardiaque Crise convulsive, hémorragie cérébrale ou rétinienne

croissance Douleurs abdominales, asthénie, amaigrissement Troubles du sommeil,

6 Affirmer l HTA Comment? Brassard Largeur = 40 % circonférence Longueur = % circonférence 2/3 de la hauteur Trop petit = surestime Trop grand = sous estime

7 Affirmer l HTA Au repos, calme allongé ou assis Prises répétées (> ou = à 3) Intérêt des appareils de mesure automatisée MAPA (mesure ambulatoire de la pression artérielle) Beaucoup de variabilité (jour/nuit/repos/activités, émotions ) A partir de 5 à 6 ans Juger de la réalité de l HTA (effet blouse blanche) Prédictif du retentissement (adulte)

artérielle) Beaucoup de variabilité (jour/nuit/repos/activités, émotions ) A partir de

8 HTA diagnostic

9 Classification de l HTA + 30 mm Hg +10 mm Hg 97,5ème Percentile 90ème Percentile Définition HTA "immédiatement menaçante " HTA "confirmée" HTA "limite" PA "élevée" PA "normale" D après Dr JL André

11 Quelques repères HTA pathologiques : (mm Hg) Nouveau-né : 95 / 65 Nourrisson : 120 / 70 Avant 10 ans : >130 / 80 Entre 10 et 14 ans : > 140 / 90 >14 ans : >150 / 90

Principales étiologies : fréquence Causes * Cicatrice rénale (néphropathie de reflux) Fréquence 30 à 40% * Glomérulonéphrite 20 % * Atteinte réno-vasculaire 10 % *

12 Principales étiologies : fréquence Causes * Cicatrice rénale (néphropathie de reflux) Fréquence 30 à 40% * Glomérulonéphrite 20 % * Atteinte réno-vasculaire 10 % * Coarctation de l aorte 10 % *Polykystose 5 % * Syndrome urémo-hémolytique 4 % * Tumeurs rénales 2 % * HTA essentielle 5 % *Phéochromocytome 1 à 3 % *Causes diverses 4 à 5 %

* Coarctation de l aorte 10 % *Polykystose 5 % * Syndrome urémo-hémolytique 4 % *

13 Étiologie par groupe d âge <1an Primaire adolescents Essentielle <1% 15-30% 85-95% secondaire 99% 70-85% 5-15% Rénale 20% 60-70% Reno vasculaire 25% 5-10% Endocrinienne 1% 3-5% Coarctation 35% 10-20% Uropathie 0% 5-10% Tumorale 4% 1-5% divers 20% 1-5%

Rénale 20% 60-70% Reno vasculaire 25% 5-10% Endocrinienne 1%

14 Conduite à tenir devant une hypertension Et pourtant elle est haute!! S acharner à trouver une cause : 82% sont secondaires Interrogatoire Examen clinique Examens paracliniques

15 Orientation clinique Histoire familiale HTA, obésité, diabète HTA familiale Affection rénale Néphropathie héréditaire Signes cutanés Neurofibromatose Période néonatale Poids de naissance Soins intensifs Sténose artère rénale KT ombilical Thrombose veine rénale Oligo-amnios Polykystose récessive.. Troubles de la propreté Enurésie, polyurie, polydipsie Défaut de concentration Infections urinaires répétées Uropathie, pb vésico sphinctériens Croissance staturo pondérale Si cassure Maladie chronique : IRC? Traitements en cours, toxiques

16 Clinique Tachycardie Phéochromocytome Hyperthyroïdie Asymétrie pulsatile et TA entre Mb < et > Coarctation de l aorte Souffle abdominal Sténose de l artère rénale Douleurs abdominale articulaire Lithiase, uropathie Purpura Rhumatoïde Fièvre vespérale, absence pouls périphériques Vascularite Troubles vasomoteurs Phéochromocytome

rénale Douleurs abdominale articulaire Lithiase, uropathie Purpura Rhumatoïde

17 Clinique Taches café au lait neurinomes, macrocéphalie Recklinghausen Purpura Purpura Rhumatoïde Vergetures pourpres Endocrinopathies Pseudo-xanthomes des grands plis de flexion Elastorrhesis systématisée Détresse respiratoire Hypercapnie Atteinte neurologique HTIC, poliomyélite dysautonomie

Pseudo-xanthomes des grands plis de flexion Elastorrhesis systématisée

18 Orientation clinique Bandelettes urinaires Néphropathie Hématurie, protéinurie leucocyturie glomérulopathie, tumeur infection urinaire sur uropathie, lithiase Néphromégalie Tumeur, polykystose, uropathie, thrombose veine rénale

tumeur infection urinaire sur uropathie, lithiase

19 Bilan initial première intention Ionogramme sanguin Echo abdo rénale Echo doppler rénal Activité rénine plasmatique Ionogramme U : NAU/KU< 1 Echo cardiaque Fonction rénale Hypokaliémie Calcémie Protidémie Polykystose, rein cicatriciel, dilatation cavités excrétrices, masse tumorale Réno-vasculaire Coarctation aorte

cardiaque Fonction rénale Hypokaliémie Calcémie Protidémie Polykystose, rein

20 Retentissement Cardiaque échographie HVG septale Fraction Éjection Ventriculaire Fond d œil Clairance, protéinurie Évaluation/cause

21 Examens de deuxième intention Cortisol 17 OH P Endocrinopathies Aldostérone Catécholamines U Phéochromocytome Scinti DMSA Cicatrices rénales Scinti Mag 3 + Lopril Angio IRM, artériographie Réno vasculaire

22 Les grandes étiologies Rénales parenchymateuses Bilatérales, diffuses Cas particulier de la transplantation rénale Unilatérales ou bilatérales asymétriques Rénovasculaires Coarctation aortique Endocriniennes Métaboliques et médicamenteuses Cas particulier du nourrisson

23 Causes rénales 67 à 85% des causes d'hta confirmée de l'enfant Atteinte du parenchyme : 2/3 Atteinte réno-vasculaire : 1/3

24 HTA et néphropathies Acquises Séquelles de pyélonéphrites : néphropathie de reflux/hypoplasie segmentaire (interrogatoire, échographie rénale scinti DMSA) Glomérulopathies interrogatoire, œdèmes, cytochimie urinaire SHU Néphropathies tubulo-interstitielles rarement Tumeurs rénales Néphroblastome Tumeur à rénine

25 HTA et néphropathies Héréditaires Polykystose autosomique récessive Ou plus rarement polykystose dominante Hypoplasie-dysplasie rénale

26 10% des HTA Arguments pour : HTA sévère HTA réno-vasculaire Contexte (neurofibromatose, Sd Williams, néonat + cathéter) PA 4 membres Hypokaliémie et inversion rapport Na/K urinaire Echographie : asymétrie taille des reins Doppler (démodulation du flux intra-rénal) 20% d échec Scintigraphie au IEC (VPP 43%) Diagnostic AngioIRM Scanner spiralé Artériographie sélective -----dilatation éventuelle Vasoconst. AE HTA rein controlatéral rénine DFG DFG

27 Etiologies des HTA réno vx Dysplasie fibromusculaire Intimale Chapelet à l artériographie Associée aux neurofibromatoses Syndrome de Marfan

28 Etiologies des HTA réno vx Syndrome de Williams 1/ Elastine Diagnostic /FISH chromo 7q11.23 Sporadique, AD Microdélétion 7q11.23 Sténose aortique supravalvulaire

29 Etiologies des HTA réno vx Syndrome de Klipppel-trenaunay Vascularites Kawasaki Takayashu Thrombose néonatale Post traumatique Post radique

30 Coarctation de l aorte Isthme entre crosse et Ao descendante 0,7%0 naissances, hérédité multifactorielle, 3G/1F Affections syndromiques Embryo-fœtopathies toxiques ou métaboliques (diabète) Atteinte génétique chromosomique ou non Syndrome de Turner VACTER Asymétrie TA Mb > et < (gradient > 30 mm de Hg) Souffle dorsal paravertébral gauche

31 HTA endocriniennes Phéochromocytome Hyperthyroïdie Hyperplasie congénitales des surrénales Syndrome de Cushing HTA monogéniques Syndrome de Liddle (AD) Syndrome de Ulick (AR) Syndrome de Gordon (AD)

32 Il était une fois l histoire de Charlotte, 6 ans

33 Histoire de la maladie actuelle Douleurs abdominales chroniques Découverte d une HTA à 140/95 mm de Hg Pas de retentissement clinique Bon état général Croissance à + 2 DS harmonieuse Aucun signe de puberté avancée, petit épicanthus, 4 taches cutanées, pas d hyperlaxité ligamentaire 0 souffle cardiaque ni abdomino rénal, pouls périphériques présents Pas d arthralgie, de pb cutané, visuel auditif, pas de sd de Raynaud

34 Résultats des explorations HTA permanente et sévère : 97 ème + 10 mm de Hg Retentissement cardiaque : HVG concentrique : 8 mm/ FO : normal ARP : 1, 63 et 2,49 ng/ml/h, Aldostérone plasmatique : 378 et 422 pmol/l ; Echo rénale : rein dt : 7 cm, index de résistance : 0,56 rein g : 9,7 cm, index de résistance : 0,56

35 La scintigraphie au Mag 3 + lopril

36 Histoire de Charlotte Angio IRM

37 La cinquième échographie rénale sera la bonne!!

38 Laetitia 14 ans Céphalées persistantes depuis 7 mois vespérales ATDS personnels : PN : 3000 g/50 cms/35 Nombreuses rhinopharyngites dans la petite enfance ATDS familiaux Pas de pb neurologique Situation familiale instable Fratrie : 0

39 Examen Cassure courbes Début de puberté Pas de syndrome dysmorphique 0 souffle cardiaque ni abdomino rénal, pouls périphériques présents Pas d arthralgie, de pb cutané, visuel auditif, pas de sd de Raynaud

40 Echographie abdominale

41 IRM Petit rein droit Séquence vasculaire : Atrophie? Hypotrophie?

42 Cystographie : Reflux vésicourétéral droit avec destruction rénale Néphrectomie droite = régularisation TA

43 Manon, 2 ans Découverte fortuite d une HTA isolée 130/80 mm de Hg Kyste intra sinusal 50 mm de grand axe Courbe staturo-pondérale : + 1 DS Développement psychomoteur parfait Bilan sanguin normal BU négative Echographie rénale Cause? Découverte fortuite?

44 Tomodensitométrie : modification de l architecture calicielle Scintigraphie au DTPA : profil obstructif Indication d'une exérèse chirurgicale : énucléation sans clampage pédiculaire

45 A 9 mois de l intervention Plus de dilatation Doppler rénal normal 3 mois après normalisation TA

46 Tom 3 mois Adressé pour malaise au décours d une tétée Signes en faveur d une décompensation cardiaque TA : 140/100 identiques aux 4 membres Bilan exhaustif Stabilisé sous 4 anti HTA

47 Tumeur à rénine Défaut cortical correspondant à une tumeur sécrétrice de rénine Aspect microscopique: réninome coloration en brun par l immun peroxydase anti rénine de l ensemble des cellules de cette tumeur juxta glomérulaire

48 Conclusion Rare mais grave Ne pas la méconnaitre Ne pas la sous estimer Chercher la cause

49 «je vous remercie de votre attention»

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